Hereditární hemoragická teleangiektázie neboli morbus Rendu‑Osler‑Weber je fibrovaskulární dysplazie s autozomálně dominantní dědičností charakteristická přítomností teleangiektázií a arteriovenózních malformací kůže, sliznic a vnitřních orgánů. Plicní arteriovenózní malformace jako zdroj septických embolů mohou zapříčinit vznik mozkového abscesu, který tak bývá prvním a často jediným projevem heriditární hemoragické teleangiektázie. V práci jsou prezentovány tři kazuistiky pacientů trpících touto chorobou, kde prvním a závažným příznakem byl vzniklý mozkový absces. Protože se jedná o relativně vzácné onemocnění, nebývá vždy zvažováno v rámci diferenciální diagnostiky a tím pádem ani diagnostikováno. U každého pacienta s mozkovým abscesem je nezbytné na toto onemocnění pomýšlet a v případě podezření je nutné jej řádně vyšetřit. Při verifikované plicní arteriovenózní malformaci je třeba ji ošetřit a zabránit tak vzniku recidivujících mozkových abscesů. Péče o tyto pacienty je komplexní a multioborová., Hereditary hemorrhagic telangiectasia or Rendu‑Osler‑Weber disease is an autosomal‑dominant disorder that results in fibrovascular dysplasia and is characterized by telangiectases and arteriovenous malformation of the skin, mucosa and viscera. Pulmonary arteriovenous malformations as a source of septic emboli may give rise to brain abscess that so often is the first and only clinical manifestation of hereditary hemorrhagic telangiectasia. Three cases of patients suffering from this disease with brain abscess as the first and serious symptom are presented. Since this is a relatively rare disease, it is not always considered in the differential diagnosis and thus not diagnosed. This disease has to be considered in patients with brain abscess and, in case of a suspicion, it must be properly examined. When pulmonary arteriovenous malformation is verified, it has to be treated in order to prevent recurrent brain abscesses. Care of these patients should be comprehensive and multidisciplinary. Key words: hereditary hemorrhagic telangiectasia – Rendu-Osler-Weber disease – brain abscess – arteriovenous malformation – epistaxis – endoglin The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and G. Hanoun, V. Vybíhal, M. Sova, J. Boudný, T. Svoboda, M. Smrčka
V terapii meningeomů na prvním místě přetrvává chirurgická léčba. Cílem chirurgické léčby je úplné odstranění nádoru, které často znamená úplné vyléčení pacienta. Prognózu pacienta určuje především radikalita resekce, dále také anatomické umístění a histologický typ nádoru dle WHO klasifikace. Některé meningeomy, zejm. meningeomy baze lební, které často utiskují nebo obrůstají velké cévy a hlavové nervy, a dále potom meningeomy, které histologicky odpovídají WHO st. III, jsou velmi obtížně léčitelné. Nezanedbatelným faktorem je i celkový stav a interní komorbidity. Autoři uvádějí nejčastější typy obtížně chirurgicky řešitelných meningeomů a popisují zkušenosti svého pracoviště s chirurgickým odstraněním, další léčbou a sledováním pacientů s těmito nádory., Surgical treatment is still considered as the method of choice for the treatment of meningiomas. The goal of treatment is to completely surgically remove the tumor; complete excision often results in a permanent cure of the patient. The patient prognosis is mainly determined by the completeness of the resection but anatomical location and histological type of the tumor according to the WHO classification also play an important role. Some meningiomas, especially the skull base meningiomas, often involving large vessels and cranial nerves, as well as WHO grade III meningiomas are very difficult to treat. Patient general health status and internal comorbidities represent another very important factor. The authors describe the most common types of surgically difficult-to-treat meningiomas and describe their experience with surgical removal and additional treatment and surveillance of patients with these tumors. Key words: meningioma – surgery – resection The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and M. Duba, A. Mrlian, E. Neuman, J. Musil, M. Smrčka
Meningeomy grade III patří mezi zřídka se vyskytující neoplazie centrálního nervového systému. Na rozdíl od benigních forem se jedná o onemocnění s agresivním růstem a špatnou prognózou. Resekce, i radikální, musí být následována neodkladnou adjuvantní radioterapií, která umožní lepší lokální kontrolu, zejména u parciálně resekovaných tumorů. Navzdory komplexní terapii zůstává tato zřídkavá varianta onemocněním se špatnou prognózou a krátkou délkou přežití. Autoři zpracovávají šestičlennou skupinu pacientů s meningeomem grade III. Skupina je analyzována z hlediska diagnostiky, radikality operace, velikosti rezidua před ozářením, dále z hlediska následné léčby a střední doby přežití. U dvou pacientů byla provedena radikální resekce vč. origa, u zbylých čtyř zůstalo origo neresekováno. Všichni pacienti se následně podrobili radioterapii. V případě výskytu recidivy se postupovalo individuálně, terapie varírovala od reoperace přes ošetření pomocí gamma nože až po paliaci. Střední doba přežití byla 18 ? 7 měsíců. Veškeré terapeutické postupy by měly vést k maximální radikalitě léčby při minimalizaci rizika vzniku neurologického deficitu., Meningioma grade III is one of rare tumors of the central nervous system. Unlike benign forms, grade III meningiomas are known for rapid aggressive growth and poor prognosis. Compared to benign forms, they tend to grow more intraaxially, infiltrating brain tissue. Resection, even though radical, must be followed by immediate adjuvant radiotherapy that allows better local control, especially in partially resected tumors. The disease continues to have poor prognosis and short survival time irrespective of the comprehensive treatment of this quite infrequent variant of the disease. Adjuvant radiotherapy could be combined with or followed by chemotherapy. Newly available data are to shed new light on this topic. Hormonal therapy and some aspects of molecular biology have been suggested as promising methods to improve patient prognosis. These new methods as well as stereotactic radiosurgery could provide suitable options for the treatment of malignant meningioma recurrence. The authors present case series of six patients with meningioma grade III. The group was analysed in terms of the diagnosis, extent of dissection, size of the residuum before radiation therapy as well as in terms of follow-up and median survival. Two patients underwent radical resection (Simpson 1), while four remaining underwent Simpson 3 resection. Afterwards, all patients underwent radiotherapy. Recurrence was managed individually. Therapy varied from reoperation through gamma knife treatment to palliation. Median survival was 18 ? 7 months. Any therapeutic approach should be as radical as possible while minimizing a risk of neurological deficit. Key words: meningioma WHO grade III – diagnostics – therapy – surveillance The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and J. Musil, A. Mrlian, M. Duba, M. Smrčka