Difuzní B-velkobuněčný lymfom (DLBCL) představuje agresivní lymfoidní neoplazii, která patří díky moderním léčebným přístupům k vysoce kurabilním nádorovým onemocněním. Ale i v éře imunochemoterapie existuje významná skupina pacientů, kteří jsou primárně refrakterní na podávanou terapii, nebo po jejím ukončení relabují. Výsledek časného PET/CT vyšetření (ePET/CT) v průběhu terapie může být cenným ukazatelem citlivosti nádoru na podávanou léčbu. Možnosti hodnocení ePET/CT jsou dnes poměrně široké a zahrnují jak vizuální popis, tak také různé metody semikvantitivního posouzení léčebné odpovědi. I přes množství dosud získaných dat a řadu slibných předběžných výsledků zůstává role ePET/CT stále předmětem klinického výzkumu a jeho výsledek zatím nemůže být standardně používaným vodítkem pro rozhodování o další léčbě nemocného., Diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) is an aggressive lymphoid neoplasia, and for modern therapeutic approaches is a highly curable cancer. In the era of immunochemotherapy there is still a significant group of patients who are primarily refractory to a therapy or relapse after treatment. Result early PET/CT (ePET/CT) during therapy can be a valuable indicator of tumor sensitivity to a given treatment. The assessment of ePET/CT today are quite broad and include both visual description, as well as different methods semiquantitative assessment of treatment response. Despite the amount of data acquired so far and the number of promising preliminary results, the role ePET/CT is still the subject of clinical research and its outcome can not yet be normally used to guide decisions about further treatment of the patient., Zuzana Kapitáňová, Lenka Henzlová, Eva Buriánková, Aleš Obr, Miroslav Mysliveček, Tomáš Papajík, and Literatura
Cíl: Narkolepsii objektivizuje test mnohočetné latence usnutí (Multiple Sleep Latency Test, MSLT) nálezem průměrné latence usnutí ≤ 8 min a ≥ 2 spánky s časným nástupem REM spánku. Cílem studie bylo zhodnotit přínos opakování MSLT při podezření na narkolepsii, když první MSLT narkolepsii nepotvrdilo. Soubor a metodika: Jedná se o retrospektivní studii výsledků MSLT u nemocných vyšetřených pro narkolepsii v Centru pro poruchy spánku a bdění Neurologické kliniky 1. LF UK a VFN za sledované období 13 let. Studie analyzuje 39 dospělých nemocných s podezřením na narkolepsii, kterým bylo v průběhu roku provedeno dvakrát MSLT a u nichž první výsledek nesplňoval kritéria narkolepsie, a 42 nemocných, jejichž první MSLT odpovídalo narkolepsii. Výsledky: Devatenáct nemocných mělo první MSLT negativní a druhé pozitivní a u 20 nemocných první i opakované MSLT nesplnilo diagnostická kritéria narkolepsie. Tyto skupiny se navzájem a také vzhledem k nemocným se stanovenou diagnózou při prvním MSLT lišily v latenci REM spánku během noční polysomnografie. Latence usnutí prvního MSLT předpovídá výsledek opakovaného MSLT (p < 0,001). Senzitivita jednoho vyšetření MSLT proti dvěma MSLT je 82,4 % a negativní prediktivní hodnota prvního nepotvrzujícího MSLT je 48,7 %. Závěry: Při podezření na narkolepsii a neprůkazném nálezu při vyšetření MSLT je přínosné toto vyšetření opakovat., Aim:Narcolepsy is confirmed if the MSLT (Multiple Sleep Latency Test) shows the mean sleep latency of ≤8 min and ≥2 episodes of sleep with early onset of REM sleep. The aim was to assess the value of repeated MSLT in subjects with suspected narcolepsy after the first MSLT failed to confirm narcolepsy. Patients and methods: This is a retrospective study of the MSLT results in adult patients examined for narcolepsy at the Sleep and Wake Disorders Center of the Department of Neurology, First Faculty of Medicine and General University Hospital in Prague during a 13-year period. The study analysed 39 adults with suspected narcolepsy who underwent second MSLT in a course of one year after their first MSLT results failed to meet the criteria for narcolepsy, and 42 patients whose initial MSLT was consistent with narcolepsy. Results: In 19 patients, the first MSLT was negative, while the second was positive. In 20 patients, both the first and repeated MSLT failed to meet the diagnostic criteria