BACKGROUND: The current treatment of hereditary hemochromatosis (HH) consists of performing periodic whole blood phlebotomies. Erythrocytapheresis (EA) can remove up to three times more red blood cells per single procedure and could thus have a clinical benefit. A prospective study of 30 consecutive cases of HH were included in a periodic EA program. METHODS AND PATIENTS: EA were performed using a discontinuous flow cell separators. The protocol consisted of a bimonthly EA until normalization of the serum ferritin was reached. The aim was to reduce the total erythrocyte volume by 25-35%, eventually, to adjust the amount so that hematocrit would not drop below 0.25. RESULTS: 530 +/- 101 ml of erythrocytes were removed (median 517, range 116-761 ml). Iron depletion (ferritin < 20 microg/l) was achieved in all patients after a mean 6.9 +/- 7.6 months, median 5 months, range 1-36 months and a mean 14 EA sessions. The procedures were well tolerated and there were no severe side-effects. CONCLUSIONS: We conclude that HH patients treated with EA achieved iron depletion quickly under good conditions of tolerance. The efficacy, speed, tolerability, and more favorable schedule of an EA program facilitate treatment of HH. and V. Rehácek, M. Bláha, H. Jirousová, J. Cernohorská, P. Papousek
Úvod: Efekt kyanoakrylátových lepidel byl opakovaně hodnocen u resekcí jater, plic a dalších orgánů, ale minimálně u resekcí ledvin. Cílem bylo zhodnocení užití kyanoakrylátového tkáňového lepidla u otevřené a laparoskopické resekce ledviny. Metoda: Byl hodnocen soubor 32 pacientů, kteří podstoupili resekci ledvin s ošetřením resekované plochy kyanoakrylátovým lepidlem. Dvacet tři pacientů prodělalo laparoskopickou resekci a 9 pacientů otevřenou. Byly hodnoceny operační výsledky, komplikace a onkologické výsledky. Výsledky: Medián doby sledování byl 46 měsíců. Průměrná doba byla u otevřené resekce 104 minut a u laparoskopické 157 minut, krevní ztráty byly 250 a 184 ml. Nebyla zaznamenána žádná závažná operační komplikace. Ve sledovaném souboru nebylo zaznamenáno úmrtí ani recidiva nádoru v tříletém pooperačním sledovaném období. Závěr: Hemostáza kyanoakrylátovým lepidlem Glubran II se jevila jako účinná a bezpečná u resekce ledvin. Na druhou stranu zvyšuje náklady na operaci a není nezbytná. Klíčová slova: parciální nefrektomie − laparoskopická resekce ledvin − kyanoakrylátové tkáňové lepidlo, Introduction: The effect of cyanoacrylate glues was repeatedly evaluated in resections of liver, lungs and others organs, but minimally in kidney resection. The aim of our study was to evaluate the use of cyanoacrylate tissue glue in open and laparoscopic partial nephrectomy. Method: We evaluated a cohort of 32 patients who underwent partial nephrectomy with treatment of the resected area using cyanoacrylate glue. Laparoscopic resection was done in 23 patients, while 9 patients underwent an open procedure. Surgical results, complications and oncologic results were assessed. Results: The median follow-up duration was 46 months. The mean time of open partial nephrectomy was 104 minutes and that of laparoscopic resection was 154 minutes; blood losses reached 250 ml and 184 ml, respectively. No serious complications occurred, and all patients survived the 3-year follow-up without any tumor recurrence. Conclusion: Hemostasis using the cyanoacrylate glue Glubran II was effective and safe. On the other hand, it increased the costs of the surgery and was not necessary. Key worlds: partial nephrectomy − laparoscopic resection of kidney − cyanoacrylate tissue glue, and J. Košina, J. Pacovský, P. Hušek, L. Holub, M. Broďák
