Search

Start Over Type biography

2. 7 věží: Karel IV. v hledáčku akademiků

Creator:
Marina Hužvárová
Format:
print, bez média, and svazek
Type:
article, biography, články, journal articles, model:article, and TEXT
Subject:
Historická věda. Pomocné vědy historické. Archivnictví, IV., český král a římský císař, Karel, 1316-1378, Akademie věd České republiky, historiografie, panovníci, interdisciplinární aspekty, historiography, kings and rulers, interdisciplinary aspects, Česko, Czechia, 8, and 930
Language:
Czech
Description:
The 700th birth anniversary of King of Bohemia and Holy Roman Emperor Charles IV has been designated as one of UNESCO´s important world anniversaries for 2016-2017. The Czech Academy of Sciences recreates the period of Charles IV at the exhibiton entitled Seven Towers. Charles IV through the eyes of academics (1316-2016) at the Science and Art Gallery. The visitors have an oppportunity to see the unique gold ducats with a picture of Charles IV. For this first time the most valuable archaeological discoveries of glass goblets are exhibited. Everyday items used by residents of the medieval city are also on display. The exhibition also shows a rare treasure of coins, which was hidden in the Emmaus monastery about 1370, as well as copies of the Constitutive Act of the Charles University, Charles´s Code Maiestas Carolina or late-medieval transcript of Charles´ Golden Bull. Personality of Charles IV is documented by commemorative coins, medals and seals bearing his image. Part of the exhibition is also a faithful copy of the statue of Charles IV from the Old Town Bridge Tower, the last sculptural portrait of the monarch before his death. and Marina Hužvárová.
Rights:
http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/ and policy:public

4. Adultní forma Pompeho nemoci

Creator:
Voháňka, Stanislav
Format:
print, text, and regular print
Type:
model:article, article, Text, biography, and TEXT
Subject:
lidé, dospělí, glykogenóza typu II--diagnóza--epidemiologie--etiologie--patofyziologie--terapie, exo-1,4-alfa-glukosidasa--genetika--nedostatek, alfa-glukosidasy--terapeutické užití, pletencové svalové dystrofie--diagnóza, diferenciální diagnóza, vzácné nemoci, respirační insuficience--diagnóza--komplikace, slabost svalu, kosterní svaly--patofyziologie--patologie, genetické testování, progrese nemoci, prognóza, kreatinkináza--krev, biopsie, mutace--genetika, elektromyografie, and test metodou suché kapky
Language:
Czech and English
Description:
Pompeho nemoc (glykogenóza typ 2, deficit alfa glukosidázy) je autozomálně recesivní dědičné metabolické onemocnění, jehož podkladem je defekt lysozomální kyselé alfa glukosidázy vedoucí k hromadění-střádání lysozomálního glykogenu v buňkách a tkáních s následnou dysfunkcí především ve svalové tkáni srdce a kosterních svalech. Průběh je velmi variabilní: od těžkého rychle progredujícího postižení novorozenců (klasická infantilní forma) po postupné postižení s manifestací v dětství či pozdní dospělosti. Je-li alfa glukosidáza zcela nebo téměř nefunkční, vzniká tzv. klasická infantilní forma choroby. Potíže se rozvíjí v prvních měsících života a mají charakter neprospívání, svalové slabosti a potíží s dýcháním. Dochází k výraznému zvětšení srdce, většina dětí se před zavedením substituční terapie nedožila prvních narozenin. Je-li enzym štěpící glykogen alespoň částečně funkční, vzniká tzv. pozdní (juvenilní či adultní) forma onemocnění. Tato situace nastává, pokud vznikne závažná mutace jedné alely a lehčí na druhé. To vede k méně progresivnímu fenotypu. Rozpětí manifestace nemoci je u této formy od první do šesté věkové dekády. Hlavním projevem je svalová slabost, která postupuje a významně zasahuje dýchací svalstvo. U těchto nemocných nebývá srdce zvětšeno. Při podezření na PN máme tři diagnostické úrovně. První je skríningové vyšetření pomocí testu suché kapky (DBS, Dried Blood Spot). Potvrzení diagnózy se provádí vyšetřením aktivity GAA v leukocytech. DNA vyšetření je důležité pro stanovení korelace genotyp-fenotyp a detekci přenašečů v rodině., Pompe disease (glycogen storage disease type 2, acid maltase deficiency) is inherited autosomal recessive metabolic disorder caused by deficiency of acid alpha-glucosidase and resulting in lysosomal glycogen storage in various tissues, mainly heart and skeletal muscle. Continuous spectrum of phenotypes from the rapidly progressive infantile form to the slowly progressive late onset form of the disease can be observed. Classical infantile form of the disease manifests soon after birth due to absent or nearly absent activity of the key enzyme. Typical manifestations include failure to thrive, muscle weakness, cardiomegaly, and respiratory failure. Before the era of substitution therapy, the majority of children died within the first year of life. Partial enzyme deficiency (severe mutation on one allele and milder on the second) leads to the less severe phenotype with manifestation in child- or adulthood. Time span is from the first to the sixth decade of life. Leading symptoms include slowly progressing limb girdle and trunk muscle weakness with significant involvement of respiratory muscles. There is no cardiomegaly. Suspicion of Pompe disease is confirmed in three steps. The first involves screening with the Dried Blood Spot test. Testing of the activity of alfa glucosidase in leukocytes is used to confirm the disease. Mutation analysis is important to assess the correlation between genotype and phenotype and to identify familial carriers. Key words: Pompe dis­ease – alpha glucosidase – lysosomal storage dis­eases – limb-girdle muscle weakness The author declares he has no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manu­script met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., Vědomostní test, and S. Voháňka
Rights:
http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/ and policy:public

