Onemocnění z depozice lehkých řetězců (light chain deposition disease – LCDD) patří mezi vzácná systémová onemocnění způsobená monoklonální proliferací terminálně diferencovaných B-lymfocytů s produkcí volných lehkých řetězců imunoglobulinu a jejich ukládáním především v ledvinách či v dalších tkáních. Náplní sdělení je poukázat na úskalí diagnostiky této klinické jednotky a na příkladu série 4 nemocných s LCDD předložit důkazy o vysoké účinnosti léčby s bortezomibem z pohledu hematologické i orgánové terapeutické odezvy. Z našeho hodnocení vyplývá, že léčba bortezomibem je u LCDD velmi rychlá a účinná, bývá však při intenzivním dávkovacím schématu doprovázena řadou nežádoucích účinků. Z nich je nejzávažnější periferní neuropatie, ohrožující i případné setrvání nemocného v léčbě. Méně intenzivní režimy (tzv. bortezomib weekly) představují alternativu s nižším výskytem nežádoucích účinků. Vysokodávkovaná chemoterapie s podporou autologní transplantace krvetvorných buněk je u vhodných kandidátů doporučeným a relativně bezpečným postupem. Orgánová léčebná odezva se významně opožďuje za hematologickou odezvou a zůstává otázkou, zdali je postižení tkání depozity lehkých řetězců plně reverzibilní. Klíčová slova: autologní transplantace krvetvorných buněk – bortezomib – hematologická léčebná odezva – onemocnění z depozice lehkých řetězců – orgánová léčebná odezva, Light chain deposition disease (LCDD) is a rare systemic condition caused by monoclonal proliferation of terminally differentiated B-lymphocytes with production of free light chains and their deposition in kidneys or other organs. The aim of our study is to show the pitfalls of the diagnostics, and to demonstrate the effect of bortezomib-based therapy on a series of 4 patients with LCDD, from the point of hematological and organ therapeutic response. We include that bortezomib based treatment provides rapid and effective hematological response. It is, however, often accompanied by adverse events, especially within intensive treatment schedules. The most serious adverse effects includes peripheral neuropathy, which might be dose or treatment-limiting. Less intensive regimens („bortezomib weekly“) suggest an alternative with expectation of lower incidence of adverse effects. Autologous stem cell transplantation is a recommended and relatively safe approach in convenient candidates. Organ response is significantly delayed after hematological response, and organ damage by light chain deposits might not be fully reversible. Key words: autologous stem cell transplantation – bortezomib – hematological treatment response – light chain deposition disease – organ treatment response, and Jiří Minařík, Tomáš Tichý, Tomáš Pika, Jaroslav Bačovský, Dagmar Adamová, Karel Srovnalík, Karel Krejčí, Josef Zadražil, Vlastimil Ščudla
Soubor a metody: V souboru 73 pacientek se stresovou inkontinencí se objevil de novo urgentní syndrom u 8 žen (10,9 %). Šest z těchto žen jsme léčili propiverinem p.o. Jedna pacientka pro mírné příznaky nevyžadovala léčbu a jedna pacientka byla pro nežádoucí účinky při užívání propiverinu převevedna na solifenacin. Všechny pacientky byly v průběhu léčby bez urgentních obtíží. Délka léčby se pohybovala mezi 4–6 měsíci. Výsledky: Po vysazení medikace nedošlo u šesti pacientek k recidivě obtíží. Jedna pacientka vyžadovala opětovnou farmakologickou léčbu, kterou jsme již ponechali beze změny. Závěr: Urgentní syndrom de novo po implantaci TOT, který není spojený s dalšími komplikacemi, dobře reaguje na anticholinergní terapii. U většiny nemocných v našem souboru byla dostačující dočasná léčba., Objektive: Retrospective evaluation of the treatment de novo urgency with temporary medication. Methods: In a group of 73 female patients with stress incontinence, de novo urge syndrome appeared in eight (10.9 %) cases. Six of these women were treated with oral propiverine, one did not require any treatment for mild symptoms, and by one patient was switched from solifenacin to propiverine due to negative side effects. None of the patients suffered from urgency symtomps during the therapy. The duration of treatment ranged between 4–6 months. Results: Urge symptoms did not reoccur in 6 patients after discontinuation of the medication treatment. One patient required a re-administration of medication therapy. Conclusions: De novo urgency syndrome after transobturator tape placement which is not associated with other complications, responds well to anticholinergic therapy. In our group, it was possible to discontinue the therapy without recurrence of difficulties., Barbora Novotná, Jaroslav Ženíšek, Miloš Fiala, and Literatura
