Léčba bortezomibem u pacientů s onemocněním z depozice lehkých řetězců imunoglobulinu

Title:

Léčba bortezomibem u pacientů s onemocněním z depozice lehkých řetězců imunoglobulinu
Léčba bortezomibem u pacientů s onemocněním z depozice lehkých řetězců imunoglobulinu
Bortezomib-based therapy in patients with light chain deposition disease

Creator:

Minařík, Jiří, Tichý, Tomáš, Pika, Tomáš, Bačovský, Jaroslav, Adamová, Dagmar, Srovnalík, Karel, Krejčí, Karel, Zadražil, Josef, and Ščudla, Vlastimil

Contributor:

Minařík, Jiří, Tichý, Tomáš , 1960-, Pika, Tomáš, Bačovský, Jaroslav, Adamová, Dagmar, Srovnalík, Karel, Krejčí, Karel, Zadražil, Josef , 1954-, and Ščudla, Vlastimil , 1946-

Identifier:

https://cdk.lib.cas.cz/client/handle/uuid:bmc14079215-6bd729fc-0461-4fd2-b95a-f4408ea430fc
uuid:bmc14079215-6bd729fc-0461-4fd2-b95a-f4408ea430fc
local:bmc14079215
http://www.prolekare.cz/vnitrni-lekarstvi-clanek/lecba-bortezomibem-u-pacientu-s-onemocnenim-z-depozice-lehkych-retezcu-imunoglobulinu-50177
local: bmc14079215

Subject:

dospělí, lidé, lidé středního věku, mužské pohlaví, ženské pohlaví, pilotní projekty, prospektivní studie, kyseliny borové--aplikace a dávkování--škodlivé účinky--terapeutické užití, pyraziny--aplikace a dávkování--škodlivé účinky--terapeutické užití, antitumorózní látky--aplikace a dávkování--škodlivé účinky--terapeutické užití, protokoly antitumorózní kombinované chemoterapie--aplikace a dávkování--škodlivé účinky--terapeutické užití, lehké řetězce imunoglobulinů--krev--škodlivé účinky, paraproteinemie--diagnóza--patofyziologie--terapie, diferenciální diagnóza, transplantace periferních kmenových buněk, chronické selhání ledvin--komplikace--patologie, proteinurie--komplikace--moč, hypertenze--komplikace, nemoci periferního nervového systému--chemicky indukované, výsledek terapie, indukce remise, hemoglobiny--analýza, kreatinin--moč, nežádoucí účinky léčiv, vztah mezi dávkou a účinkem léčiva, hematologická léčebná odezva, orgánová léčebná odezva, and neurotoxicita

Type:

model:article, article, Text, práce podpořená grantem, and TEXT

Format:

print, text, and regular print

Description:

Onemocnění z depozice lehkých řetězců (light chain deposition disease – LCDD) patří mezi vzácná systémová onemocnění způsobená monoklonální proliferací terminálně diferencovaných B-lymfocytů s produkcí volných lehkých řetězců imunoglobulinu a jejich ukládáním především v ledvinách či v dalších tkáních. Náplní sdělení je poukázat na úskalí diagnostiky této klinické jednotky a na příkladu série 4 nemocných s LCDD předložit důkazy o vysoké účinnosti léčby s bortezomibem z pohledu hematologické i orgánové terapeutické odezvy. Z našeho hodnocení vyplývá, že léčba bortezomibem je u LCDD velmi rychlá a účinná, bývá však při intenzivním dávkovacím schématu doprovázena řadou nežádoucích účinků. Z nich je nejzávažnější periferní neuropatie, ohrožující i případné setrvání nemocného v léčbě. Méně intenzivní režimy (tzv. bortezomib weekly) představují alternativu s nižším výskytem nežádoucích účinků. Vysokodávkovaná chemoterapie s podporou autologní transplantace krvetvorných buněk je u vhodných kandidátů doporučeným a relativně bezpečným postupem. Orgánová léčebná odezva se významně opožďuje za hematologickou odezvou a zůstává otázkou, zdali je postižení tkání depozity lehkých řetězců plně reverzibilní. Klíčová slova: autologní transplantace krvetvorných buněk – bortezomib – hematologická léčebná odezva – onemocnění z depozice lehkých řetězců – orgánová léčebná odezva, Light chain deposition disease (LCDD) is a rare systemic condition caused by monoclonal proliferation of terminally differentiated B-lymphocytes with production of free light chains and their deposition in kidneys or other organs. The aim of our study is to show the pitfalls of the diagnostics, and to demonstrate the effect of bortezomib-based therapy on a series of 4 patients with LCDD, from the point of hematological and organ therapeutic response. We include that bortezomib based treatment provides rapid and effective hematological response. It is, however, often accompanied by adverse events, especially within intensive treatment schedules. The most serious adverse effects includes peripheral neuropathy, which might be dose or treatment-limiting. Less intensive regimens („bortezomib weekly“) suggest an alternative with expectation of lower incidence of adverse effects. Autologous stem cell transplantation is a recommended and relatively safe approach in convenient candidates. Organ response is significantly delayed after hematological response, and organ damage by light chain deposits might not be fully reversible. Key words: autologous stem cell transplantation – bortezomib – hematological treatment response – light chain deposition disease – organ treatment response, and Jiří Minařík, Tomáš Tichý, Tomáš Pika, Jaroslav Bačovský, Dagmar Adamová, Karel Srovnalík, Karel Krejčí, Josef Zadražil, Vlastimil Ščudla

Language:

Czech and English

Rights:

http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/
policy:public

Relation:

Vnitřní lékařství--MED00011111

Source:

Vnitřní lékařství : orgán Československé společnosti pro vnitřní lékařství, sekce Československé lékařské společnosti J. E. Purkyně | 2014 Volume:60 | Number:10

Harvested from:

CDK

Metadata only:

false

Date:

2014