Plicní alveolární proteinóza je vzácné onemocnění, u kterého dochází k nadměrné akumulaci složek surfaktantu v alveolech a distálních dýchacích cestách s minimální zánětlivou reakcí a fibrózou plicního intersticia. U plicní alveolární proteinózy jsou rozlišovány tři klinické formy ? kongenitální, primární a sekundární. Výsledky ultrastrukturálních, biochemických a funkčních analýz spolu se studiemi na geneticky modifikovaných myších podporují předpoklad, že akumulace surfaktantu u plicní alveolární proteinózy je spíše následkem poruchy degradace a snížené clearance surfaktantu z alveolárních prostor než nadměrné syntézy složek surfaktantu. V posledních 15 letech došlo k významným objevům, které přispěly k objasnění etiologie a patogeneze onemocnění. Byla nalezena řada genových mutací, které vedou ke vzniku kongenitální plicní alveolární proteinózy. Kromě poruchy funkce surfaktantových proteinů je při rozvoji plicní alveolární proteinózy stěžejní signalizační dráha růstového faktoru stimulujícího kolonie granulocytů a makrofágů (GM-CSF), který je nezbytný pro funkci alveolárních makrofágů a homeostázu surfaktantu. Role GM-CSF je prokázaná zejména u primární plicní alveolární proteinózy, která je v současnosti považována za autoimunitní onemocnění s tvorbou neutralizujících autoprotilátek proti GM-CSF. Prognóza onemocnění u dospělých je ve většině případů příznivá, ale u 10?15 % pacientů dochází k respiračnímu selhání. Za standardní modalitu terapie je považována celková laváž plic. Novou perspektivou léčby primární plicní alveolární proteinózy se v posledních letech jeví terapie rekombinantním lidským GM-CSF., Beáta Hutyrová, and Lit. 61
The acute destructive pneumonias (ADP) occupy up to 80% of the total number of pneumonias. They require constant improvement of treatment strategy. Nowadays the use of surfactants is a part of most treatment protocols. The aim was to study the features of the solid phase bronchoalveolar lavage in children with the ADPs in the dynamics of complex treatment with exogenous surfactant. Material and methods: We examined 39 patients of contaminated surgery. We identified 2 groups of patients. The patients of first group (n=27) had pulmonary pleural form of ADP, the second group (n=12) had pulmonary form of ADP. All patients got classical treatment and the earlier draining of pleural cavity. We used as an antiseptic reamberin 1.5% by 10 ml/kg and endobronchially injected exogenous surfactant Bl in dose12 mg/kg body weight a day, 6 mg/kg every 12 hours. All the children were made a bronchoscopy to obtain BAL to study the crystallization properties. The solid phase of BAL was studied by method of cuneal dehydration. Results: All facies before treatment were divided into two groups according to classification of facies of biological fluids. Only the facies of the second and the third types were detected there. It was revealed that the sizes of the zones of the facies were different in the comparison groups before treatment and after. And the level of crystalline structures and amorphous aggregates were different in the groups with different degrees of inflammation. Conclusion: So, we can assume that the change in surfactant system is characterized by changes in the morphological structure of solids phases of BAL. And the morphological structure of BAL depends on the chemical composition of BAL., Yuliya Modna, Tatiana Tananakina, Elina Dyka, Ievgen Mozhaiev, Pavlo Borodin, and Literatura