Mediterranean spotted fever (MSF) in Bulgaria shows increasing severity, especially in patients over sixty years. As T lymphocytes are the primary effector cells in MSF and are altered by the ageing process we aimed to specify the changes in their numbers in elderly patients. We performed a clinicoepidemiological study, haematological and biochemical analysis of 132 patients of 60+ and 30 patients between 19 and 57 years with MSF. We investigated the cell immunity of 20 patients of 60+ using immunofluocytometry. The control group consisted of 10 younger patients and 10 healthy individuals of 60+. MSF showed more unfavourable course in the elderly.We found T-lymphocytes depletion in all patients with MSF. Activated T lymphocytes were increased in elderly patients with MSF. We found significant differences between the number of activated T lymphocytes in elderly patients and healthy elderly persons. The observed T-lymphocytes depletion in MSF corresponded to the disease severity. The increase in the activated T lymphocytes in patients over 60 years contributes to an adequate immune response., Margarita Gospodinova, and Literatura
Kontinuální tvorba výpotků jakékoliv etiologie zásadním způsobem ovlivňuje kvalitu života nemocných. Akumulace tekutiny v pleurální dutině postupně komprimuje plicní parenchym. Prvním příznakem bývá progrese námahové dušnosti, později se přidává i klidová dušnost. S nárůstem výpotku dochází ke kompresi plicního parenchymu s rozvojem plicní atelektázy. Nemocný je ohrožen vznikem zánětového onemocnění plic v nevzdušném plicním parenchymu. U diagnózy maligního onemocnění je riziko zánětových komplikací výrazně vyšší vzhledem k předchozí chemoterapii či radioterapii, která zásadním způsobem snižuje imunitu. Opakovaná tvorba výpotku se výrazně podílí na rozvoji terminálního stavu nádorové kachexie. Efektivní metodou léčby je chemická pleurodéza, která se užívá u vybraného spektra nemocných. Principem je navození aseptické pleuritidy. Nejefektivnější cestou aplikace léčiva je videotorakoskopie. V souboru bylo 47 nemocných, 29 (61,7 %) mužů a 18 (38,3 %) žen, s cytologicky prokázaným recidivujícím maligním pleurálním výpotkem. Věkové rozmezí 42–80 let, Ø věk 65 let. Cílem práce bylo objektivizovat průběh celkových a lokálních zánětových změn po talkáži. Efekt léčby nebyl ovlivněn základním typem nádorového onemocnění. U obou skupin nebyly významně odlišné pooperační komplikace, což dokládá bezpečnost zvolené metody a podporuje správně zvolený algoritmus léčby., Continuous pleural effusion production of any aetiology can significantly affect the quality of patients life. Chronic effusion accumulation in the pleural cavity can lead to lung parenchyma compression. The first symptom of this entity is a progressive exertional dyspnea, which can later turn in dyspnea at rest. With the increase of the pleural effusion volume, pulmonary atelectasis can develop due to chronic parenchycha compression. The patient is at risk of inflamatory complications from the territory of non-ventilated parenchyma. Patients with a diagnosis of malignant disease have this risk considerably higher due to their previous chemotherapy or radiation, which substantially affect the immunity system. Repeated pleural effusion formation can significantly take part in the development of the terminal status of cancer cachexia. An effective method of palliative treatment is a chemical pleurodesis, which is used in selected patients. The principle is inducing aseptic inflammation. The most effective way of application is via videothoracoscopy. In a group of 47 patients, there were 29 (61.7 %) men and 18 (38.3 %) women with cytologically diagnosed recurrent malignant pleural. The age ranged between 42 and 80 with average age of 65 years. The aim was to assess the course of local and systemic inflammatory changes after talc application. The effect of treatment was not influenced by the type of malignancy . In both groups there was no significant difference in postoperative complications. This proves the safety of the selected procedure and also supports the correctness of the chosen algorithm of treatment., Petr Habal, Nedal Omran, Karolina Jankovičová, Kateřina Kondělková, Jan Krejsek, Jiří Manďák, and Literatura
