Hemimegalencefalie patří mezi dysplazie deformující mozkovou kůru, způsobuje asymetrii mozkových hemisfér. V MRI-obraze dominuje abnormální velikost jedné hemisféry, ventrikulomegalie a porucha gyrifikace. Může se vyskytovat jako izolované onemocnění nebo ve spojení s jinými lézemi v rámci neurokutánního onemocnění. Třístupňová klasifikace (I?III) zohledňuje tíži postižení a prognózu. Onemocnění se manifestuje již v dětském věku převážně refrakterními epileptickými záchvaty a dalšími psychologickými a neurologickými příznaky. Při selhání možností konzervativní léčby je metodou volby chirurgické odstranění postižené oblasti: lobární/multilobární resekce (A), subpiální transsekce v motorické krajině (B), dekortikace (C), a funkční (fHSE) nebo anatomická hemisferektomie (aHSE). Autoři referují průběh a výsledky chirurgické léčby pěti dětí s diagnózou hemimegalencefalie. V klinickém obraze všech nemocných dětí dominovaly refrakterní epileptické záchvaty, porucha psychomotorického vývoje a přítomny byly další neurologické příznaky: kontralaterální hemiparéza, myoklonické záškuby aj. U všech nemocných byla provedena chirurgická léčba: kalozotomie a v druhé době rozšířená funkční hemisférektomie, subpiální transsekce motorické krajiny s multilobární resekcí, subpiální transsekce motorické krajiny s lobární resekcí a dekortikací, anatomická hemisférektomie, funkční hemisférektomie v druhé době doplněna anatomickou hemisférektomií. Výsledky léčby přinesly ve všech případech snížení četnosti EP záchvatů, u tří nemocných došlo k lehkému zpomalení PM vývoje a u dvou nemocných se stagnací PM vývoje nepřinesl chirurgický zákrok v PM vývoji žádnou změnu. 30denní morbidita a mortalita souboru je nulová. Autoři připomínají hemimegalencefalii jako nepříliš časté neurochirurgické onemocnění. Zdůrazňují, že i relativně invazivní, dnes sporadicky užívaná chirurgická metoda, hemisférektomie má své místo při léčbě hemimegalencefalie., Helena Homolková, M. Häckel, M. Prchlík, V. Beneš, and Lit.: 24
Hypoxia-inducible factors (HIFs) are transcription factors controlling energy, iron metabolism, erythropoiesis, and development. Dysregulation of these proteins contributes to tumorigenesis and cancer progression. Recent findings revealed the important role of HIFs in the pathogenesis of neuroendocrine tumors, especially pheoch romocytoma (PHEO) and paraganglioma (PGL). PHEOs and PGLs are catecholamine- producing tumors arising from sympathetic- or parasympathetic- derived chromaffin tissue. To date, eighte en PHEO/PGL susceptibility genes have been identified. Based on the main signaling pathways, PHEOs/PGLs have been divided into two clusters, pseudohypoxic cluster 1 and cluster 2, rich in kinase receptor signaling and protein translation pathways. Recent data suggest that both clusters are interconnected via the HIF signaling and its role in tumorigenesis is supported by newly described somatic and germline mutations in HIF2A gene in patients with PHEOs/PGLs associated with polycythemia, and in some of them also with somatostatinoma. Moreover, HIF α signaling has also been sh own to be upregulated in neuroendocrine tumors other than PHEO/PGL. Some of these tumors are components of hereditary tumor syndromes which can be associated with PHEO/PGL, but also in ileal carcinoids or melanoma. HIF signaling appears to be one of the crucial players in tumorigenesis, which could suggest new therapeutic approaches for treatment of neuroendocrine tumors., I. Jochmanová, T. Zelinka, J. Widimský Jr., K. Pacak., and Obsahuje bibliografii
Článek se zabývá problematikou vztahu mentální anorexie a rodinného prostředí. V teoretickém úvodu podávám krátké vymezení mentální anorexie (diagnostická kritéria, prognóza nemoci, teorie vzniku mentální anorexie, somatické komplikace a terapeutické přístupy). Dále se stručně věnuji problematice rodiny, jež tvoří první sociální prostředí dítěte, nejvíce formuje osobnost jedince a ve své podstatě je nenahraditelná.
