Plicní alveolární proteinóza

Title:

Plicní alveolární proteinóza
Plicní alveolární proteinóza : Pulmonary alveolar proteinosis
Pulmonary alveolar proteinosis

Creator:

Hutyrová, Beáta

Contributor:

Hutyrová, Beáta

Identifier:

https://cdk.lib.cas.cz/client/handle/uuid:bmc08004168-46269227-42c6-452a-be84-244c17e83a5d
uuid:bmc08004168-46269227-42c6-452a-be84-244c17e83a5d
local:bmc08004168
http://www.vnitrnilekarstvi.cz/pdf/vl_07_10_12.pdf
local: bmc08004168

Subject:

plicní alveolární proteinóza--diagnóza--klasifikace--terapie, bronchoalveolární lavážní tekutina--cytologie, bronchoalveolární laváž--metody, lidé, prognóza, autoprotilátky, and receptory faktoru stimulujícího granulocyto-makrofágové kolonie--terapeutické užití

Type:

model:article, article, Text, and TEXT

Description:

Plicní alveolární proteinóza je vzácné onemocnění, u kterého dochází k nadměrné akumulaci složek surfaktantu v alveolech a distálních dýchacích cestách s minimální zánětlivou reakcí a fibrózou plicního intersticia. U plicní alveolární proteinózy jsou rozlišovány tři klinické formy ? kongenitální, primární a sekundární. Výsledky ultrastrukturálních, biochemických a funkčních analýz spolu se studiemi na geneticky modifikovaných myších podporují předpoklad, že akumulace surfaktantu u plicní alveolární proteinózy je spíše následkem poruchy degradace a snížené clearance surfaktantu z alveolárních prostor než nadměrné syntézy složek surfaktantu. V posledních 15 letech došlo k významným objevům, které přispěly k objasnění etiologie a patogeneze onemocnění. Byla nalezena řada genových mutací, které vedou ke vzniku kongenitální plicní alveolární proteinózy. Kromě poruchy funkce surfaktantových proteinů je při rozvoji plicní alveolární proteinózy stěžejní signalizační dráha růstového faktoru stimulujícího kolonie granulocytů a makrofágů (GM-CSF), který je nezbytný pro funkci alveolárních makrofágů a homeostázu surfaktantu. Role GM-CSF je prokázaná zejména u primární plicní alveolární proteinózy, která je v současnosti považována za autoimunitní onemocnění s tvorbou neutralizujících autoprotilátek proti GM-CSF. Prognóza onemocnění u dospělých je ve většině případů příznivá, ale u 10?15 % pacientů dochází k respiračnímu selhání. Za standardní modalitu terapie je považována celková laváž plic. Novou perspektivou léčby primární plicní alveolární proteinózy se v posledních letech jeví terapie rekombinantním lidským GM-CSF., Beáta Hutyrová, and Lit. 61

Language:

Czech and English

Rights:

http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/
policy:public

Relation:

Vnitřní lékařství--MED00011111

Source:

Vnitřní lékařství : orgán Československé společnosti pro vnitřní lékařství, sekce Československé lékařské společnosti J. E. Purkyně | 2007 Volume:53 | Number:10

Harvested from:

CDK

Metadata only:

false

Date:

2007