Cíl: Cílem studie bylo zkoumání skupiny pacientů s náhle vzniklou jednostrannou radikulární iritací způsobenou foraminálním výhřezem u istmické spondylolistézy, léčených chirurgicky za použití transpedikulární stabilizace a mezitělové fúze technikou TLIF banánovitou klecí, a srovnání výsledků s jinými operačními technikami. Soubor a metodika: V letech 2011 a 2012 bylo operováno pro nízce dysplastickou istmickou spondylolistézu v segmentech L4–L5 a L5–S1 celkem 32 pacientů. Ve skupině devíti pacientů byla hlavním projevem obtíží náhle vzniklá jednostranná radikulární iritace. Na magnetické rezonanci byl u všech pacientů skupiny prokázán foraminální výhřez. Pacientům bylo ze zadního středního operačního přístupu na postižené straně dekomprimováno foramen a odstraněn výhřez meziobratlové ploténky, zavedena banánovitá klec a segment stabilizován transpedikulárním fixátorem. Výsledky: Po operaci došlo u všech pacientů k odeznění radikulární symptomatologie, hodnota VAS dolní končetiny klesla po dvou letech průměrně ze 7,3 na 0,4 na straně s dominujícími obtížemi, hodnota VAS pro lumbalgie klesla průměrně ze 4,3 na 2,2 a ODI klesla z průměrné hodnoty 48 předoperačně na 15. Pooperačně nebyla zaznamenána zániková neurologická symptomatologie ani poruchy hojení rány, ve všech případech došlo ke zhojení mezitělové fúze zřejmé na RTG bez ztráty repozice či uvolnění transpedikulárních šroubů. Závěr: Při použití techniky ALIF a transpedikulární stabilizace u istmické spondylolistézy je nutné provádět dva operační výkony, při použití techniky PLIF může docházet k epidurálnímu jizvení a je větší riziko poranění tvrdé pleny. Technika TLIF eliminuje riziko epidurálního jizvení spolu s úspěšností vzniku fúze srovnatelnou s ostatními technikami mezitělové fúze a umožňuje jednoduché odstranění foraminálního výhřezu., Aim: The purpose of the study was to examine a group of patients with unilateral radicular pain caused by foraminal lumbar disc herniation in isthmic spondylolisthesis and treated surgically using pedicle screw stabilisation and TLIF technique with a banana-shaped interbody cage, and to compare this approach with other surgical techniques. Material and methods: In 2011 and 2012, a total of 32 patients underwent surgical treatment of the L4–L5 and L5–S1 isthmic spondylolisthesis. In a group of nine patients, acute unilateral radicular pain was the main clinical manifestation. Foraminal lumbar disc herniation was found on the MRI in all patients in the group. Herniation was removed, the foramen decompressed and a banana-shaped cage in combination with pedicle screw fixation was implanted using a posterior approach. Results: Radicular pain rapidly improved after the surgery in all patients. On the VAS, leg pain improved from the mean of 7.3 before the surgery to 0.4 24 month after the surgery, back pain from 4.3 to 2.2 and the mean for ODI improved from 48 to 15. Neither wound healing problem nor neurological deterioration was found. X-ray revealed solid interbody fusion in all patients. Conclusion: The ALIF technique combined with pedicle screw fixation requires two surgeries, one with ventral, one with dorsal surgical approach. The PLIF technique is associated with epidural scarring and an increased risk of dural injury. The TLIF technique eliminates the risk of epidural scarring, its effectiveness in achieving solid bony interbody fusion is comparable with other interbody fusion techniques and it enables straightforward elimination of foraminal herniation. Key words: isthmic spondylolisthesis – foraminal herniation – transforaminal lumbar interbody fusion The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and J. Šrámek, R. Bertagnoli