Cílem výzkumu bylo zmapovat rodinné vztahy a jejich dynamiku z pohledu dívek a mladých žen s mentální anorexií. Těžiště spočívalo v kvalitativní metodologii. Použité metody: polostrukturovaný rozhovor a Test rodinného systému (FAST), který na tuto problematiku ještě nebyl v České republice aplikován. Výzkumný soubor tvořilo osm respondentek ve věkovém rozmezí 18-28 let. Kritérii bylo, aby byly svobodné, bezdětné, pocházely z úplných rodin a s mentální anorexií se léčily ambulantně nebo byly kvůli ní hospitalizovány.
Dále článek obsahuje výsledky Testu rodinného systému, který je zaměřen na hodnocení těchto dimenzí: koheze, hierarchie, adaptabilita a flexibilita. Jsou uvedeny výsledky polostrukturovaného rozhovoru s dívkami. Jak z rozhovoru, tak z Testu rodinného systému vyplynulo, že dívky pocházejí z dysfunkčního prostředí, v němž byly hádky a nedorozumění na denním pořádku. Necítily oporu, citové zázemí, zájem. Navíc se v rodinách ve zvýšené míře vyskytovala agrese jak verbální, tak i fyzická. Proto není žádným překvapením, že se dívky v rodinách necítily dobře a na své dětství s radostí nevzpomínají.
Z výzkumu vyplynulo, že v terapii mentální anorexie je nutné pracovat s rodinou, nebo, pokud to není možné, alespoň s rodinnými tématy. Řešení rodinných problémů totiž napomáhá k dosažení terapeutického cíle. K diagnostice rodinných vztahů a ke sledování účinnosti rodinné terapie považuji za vhodné použít Test rodinného systému. and The article deals with relations between the anorexia nervosa and the family settings. In a theoretical introduction I present a short definition of anorexia nervosa (diagnostic criteria, prognosis of the disease, theories on the origin of mental anorexy, somatic complications and therapeutic attitudes). Then I briefly pursue the family area, which constitutes the primary social background for the child, which most of all forms the personality of an individual and which is irreplaceable in its nature.
The aim of the research was to chart family relations and their dynamics from the view of girls and young women suffering from mental anorexy. The focus lies on qualitative methodology. Methods used were: semi-structured interview and the Family System Test, which hasn't been applied on this matter in the Czech Republic yet. The research sample consisted of eight female respondents between 18 and 28 years old. The criteria were: to be single, childless, to come from complete families, and to be treated from anorexia nervosa in an ambulatory way or in the hospital.
The article also includes results of the Family System Test, which is focused on evaluation of these dimensions: coherence, hierarchy, adaptability and flexibility. Results of the semistructured interview with girls are also presented. Either from the interview and the Family System Test emerged that the girls come from the dysfunctional background, where arguments and misunderstandings were in the daily order. They didn't feel support, emotional background, involvement. Moreover in the families the verbal and bodily aggression occurred. That is why there is no surprise that the girls didn't feel well in the families and they don't remember their childhood with pleasure.
The research indicates that in the anorexia nervosa treatment it is necessary to work with the family, if it is not possible, with the family themes at least. Family problems solution actually helps to achieve the therapeutical aims. I consider the Family System Test as suitable for the family relations diagnosis and for the appraisal of the effectivity of family therapies.
Current knowledge suggests a complex role of C-peptide in human physiology, but its mechanism of action is only partially understood. The effects of C-peptide appear to be variable depending on the target tissue, physiological environment, its combination with other bioactive molecules such as insulin, or depending on its concentration. It is apparent that C-peptide has therapeutic potential for the treatment of vascular and nervous damage caused by type 1 or late type 2 diabetes mellitus. The question remains whether the effect is mediated by the receptor, the existence of which is still uncertain, or whether an alternative non-receptor-mediated mechanism is responsible. The Institute of Endocrinology in Prague has been paying much attention to the issue of C-peptide and its metabolic effect since the 1980s. The RIA methodology of human C-peptide determination was introduced here and transferred to commercial production. By long-term monitoring of C-peptide oGTT-derived indices, the Institute has contributed to elucidating the pathophysiology of glucose tolerance disorders. This review summarizes the current knowledge of C-peptide physiology and highlights the contributions of the Institute of Endocrinology to this issue., Daniela Vejrazkova, Marketa Vankova, Petra Lukasova, Josef Vcelak, Bela Bendlova., and Obsahuje bibliografii
Results of research by scientists from the Institute of Molecular Genetics of the ASCR have been published on the U.S. National Library of Medicine website. Their work on the STIM1-directed reorganization of microtubules in activated mast cells could help in fighting allergies. The study reports that activation of bone marrow-derived mast cells (BMMCs) induced by FcεRI aggregation or treatment with pervanadate or thapsigargin results in the generation of protrusions containing microtubules (microtubule protrusions). In the study, formation of these protrusions depended on the influx of extracellular Ca(2+). Changes in cytosolic Ca(2+) concentration also affected microtubule plus-end dynamics detected by microtubule plus-end tracking protein EB1. Experiments with knockdown or reexpression of STIM1, the key regulator of SOCE, confirmed the important role of STIM1 in the formation of microtubule protrusions. Although STIM1 in activated cells formed puncta associated with microtubules in protrusions, relocastion of STIM1 to a close proximity of cell membrane was independent of growing microtubules. In accordance with the inhibition of Ag-induced Ca(2+) response and decreased formation of microtubule protrusions in BMMCs with reduced STIM1, the cells also exhibited impaired chemotactic response to Ag. Institute geneticists proposed that rearrangement of microtubules in activated mast cells depends on STIM1-induced SOCE, and that Ca(2+) plays an important role in the formation of microtubule protrusions in BMMCs. and Petr Dráber a Pavel Dráber.
