Search

Start Over Creator Adam, Zdeněk Type model:article Harvested from CDK

2. Časnou diagnózou mnohočetného myelomu k lepší kvalitě života nemocných

Creator:
Adam, Zdeněk, Straub, Jan, Pour, Luděk, Krejčí, Marta, Neubauer, Jiří, and Vaníček, Jiří
Type:
model:article, article, Text, and TEXT
Subject:
mnohočetný myelom--diagnóza--epidemiologie--terapie, bolesti zad--diagnóza--etiologie, osteoporóza--diagnóza--komplikace, renální insuficience--diagnóza--etiologie--komplikace, nemoci imunitního systému--diagnóza--etiologie, diferenciální diagnóza, časná diagnóza, diagnostické zobrazování--metody--využití, financování organizované, and směrnice pro lékařskou praxi jako téma
Language:
Czech and English
Description:
Mnohočetný myelom se svojí incidencí 4/100 000 obvyvatel patří do skupiny vzácně se vyskytujících nemocí. Nemoci z této skupiny obvykle dělají lékařům problémy, mají-li být rozpoznány v časném stadiu, protože lékaři s těmito nemocemi nemají praktickou zkušenost. Proto u každého nemocného, který má bolesti ve skeletu déle než 1 měsíc, dále u každého člověka s osteoporózou a u všech osob s nově vzniklým nefrotickým syndromem by měla být v rámci základního screeningu provedena tato vyšetření: krevní obraz, sedimentace erytrocytů, ionty včetně Ca, kreatinin, urea, kyselina močová, albumin, celková bílkovina, elektroforéza séra a moče, kvantifikace polyklonálních imunoglobulinů a rentgenový snímek suspektní oblasti. Pokud je některý parametr jednoznačně patologický, je nutno nemocného naplánovat pokračování diagnostického procesu s cílem odhalit případné maligní postižení skeletu., Zdeněk Adam, Jan Straub, Luděk Pour, Marta Krejčí, Jiří Neubauer, Jiří Vaníček, and Lit.:49
Rights:
http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/ and policy:public

5. Doporučení České myelomové skupiny (CMG) pro zajištění časné diagnostiky mnohočetného myelomu v podmínkách ambulantní klinické praxe

Creator:
Adam, Zdeněk, Straub, Jan, and Ščudla, Vlastimil
Type:
model:article, article, Text, směrnice pro lékařskou praxi, and TEXT
Subject:
mnohočetný myelom--diagnóza, příznaky a symptomy, biologické markery--krev--moč, krevní sedimentace, analýza moči, proteinurie, imunoglobuliny - lehké řetězce--diagnostické užití, hyperkalcemie, and algoritmy
Language:
Czech
Description:
Zdeněk Adam, Jan Straub, Vlastimil Ščudla
Rights:
http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/ and policy:public

6. Doporučení České myelomové skupiny (Czech Myelom Group – CMG) pro zajištění časné diagnostiky mnohočetného myelomu v podmínkách ambulantní klinické praxe

Creator:
Adam, Zdeněk, Straub, Jan, and Ščudla, Vlastimil
Type:
model:article, article, Text, směrnice pro lékařskou praxi, and TEXT
Subject:
mnohočetný myelom--diagnóza, časná diagnóza, ambulantní péče, příznaky a symptomy, and lidé
Language:
Czech
Description:
Zdeněk Adam, Jan Straub, Vlastimil Ščudla
Rights:
http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/ and policy:public