Východiska: Monoklonální anti-EGFR protilátka cetuximab představuje cílenou biologickou léčbu, která se stává standardem personalizované medicíny nemocných s metastazujícím kolorektálním karcinomem. Stupeň kožního postižení je nejvýznamnějším prediktivním faktorem účinnosti cetuximabu. Formou klinické kazuistiky je prezentována možná léčba kožní toxicity cetuximabu. Klinická kazuistika: Autoři popisují případ 57leté pacientky s metastazujícím kolorektálním karcinomem, která byla léčena paliativní biochemoterapií ve schématu cetuximab+FOLFIRI. Šest týdnů od zahájení terapie došlo k progresi kožního nálezu a rozvoji papulopustulózního exantému III. stupně. Včasné zahájení lokální léčby na bázi aplikace krému s 0,1% vitaminem K1 v kombinaci se systémovou antibiotickou léčbou a antihistaminiky umožnila nemocné pokračovat v biologické léčbě. Závěr: Včasná dermatologická léčba nemocných s projevy kožní toxicity při terapii monoklonální protilátkou cetuximab umožní pokračování onkologické léčby bez přerušení tak, aby pacienti mohli mít z této léčby co největší užitek., Background: Cetuximab, a monoclonal anti-EGFR antibody, represents aimed biological treatment that becomes a standard of personalized medicine with metastatic colorectal carcinoma patients. Level of skin toxicity is the most significant predictive factor of cetuximab effectiveness. Possible dermal toxicity treatment with cetuximab application is presented in the form of a clinical case report. Case: Authors describe a case of a 57-year-old woman-patient suffering from metastatic colorectal carcinoma who was treated through palliative bio-chemotherapy in the schedule: cetuximab+FOLFIRI. Progression of the dermal disease and papulopustulous progress of the grade III exanthema were detected in a six-week-long period from the therapy initiation. Timely initiation of local treatment on the basis of cream with 0.1 % vitamin K1 application in combination with systematic antibiotic treatment and antihistamines application enabled the patient to continue with biological treatment. Conclusion: Timely dermatological treatment of patients with dermal toxicity manifestation in the course of monoclonal cetuximab antibody therapy makes it possible to go on with oncology therapy without any interruptions so that the treatment of the patients can bring maximum effect., and Luboš Holubec, Jan Říčař, Karel Pizinger, Hana Korunková, Jindřich Fínek
Léčba metastazujícího kolorektálního karcinomu v posledních 10 letech významně pokročila od jednotně aplikované chirurgické a chemoterapeutické léčby přes zavedení biologické léčby, testování biomarkerů, a tím k individualizaci péče. Došlo také ke značnému rozvoji resekčních technik a k výraznému posunu směrem k moderním metodám konverze neresekabilního nálezu jaterních metastáz na resekabilní. Léčba pacienta s metastazujícím kolorektálním karcinomem (mCRC) není tedy už jen v rukou zkušeného onkologa, ale spíše individualizovaným postupem, o kterém rozhoduje a který v průběhu léčby přehodnocuje mezioborový tým. Ten zahrnuje nejen onkology a chirurgy, ale také radiology, patology, gastroenterology či další obory podílející se na řešení průvodních chorob a vedlejších účinků léčby., The treatment of metastatic colorectal cancer has made significant progress in the last ten years, from a uniformly applied surgical and chemotherapeutic management to the introduction of biological therapy to biomarker testing and thus individualization of care. There have also been considerable advances in the resection techniques and a major shift towards modern methods of converting a re-resectable finding of liver metastases to a resectable one. The treatment of a patient with metastatic colorectal cancer (mCRC) is no longer only in the hands of an experienced oncologist, but rather is an individualized strategy decided upon and reappraised in the course of the treatment by an interdisciplinary team. It includes not only oncologists and surgeons, but also radiologists, pathologists, gastroenterologists or other specialists involved in the management of concomitant diseases and side effects of treatment., Zuzana Zafarová, and Literatura