Cieľom štúdie bolo preskúmať koreláty jazykovej emocionality a verbálneho vyjadrenia emócií u bilingválnych osôb pomocou analýzy prierezu výskumných štúdií. Materinský jazyk (L1) sa vyznačuje väčšou jazykovou emocionalitou v porovnaní s ďalším bilingvistom ovládaným jazykom (L2). Emocionálna sila jazyka koreluje s vekom osoby v čase jeho osvojenia, emocionálnymi skúsenosťami pri jeho osvojení a špecifickým kultúrnym kontextom. Jazyk s väčšou emocionálnou silou sa používa na verbálne vyjadrenie emocionálnych zážitkov najmä v emocionálne nabitých situáciách a v prípade pozitívnej valencie prežívaných emócií. V prípade negatívnej valencie sa preferuje menej emocionálny jazyk, ktorý ponúka odstup od emocionálneho prežívania. Bilingvista v terapeutickom vzťahu môže spontánne či účelne prepínať medzi ovládanými jazykmi s cieľom regulovať intenzitu emocionálneho prežívania. Hoci terapia bilingválneho klienta predstavuje výzvu i pre profesionála, očakáva sa rešpektovanie zmien jazykového prejavu na strane klienta a cielená práca s jazykovým kontextom na strane terapeuta., The aim of this study is to examine the correlates of language emotionality and the verbal expression of emotions in bilingual persons by analysing a selection of research studies. In comparison with another language spoken by a bilingual, the mother tongue is characterised by a greater emotional charge. The emotional power of a language correlates with the age of the person and their emotional experience at the time of its learning as well as the specific cultural context. The language with a greater emotional charge is used to verbally express emotional experiences, specifically in emotionally charged situations and in the case of positive valence of experienced emotions. On the other hand, in the case of negative valence, the less emotional language that offers distance from emotional experience is preferred. In a therapeutic relationship, a bilingual can spontaneously or purposefully switch between languages in order to regulate the intensity of emotional experience. Although therapy with a bilingual client can be challenging for the professional, too, respect for changes in language expression on the part of the client and targeted work with the language context on the part of the therapist are expected., Kinga Izsóf Jurásová, Linda Kissová., and Obsahuje bibliografické odkazy
Neuroendokrinní nádory představují heterogenní skupinu nádorů s velmi odlišnými vlastnostmi. Od správné diagnózy typu nádoru se odvíjí i specifická léčba. V současné době k armamentáriu v terapii těchto nádorů patří nejen výkony chirurgické, lokální léčba jaterních metastáz a ve vybraných případech chemoterapie, ale zaznamenáváme výrazné pokroky i v cílené biologické léčbě, včetně antiproliferativního efektu somatostatinových analog, TKI a M-TOR inhibitorů. Značný pokrok učinila i léčba otevřenými zářiči navázanými na analoga somatostatinu., Neuroendocrine tumors are a heterogeneous group of tumors with very different properties. A correct diagnosis of tumor type leads to specific treatment. Current treatment options for these tumors include not only surgery, local therapy for hepatic metastases and, in selected cases, chemotherapy, but significant advances have been achieved in targeted biological therapy, including the antiproliferative effect of somatostatin analogs, TKIs and mTOR inhibitors. Major progress has also been made in therapy with unsealed sources coupled to somatostatin analogs., Eva Sedláčková, and Literatura 15