7. Genetické změny u Waldenströmovy makroglobulinemie

Creator:
Kutálková Kateřina, Sedlaříková, Lenka, Adam, Zdeněk, and Ševčíková, Sabina
Format:
print, text, and regular print
Type:
model:article, article, Text, práce podpořená grantem, and TEXT
Subject:
Waldenströmova makroglobulinemie--genetika, chromozomální aberace, protein MyD88--genetika, trans-aktivátory--genetika, polymorfismus jednoho nukleotidu--genetika, genová přestavba B-lymfocytů, promotorové oblasti (genetika), proteiny vážící DNA, jaderné proteiny, receptory CXCR4--genetika, genom lidský, and lidé
Language:
Czech and English
Description:
Waldenströmova makroglobulinemie (WM) je vzácné lymfoproliferativní onemocnění ze skupiny monoklonálních gamapatií, s incidencí 3 případy na 1 milion obyvatel. Toto onemocnění je charakterizováno infiltrací kostní dřeně klonálními B-lymfocyty a přítomností monoklonálního imunoglobulinu třídy IgM v séru. Nejčastěji se jedná o indolentní onemocnění s mediánem přežití 6 let. Molekulární podstata není zcela objasněná, ale delece, trizomie chromozomů 4 a 8 a delece 13q se zdají být typické pro WM. Mutace MYD88L265P a CXCR4WHIM se u WM vyskytují velice často a mají vliv na růst a přežití nádorových buněk. Tato práce se zaměřuje na současné poznatky o chromozomových aberacích a genových mutacích spojených s patofyziologií WM. Klíčová slova: chromozomové aberace – somatické mutace – Waldenströmova makroglobulinemie, Waldenstöm macroglobulinemia (WM) is a rare lymphoproliferative disorder, currently classified as a monoclonal gammopathy, with incidence rate of 3 per million. The disease is characterized by presence of clonal B lymphocytes in the bone marrow and by presence of monoclonal immunoglobulin IgM in serum. It is mostly an indolent disorder, with median overall survival 6 years. Molecular pathogenesis of WM remains unclear, but deletion of 6q and 13q, trisomy of chromosomes 4 and 8 seem to be typical. Mutations of MYD88L265P and CXCR4WHIM are very common for WM and affect growth and survival of malignant cells. This work is aimed at the current knowledge of chromosomal aberrations and gene mutations connected to the pathophysiology of WM. Key words: chromosomal aberrations – somatic mutations – Waldenström macroglobulinemia, and Kateřina Kutálková, Lenka Sedlaříková, Zdeněk Adam, Sabina Ševčíková
Rights:
http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/ and policy:public

8. Monoklonální gamapatie nejasného významu s nízkým a vysokým stupněm rizika: výstupy z analýz RMG registru České myelomové skupiny pro praxi

Creator:
Sandecká, Viera, Hájek, Roman, Adam, Zdeněk, Špička, Ivan, Ščudla, Vlastimil, Gregora, Evžen, Radocha, Jakub, Walterová, Lenka, Kessler, Petr, Adamová, Dagmar, Valentová, Kateřina, Vonke, Ivan, Ulmanová, L., Starostka, David, Wróbel, Marek, Brožová, L., Jarkovský, Jiří, Mikulášová, Aneta, Říhová, Lucie, Almáši, Martina, Ševčíková, Sabina, Krejčí, Marta, Straub, Jan, Minařík, Jiří, Pavlíček, Petr, Pour, Luděk, Všianská, Pavla, Okutabe, S., Penka, Miroslav, and Maisnar, Vladimír
Format:
print, text, and regular print
Type:
model:article, article, Text, práce podpořená grantem, and TEXT
Subject:
monoklonální gamapatie nejistého významu--diagnóza--patofyziologie, mnohočetný myelom--prevence a kontrola, rizikové faktory, věkové faktory, imunoglobulin M--analýza--krev, buňky - transformace nádorová, časná detekce nádoru, mužské pohlaví, ženské pohlaví, mladý dospělý, dospělí, staří, staří nad 80 let, lidé, retrospektivní studie, and pozorovací studie jako téma
Language:
Czech and English
Description:
Sandecká V., Hájek R., Adam Z., Špička I., Ščudla V., Gregora E., Radocha J., Walterová L., Kessler P., Adamová D., Valentová K., Vonke I., Ulmanová L., Starostka D., Wróbel M., Brožová L., Jarkovský J., Mikulášová A., Říhová L., Almáši M., Ševčíková S., Krejčí M., Straub J., Minařík J., Pavlíček P., Pour L., Všianská P., Okutabe S., Penka M., a Maisnar V. v zastoupení České myelomové skupiny and Literatura
Rights:
http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/ and policy:public

