Prezentujeme případ mladé ženy, jež prodělala v dospělém věku operaci vrozené cysty pravého hepatiku, kterou vzhledem k těsnému kontaktu s velkými cévami nebylo možné kompletně resekovat. Byla provedena parciální resekce a cysto-jejuno-anastomóza (CJA) kdrenáži žluči. Pacientka byla 4 roky bez obtíží. Posléze se dostavily bolesti břicha, subikterus a laboratorní známky cholestázy Kvůli těmto potížím a opakovaným cholangoitidám prodělala řadu vyšetření a intervencí, které měly zajistit ozřejmění příčiny obstrukce a obnovení odtoku žluči. Použité zobrazovací metody neprokázaly jednoznačnou příčinu obtíží, proto bylo přistoupeno k operační revizi, při níž byl peroperační ultrasonografií prokázán tumor v oblasti CJA. Nález byl vzhledem k lokalizaci inoperabilní. Pacientka měla následně zjištěnu diseminaci malignity v játrech i v uzlinách a zemřela 5 měsíců od zjištění maligní diagnózy na hepatorenální selhání. Tento poměrně raritní případ dokládá zvýšené riziko maligního zvratu vrozených malformací žlučových cest především v případě jejich diagnózy a léčby v dospělém věku. V dostupné literatuře existuje jen málo dokumentovaných případů metachronního karcinomu po resekci žlučových cest., We present a case of a young woman, who underwent surgery for congenital bile duct cyst in adulthood. Due to location of the cysts it was impossible to completely remove it. The cyst was partially resected and it was performed cyst-jejunal anastomosis (CJA) to drain of bile. After operation the patient was 4 years without any problems. After this interval appeared pain in the right upper quadrant and subicterus with laboratory evidence of cholestasis. The patient suffered from recurrent cholangitis due to which a number of diagnostic tests and interventions were performed. Used imaging metods did not demonstrate an unequivocal cause of problems, therefore subsequently surgical revision was performed and the in-traoperative ultrasonography demonstrated tumor in anastomosis. The finding was inoperable due to inappropriate location. In the following period liver and lymphnode metastases appeared and patient died five months after diagnosis of malignancy. This relatively rare case illustrates an increased risk of malignant transformation of congenital malformations of the biliary tract. There are very few documented metachronous cancer after resection of the biliary tract in the literature., Eva Korčáková, Hynek Mírka, Vladislav Třeška, Tomáš Skalický, František Šlauf, Zdeněk Chudáček, Šárka Hadravská, and Literatura
Cíl: Cílem našeho sdělení je přiblížit problematiku lymfomů urologických orgánů prostřednictvím analýzy vlastního souboru pacientů. Metoda: Na Urologické klinice FN Plzeň se za období 2010 až 2015 diagnóza lymfomu vyskytla u deseti pacientů. Provedly jsme retrospektivní analýzu diagnostického procesu, průběhu onemocnění a výsledků léčby. Histologie k potvrzení diagnózy maligního lymfomu byla získaná při chirurgickém výkonu nebo cílenou biopsií. Poté následovala časná imunochemoterapie v režimu R-CHOP (rituximab, cyklofosfamid, vincristin, adriamycin/doxorubicin, prednison), R-COP (bez doxorubicinu). Výsledky: Dominovaly lymfomy varlete u celkem sedmi pacientů, dále se jednalo o lymfom pravé nadledviny, lymfom peripelvické tkáně levé ledviny a lymfom malé pánve v těsném kontaktu s močovým měchýřem. U šesti pacientů s lymfomem varlat a u pacientky s lymfomem peripelvické tkáně levé ledviny bylo dosaženo kompletní remise. U jednoho pacienta s lymfomem varlete a u pacienta s lymfomem pánve v době sepsání práce léčba ještě probíhala a nález regredoval. V případě lymfomu nadledviny bylo dosaženo parciální remise onemocnění. Závěr: Primární nebo sekundární lymfomy urogenitálního traktu se v rámci urologických malignit vyskytují vzácně. Přesto by se na toto onemocnění mělo v diferenciálně diagnostické rozvaze pomýš- let. Role urologa je v zajištění histologické verifikace onemocnění a případně i v chirurgické léčbě, po které následuje terapie vedená hematoonkologem. Časná diagnostika a neodkladná onkologická léčba má zásadní význam v navození kompletní remise a dlouhodobém přežívání nemocných s touto diagnózou., Aim: The aim of this report is to describe the issue of lymphomas of urological organs through the analysis of our own patients. Methods: At the Departement of Urology in Pilsen the diagnosis of malignant lymphoma occured in ten patients in the period 2010 till 2015. We performed a retrospective analysis of the diagnostic process, disease course and outcome. Histology for confirmation of the diagnosis was obtained by surgical operation or targeted biopsy. The patients were thereafter treated by immunochemotherapy R-CHOP (rituximab, cyklophoshamid, vincristine, adriamycin/doxorubicin, prednisone) or R-COP (without doxorubicin). Resluts: Most frequent were testicular lymphomas in seven patients, one case of right adrenal lymphoma, one lymphoma of peripelvic tissue of left kidney and one patient with lymphoma of the small pelvis in close contact to the urinary bladder. Six patients with testicular lymphoma and the patient with lymphoma of peripelvic tissue achieved complete remission. In one patient with testicular lymphoma and the patient with lymphoma of the small pelvis the therapy was ongoing and regression of findings were documented at the time of publication. The patient with adrenal lymphoma achieved partial remission. Conlusion: Primary or secondary urogenital lymphomas are rare urological malignancies. Nevertheless this illness should be contemplated in the differential diagnosis. The role of urologist is to provide surgical treatment and histological verification of the disease, followed by haematooncologal therapy. Early diagnosis and prompt treatment is fundamental for inducing complete remission and for long-term survival of patients with this disease., Daniela Kovářová, Samuel Vokurka, Olga Dolejšová, Milan Hora, Jana Kuntscherová, Boris Kreuzberg, Zdeněk Chudáček, and Literatura
Angiomyolipom ledviny (AML) je benigní mezenchymový nádor, který se vyskytuje sporadicky nebo v rámci komplexu tuberózní sklerózy (TSC). Celková prevalence AML je 0,44 % a vyskytuje se čtyřikrát častěji u žen. Prevalence v ženské populaci je tedy 0,6 %, zatímco u mužů 0,28 %. Jeho diagnostika je založena na přítomnosti tukové složky v nádoru a lze tedy identifikovat předoperačně pomocí zobrazovacích metod. Morfologie AML je velmi variabilní a někdy tedy tuková složka chybí, což může způsobit diagnostické rozpaky. Zcela zásadní roli má aktivní sledování pacientů s jasnou diagnózou AML, jehož růst je pomalý s minimální morbiditu. Pacient však může přijít ve stadiu komplikací, které zahrnují hematurii, bolest či krvácení do retroperitonea způsobené rupturou nádoru. Mezi hlavní rizikové faktory krvácení jsou velikost nádoru, procento zastoupení cévní složky, kterou tvoří aneuryzmatické cévy a přítomnost TSC. Selektivní arteriální embolizace úspěšně řeší hemoragické komplikace a redukuje objem AML. V rámci dlouhodobých výsledků však selhává díky revaskularizaci a dalšímu růstu AML. Zde pak mají lepší výsledky chirurgické operace, kde se snažíme v maximální míře šetřit funkci ledviny. Slibné dlouhodobé výsledky má též radiofrekvenční ablace, která je ale silně limitována velikostí AML. U objemnějších AML se zdá být dobrou alternativou resekčního výkonu kryoablace, která však vyžaduje hůře dostupné speciální přístrojové vybavení. Novinkou je pak systémová léčba mTOR inhibitory (everolimus, sirolimus), které mají nezastupitelné místo u nemocných s TSC, kde jsou AML mnohočetné a recidivující. Tato terapie může pomoci redukovat celkový objem AML a umožnit případný resekční výkon., Renal angiomyolipoma (AML) is a benign mesenchymal tumor, which occurs sporadically or is associated with tuberous sclerosis complex (TSC). The overall prevalence of AML is 0.44 %, its incidence in women is 4 times higher than in men. Prevalence in the female population is thus 0.6 %, but male rates 0.28 %. Diagnosis is based on the presence of fat in the tumor. In most cases AML can be identified preoperatively. AML morphology is highly variable and in cases where fat is missing, preoperative diagnostic based on imaging methods is not possible. Active monitoring of patients with AML is crucial, because AML grows slowly and with minimal morbidity. Patient can present with haematuria, pain or retroperitoneal bleeding by tumors rupture. The main risk factors for bleeding are tumors volume, percentage of the vascular component in the tumor and the presence of TSC. Selective arterial embolization resolves hemorrhagic complications and reduces the volume of the tumor. The long-term outcomes of embolisation are poor due to tumor revascularization and growth. Nephron sparring surgery is associated with better long term outcomes. Radiofrequency ablation is another option, but strongly restricted by the volume tumor. An additional option is cryoablation, which has better results in cases where tumor is large, but this requires special equipment. Systematic treatment using mTOR inhibitors (everolimus, sirolimus, has recently been introduced, which are essential in patients with TSC, where the disease is often complicated by multiple and recurrent lesion. This therapy can help reduce the total volume of AML and allow eventual resection., Tomáš Ürge, Tomáš Pitra, Zdeněk Chudáček, Jiří Baxa, Petr Stránský, Viktor Eret, Ondřej Hes, Milan Hora, and Literatura