Plicní karcinomy jsou z onkologických onemocnění nejčastější příčinou smrti, nemalobuněčný plicní karcinom je nejčastějším histologickým typem plicního tumoru. Gefitinib je prostředkem biologické léčby pokročilého a metastatického nemalobuněčného plicního karcinomu u pacientů s aktivační mutací receptoru pro epidermální růstový faktor v první linii léčby, tzn. u chemonaivních pacientů. Kazuistika se zabývá dvěma případy pacientů léčených gefitinibem s podobnými vstupními parametry a odlišným efektem léčby., Lung carcinoma is the most common cause of death among cancer patients. Non-small-cell-lung cancer is the most frequent histological type of lung carcinoma. Gefitinib is intended for biological treatment of locally advanced or metastatic non-small-cell-lung cancer in patients with activation mutation of epidermal factor growth receptor, in first line of treatment, without previous chemothrapy. Case study discusses two patients treated with gefitinib, with similar initial parameters, but diferent outcomes of the treatment., Ondřej Venclíček, Marcela Tomíšková, Jana Skřičková, Jitka Hausnerová, Mojmír Moulis2 Blanka Robešová, Monika Bajerová, Dana Dvořáková, and Literatura 9
Pudendální neuralgie je špatně snesitelný bolestivý stav způsobený postižením (většinou kompresí) pudendálního nervu. Klinicky je charakterizován progresivní bolestí v pánvi, která se horší sezením, bývá spojena se sexuální dysfunkcí, potížemi s močením a defekací. Ke stanovení jisté diagnózy jsou používána nanteská kritéria. V této práci prezentujeme soubor šesti pacientů, kteří byli od roku 2009 léčeni pro toto onemocnění ve FN Brno, a popisujeme současné terapeutické možnosti a hodnotíme jejich efekt., Pudendal neuralgia is a very painful condition caused by compression or entrapment of the pudendal nerve. Clinical characteristics include progressive pelvic pain, worsened by sitting, sexual dysfunction and difficulty with urination and defecation. Nantes criteria are used to confirm pudendal neuralgia. We present a group of six patients treated for pudendal neuralgie at the University Hospital in Brno since 2009 and discuss the options for the treatment of this syndrome. Key words: pudendal neuralgia – perineal pain – Nantes criteria – pudendal nerve entrapment The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and Z. Kadaňka Jr
Cíl: Lehké hypoglykemie ovlivňují zvládání diabetu a produktivitu pacientů i kvalitu jejich života. Údaje o výskytu hypoglykemií v běžném životě pacientů s diabetem 2. typu léčených inzulinovými analogy přitom nejsou dostatečné. Cílem průzkumu provedeného v České republice v rámci mezinárodního projektu GAPP2™ (Global Attitudes of Patient and Physicians) bylo ověřit incidenci lehkých hypoglykemií a jejich důsledky u pacientů s diabetem 2. typu léčených inzulinovými analogy. Metodika: Projekt GAPP2™ – Globální přístupy pacientů a lékařů (Global Attitudes of Patients and Physicians) je mezinárodní průřezovou studií provedenou on-line prostřednictvím internetu formou dotazníku u pacientů s diabetem 2. typu léčených inzulinovými analogy a u lékařů, kteří tyto pacienty ošetřují. Průzkum proběhl ve dvou vlnách celkem v 17 zemích světa. Do první vlny, která byla dokončena počátkem roku 2012, bylo zahrnuto 6 zemí, do druhé, dokončené v roce 2014, pak dalších 11 zemí včetně České republiky. Průzkum měl za cíl získat data o pohledech pacientů a lékařů na některé aspekty inzulinové léčby diabetu 2. typu a o přetrvávajících problémech v této oblasti v reálné každodenní praxi. V jedné části výzkumu byly sledovány lehké hypoglykemie při léčbě inzulinovými analogy. Byla zkoumána četnost výskytu lehkých hypoglykemií, reakce pacientů i lékařů na tyto hypoglykemie (úprava inzulinové léčby, selfmonitoring glykemie) a dále byl sledován dopad lehkých hypoglykemií na kvalitu života pacientů z pohledu pacientů i zdravotníků. Výsledky: Výsledky průzkumu ukázaly, že lehké hypoglykemie jsou u pacientů léčených inzulinovými analogy v ČR běžné a že pacienti v ČR se hypoglykemií obávají více a cítí se jimi v běžném životě více omezeni než pacienti v ostatních zemích průzkumu GAPP2™. Pacienti se snaží vyhýbat nočním hypoglykemiím i za cenu snížení nebo vynechání předepsané dávky inzulinu. Dále z výzkumu vyplývá, že lékaři nejsou o frekvenci a závažnosti hypoglykemií ze strany pacientů dostatečně informováni. Závěr: Lehké hypoglykemie jsou v ČR stejně běžné jako v ostatních zemích průzkumu GAPP2™, čeští pacienti se jich však obávají více, přičemž tento fakt zůstává často zdravotníkům skryt. Zvýšená obava pacientů z hypoglykemie ukazuje nepokrytý prostor v rámci edukace, který je třeba věnovat poučení, jak hypoglykemiím předcházet a jak je zvládat. Zvláštní důraz je přitom nutno klást na noční hypoglykemie. Zdravotníci by měli problematiku hypoglykemií s pacienty více probírat. Je důležité motivovat pacienty, aby zdravotníky o frekvenci a závažnosti hypoglykemií dostatečně informovali., Objective: Mild hypoglycaemia affects diabetes management, productivity and quality of life of patients. Data are scarce about the incidence of mild hypoglycaemia in daily life of type 2 diabetic patients treated with insulin analogues. The aim was to focus on the incidence of mild hypoglycaemia and its consequences in the international GAPP2™ survey (Global Attitudes of Patient and Physicians) conducted also in the Czech Republic. Methods: The GAPP2 ™ project – Global Attitudes of Patients and Physicians is an international cross-sectional study conducted online via Internet in a questionnaire form dedicated to type 2 diabetic patients treated with insulin analogues and physicians who treat these patients. The survey was realized in two steps including 17 countries. The first step was completed by six countries in 2012. The second step was terminated by additional eleven countries including the Czech Republic in 2014. The survey was designed to obtain data on some aspects of insulin therapy and persistent issues in daily practice from the views of patients and physicians. One part of survey was dedicated to mild hypoglycaemia occurring in treatment with insulin analogues. The incidence of mild hypoglycaemia and the reaction of patients and physicians on hypoglycaemia (including modification of therapy, self-monitoring) were investigated. Moreover, there was investigated the impact of mild hypoglycaemia on quality of life from the view of patients and physicians. Results: The results of the survey have shown that mild hypoglycaemia is common in patients with insulin analogues in the Czech Republic. In addition, patients in the Czech Republic are more afraid from hypoglycaemia and feel more limited in daily life in comparison to other countries in GAPP2 ™ survey. Patients try to avoid nocturnal hypoglycaemia through reduction or omission of prescribed dose of insulin. Furthermore, research has observed that physicians are poorly informed by patients about incidence and severity of hypoglycaemia. Conclusion: The incidence of mild hypoglycaemia is in the Czech Republic as common as in other countries involved in the GAPP2 ™ survey. However, the Czech patients are more afraid and this fact is often hidden before physicians. Increased fear of hypoglycaemia suggests inadequate education in terms of how to avoid and manage hypoglycaemia. Particular emphasis should be placed on nocturnal hypoglycaemia. Physicians should discuss more with patients about issue of hypoglycaemia. It is important to motivate patients to share the information with physicians about incidence and severity of hypoglycaemia., and Martin Prázný