9. Monoklonální gamapatie nejistého významu a asymptomatický mnohočetný myelom z pohledu roku 2014

Creator:
Adam, Zdeněk, Krejčí, Marta, Pour, Luděk, Ševčíková, Eva, Křivanová, Andrea, Řehák, Zdeněk, Koukalová, Renata, Čermáková, Zdeňka, Vaníček, Jiří, and Ševčíková, Sabina
Format:
print, text, and regular print
Type:
model:article, article, Text, přehledy, práce podpořená grantem, and TEXT
Subject:
lidé, mnohočetný myelom--diagnóza--krev--patologie--radiografie, monoklonální gamapatie nejasného významu--diagnóza--krev--patologie--radiografie, prekancerózy, časná detekce nádoru, časové faktory, magnetická rezonanční tomografie, diagnostické zobrazování, pozitronová emisní tomografie, počítačová rentgenová tomografie, Waldenströmova makroglobulinemie--diagnóza, rizikové faktory, hodnocení rizik, diferenciální diagnóza, lehké řetězce imunoglobulinů--krev, imunoglobulin G--krev, imunoglobulin M--krev, imunoglobulin A--krev, vyšetřování kostní dřeně--metody, klinické laboratorní techniky--metody, dlouhodobá péče, progrese nemoci, kostní dřeň--imunologie--patologie, kosti a kostní tkáň--patologie--radiografie, and plazmatické buňky--imunologie--patologie
Language:
Czech and English
Description:
Přítomnost monoklonálního imunoglobulinu v séru či v moči je poměrně častý jev, postihuje 3,2 % osob ve věku > 50 let. Izolované zvýšení pouze jednoho typu volného lehkého řetězce imunoglobulinu κ či λ je detekováno u 0,7–0,8 % osob starších 50 let. Většina osob s průkazem monoklonálního imunoglobulinu splní kritéria takzvané „monoklonální gamapatie nejistého významu (MGUS)“. Ta je definována koncentrací monoklonálního imunoglobulinu v séru < 30 g/l, počtem plazmocytů v kostní dřeni < 10 % a absencí projevů mnohočetného myelomu či jiné lymfoproliferativní nemoci. U části osob s MGUS se postupně vyvine přes asymptomatický nakonec symptomatický myelom, anebo jiné maligní lymfoproliferativní onemocnění, vyžadující léčbu. Proto je MGUS považován za jeden z nejčastějších premaligních stavů s průměrných rizikem transformace v maligní chorobu 1 % za rok. Z monoklonální gamapatie typu IgG a IgA se může vyvinout mnohočetný myelom. Z monoklonální gamapatie lehkých řetězců se může vyvinout nejen mnohočetný myelom z lehkých řetězců, ale také onemocnění typu AL-amyloidózy a ligh chain deposition disease (amorfní depozita lehkých řetězců poškozující orgány). Z monoklonální gamapatie typu IgM se může vyvinout Waldenströmova makroglobulinemie nebo jiná lymfoproliferace, vzácně mnohočetný myelom typu IgM. MGUS však svého nositele neohrožuje jen zvýšeným rizikem transformace v mnohočetný myelom či jinou závažnou hematologickou chorobu. Premaligní klon plazmocytů v kostní dřeni způsobuje změny v kostní dřeni, které mají přímé dopady na postižené osoby. U osob s MGUS je častější výskyt osteoporózy a zvýšené riziko fraktur oproti průměrné populaci. Osoby s MGUS mají také zvýšené riziko bakteriálních infekcí a tromboembolických komplikací ve srovnání se stejně starou populací bez MGUS. Klonální plazmatické buňky, které jsou podkladem MGUS, mohou v některých případech produkovat pro organizmus toxický monoklonální imunoglobulin, který může poškozovat člověka svoji autoprotilátkovou aktivitou, vazbou na určité antigeny (např. nemoc chladových aglutininů), anebo svými depozity v orgánech (např. poškození ledvin) či svými fyzikálními vlastnostmi (např. kryoglobulinemie). Proto je této skupině osob doporučováno sledování, jehož cílem je včas podchytit nejen transformaci do symptomatického mnohočetného myelomu či jiné závažné maligní nemoci, ale také vznik výše zmíněných komplikací. Také pacienty s asymptomatickým myelomem je doporučeno pouze sledovat a léčbu zahájit až po zjištění některého ze symptomů mnohočetného myelomu. V roce 2014 se diskutuje vyčlenění podskupiny nemocných s asymptomatickým myelomem s vysokou (nejméně 80 %) pravděpodobností časné (do 2 let) transformace v mnohočetný myelom, pro něž je přínosné časné zahájení léčby. Dle prvních návrhů by to mohli být ti pacienti s asymptomatickým myelomem, splňují alespoň jednu ze 3 podmínek: v kostní dřeni více než 60 % plazmocytů, poměr volných lehkých řetězců κ a λ je