Waldenströmova makroglobulinemie je definována přítomností monoklonálního imunoglobulinu typu IgM (M-IgM) a průkazem lymfoplazmocytární infiltrace kostní dřeně. Choroba má indolentní průběh, léčba se zahajuje až v okamžiku, jakmile začne nemoc poškozovat svého nositele. Za klasické indikace k zahájení léčby jsou považovány: B symptomy, symptomatická lymfadenopatie či splenomegalie, anémie s hodnotou hemoglobinu < 100 g/l nebo trombocytopenie < 100 × 109/l, způsobená lymfoplazmocytární infiltrací kostní dřeně. Mezi časté indikace pro zahájení léčby patří klinické známky hyperviskozity či kryoglobulinemie. M-IgM mívá až v 50 % charakter autoprotilátky, která může poškozovat organizmus, a proto jakékoliv prokázané poškození organizmu autoimunitní aktivitou M-IgM je také indikací k léčbě. Přehled vzácných i velmi vzácných typů poškození organizmu autoimunitní aktivitou M-IgM je obsažen v textu. Pro iniciální léčbu se doporučuje kombinace rituximabu, cyklofosfamidu a dexametazonu (RCD), případně doplněná na režim R-CHOP (rituximab, cyklofosfamid, vinkristin, doxorubicin a prednison). V našem souboru 43 pacientů dosáhla léčba kombinací R-CHOP celkem 3 (8,1 %) kompletních remisí a 31 (83,8 %) parciálních remisí. Trvání remise bylo u 75 % léčených delší než 3 roky. V případě recidivy po více než 2 letech lze použít tu samou léčbu, v případě recidivy v kratším intervalu se doporučují jiná léčebná schémata. Vysokodávkovaná chemoterapie s autologní transplantací kmenových krvetvorných buněk získaných z periferní krve se doporučuje až při první recidivě pro osoby mladší 65 let bez kontraindikací. V textu je analyzován přínos nových léků pro léčbu Waldenströmovy makroglobulinemie (bendamustinu, talidomidu, lenalidomidu, ibrutinibu a vysokodávkované chemoterapie). Klíčová slova: autoimunita – bendamustin – bortezomib – hyperviskozita – ibrutinib – kryoglobulinemie – monoclonal immunoglobuline releated disease – nemoc chladových aglutininů – rituximab – Waldenströmova makroglobulinemie, Waldenström macroglobulinemia is defined by the presence of monoclonal immunoglobulin IgM type (M-IgM) and evidence of lymphoplasmacytic bone marrow infiltration. The disease has an indolent course, the treatment is only initiated when the disease has begun to damage its carrier. The following symptoms are regarded as proven indications for initiating therapy: B symptoms, symptomatic lymphadenopathy, splenomegaly, anemia with hemoglobin below 100 g / l or thrombocytopenia < 100 × 109/l, caused by lymphoplasmacytic bone marrow infiltration. Frequent indications for initiating treatment include clinical evidence of hyperviscosity or cryoglobulinemia. M-IgM tends to have a character of autoantibody reaching up to 50 %, which may harm the organism, and therefore any proven damage to the organism by an autoimmune activity of M-IgM is also an indication for treatment. The text includes an overview of rare and very rare types of damage to the organism by M-IgM autoimmune activity. A combination of rituximab, cyclophosphamide and dexamethasone (RCD) is recommended for the initial treatment, possibly extended to R-CHOP regimen (rituximab, cyclophosphamide, vincristine, doxorubicin and prednisone). In our cohort of 43 patients the therapy involving a combination of R-CHOP achieved 3 (8.1 %) complete remissions and 31 (83.8 %) partial remissions. The remission in 75 % of the patients lasted more than 3 years. In case of recurrence after > 2 years, the same therapy can be used, in case of a relapse within a shorter period of time different treatment schedules are recommended. High-dose chemotherapy with an autologous transplant of stem cells obtained from peripheral blood is only recommended after the first recurrence for people under 65 years of age without contraindications. The text analyses the benefits of the new drugs for the treatment of Waldenström macroglobulinemia (bendamustine, thalidomide, lenalidomide, ibrutinib and high-dose chemotherapy). Key words: autoimmunity – bendamustine – bortezomibe – hyperviscosity – ibrutinib – cryoglobulinemia – monoclonal immunoglobulin related disease – cold agglutinin disease – rituximab – Waldenström macroglobulinemia, and Zdeněk Adam, Luděk Pour, Marta Krejčí, Sabina Ševčíková, Eva Pourová, Eva Ševčíková, Zdeněk Král, Jiří Mayer
Chronická obstrukční plicní nemoc je onemocnění s rozmanitými klinickými i radiologickými projevy. V současnosti se pacienti s chronickou obstrukční nemocí plicní dělí na jednotlivé skupiny - fenotypy Těm je dle dominantních projevů choroby podávána cílená léčba, která jim zlepšuje kvalitu života. V identifikaci jednotlivých fenotypů má svou zásadní roli i výpočetní tomografie. Nejrozšířenější skupinou jsou pacienti s plicním emfyzémem. Ten je dle nového doporučení Fleischnerovy asociace dělen do několika skupin. Identifikace i ostatních typických změn tohoto onemocnění je ve fe-notypizaci chronické obstrukční nemoci plicní zcela zásadní., Chronic obstructive pulmonary disease have varied clinical and radiological manifestations. Nowadays are patients with chronic obstructive pulmonary disease divided into specific groups - phenotypes. The treatment is specific according to these phenotypes. High resolution computed tomography is necessary in identification of each phenotype. The most patients with chronic obstructive pulmonary disease have pulmonary emphysema which is newly divided to several groups. Also identification of other radiological signs is fundamental., Eva Kočová, Pavel Eliáš, and Literatura