6. Alois Jirásek

Creator:
Hanuš Jelínek
Publisher:
J. Otto
Format:
print, text, regular print, and 27 s. ; 19 cm
Type:
text, volume, biography, biografie, model:monograph, and TEXT
Subject:
Česká literatura (o ní), Biografie, Jirásek, Alois, 1851-1930, 19.-20. století, čeští spisovatelé, historici, Česko, 821.162.3-051, 930-051, (437.3), (092), 929 Jirásek, Alois, 11, 8, 821.162.3.09, and 929
Language:
Czech
Description:
Hanuš Jelínek, Skizza vznikla ze starších statí a přednášky a byla doplněna dne 17. března 1930, v den kremace Aloise Jiráska, and Pozůstalost prof. Černého, sign. E0-2171
Rights:
http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/ and policy:public

7. Alois Jirásek jaký byl: vzpomínky k pětaosmdesátému výročí jeho narozenin : s obrázky

Creator:
T. E. (Tobiáš Eliáš) Tisovský
Publisher:
Ant. Dědourek
Format:
print, text, regular print, and 45 s. : il. ; 21 cm
Type:
text, volume, festschrift, biography, vzpomínky, biografie, jubilejní publikace, model:monograph, and TEXT
Subject:
Česká literatura (o ní), Biografie, Jirásek, Alois, 1851-1930, 19.-20. století, čeští spisovatelé, 821.162.3-051, (0:82-94), (092), (082.2), 929 Jirásek, Alois, 11, 821.162.3.09, and 929
Language:
Czech
Description:
T.E. Tisovský
Rights:
http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/ and policy:public

8. Alois Jirásek: (k jeho 70. narozeninám)

Creator:
Arnošt Caha
Publisher:
Ústřední spolek učitelský na Moravě a ve Slezsku
Format:
print, text, regular print, and 31 s. : portréty, faksimile ; 17 cm
Type:
text, volume, festschrift, biography, jubilejní publikace, model:monograph, and TEXT
Subject:
Česká literatura (o ní), Biografie, Jirásek, Alois, 1851-1930, 19.-20. století, 1851-1921, čeští spisovatelé, literární dílo, dějiny, Česko, 821.162.3-051, 801.82, 94(437.3), (082.2), 929 Jirásek, Alois, 11, 8, 821.162.3.09, and 929
Language:
Czech
Description:
Arnošt Caha
Rights:
http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/ and policy:public

9. Angličtí státníci

Creator:
Geza Silberer and Alois Rašín
Publisher:
Český čtenář
Format:
print, text, regular print, and 202 s. ; 18 cm
Type:
text, volume, biography, biografie, model:monograph, and TEXT
Subject:
Politika, Biografie, 19.-20. století, 1800-1916, politici, Velká Británie, 32-051, (410), (092), 15, 8, 32, and 929
Language:
Czech and German
Description:
napsal Sil Vara ; s vědomím autora přeložil Alois Rašín and Přeloženo z němčiny
Rights:
http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/ and policy:public

10. Antonín Jabor (Tonda) šedesátiletý

Creator:
Vávrová, Jaroslava and Friedecký, Bedřich
Format:
print, text, and regular print
Type:
model:article, article, Text, biography, biografie, and TEXT
Subject:
Jabor, Antonín , 1953-, klinická chemie--dějiny--trendy, biochemie--dějiny--trendy, studium lékařství, společnosti lékařské, and výročí a významné události
Language:
Czech
Description:
Jaroslava Vávrová, Bedřich Friedecký
Rights:
http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/ and policy:public

Limit your search

Show values starting with
more »

Show values starting with
more »

Show values starting with
more »

Show values starting with
more »

Show values starting with
more »

Show values starting with
more »

Show values starting with
more »

View distribution

Current results range from 1845 to 2016

View larger »