Mottet (chair) N., Bastian P. J., Bellmunt J., Bergh R. C. N. Van Den, Bolla M., Casteren N. J. Van, Cornford P., Joniau S., Mason M. D., Matveev V., Kwast T. H. Van Der, Poel H. Van Der, Rouvière O., Wiegel T.
Jako incidentalom se označuje náhodně zjištěná expanze nadledviny. Vzhledem k rozvoji zobrazovacích technik se s ní setkáváme stále častěji. Její prevalence je totiž více než 1 % dospělých a roste s věkem. Při vyšetření je nutno vyloučit malignitu. K tomu slouží klasicky vyšetření CT, ev. MRI. Nověji se stále více uplatňuje PET-CT, která má senzitivitu asi 97 % a specificitu 91 %. Hormonální vyšetření má vyloučit i subklinickou nadprodukci kortizolu (optimální je dexametazonový supresní test). Aldosteron je nutno vyšetřovat jen u nemocných s hypertenzí a katecholaminy u nádorů s vyšší nativní denzitou než 10 HU. Při sledování je nutnost opakovaných CT vyhrazena jen pro vybrané případy a rutinní kontrolní laboratorní vyšetření jsou také zpochybněna., Incidentaloma is an adrenal mass discovered serendipitously. Because of increasing use of imaging techniques it is a common finding, being present in more than 1 % of adults. During work-up malignancy has to be ruled out. Classically imaging using CT or MRI is used. Recently PET-CT with FDG has been used more often as its sensitivity for diagnosis of malignancy is about 97 % and specificity 91 %. Hormonal evaluation should diagnose subclinical hypercortisolism. (Dexamethasone Suppression Test is the method of choice). Aldosterone and Renin should be measured only in patients with hypertension and catecholamines in tumours with higher native density than 10 HU. During follow-up repeated CT scan are needed only in selected patients and the need of routine biochemical follow-up has been questioned as well., and Jan Čáp, Filip Gabalec
Maligní mezoteliom je vzácný nádor, jehož incidence je 0,5−3 případy na milion obyvatel. Pouze přibližně ve 20 % případů se vyskytuje na peritoneu. Autoři na příkladu kazuistiky nemocného s výskytem maligního mezoteliomu v peritoneální dutině dokladují obtížnost předoperační diagnostiky, kdy dle předoperačních vyšetření bylo nejprve pomýšleno na primární tumor jater a kdy teprve definitivní histologické vyšetření stanovilo diagnózu. V diskuzi se pak věnují epidemiologii, diagnostice a léčbě tohoto raritního onemocnění a zdůrazňují nezastupitelnou roli chirurgického řešení při jeho léčbě. Klíčová slova: maligní mezoteliom − chirurgická léčba, Malignant mesothelioma is a rare tumour with an incidence of 0.5−3 cases per million inhabitants. Only about 20% of cases occur in the peritoneum. The authors use the case report of a male patient with malignant mesothelioma occurring in the peritoneal cavity to demonstrate the difficulty of preoperative diagnosis: preoperative examinations made the authors consider a primary liver tumour and only definitive histological examination revealed the diagnosis. The discussion deals with the epidemiology, diagnosis and treatment of this rare disease and underlines the unique role of surgical therapy in its management. Key words: malignant mesothelioma − surgical treatment, and K. Rupert, V. Třeška
Poruchy kortikálního vývoje a benigní tumory mozku jsou častou příčinou dlouhotrvající farmakorezistentní epilepsie u dětských i dospělých nemocných. Tito nemocní jsou operačně řešeni a následně sledováni v epileptochirurgických centrech. Progrese gradingu mozkových tumorů u nemocných s farmakorezistentní epilepsií je vzácným problémem a rozvoj maligního tumoru mozku u nemocných s malformacemi kortikálního vývoje mozku je publikován zcela výjimečně. Ve sdělení prezentujeme dvě kazuistiky nemocných s farmakorezistentní epilepsií s neočekávaným rozvojem maligního tumoru mozku. U jedné nemocné s chronickou epilepsií došlo k velmi časné progresi gradingu opakovaně histologicky verifikovaného nízkostupňového gliomu s finálním nálezem glioblastomu. U druhého nemocného byl popsán výjimečný rozvoj glioblastomu v terénu hemimegalencefalie., Malformations of cortical development and benign brain tumors are frequent causes of long lasting pharmacoresistant epilepsy in paediatric and adult patients. Such patients are surgically treated and subsequently followed in epileptosurgical centers. Tumor upgrading in patients with pharmacoresistant epilepsy is only rarely encountered and the development of malignant brain tumor in a patient with malformation of cortical development is an exception. The aim of the paper is to present two cases of patients suffering from intractable epilepsy with unexpected development of malignant brain tumor. There was upgrading of low grade glioma (verified by repeated biopsy sampling) in one patient with chronic epilepsy with final diagnosis glioblastoma multiforme. An exceptional development of glioblastoma in hemimegalencephalic hemisphere was described in the second patient., Jan Chrastina, Dušan Hrabovský, Markéta Hermanová, Petr Burkoň, Milan Brázdil, Zdeněk Novák, and Literatura