Jednou ze závažných oblastí projevů diabetes mellitus (DM) je muskuloskeletální systém. Tyto projevy významně zhoršují kvalitu života pacientů, proto jsou předmětem intenzivní diagnostiky a léčby. Významné místo v diagnostickém algoritmu zaujímají zobrazovací metody, jak RTG snímek, tak výpočetní tomografie (CT) a magnetická rezonance (MRI), v malé míře i ultrasonografie (USG). Článek podává přehled muskuloskeletálních (MSK) projevů a komplikací DM rozčleněných na přímé projevy DM, důsledky metabolických změn DM, přidružené syndromy se zvýšenou incidencí u DM a zánětlivé komplikace. Článek předkládá zobrazení časných změn, pokročilých změn, na sérii RTG snímků zachycuje vývoj patologických změn. Patofyziologie vzniku daných změn je zmíněna spíše okrajově, protože není náplní radiodiagnostiky. Závěrem je konstatováno, že na RTG pracovištích sloužících interním klinikám se jedná o častou indikaci zobrazení, že každou ze zobrazovacích metod je třeba využívat cíleně a že v mnoha ohledech nález ovlivňuje další léčbu pacienta, avšak že v některých diagnostických otázkách, zejména zánětlivých komplikací diabetické nohy, je stále ještě jednoznačná a spolehlivá interpretace zobrazeného nálezu problematická., The musculoskeletal system is one of the major regions, where changes caused by diabetes mellitus (DM) are often encountered causing severe impairment of the quality of patients´ lives. These changes have therefore become an important focus of diagnostic and therapeutic procedures, with imaging methods – both plain radiography, computed tomography (CT), magnetic resonance imaging (MRI) and to a lesser extent ultrasound (US), being their cornerstones. In the article the images of musculoskeletal (MSK) manifestations of diabetes mellitus are presented, structured into changes directly caused by DM, metabolic consequences of DM, syndromes with increased coincidence with DM and septic complications. The CT, MRI and radiographic images of both initial and extensive changes are being displayed as well as evolution of the changes in a radiographic series. The concerning pathophysiologic remarks are only basic, as they are not the primary focus of radiodiagnostics. In conclusion it is stated, that imaging of the MSK system in diabetic patients is a large issue in radiologic units serving internal medicine departments, that the imaging methods should be applied specifically and that the radiologic findings influence further management of the patients in many respects, but also, that in some diagnostic questions, namely concerning septic complications of the diabetic foot, a fully reliable and unequivocal interpretation is not always possible., and Jindra Brtková
Článek přibližuje použitelnost a přínos v praxi využívaných zobrazovacích metod, především funkční magnetické rezonance a difuzní traktografie pro neurochirurgickou operativu intraaxiálních mozkových nádorů. Objasňuje také princip nejčastěji používaných elektrofyziologických metod (vyšetření zvratu fáze somatosenzorických evokovaných potenciálů, monitoraci motorických evokovaných potenciálů, kortikální elektrickou stimulaci při operacích s bdělou fází) sloužících k nalezení funkčně významných oblastí mozku a k monitoraci jejich funkčnosti během operace., The article introduces the applicability and benefit of imaging techniques used in the practice, particularly functional magnetic resonance and diffuse tractography, for neurosurgical treatment of intra-axial brain tumours. It also elucidates the principles of the most commonly employed electrophysiological methods (somatosensory evoked potential phase reversal, motor evoked potential monitoring, electrical cortical stimulation in awake craniotomy) used to detect functionally significant areas of the brain and monitor their functioning during surgery., Eduard Neuman, Marek Sova, Miloš Duba, Václav Vybíhal, Marián Sadecký, Pavel Fadrus, Martin Smrčka, and Literatura
Cílem sdělení je snaha shrnout současné možnosti zobrazení scapholunátního vazu a jeho patologií od metod snadno dostupných prakticky na všech radiologických pracovištích po zobrazení pomocí magnetické rezonance včetně charakteristiky vhodných typů sekvencí. Na příkladech z vlastního souboru pacientů demonstrují autoři patologie, s nimiž se setkáváme v běžné praxi., The aim of this work is to summarize the current options to imaging scapholunate ligament and its pathologies of methods readily available on almost all radiology departments through magnetic resonance imaging, including characteritics of eligible sequences. Authors demostrate pathology of the scapholunate ligament encountered in daily practice., Alena Štouračová, Andrea Šprláková-Puková, Igor Čižmář, Jana Procházková, Jiří Kuchařský, Jan Novák, Petr Vališ, and Literatura