for narcolepsy. These groups differed from one another and from patients diagnosed with the first MSLT in REM sleep latency during nocturnal polysomnography. Sleep latency in the first test is predictive of the outcome of the repeated MSLT (p < 0.001). Sensitivity of one MSLT compared to two is 82.4%, and negative predictive value of the first non-confirmatory test is 48%. Conclusions: It is useful to repeat testing in patients with suspected narcolepsy and inconclusive MSLT., and K. Šonka, L. Pazderová, J. Bušková, M. Pretl, S. Dostálová, T. Vorlová, J. Piško, E. Maurovich-Horvat, L. Plchová, J. Volná, I. Příhodová, D. Suchá, S. Nevšímalová, D. Kemlink
Histologická verifikace CT nebo MRI suspektního tumoru mozku je v současnosti nutnou podmínkou pro indikaci komplexní onkologické terapie. Strukturální patologie postihující zadní jámu lební jsou méně častým cílem stereotaktické biopsie pro koncentraci vitálních struktur v omezeném prostoru a komplikovanější přístup. Volba přístupu je dána především lokalizací léze ve vztahu k jednotlivým strukturám mozkového kmene. Je možné využít přístup transfrontální v dlouhé ose mozkového kmene (léze postihující mezencefalon, horní pons), transtentoriální přístup (léze mozečkové hemisféry a vermis mozečku) a přímý transcerebellární přístup (léze hemisféry mozečku a pontu, zvláště laterálního). Cílem sdělení je prezentace kazuistik 2 nemocných s diagnosticky nejasnými patologickými procesy postihujícími struktury zadní jámy lební, u kterých výsledek stereotaktické biopsie vedl k stanovení diagnózy, která zásadním způsobem ovlivnila další léčebný postup ve smyslu indikace komplexní onkologické terapie., Histological verification of CT or MRI suspected brain tumor is at prezent time necessary requirement for the indication of complex oncological treatment. Lesions affecting posterior fossa structures are less frequent target for stereotactic biopsy because of the concentration of vital structures in the limited space and more demanding approach. The choice of the approach is determined mainly by the lesion relationship to brainstem components. It is possible to use transfrontal approach along the long axis of the brainstem (lesions affecting mezencephalic and upper pontine region), transtentorial (lesions affecting cerebellar hemisphere and vermis) and direct transcerebellar (lesions of cerebellar hemisphere and pons, especially lateral). The paper analyses the use of the modified transcerebellar approach in 2 patients with lesions of unclear etiology affecting posterior fossa structures. In both patients transcerebellar stereotactic biopsy lead to diagnosis with decisive impact on further treatment strategy – indication of complex oncological treatment., Jan Chrastina, Zdeněk Novák, Pavel Cejpek, Věra Faitová, MarkétaHhermanová, Michal Reif, Ivo Říha, Jiří Vaníček, and Literatura 22
Primární nádory mozku jsou heterogenním onemocněním. Nejzávažnější diagnózu představuje glioblastoma multiforme, který tvoří 75 % z high grade gliomů. Jedná se o agresivní nádory s omezenými terapeutickými možnostmi a špatnou prognózou. Medián přežití od stanovení diagnózy je bez léčby 4,6 měsíce, s léčbou kolem 12 měsíců. Zlatým standardem terapie je v dnešní době radikální operace, chemoradioterapie a následně adjuvantní chemoterapie temozolomidem. V naší práci jsme se zaměřili na přínos přidání temozolomidu ke standardní radioterapii v porovnání s jeho toxicitou., Primary brain tumors are a heterogeneous disease. The most important is glioblastoma multiforme, which constitutes 75 % of the high grade gliomas. These are aggressive tumors with limited therapeutic options and poor prognosis. Median survival from diagnosis is 4,6 months without treatment in the management of around 12 months. The gold standard therapy today is radical surgery, chemoradiotherapy followed by adjuvant chemotherapy with temozolomide. In our work we focus on the benefit of adding temozolomide to standard radiotherapy compared with its toxicity., Kateřina Zycháčková, Markéta Pospíšková, Milan Kohoutek, Michal Filip, Alena Jakšičková, Michal Zycháček, and Literatura