Zkoušky verbální fluence jsou jednoduché testy, které kladou nároky zejména na mentální flexibilitu, na schopnost rychle organizovat informace do sémanticky příbuzných skupin, na efektivní vybavovací strategie, a v neposlední řadě i na kvalitu pracovní paměti. Na základě výzkumů zobrazovacích a funkčních metod mozku se odborná veřejnost shoduje, že zatímco poškození frontálních laloků vykazuje spíše nekonzistentní obraz deficitu v oblasti lexikální verbální fluence, poškození temporálních oblastí bývá úžeji spojeno s deficity v oblasti verbální fluence sémantické. Rozhodli jsme se ověřit, nakolik lze v rámci běžné klinickopsychologické praxe využít tyto závěry k diferenciální diagnostice mezi jednotlivými neurologickými onemocněními. Zkoumaný soubor byl tvořen čtyřmi skupinami pacientů: pacienti s epilepsií frontálního laloku, pacienti s levostrannou temporální epilepsií, pacienti s pravostrannou temporální epilepsií a pacienti s Parkinsonovou nemocí, kdy v každé skupině bylo 25 subjektů. Na základě využití neparametrického Kruskalova‑Wallisova testu bylo zjištěno, že se skupiny pacientů statisticky významně nelišily v hodnotách sémantické ani lexikální verbální fluence., Verbal fluency tests are simple assessments evaluating patients’ mental flexibility, ability to organize information into semantically similar groups, effective recall strategies and quality of working memory. Based on the results of research into brain imaging and functional brain imaging methods, experts assume that, while frontal lobe lesions are linked to rather inconsistent performance patterns in phonemic verbal fluency, temporal lobe lesions are more related to deficits in semantic verbal fluency. The aim of our study was to verify validity of these findings in routine clinical psychological practice during differential diagnostic procedure in the area of specific neurological disorders. Four groups of patients were included in the study: patients with frontal lobe epilepsy, two groups of patients with temporal lobe epilepsy – left and right hemisphere, and patients with Parkinson’s disease. Each group consisted of 25 patients. Statistical analysis was performed using the nonparametric Kruskal-Wallis test. The results showed no statistically significant differences in the scores of semantic and phonemic verbal fluency between the groups., and Z. Hummelová, E. Janoušová
V článku popisujeme kazuistiky dvou pacientů s maligním a benigním primárním tumorem retroperitonea, které byly diagnostikovány na základě symptomatologie z progredujícího narůstaní objemu tumoru. U jednoho pacienta byla provedena punkční biopsie se suspekcí na low grade liposarkom. Pacient byl indikován k operační revizi. S odstupem sedmi měsíců od operace došlo k recidivě onemocnění a byla provedena exstirpace recidivy tumoru s adjuvantní chemoterapií. Po ukončení systémové léčby byl pacient pro druhou recidivu opět operován s neradikálním odstraněním tumoru a byl indikován k paliativní systémové léčbě. V druhém případě byla na základě zobrazovacích metod indikovaná adrenalektomie pro suspektní tumor nadledviny. Definitivní histologie vyloučila afekci nadledviny a popsala ganglioneurom retroperitonea., We decribe a case reports of two patients with benign and malignant primary retroperitoneal tumors that presented with symptoms due to of the progressive tumor growth. One patient un150 Ces Urol 2015; 19(2): 149–156 Kazuistika derwent percutaneous biopsy with a suspicion of low grade liposarcoma. The patient was designated for surgical intervention. The recurrence of the tumor occurs in seventh months post-surgery, at which point the tumor was excised and followed by postoperative chemotherapy. Upon completion the patient underwent an additional surgery for a second recurrence. Incomplete removal of the tumor was performed, and palliative systemic therapy followed. In the second case, a patient was indicated to adrenalectomy for suspicion of adrenal tumor based on finding from imaging methods. The final histology excluded adrenal pathology and instead described retroperitoneal ganglioneuroma., Miroslav Hruška, Petr Klézl, Petr Nencka, Jiří Klečka, Ivan Kolombo, Tomáš Jirásek, Petr Kujal, Robert Grill, and Literatura