vyšší než 100 či menší než 0,01, nebo mají vícečetná fokální ložiska na celotělovém MR zobrazení skeletu. V přehledu jsou uvedeny současné názory na prognostické členění a diskutovány vhodné intervaly a rozsah kontrolních vyšetření. Klíčová slova: gamapatie monoklonální nejistého významu – mnohočetný myelom asymptomatický – mnohočetný myelom symptomatický – PET-CT vyšetření – Waldenströmova makroglobulinemie, Presence of monoclonal immunoglobulin in serum or urine is a relatively common event affecting about 3.2 % of people over 50. Isolated increase of only one type of free light chain, either κ or λ, is detected in 0.7–0.8 % of people over 50. Most people with monoclonal immunoglobulin meet the criteria of the so-called “mono­clonal gammopathy of undetermined significance (MGUS)”. MGUS is defined by concentration of monoclonal immunoglobulin in serum < 30 g/l, number of plasma cells in the bone marrow < 10 % and the absence of symptoms of multiple myeloma and other lymphoproliferative diseases. A proportion of people with MGUS gradually progresses from asymptomatic into symptomatic myeloma or other malignant lymphoproliferative disease requiring treatment. Therefore, MGUS is considered to be one of the most common premalignant conditions with an average risk of transformation into malignant disease of 1 % per year. Monoclonal gammopathy of IgG and IgA subtype can develop into multiple myeloma. Light chain monoclonal gammopathy can develop not only into light chain multiple myeloma but also into AL-amyloidosis and light chain deposition disease (amorphous deposits of light chains damaging organs). IgM monoclonal gammopathy may develop into Waldenstrom macroglobulinemia or other lymphoproliferative disorder, or into rare IgM subtype of multiple myeloma. Unfortunately, people with MGUS are threatened by more than an increased risk of transformation into multiple myeloma or other severe hematologic disease. Pre-malignant clone of plasma cells in the bone marrow causes changes in the bone marrow that directly affect the person. For people with MGUS, there is an increased incidence of osteoporosis and increased fracture risk when compared to the general population. People with MGUS also have an increased risk of bacterial infections and thromboembolic complications compared with the same age population without MGUS. Clonal plasma cells, which are the basis of MGUS, may in some cases produce toxic monoclonal immunoglobulin which can damage the body’s own antibody activity by binding to specific antigens (such as cold agglutinin disease), or their deposits in organs (e.g. kidney damage) or physical properties (e.g. cryoglobulinemia). Therefore, it is recommended that this group of people is regularly checked with the aim to capture not only transformation into symptomatic multiple myeloma or another malignant disease, but also the formation of the above-mentioned complications. Moreover, it is recommended to monitor patients with asymptomatic myeloma and to initiate treatment only after symptoms of multiple myeloma are observed. In 2014, discussion of subdivision of subgroups of patients with asymptomatic myeloma with high (≥ 80 %) probability of early (within 2 years) transformation in multiple myeloma which would be beneficial for early initiation of treatment is ongoing. According to first proposals, patients with asymptomatic myeloma that meet at least one of the three conditions: more than 60 % of plasma cells in the bone marrow, ratio of free light kappa and lambda chains is greater than 100 or less than 0.01, or multiple focal lesions on whole-body MRI of the skelet. The review contains current opinions on prognostic classification and appropriate intervals and extent of control examinations. Key words: asymptomatic myeloma – monoclonal gammopathy of undetermined significance – PET/CT – symptomatic multiple myeloma – Waldenström macroglobulinemia, and Zdeněk Adam, Marta Krejčí, Luděk Pour, Eva Ševčíková, Andrea Křivanová, Zdeněk Řehák, Renata Koukalová, Zdeňka Čermáková, Jíří Vaníček, Sabina Ševčíková
Rights:
http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/ and policy:public