Chronická obstrukční plicní nemoc je velmi závažným onemocněním se vzrůstající incidencí. CT vyšetření plic umožňuje zhodnotit plicní parenchym a posoudit jeho změny. Při posuzování změn u plicního emfyzému je třeba hodnotit oblasti snížené denzity plicní a destrukce plicní tkáně, přičemž obraz má často relativně typický charakter v závislosti na nejvíce postižené anatomické části plíce. Vhodnou metodou pro posouzení závažnosti emfyzému je plicní denzitometrie, při níž se hodnotí zastoupení oblastí se sníženou denzitou a tato hodnota sama o sobě má často větší výpovědní hodnotu než funkční plicní testy. Druhou metodou pro zhodnocení emfyzému plicního je plicní volumetrie, zejména pro potřeby eventuální volumredukční terapie. V tomto směru má velký přínos zejména vyšetření plicních objemů na skenech v nádechu a výdechu., Chronic obstructive pulmonary disease is a severe condition with increasing frequency in population. CT examination is able to assess morphological characteristics of pulmonary tissue and its changes. The main pathologies visible on CT scans are decreased tissue attenuation and lung tissue destruction. Apart from conventional CT description, two new methods can contribute to CT evaluation. First is lung tissue densitometry that measures percentage of low attenuation areas (LAA%) in lungs. This parameter often seems to be more sensitive than functional pulmonary tests. Second is lung volumetry This method is very important especially for volume reduction therapies (either surgical or endoscopical)., Jiří Beneš Jr., Jiří Votruba, and Literatura
U řady neurodegenerativních chorob dochází ke změnám v čichovém vnímání, které lze vyšetřit psychofyzickými testy. Největší význam má vyšetření čichu u Alzheimerovy a Parkinsonovy choroby, u nichž se poruchy čichu objevují před ostatními klinickými příznaky. Pouhý anamnestický údaj o poruše čichu je u pacientů zcela nedostatečný. Pacienti si poruchu čichu často neuvědomují. Vyšetření čichu tak může včasně upozornit na přítomnost neurologické choroby či usnadnit diferenciální diagnostiku. Přehledový článek představuje povahu poruch čichu u vybraných neurodegenerativních onemocnění s důrazem na Alzheimerovu a Parkinsonovu chorobu, způsoby hodnocení kvanti‑ a kvalitativních poruch čichu se zaměřením na nejdostupnější psychofyzické testy, jimiž lze provádět rutinní vyšetření čichu v každodenní klinické praxi, a uplatnění vyšetření čichu v jejich diagnostice. U Alzheimerovy choroby je výrazněji postižena identifikace oproti detekčním prahům, zatímco u Parkinsonovy choroby je pokles napříč čichovými schopnostmi homogennější a prahy jsou zvýšeny více než u Alzheimerovy choroby., In many neurodegenerative diseases, changes in olfactory perception have been identified that can be tested with psychophysical tests. Olfactory testing is of particular significance in Alzheimer’s and Parkinson’s disease, where olfactory decline precedes other clinical symptoms. Olfactory decline may indicate a neurological disorder, aid in differential diagnosis, or help to estimate disease prognosis. This review presents olfactory dysfunction profiles in selected neurodegenerative diseases with an emphasis on Alzheimer’s and Parkinson’s disease, assessment of quanti- and qualitative olfactory dysfunction, focusing on widely used psychophysical tests suitable for routine olfactory testing in everyday clinical practice, and contribution of olfactory testing to the diagnosis of the selected neurodegenerative diseases. In Alzheimer’s disease, identification is more severely affected than detection thresholds, whereas in Parkinson’s disease, decline is more homogeneous across various olfactory measures and increase in detection thresholds is more prominent. Key words: olfaction – neurodegenerative diseases – hyposmia – anosmia – Alzheimer’s disease – Parkinson’s disease – mild cognitive impairment The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and L. Martinec Nováková, H. Štěpánková, J. Vodička, J. Havlíček
