Antifosfolipidový syndrom (APS) je autoimunitně podmíněné onemocnění s celou řadou potenciálně život ohrožujících manifestací. Vyskytuje se samostatně v primární podobě nebo jako sekundární doprovázející řadu chorobných stavů (autoimunitní, nádorová onemocnění atd.). Diagnostická kritéria zahrnují jak klinickou, tak laboratorní složku. Mezi klinické manifestace patří výskyt trombóz arteriálních či žilních a dále komplikace v těhotenství. Laboratorně musí být opakovaně prokázána přítomnost antifosfolipidových protilátek v minimálním odstupu 12 týdnů. Klinická manifestace APS může být velmi pestrá a často vyžaduje multidisciplinární přístup. Obávanou, ale vzácnou komplikací je tzv. katastrofický APS spojený s vysokou morbiditou a mortalitou. Včasná diagnóza spolu s terapií výrazně ovlivňuje prognózu pacientů s APS. Klíčová slova: antifosfolipidový syndrom – systémový lupus erythematodes, Antiphospholipid syndrome (APS) is an autoimmune disorder characterized by various potentially serious and life‑threatening manifestations. APS occurs in a primary form with no associated conditions, or in a secondary form associated with various other illnesses (autoimmune, neoplastic and others). APS is diagnosed according to clinical and laboratory criteria. It is characterized by recurrent arterial or venous thrombosis and/or pregnancy‑related complications and laboratory findings of antiphospholipid antibodies in a minimum time interval of 12 weeks between individual laboratory tests. Clinical manifestations of APS can vary and a multidisciplinary approach is needed. Catastrophic APS is a very serious and life‑threatening condition associated with high mortality and morbidity, although it is rare. An early diagnosis with proper therapy has a serious impact on the prognosis of patients with APS. Keywords: antiphospholipid syndrome – systemic lupus erythematosus, and Ciferská H.
Nemoci ledvin mohou graviditě předcházet nebo se manifestují až v jejím průběhu. V prvním trimestru vzniká akutní poškození ledvin nejčastěji následkem hyperemesis gravidarum, ektopické gravidity nebo potratu. Ve druhém a třetím trimestru jsou nejčastějšími příčinami akutního poškození ledvin těžké formy preeklampsie, HELLP syndrom, akutní těhotenská steatóza a trombotická mikroangiopatie. Stanovení diagnózy u těchto stavů je často problematické. Kortikální nekróza a obstrukční uropatie mohou též vést k akutnímu poškození ledvin. Včasné rozpoznání těchto poruch je nezbytnou podmínkou včasného zahájení léčby a zlepšení prognózy těhotné ženy i plodu. U žen s preexistujícím onemocněním ledvin, zejména chronickou glomerulonefritidou, diabetickou nefropatií a lupusovou nefritidou, závisí výsledky těhotenství i na stupni stupni poškození ledvin, tíži proteinurie a závažnosti hypertenze. U většiny pacientek s mírnou poruchou funkce ledvin a dobrou korekcí hypertenze je prognóza těhotenství i renálních funkcí pacientky dobrá. U nemocných se středně těžkou nebo těžkou poruchou funkce ledvin jsou však výsledky těhotenství horší. V posledních letech naše znalosti v problematice interakce renálních funkcí a gravidity výrazně pokročily, což umožnilo zlepšení výsledků těhotenství u nefrologických pacientek. Přibývají případy úspěšných těhotenství u pacientek v konečném stadiu selhání ledvin, na dialyzační léčbě a po transplantaci ledviny. U těhotných pacientek po transplantaci ledviny je nutné speciální plánování farmakoterapie., Kidney disease and pregnancy may exist in two general settings: acute kidney injury that develops during pregnancy, and chronic kidney disease that predates conception. In the first trimester of pregnancy, acute kidney injury is most often the result of hyperemesis gravidarum, ectopic pregnancy, or miscarriage. In the second and third trimesters, the common causes of acute kidney injury are severe preeclampsia; haemolysis, elevated liver enzymes and low platelets syndrome; acute fatty liver of pregnancy; and thrombotic microangiopathies, which may pose diagnostic challenges to the clinician. Cortical necrosis and obstructive uropathy are other conditions that may lead to acute kidney injury in these trimesters. Early recognition of these disorders is essential to timely treatment and can improve both maternal and foetal outcomes. In women with preexisting kidney disease, mainly including chronic glomerulonephritis diabetic nephropathy and lupus nephritis, pregnancy‑related outcomes depend upon the degree of renal impairment, the amount of proteinuria, and the severity of hypertension. In the majority of patients with mild renal function impairment, and well‑controlled blood pressure, pregnancy is usually successful and does not alter the natural course of maternal renal disease. Conversely, fetal outcome and long‑term maternal renal function might be seriously threatened by pregnancy in women with moderate or severe renal function impairment. During the last few years, advances in our knowledge about the interaction of pregnancy and renal function has resulted in the improvement of foetal outcome in patients with chronic renal failure and also in the management of pregnant women with end‑stage renal disease (ESRD) maintained on dialysis. Neonatal and maternal outcomes in pregnancies among renal transplant patients are generally good if the mother has normal baseline allograft function. Common renally active drugs and immunosuppressant medications must be prescribed, with special considerations in pregnant patients., and Zakiyanov O., Vachek J., Tesař V.
Autori prezentujú kazuistiku zriedkavej náhlej brušnej príhody. Ide o 39-ročnú polymorbídnu pacientku so systémovým lupus erythematosus, chronickou renálnou insufficienciou na podklade lupusovej nefritídy, v hemodialyzačnom programe, po transplantácii ľavej obličky v minulosti, prijatej na Traumatologickú kliniku za účelom totálnej endoprotézy (TEP) ľavej koxy pre bionekrózu hlavice femuru. V pooperačnom priebehu bol stav komplikovaný gangrénou kolonu, CT i peroperačne verifikovanou. Pacientka bola operovaná, bola vykonaná subtotálna kolektómia, terminálna ileostómia a ľavostranná ovarektómia. Pooperačný priebeh bol komplikovaný perforáciou jejuna, bola vykonaná sutura jejuna. Pacientka bola hospitalizovaná na OAIM, následne na Chirurgickej klinike, bola plne realimentovaná. Na Internej klinike bola doriešená pre rozvrat vnútorného prostredia. Po 60 dňoch bola prepustená z nemocnice v klinicky dobrom stave s obnovenou pasážou, plne per os alimentovaná, mobilná., The authors present a case report of a 39-year-old woman with acute abdomen – a comorbid patient with systemic lupus erythematosus, chronic renal insufficiency as a complication of lupus nephritis, included in a haemodialysis programme. The patient had also undergone transplantation of the left kidney in the past. She was initially admitted to the Department of Traumatology for a total endoprosthesis procedure due to bionecrosis of the head of the thigh bone. Postoperatively, the patient’s condition was complicated by gangrene of the colon confirmed by CT scan and during the operation. The patient was operated on – subtotal colectomy, terminal ileostomy and left-sided ovariectomy was performed. The postoperative course was complicated by perforation of the jejunum which was sutured. The patient was admitted to ICU and, after recovery, to our surgical department. Because of the metabolic disturbance she was treated in the internal medicine department. After 60 days she was discharged in a good condition, walking and with full per os realimentation., and S. Dolák, A. Prochotský, A. Mifkovič, J. Škultéty, M. Ježovít, P. Koudelka, P. Bluska