Autoři referují o vzácném případu traumatické totální avulze očního bulbu s optickým nervem v úrovni chiazmatu. Kazuistické sdělení retrospektivně popisuje průběh ročního sledování mladé ženy, která byla zraněna při hasičských závodech. Avulze bulbu a optiku, kombinovaná s poraněním chiazmatu, rezultovala v hemianopický defekt druhostranného zorného pole. Při traumatu vzniklo subarachnoidální krvácení do oblasti cisteren chiazmatu, jež spontánně ustoupilo. Nedošlo k rozvoji vaskulárních spazmů mozku. Celková kortikoterapie a neuroprotekce neměla vliv na průběh onemocnění. Během sledovací doby objektivně došlo k descendentní atrofii korespondujících axonů a retinálních gangliových buněk. V současné době neexistuje efektivní terapie poranění v oblasti chiazmatu., The authors report a rare case of complete traumatic avulsion of the eyeball with the optic nerve at the level of chiasm. The case report retrospectively describes a year-long monitoring of a young woman who was injured in fire-fighter races. Avulsion of the globe and optic nerve combined with injured chiasm resulted in contralateral hemianopic visual field defect. The trauma led to subarachnoid hemorrhage in cisterns of chiasm, which spontaneously resolved. There was no development of vascular spasms in the brain. Systemic corticosteroid therapy and neuroprotection did not affect the course of the disease. During the observation period, descending atrophy of the corresponding axons and retinal ganglion cells developed. There is currently no effective therapy of chiasm injuries., and L. Hejsek, V. Kaňa, P. Rozsíval, J. Dusová, A. Stepanov, P. Trávníček, L. Tuček
Úvod: Cílem tohoto článku je prezentovat naše zkušenosti s transanální endoskopickou mikrochirurgií (TEM) jako jedním ze základních operačních přístupů k selektovaným pacientům s nádory konečníku. Metody: Retrospektivně jsme vyhodnocovali soubor 80 pacientů, u kterých byla pro nádor konečníku provedena operační léčba pomocí TEM. U těchto pacientů jsme sledovali a statisticky vyhodnocovali konkrétní předoperační a pooperační ukazatele, které bychom chtěli prezentovat: předoperační bioptické vyšetření a pooperační výsledek histologického vyšetření, velikost nádoru a jeho uložení v konečníku, hloubku resekce a hodnocení základních demografických ukazatelů. Výsledky: Z našich zkušeností u zmíněných pacientů vyplývá, že není významný rozdíl mezi věkem operovaných mužů a žen ani při rozlišení na benigní a maligní nádory. Nejčastěji operovanými pacienty byli muži, průměrně ve věku 64 let, kteří byli primárně vyšetřeni pro krvácení z konečníku. Nejčastějším nálezem byl low-grade adenom, který byl potvrzen i v definitivním resekátu. Celkem u 17 pacientů byl nalezen v definitivním histologickém vyšetření maligní tumor, který nebyl zachycen předoperačně. Závěr: V rukách zkušeného chirurga představuje TEM reálnou možnost provedení radikální resekce i maligního, lokálně nepokročilého nádoru konečníku, pokud je v dosahu operačního rektoskopu. TEM je metodou bezpečnou, bez negativního vlivu na funkce análních svěračů. Vzhledem k možnosti falešně negativního předoperačního histologického vyšetření preferujeme radikální odstranění nádoru s celou šířkou stěny konečníku. I když optimální lokalizace pro použití operačního rektoskopu je na zadní straně konečníku, téměř u poloviny našich pacientů se tyto nádory vyskytovaly na stěně přední. Vzhledem k technické proveditelnosti sutury stěny rekta je vhodné, aby báze tumoru nepřesahovala polovinu obvodu konečníku. Technika TEM je vhodná zejména pro nízce uložené, nestenotizující, lokálně nepokročilé nádory konečníku. Naše dobré výsledky jsou dány především přísnou selekcí pacientů, technickým zvládnutím operačního postupu a letitými zkušenostmi., Introduction: The purpose of this paper is to present our experience with transanal endoscopic microsurgery (TEM) as an operative approach in a selected group of patients with rectal tumours. Methods: We present a retrospective study of 80 patients operated for rectal tumour using TEM. Specific preoperative and postoperative indicators were gathered and statistically evaluated. We assessed histological examination before the surgery and definitive histology of the resected tumour, resection depth and basic demographic data of our patients. Results: Our experience suggests that there