10. Monoklonální imunoglobulin a kožní nemoci ze skupiny mucinóz – scleredema adultorum Buschke a scleromyxedema: popis 4 případů a přehled léčebných možností

Creator:
Adam, Zdeněk, Szturz, Petr, Krejčí, Marta, Vašků, Vladimír, Pour, Luděk, Michalková, Eva, Ševčíková, Sabina, Čermáková, Zdeňka, Veselý, Karel, Vaníček, Jiří, Pourová, Eva, Král, Zdeněk, and Mayer, Jiří
Format:
print, text, and regular print
Type:
model:article, article, Text, kazuistiky, práce podpořená grantem, and TEXT
Subject:
lidé, lidé středního věku, mužské pohlaví, ženské pohlaví, scleredema adultorum--diagnóza--etiologie--patofyziologie--patologie--terapie, skleromyxedém--diagnóza--etiologie--patofyziologie--patologie--terapie, vzácné nemoci, mnohočetný myelom--diagnóza--patologie, vyšetřování kostní dřeně, protokoly antitumorózní kombinované chemoterapie--aplikace a dávkování--terapeutické užití, indukce remise, plicní hypertenze--etiologie--komplikace, zácpa--etiologie--komplikace, nemoci srdce--etiologie--komplikace, dexamethason--aplikace a dávkování--terapeutické užití, cyklofosfamid--aplikace a dávkování--terapeutické užití, bortezomib--aplikace a dávkování--terapeutické užití, intravenózní imunoglobuliny--aplikace a dávkování--terapeutické užití, záchvaty--etiologie, syndrom, kóma--etiologie, poruchy vědomí--etiologie, transplantace hematopoetických kmenových buněk, transplantace autologní, monoklonální imunoglobulin, dermatoneurosyndrom, and vysokodávkovaná chemoterapie
Language:
Czech and English
Description:
Úvod: Mucinózy typu skleredému a skleromyxedému jsou choroby s excesivní tvorbou depozit mucinu v kůži a podkoží, což způsobuje ztuhnutí kůže. Depozita v kůži a podkoží omezují pohyb končetin, hrudníku, ale i úst. Stejným mechanizmem jsou však poškozovány i další orgány (srdce, plíce, trávicí trubice). Příčinou je zřejmě stimulace tvorby mucinu ve fibroblastech imunoglobuliny, často se jedná o monoklonální imunoglobulin. Proto jsou tyto choroby obvykle asociovány s monoklonální gamapatií. Kazuistiky: Popisujeme soubor 4 pacientů, 2krát byly kožní projevy hodnoceny jako skleredém a 2krát jako skleromyxedém. Všichni 4 pacienti měli monoklonální imunoglobulin typu IgG a měli klonální plazmocyty v kostní dřeni, prokázané histologicky a flowcytometricky. U všech jsme proto zahájili léčbu chemoterapií. V 1 případě byla tato chemoterapie zakončená vysokodávkovanou chemoterapií s transplantací autologních krvetvorných buněk. Tato léčba vedla k úplnému vymizení monoklonálního imunoglobulinu i úplnému vymizení kožních i mimokožních projevů skleredému (obstipace). V 1 případě vedla chemoterapie k hematologické parciální remisi a k částečnému zlepšení kožních projevů. Zbývající 2 pacienti nereagovali na běžnou chemoterapii. U 1 z nich stav vyústil do dermatoneurosyndromu (zmatenost, somnolence s přechodem do kómatu a křeče typu grand mal) a upravil se po intenzivní léčbě obsahující mimo jiné nitrožilní aplikaci imunoglobulinů v dávce 2 g/kg hmotnosti. Tento pacient je nyní těmito imunoglobuliny dlouhodobě léčena v důsledku této léčby se kožní příznaky výrazně zmenšily, koncentrace monoklonálního imunoglobulinu se však nezměnila. Posledního ze souboru, tedy 4 pacienta nereagujícího na standardní chemoterapii jsme léčili nitrožilními imunoglobuliny také v dávce 2 g/kg hmotnosti 1krát měsíčně. Po 4 aplikacích zesílení kůže a podkoží mírně ustoupilo, takže se zvětšil rozsah možných pohybů horními končetinami i krkem a zcela vymizely svědivé kožní morfy, které průběh onemocnění provázely. Závěr: Pro léčbu mucinózy spojené s monoklonální