Popisujeme případ multicentrické formy Castlemanovy choroby, s generalizovanou lymfadenopatií a splenomegalií, provázenou typickými B symptomy – úbytek hmotnosti 15 kg, horečky neinfekčního původu, noční pocení, symptomy anémie. Histologické vyšetření uzlin s nejvyšší akumulací fluorodeoxyglukózy, odebrané torakoskopicky z mediastina, prokázalo plazmocelulární typ Castlemanovy choroby. Vyšetření HIV a lidského herpesviru 8 (HHV-8) bylo negativní. Stanovení diagnózy nemoci předcházely 3 recidivy herpes zosteru, což svědčilo o alteraci imunity. Léčba byla zahájena kombinací talidomidu, dexametazonu a cyklofosfamidu. Po 2 měsících léčby nebyla zřetelná léčebná odpověď a pacient tuto léčbu špatně toleroval. Proto byl tento způsob léčby ukončen. Pro léčbu 2. linie byla zvolena léčba R-CHOP (Mabthera – rituximab, cyklofosfamid, adriamycin, vinkristin a prednison. V průběhu 2 cyklů této léčby se zmenšila lymfadenopatie a splenomegalie, ale léčbu provázely závažné infekční komplikace. Proto dále pokračovala pouze monoterapie přípravkem Mabthera v dávce 375 mg/m2 v 28denních intervalech. Tato léčba se ukázala jako účinná a dobře tolerovaná. Při kontrolním PET-CT vyšetření vymizela lymfadenopatie a splenomegalie a normalizovala se akumulace fluorodeoxyglukózy. Mabthera v monoterapii se v tomto případě ukázala jako účinný a velmi dobře tolerovaný lék. Pro multicentrickou formu Castlemanovy nemoci existuje v současnosti více účinných léčebných alternativ: léčba rituximabem v monoterapii či v kombinaci, léčba imunomodulačními léky (talidomid nebo lenalidomid), léčba protilátkami proti interleukinu 6 (siltuximab) nebo proti jeho receptoru (tocilizumab). V případně neúčinnosti jedné léčebné alternativy je nutné otestovat další alternativu. V tomto případně nebyla úspěšná léčba založená na talidomidu, zatímco léčba založená na přípravku Mabthera dosáhla vymizení projevů nemoci., We describe a case of multicentric Castleman disease with generalized lymphadenopathy and splenomegaly, accompanied by typical B symptoms - loss of 15 kg, fever of non-infectious origin, night sweats, symptoms of anemia. Histological examination of the nodes with the highest accumulation of fluorodeoxyglucose, taken from mediastinum by thoracoscopy, revealed plasmocellular type of Castleman disease. Tests for HIV and human herpesvirus 8 (HHV-8) were negative. Three recurrences of herpes zoster indicating an alteration of immunity preceded the diagnosis of disease. Treatment was initiated with combination of thalidomide, dexamethasone, and cyclophosphamide. The response after 2 months therapy was not clear and patient doesn´t tolerated the therapy well. Therefore, this treatment was terminated and R-CHOP (Mabthera - rituximab, cyclophosphamide, adriamycin, vincristine, and prednisone) was selected as a second-line therapy. Lymphadenopathy and splenomegaly were reduced during the 2 cycles of treatment, however, serious infectious complications accompanied the therapy. Therefore, only use of Mabthera monotherapy 375 mg /m2 was administered in 28-day intervals. This treatment has shown efficacy and tolerability. PET-CT scan has demonstrated disappearance of lymphadenopathy and splenomegaly, in addition, normalized accumulation of fluorodeoxyglucose. Monotherapy with Mabthera has proved to be effective and well tolerated drug in this case. Currently, there are more effective therapeutic alternatives in multicentric Castleman disease: treatment with monotherapy of rituximab or in combination therapy with immunomodulatory drugs (thalidomide or lenalidomide, treatment with anti-IL-6 (siltuximab) or against its receptor (tocilizumab). In the case of ineffectiveness of one treatment option must be tested other alternative. In this case the therapy based on thalidomide wasn´t successful, whereas the treatment with Mabthera has achieved disappearance of disease symptoms., and Zdeněk Adam, Petr Szturz, Renata Koukalová, Zdeněk Řehák, Luděk Pour, Marta Krejčí, Lenka Šmardová, Michal Eid, Pavlína Volfová, Zdeňka Čermáková, Leoš Křen, Filip Sokol, Ivo Hanke, Eva Michalková, Zdeněk Král, Jiří Mayer