is no significant difference between the age of patients according to sex, even if malignant and benign tumours are assessed separately. The majority of our operated patients were male patients, mean age of 64 years who were primarily referred to our department because of bleeding low-grade adenomas of the rectum. In 17 patients a malignant tumour was diagnosed based on final histopathologic examination. None of them had signs of malignancy before the surgery. Conclusion: In the hands of an experienced surgeon, TEM is a feasible option of radical removal of rectal, locally not advanced malignancies if within reach of TEM rectoscope. TEM is a safe procedure that does not result in any alteration of rectal sphincter functions. Possible false negative preoperative benign diagnosis leads us to approach radical removal of the tumour with full wall thickness resection. Although the posterior aspect of the rectum is an optimal location for the rectoscope, anterior tumours were found in almost one half of our patients. Considering technical feasibility of the rectal wall suture, the base of the tumour should not extend beyond one half of the rectal circumference. Low non-stenotising noninvasive tumours of the rectum are suitable for TEM. Our good results are particularly due to strict patient selection criteria, mastering the operating technique and long-time experience., and O. Robek, V. Čan, T. Svoboda, B. Hemmelová, Z. Kala, R. Hrivnák
Transplantace ledviny od žijícího dárce inkompatibilního v krevní skupině představuje nový nástroj, jak zvýšit dostupnost transplantací. Většina evropských protokolů je založena na desenzitizačním protokolu s rituximabem, trojkombinace imunosupresiv, intravenózních imunoglobulinů a specifické imunoadsorpce, při které jsou z plazmy odstraňovány konkrétní hemaglutininy. Program transplantací ledvin od inkompatibilních dárců v krevní skupině byl v našem centru založen v roce 2011. Dosud bylo provedeno 21 těchto transplantací. Nejvyšší titr hemaglutininů před rituximabem byl 1 : 64 a korespondující počty imunoadsorpcí před transplantací od 2 do 9 výkonů. Po transplantaci byly imunoadsorpce prováděny podle aktuálního titru hemaglutininů 1–2krát u 5 nemocných. V posledních 2 letech jsou tyto transplantace nabízeny inkompatibilním příjemcům, kteří nenaleznou uplatnění v systému párových výměn ledvin anebo se účastní párové výměny s cílem dosáhnout vyšší míry shody v HLA antigenech. Hlavní komplikací bylo častější pooperační krvácení a infekce močových cest u rizikových nemocných. Ve většině protokolárních biopsií byla popsána pozitivita C4d barvení. Nebyla pozorována ztráta štěpu ani úmrtí nemocných., Living donor AB0 incompatible kidney transplantation represents a new tool how to improve the access to transplantation. Majority of European protocols are based on desensitization with rituximab, triple drug immunosuppression, intravenous immunoglobulins and specific immunoadsoption (IA) which eliminates isohaemaglutinins. AB0i kidney transplant program was initiated in our centre in 2011 and 21 patients have received grafts from incompatible donors until recently. Highest accepted isohaemaglutinins titers before rituximab were 1 : 64 and corresponding pretransplant immunoadsorption procedures varied from 2 to 9. In 5 patients 1–2 IA procedures were performed also after transplantation. With the advent of paired exchange program the AB0i transplantation is offered to patients with unsuccessful matching run or with aim to improve HLA match between donor and recipient. The main complications were postoperative bleeding and urinary tract infections in patients at risk. Majority of protocol biopsies exhibited positivity of C4d staining. Neither graft loss nor patient death were noticed., and Ondřej Viklický, Alena Paříková, Janka Slatinská, Vladimír Hanzal, Libuše Pagáčová, Eva Honsová, Eva Kieslichová, Libor Janoušek, Jiří Froněk