gamapatií je možné použít chemoterapii a vysokodávkovanou chemoterapii jako u mnohočetného myelomu. Pokud tato léčba není možná anebo po ní nedojde k vymizení monoklonálního imunoglobulinu, je možné dosáhnout zlepšení opakovanou aplikací nitrožilních imunoglobulinů. Léčba nitrožilními imunoglobuliny v imunomodulační dávce 2 g/kg hmotnosti vede ke zmírnění kožních příznaků, ale nevede k poklesu monoklonálního imunoglobulinu., Introduction: The mucinoses of the type of scleredema and scleromyxedema are diseases marked by excessive production of mucin deposits in the skin and subcutaneous tissue, which causes skin hardening. The skin and subcutaneous deposits hamper the movement of limbs, the thorax as well as mouth. The same mechanism also damages other organs (the heart, lungs, oesophagus). It is probably caused by the stimulation of mucin production in fibroblasts by immunoglobulins, frequently monoclonal immunoglobulin. Therefore these diseases are typically associated with monoclonal gammopathy. Case reports: We describe a cohort of 4 patients, skin manifestations were twice identified as scleredema and twice as scleromyxedema. All the four patients had type IgG monoclonal immunoglobulin and had clonal plasma cells in the bone marrow proven by histologic examination and flow cytometry. Therefore we commenced chemotherapy in all of them. In one case this chemotherapy was ended by a high-dose chemotherapy with transplanting of autologous red blood cells. This therapy attained the complete disappearance of monoclonal immunoglobulin as well as cutaneous and extracutaneous manifestations of scleredema (obstipation). In one case chemotherapy led to partial hematologic remission and partial improvement of skin manifestations. The other two patients did not respond to standard chemotherapy. The condition of one of them resulted in dermato-neuro syndrome (confusion, somnolence passing into coma and grand mal seizure) and improved following an intensive treatment including also intravenous application of immunoglobulins in a dose of 2 g/per 1 kg weight. This patient has now been under long-term treatment with these immunoglobulins, during which the skin symptoms have significantly diminished, but the concentration of monoclonal immunoglobulin has not changed. The fourth patient not responding to standard chemotherapy was treated with intravenous immunoglobulins also in a dose of 2 g/per 1 kg of weight 1× in a month. After 4 applications the thickening of skin and subcutaneous tissue moderately diminished, so the range of possible movement of the upper limbs and neck became larger and the itchy skin morphs which accompanied the disease disappeared completely. Conclusion: It is possible to use chemotherapy and high-dose chemotherapy in the treatment of mucinosis associated with monoclonal gammopathy, as in the treatment of multiple myeloma. If such treatment is not possible or it has not attained disappearance of monoclonal immunoglobulin, improvement can be achieved through repeated application of intravenous immunoglobulins. The treatment with intravenous immunoglobulins in an immunomodulation dose of 2 g/per 1 kg of weight effects the moderation of skin manifestations, but it does not lead to the decrease in monoclonal immunoglobulin., and Zdeněk Adam, Petr Szturz, Marta Krejčí, Vladimír Vašků, Luděk Pour, Eva Michalková, Sabina Ševčíková, Zdeňka Čermáková, Karel Veselý, Jíří Vaníček, Eva Pourová, Zdeněk Král, Jiří Mayer
Rights:
http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/ and policy:public