Přehledové sdělení podává souhrn současných postupů v zobrazovací diagnostice neurodegenerativních onemocnění, která se projevují kognitivním deficitem. Základním postupem je zobrazení magnetickou rezonancí, která zahrnuje zobrazení pomocí T2-vážených sekvencí včetně zobrazení roviny kolmé na dlouhou osu spánkového laloku a izotropní zobrazení T1-váženými obrazy gradientního echa. K hodnocení kortikální atrofie je používáno mediotemporální skóre atrofie (MTA, Scheltens) a skóre zadní atrofie (PA, Koedam), posouzení vlivu ischemie na vznik kognitivního deficitu pomáhá určit Fazekasovo skóre. Hybridní zobrazení pomocí PET/MR dovoluje současně hodnotit morfologické změny zejména v temporálním laloku, ale také při použití 18F-FDG typické snížení úrovně oxidativní glykolýzy v temporálních lalocích a temporoparietálně. Cílenou metodikou v diferenciaci Alzheimerovy choroby je použití radiofarmaka, které se specificky váže na amyloid beta v mozkové tkáni, prokázání akumulace radiofarmaka florbetabenu nebo flutemetamolu v šedé hmotě významně přispívá ke stanovení vysoké pravděpodobnost diagnózy Alzheimerovy choroby. V diferenciální diagnostice některých tzv. Parkinson plus syndromů, jakými je například demence s Lewyho tělísky, se může uplatnit i průkaz deficitu dopaminergního systému pomocí podání 18F-dihydroxyfenylalaninu (FDOPA). Klíčová slova: PET/MR, neurodegenerativní onemocnění, amyloid beta, FDG, FDOPA, Review summarizes contemporary approaches in imaging diagnostic of the neurodegenerative diseases presenting with cognitive deficit. Magnetic resonance imaging plays an essential role, it is including the T2 weighted imaging in the planes perpendicular to the longitudinal axes of the temporal lobes, and isotropic T1 weighted images with isotropic resolution. In the assessment of the cortical atrophy, the mediotemporal atrophy score (MTA, Scheltens) and posterior atrophy score (PA, Koedam) are used. Fazekas score assesses the hypoxemic-ischemic influences. When 18F-FDG is used hybrid imaging PET/MRI enables to evaluate the morphological changes, especially within the temporal lobe, with the typical changes of decreased oxidative glycolysis in the temporal lobe ant in the temporoparietal cortex. Targeted method of the Alzheimer disease differentiation is the application of the radiopharmaceutical with the ability to be bind to the amyloid beta. Confirmation of the accumulation such as molecule - florbetaben or flutemetamol to the amyloid beta within the gray matter supports the setting of the highest probability of Alzheimer disease diagnose. In the differential diagnosis of some so-called Parkinson plus syndromes, such as dementia with Lewy bodies, could play the role also the application of 18F-dihydroxyphenylalanine (FDOPA). Key words: PET/MRI, neurodegenerative disorders, amyloid beta, FDG, FDOPA, J. Ferda, E. Ferdová, J. Baxa, V. Matoušek, J. Hort, J. Cerman, and Literatura
Von Meyenburgovy komplexy jsou benigní jaterní léze složené obvykle z dilatovaných žlučových kanálků obklopených fibrózním stromatem. Jejich nález je většinou incidentální v rámci nečekaného intraoperačního nálezu. Předoperačním vyšetřením nebývají tyto drobné hamartomy většinou zachyceny. Suverénní diagnostickou metodou je peroperační kryohistologické vyšetření. Von Meyenburgovy komplexy nejsou ve většině případů patologicky či funkčně klinicky významné, ale u pacientů s ložiskovým jaterním postižením mohou představovat důležitou možnost, kterou je třeba mít na zřeteli v rámci diferenciální diagnostiky metastatických jaterních patologií., Von Meyenburg complexes are benign liver lesions usually consisting of dilated bile ducts surrounded by fibrous stroma. Their discovery is usually incidental and unsuspected during the early phase of the operative procedure. The sovereign diagnostic method is intraoperative frozen section examination. The complexes are not important as regards their clinical or functional significance. However, this uncommon entity should be taken into consideration in the framework of differential diagnosis of metastatic liver lesions., and R. Šefr, J. Silák, P. Fabian, M. Ondrák, L. Fiala, O. Zapletal