Monofázická kombinace 250 mikrogramů norgestimátu (NGM) a 35 mikrogramů ethinylestradiolu (EE) nese s sebou ideální kombinaci účinnosti, bezpečnosti a příznivých neantikoncepčních účinků. Vyznačuje se výbornou kontrolou krvácení a příznivými antiandrogenním účinky bez vlivu na libido. Klíčová slova: antiandrogenní účinek – kombinovaná hormonální antikoncepce – libido – norgestimát, Monophasic combination 250 mg of norgestimate (NGM) plus 35 mg of ethinylestradiol (EE) is conjoined with ideal combination of efficacy, safety and positive noncontraceptive effects. Its priorities are the perfect control of vaginal bleeding and positive antiandrogenic effects without influence on libido. Key words: antiandrogenic effect – combined hormonal contraception – libido – norgestimate, and Tomáš Fait
Buněčný prionový protein (PrPC) je známý především jako prekurzor patologické konformační izoformy prionového proteinu PrPTSE, jejíž hromadění v mozku je spojeno s patogenezí prionových onemocnění. Výsledky četných studií naznačují, že PrPC má také řadu fyziologických funkcí a účastní se mnoha buněčných procesů; přesvědčivé důkazy nicméně stále chybí. Popsána byla možná úloha PrPC v regulaci apoptózy, ochraně proti oxidačnímu stresu, buněčné adhezi nebo procesech učení a paměti. PrPC zřejmě významně ovlivňuje také diferenciaci a proliferační aktivitu buněk. Během embryonálního vývoje má hladina exprese PrPC vliv na transkripci genů, které se podílejí na regulaci pluripotence kmenových buněk v raných fázích diferenciace. Důležitou roli hraje PrPC v nervové soustavě, kde se uplatňuje ve vývoji a zrání neuronů a při formování neuronálních obvodů. V neposlední řadě se PrPC zřejmě může podílet i na diferenciaci a proliferaci tkáňově specifických kmenových buněk, jako jsou neuronální, myogenní nebo hematopoietické prekurzory., The cellular prion protein (PrPC) is well-known for its ability to converse into its pathological isoform, PrPTSE. Accumulation of PrPTSE in the brain is associated with pathogenesis of prion diseases. Numerous studies have suggested that PrPC has a number of physiological functions and participates in many cellular processes. However, convincing evidence is still missing. Possible functions of PrPC include a role in regulation of apoptosis, protection against oxidative stress, cell adhesion or processes of learning and memory. This protein also seems to influence cell proliferation and differentiation. The level of PrPC expression during embryonic development affects transcription of genes encoding factors involved in the regulation of stem cells pluripotency at early stages of differentiation. In the nervous system, PrPC plays an important role in neuronal development, maturation and neural circuit formation. Finally, PrPC can probably also participate in the differentiation and proliferation of tissue-specific stem cells such as neuronal, hematopoietic or myogenic precursors. Key words: prions – prion protein – PrPC – cell differentiation – cell proliferation – embryonic stem cells – neurons – neurogenesis The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and Z. Hanusová, J. Kučerová, M. Filipová, Z. Jindrová, K. Holada
Pacientka, 65 let, byla přijata pro progredující dušnost, pyrexie, polyurii, polydypsii a netypické bolesti na hrudníku na oddělení gynekologické onkologie v říjnu 2014. V subjektivních pocitech pacientka akcentovala extrémní únavu a vyčerpání. Doporučující lékařkou, která vedla pacientku ve své ambulantní dispenzární péči, byl stav vyhodnocen jako sekundární anémie s počínajícím anemickým syndromem, a to při léčbě recidivy platina rezistentního karcinomu ovaria topotekanem v monoterapii. Vzhledem k vstupnímu rtg snímku hrudníku, který popisoval intersticiální plicní proces, byla stanovena pracovní diferenciálně diagnostická rozvaha s cílem objasnit etiologii klinického stavu resp. souvisejícího rtg snímku. Byla zvažována progrese základního onemocnění, potenciální pneumotoxický efekt topotekanu a dále respirační infekt u imunokompromitované pacientky. Na podkladě pneumologického vyšetření bylo vyjádřeno podezření na intersticiální plicní proces, v úvahu připadalo i možné postižení plic při léčbě topotekanem. Vzhledem k negativitě zánětlivých parametrů a negativnímu bakteriologickému vyšetření z materiálu z bronchoalveolární laváže byla zavedena kortikoterapie v maximální