Na 3 kazuistikách je demonstrován současný pohled na diagnostiku a léčbu trombózy esovitého splavu. Trombóza vzniká na infekčním nebo neinfekčním podkladě. Příčinou infekční trombózy je akutní mastoiditida, častá u dětí obvykle spojená s hyperkoagulačním stavem nebo dlouhodobý chronický středoušní zánět s cholesteatomem, především u dospělých s poruchou imunity nebo diabetes mellitus. Neinfekční trombóza vzniká především na podkladě poruchy koagulace a postihuje zvláště mladé ženy, kuřačky, gravidní nebo ženy užívající hormonální antikoncepci. Léčba zánětlivých otogenních trombóz esovitého splavu je založena na podávání antibiotik a chirurgické sanaci spánkové kosti; podání antikoagulační léčby a chirurgické vybavení trombu není jednoznačné. Naopak antikoagulační terapie je klíčová u neinfekčních trombóz splavu. U všech nemocných s trombózou splavu je třeba cíleně pátrat po přítomnosti vrozeného či získaného trombofilního stavu., Three case studies demonstrate current views on the diagnosing and treatment of thrombosis of the sigmoid sinus. The factors causing thrombosis are of infectious and non-infectious nature. The cause of infectious thrombosis is acute mastoiditis which is frequent in children and is usually linked with a state of hypercoagulation, or a long-term chronic middle ear inflammation with cholesteatoma, especially in adult patients with an immune system disorder or diabetes mellitus. Non-infectious thrombosis primarily develops as a result of disturbed coagulation and prevailingly affects young women, female smokers, pregnant women or women taking hormonal contraception. The treatment of inflammatory otogenous thrombosis of sigmoid sinus is based on the administration of antibiotics and surgical sanitation of the temporal bone; administration of anticoagulation medication and surgical treatment of the thrombus is still an issue. On the other hand, anticoagulation therapy is a key element in non-infectious sigmoid sinus thromboses. Targeted detection of inborn or acquired thrombophilic state is necessary in all patients with sigmoid sinus thrombosis., Viktor Chrobok, Arnošt Pellant, Edvard Ehler, and Lit. 18
Červencové číslo Clinical Chemistry (2008) přineslo v sekci Clinical case studies dvě kazuistiky z oblasti tyreoidální laboratorní diagnostiky [1, 2]. První z nich je od jihoafrických autorů (University of Cape Town) a pojednává o nálezu zvýšeného volného tyroxinu u eutyreoidní pacientky. Ve druhé kazuistice čtveřice autorů z Harvardské lékařské fakulty a Dětské nemocnice v Bostonu (Maryland, USA) popisuje zvýšené koncentrace celkového tyroxinu a trijodtyroninu při normálním TSH u mladistvé pacientky se strumou. Oba články doprovodili svými obsáhlými komentáři biochemik Larry J. Kricka (University of Pennsylvania, Philadelphia, USA) a endokrinolog Kenneth D. Burman (Georgetown University, Washington, USA). Kazuistiky i oba komentáře dokládají těsnou souvislost analytické a postanalytické fáze laboratorního cyklu a zásadní význam podrobného kvalifi kovaného pohledu na laboratorní výsledky včetně nutnosti okamžitého řešení zjištěných rozporů. V článku je krátký výtah z těchto článků., Section Clinical Case Studies in July issue of Clinical Chemistry (2008) brought two cases from the sphere of thyroid laboratory diagnostics [1, 2]. The fi rst one by South African authors (University of Cape Town) deals with elevated free thyroxine levels found in an euthyroid woman. Second case described by authors from Harvard Medical School and Children´s Hospital in Boston (MA, USA) discuss discrepancy between normal TSH and higher both total thyroxine and total triiodothyronine found in a girl patient with goiter. Both articles are widely commented by the biochemist Larry J. Kricka (Univ. of Pennsylvania, Philadelphia, PA), and the endocrinologist Kenneth D. Burman (Georgetown Univ., Washington, DC). Clinical cases and commentaries as well performs evidence for the tight connection between analytical and postanalytical phases of laboratory cycle, and a crucial importance of detailed and competent insight into laboratory results including immediate solution of all disagreements discovered. Here we bring a short digest from these articles., Schneiderka Petr, and Lit.: 2