Waldenströmova makroglobulinemie je definována přítomností monoklonálního imunoglobulinu typu IgM (M-IgM) a průkazem lymfoplazmocytární infiltrace kostní dřeně. Choroba má indolentní průběh, léčba se zahajuje až v okamžiku, jakmile začne nemoc poškozovat svého nositele. Za klasické indikace k zahájení léčby jsou považovány: B symptomy, symptomatická lymfadenopatie či splenomegalie, anémie s hodnotou hemoglobinu < 100 g/l nebo trombocytopenie < 100 × 109/l, způsobená lymfoplazmocytární infiltrací kostní dřeně. Mezi časté indikace pro zahájení léčby patří klinické známky hyperviskozity či kryoglobulinemie. M-IgM mívá až v 50 % charakter autoprotilátky, která může poškozovat organizmus, a proto jakékoliv prokázané poškození organizmu autoimunitní aktivitou M-IgM je také indikací k léčbě. Přehled vzácných i velmi vzácných typů poškození organizmu autoimunitní aktivitou M-IgM je obsažen v textu. Pro iniciální léčbu se doporučuje kombinace rituximabu, cyklofosfamidu a dexametazonu (RCD), případně doplněná na režim R-CHOP (rituximab, cyklofosfamid, vinkristin, doxorubicin a prednison). V našem souboru 43 pacientů dosáhla léčba kombinací R-CHOP celkem 3 (8,1 %) kompletních remisí a 31 (83,8 %) parciálních remisí. Trvání remise bylo u 75 % léčených delší než 3 roky. V případě recidivy po více než 2 letech lze použít tu samou léčbu, v případě recidivy v kratším intervalu se doporučují jiná léčebná schémata. Vysokodávkovaná chemoterapie s autologní transplantací kmenových krvetvorných buněk získaných z periferní krve se doporučuje až při první recidivě pro osoby mladší 65 let bez kontraindikací. V textu je analyzován přínos nových léků pro léčbu Waldenströmovy makroglobulinemie (bendamustinu, talidomidu, lenalidomidu, ibrutinibu a vysokodávkované chemoterapie). Klíčová slova: autoimunita – bendamustin – bortezomib – hyperviskozita – ibrutinib – kryoglobulinemie – monoclonal immunoglobuline releated disease – nemoc chladových aglutininů – rituximab – Waldenströmova makroglobulinemie, Waldenström macroglobulinemia is defined by the presence of monoclonal immunoglobulin IgM type (M-IgM) and evidence of lymphoplasmacytic bone marrow infiltration. The disease has an indolent course, the treatment is only initiated when the disease has begun to damage its carrier. The following symptoms are regarded as proven indications for initiating therapy: B symptoms, symptomatic lymphadenopathy, splenomegaly, anemia with hemoglobin below 100 g / l or thrombocytopenia < 100 × 109/l, caused by lymphoplasmacytic bone marrow infiltration. Frequent indications for initiating treatment include clinical evidence of hyperviscosity or cryoglobulinemia. M-IgM tends to have a character of autoantibody reaching up to 50 %, which may harm the organism, and therefore any proven damage to the organism by an autoimmune activity of M-IgM is also an indication for treatment. The text includes an overview of rare and very rare types of damage to the organism by M-IgM autoimmune activity. A combination of rituximab, cyclophosphamide and dexamethasone (RCD) is recommended for the initial treatment, possibly extended to R-CHOP regimen (rituximab, cyclophosphamide, vincristine, doxorubicin and prednisone). In our cohort of 43 patients the therapy involving a combination of R-CHOP achieved 3 (8.1 %) complete remissions and 31 (83.8 %) partial remissions. The remission in 75 % of the patients lasted more than 3 years. In case of recurrence after > 2 years, the same therapy can be used, in case of a relapse within a shorter period of time different treatment schedules are recommended. High-dose chemotherapy with an autologous transplant of stem cells obtained from peripheral blood is only recommended after the first recurrence for people under 65 years of age without contraindications. The text analyses the benefits of the new drugs for the treatment of Waldenström macroglobulinemia (bendamustine, thalidomide, lenalidomide, ibrutinib and high-dose chemotherapy). Key words: autoimmunity – bendamustine – bortezomibe – hyperviscosity – ibrutinib – cryoglobulinemia – monoclonal immunoglobulin related disease – cold agglutinin disease – rituximab – Waldenström macroglobulinemia, and Zdeněk Adam, Luděk Pour, Marta Krejčí, Sabina Ševčíková, Eva Pourová, Eva Ševčíková, Zdeněk Král, Jiří Mayer
Po téměř deseti letech od zahájení screeningu kolorektálního karcinomu (KRCA) v České republice došlo ke změně jeho programu. Hlavní epidemiologické ukazatele KRCA, incidence a mortalita, pro nás zůstávají nepříznivé. Sekundární prevence KRCA zatím nenaplňuje očekávání. Úprava programu spočívá ve volbě vlastní screeningové metody a modifikaci jejího intervalu. Zvýšení adherence populace ke screeningu se očekává od nové alternativy, primární screeningové kolonoskopie. Kvalitativní změnu přináší imunochemický test na okultní krvácení, který se jak u praktických lékařů a gynekologů, tak u pacientů těší stále větší oblibě. Prohlubuje se spolupráce mezi jednotlivými odbornostmi participujícími na screeningu. Prostřednictvím médií i jiných marketingových akcí se zvyšuje informovanost české populace. Data o výkonech poskytovatelů za rok 2009 naznačí, zda screening v nové podobě je krokem správným směrem. Efekt screeningu ovšem budeme moci zhodnotit až s odstupem několika let., Almost ten years after the introduction of colorectal cancer (CRC) screening in the Czech Republic, there has been a change in the programme. The major epidemiological indicators of CRC, i. e. incidence and mortality, still remain unfavourable. Secondary prevention of CRC has not fulfilled the expectations so far. The change of the programme consists in choosing an individual screening method and modifying its interval. Primary screening colonoscopy, which is a new alternative, is expected to increase the adherence of the population to the screening. A qualitative change has been brought by the use of an immunochemical faecal occult blood test that is becoming increasingly popular with general practitioners and gynaecologists as well as patients. The cooperation among the individual disciplines involved in the screening programme has become more in-depth. Through the media and other marketing strategies, the awareness of the Czech population has been rising. The 2009 data on the procedures done by providers will suggest whether this new form of screening is a step in the right direction. However, it will only be possible to evaluate the effect of the screening after several years’ time., Norbert Král, Bohumil Seifert, Ladislav Dušek, Ondřej Májek, and Lit.: 9