denní dávce. Teprve histopatologickým vyšetřením plicní tkáně z transbronchiální biopsie při bronchoskopii byla stanovena diagnóza metastatického postižení plic při adenokarcinomu ovaria. Pro progresi základního onemocnění byla z rozhodnutí onkologické komise u pacientky indikována změna režimu paliativní chemoterapie. V prosinci 2014 byla zahájena aplikace chemoterapie v režimu FUFA De Gamont. Při příjmu ke 2. sérii pacientka udávala rozostření vizu, diplopii a postupné výrazné zhoršování zraku. Dle CT mozku byla diagnostikována metastatická expanze v oblasti stopky hypofýzy (což vysvětlovalo téměř 3 měsíce trvající úpornou polydypsii), byla zahájena antiedematózní terapie a indikována paliativní radioterapie. V průběhu této léčby pacientka generalizovanému onemocnění podlehla., The authors present a case report of a 65-years old woman who suffered of metachronous breast carcinoma and mucous type ovarian carcinoma. She was admitted to the department of gynaecological onkology with dyspnoea, chest pain, fever, and was extremely exhausted. At that time she received chemotherapy: topotecan in monotherapy for the recurent ovarian carcinoma. According to the clinical status, X-ray, CT picture and according to the negativity of broncho-alveolar splashing it was thought that we delt with a case of topotecan pneumotoxicity. Therapeuticaly we subscribed to start the treatment with corticoids, bronchodilatants and mucolytics. Finaly the result of the histopathological examination of transbronchial biopsy confirms the presence of adenocarcinomatous tissue well compatible with the ovarian adenocarcinoma of the mucose type previously diagnosed at this pacient. The régime of chemotherapy was changed to FUFA de Gamont. The patient passed away after the 2nd application due to fast spreading of the ovarian carcinoma to brain structures. We present the diagnostic difficuilties to distinguish between non-specific clinical signs and X-rays at patients with polychemotherapy and lung generalisation of the oncological disease., Monika Náležinská, Renata Kalábová, Jana Kleinová, Helena Kolářová, Marcela Tomíšková, Josef Chovanec, and Literatura
Cílem naší práce bylo přispět k hodnocení zdravotního rizika kombinované inhalační a dermální expozice PAU u osob pracujících v oboru silniční stavitelství. V rámci hodnocení expoziční cesty bylo v pracovním ovzduší a na kůži exponovaných osob stanoveno 15 vybraných PAU. Zhodnocení genotoxické expozice (chromozomové aberace periferních lymfocytů) bylo provedeno před/po sezoně (jaro/podzim) vždy jednorázovým odběrem krve. Skupina pracovníků v oboru silniční stavitelství byla inhalačně exponována PAU na hladinách výrazně nižších, než jsou pracovní limity v České republice. Rovněž dle hodnocení World Health Organization (WHO) lze námi zjištěnou inhalační expozici benzo(a) pyrenu považovat za přijatelnou. Dermální expozice byla na nízké úrovni. Nalezli jsme významný nárůst chromozomových aberací periferních lymfocytů po sezoně. Tento nález však byl stále v mezích normálních hodnot. Genotoxické riziko lze považovat za nízké., The aim of our study was to contribute to the evaluation of health risk assessments of combined inhalation and dermal exposure to PAHs amongst road construction crews. Within the framework of evaluating inhalation and dermal exposure of persons there have been determined 15 selected PAHs. Assessments of genotoxic exposure (chromosomal aberrations of peripheral lymphocytes) were performed in the spring and autumn seasons with single blood samples in each case. Road construction crews were exposed to inhaled PAHs at levels significantly lower than those stipulated by work limits in the Czech Republic. According to the World Health Organization (WHO) assessment, the detected inhalation exposure to benzo(a) pyrene is also acceptable. Dermal exposure was low. We detected a significant increase in chromosomal aberrations of peripheral lymphocytes post season. This finding, however, did not exceed limit values. Genotoxic risk can be considered to be low., Diana Ranná, Lenka Borská, Jindra Šmejkalová, Lenka Kotingová, Jan Kremláček, Hana Tamchynová, and Literatura 28