Oligodendrogliomy patří k vzácným, avšak nejlépe prozkoumaným nádorům v neuroonkologii. Již dlouho je známa jejich větší senzitivita na radioterapii a chemoterapii ve srovnání s ostatními gliomy. Specifickým nálezem je častá přítomnost chromozomální kodelece 1p/19q. Teprve výsledky dlouhodobého sledování nemocných ve dvou zásadních klinických studiích fáze III – RTOG 9402 a EORTC 26951 prokázaly příznivý účinek kombinované onkologické léčby radioterapie a chemoterapie v kombinaci prokarbazin, lomustin‑CCNU a vinkristin (PCV) u nemocných s anaplastickým oligodendrogliomem a anaplastickým oligoastrocytomem s 1p/19q kodelecí. Přítomnost kodelece 1p/19q je důležitým diagnostickým, pozitivním prognostickým a silným prediktivním biomarkerem oligodendrogliomů. Diskutuje se o dalších molekulárně genetických charakteristikách oligodendrogliomů – mutaci metabolického enzymu Izocitrát dehydrogenázy 1 a 2 (IDH 1/2), metylaci promotoru genu pro O‑6–metylguanin‑metyltransferázu (MGMT), hypermetylačním stavu ostrůvků cytozin‑guanin nádorového genomu (G‑CIMP) a možnosti léčby těchto nádorů. Uvedeny jsou aktuální poznatky optimálního managementu anaplastických oligodendrogliomů respektující zásady personalizované medicíny., Oligodendrogliomas are uncommon but extensively investigated tumours in neurooncology. Their superior sensitivity to radiotherapy and chemotherapy compared to other gliomas has long been known. Chromosomal codeletion 1p/19q is frequent in this tumour type. A long-term follow up of two landmark phase III trials – RTOG 9402 and EORTC 26951 has shown a favourable effect of combined radiotherapy and chemotherapy - procarbazine, lomustine (CCNU), vincristine – in patients with anaplastic oligodendrogliomas and anaplastic oligoastrocytomas carrying the codeletion 1p/19q. This codeletion serves as an important diagnostic, positive prognostic and strong predictive biomarker. The role of the other molecular biomarkers (isocitrate dehydrogenase – IDH1, IDH2 mutations, methylation of the MGMT promoter, glioma cytosine - guanine islands methylator phenotype – G-CIMP) in oligodendroglial tumours is also discussed. All these data facilitate the new personalised approach to the management and treatment of anaplastic oligodendroglial tumours., and J. Polívka, J. Polívka Jr, V. Rohan, V. Přibáň
Autoři prezentují případ pacienta se sporadickým míšním hemangioblastomem s projevy radikulárního syndromu C8 vpravo a lehké spasticity dolních končetin. Předoperační diagnóza MR byla míšní hemangioblastom. Při operaci na dorzálním povrchu míchy nalezeno rozsáhlé ?rete? cév. Pro podezeření na AVM operace ukončena a provedena následně angiografie. Potvrzen nález hemangioblastomu, s dilatovanými odtokovými žílami. Provedena embolizace 2 přívodných tepen a v odstupu 24 hodin radikální exstirpace tumoru. Pacient je pooperačně bez neurologického deficitu, bez patrného rezidua tumoru. Syringomyelická cysta v míše vymizela. Endovaskulární uzávěr tumor vyživujících tepen snížil riziko peroperačního krvácení. V indikovaných případech může endovaskulární obliterace přívodných tepen přispět ke zlepšení operačního výsledku sporadických míšních hemangioblastomů., Vladimír Přibáň, J. Fiedler, P. Řehoušek, L. Štěrba, H. Štěpánková, A. Křepelová, and Lit.: 16
Cíl: Operační výkony pro hydrocefalus a arachnoidální cysty u malých dětí jsou stále zatíženy nemalým procentem komplikací. Formou retrospektivní studie prezentujeme naše pětileté zkušenosti s využitím elektromagnetické neuronavigace při těchto výkonech u dětí do jednoho roku věku. Soubor a metodika: Od ledna 2009 do prosince 2013 jsme na našem pracovišti použili elektromagnetickou neuronavigaci při operaci hydrocefalu nebo arachnoidální cysty u celkem 30 dětí průměrného věku 15,3 týdne (jeden týden–11 měsíců). Provedli jsme 19 ventrikuloperitoneálních drenáží, jednu ventrikuloatriální, čtyři endoskopické ventrikulostomie třetí komory, dvě septostomie cavum septi pellucidi, dvě endoskopické fenestrace arachnoidálních cyst a dva kombinované výkony – endoskopickou fenestraci a drenážní operaci v jedné době. Výsledky: V souboru pacientů jsme komorový katétr nebo endoskop zavedli vždy na první pokus do požadovaného prostoru a nezaznamenali jsme žádný technický problém navigace, který by vyústil v nepřiměřenou navigační odchylku, a znemožnil tak její použití. Všichni pacienti měli po operaci grafickou kontrolu (sonograficky přes velkou fontanelu nebo magnetickou rezonanci). Malfunkci komorového katétru (vždy obturaci komorovým plexem) jsme zaznamenali u čtyř pacientů (18,2 %), infekce drenážního systému vznikla u jednoho pacienta (4,5 %). „Roční přežití“ drenážního systému bez revize je v našem souboru 58,8 %. Dva pacienty (20 %) po endoskopickém výkonu jsme reoperovali pro selhání vytvořené komunikace a jednoho (10 %) pro likvoreu. Závěry: Elektromagnetická neuronavigace nám umožňuje provádět i u velmi malých dětí drenážní a endoskopické operace hydrocefalu a arachnoidálních cyst se stejnou přesností intraoperačního navigování jako u dospělých pacientů, bez nutnosti pevně fixovat hlavu v tříbodovém rámu., Aim: Surgery for hydrocephalus and arachnoid cysts in small children is still burdened with a high complication rate. Our five-years of experience with the electromagnetic navigation used in surgeries on children under one year of age, is to be presented in the form of a retrospective study. Material and method: We were using the electromagnetic navigation in surgeries for hydrocephalus and arachnoid cysts in 30 consecutive children with an average age of 15.3 weeks (one week–11 months) in our department from January 2009 till December 2013. We performed 19 ventriculoperitoneal shunts, one ventriculoatrial, four endoscopic third ventriculostomies, two cavum septi pellucidi stomies, two arachnoid cyst endoscopic fenestrations and two combined procedures – endoscopic fenestrations and a shunt surgery in one session. Results: We always inserted the ventricular catheter into the desired place on the first attempt in our group of patients. We didn’t detect any technical problem which would have led to an inappropriate navigational deviation and, therefore made the next navigation impossible. All patients had a checkup after surgery (by ultrasound through an anterior fontanel or magnetic resonance imaging). A ventricular catheter malfunction (always blocked by choroid plexus) was detected in four patients (18.2%), a shunt infection appeared in one patient (4.5%). A one year “shunt survival rate” appears in 58.8% of our patients. We had to re-operate on two patients after the endoscopic surgery (20%) due to stoma failure and on one patient for liquorrhea. Conclusions: Electromagnetic navigation has enabled us to perform shunt and endoscopic surgeries for hydrocephalus and arachnoid cyst in very young children with the same accuracy as in adult patients, without the necessity of head clamping. Key words: hydrocephalus – arachnoid cyst – surgical treatment – electromagnetic navigation –endoscope The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and P. Vacek, D. Štěpánek, V. Přibáň