Myelodysplastický syndrom (MDS) je jedno z nejčastějších hematologických onemocnění ve věku nad 60 let. Přes intenzivní výzkum je však terapie této heterogenní krevní choroby velmi komplikovaná. V posledních letech se objevily 2 nové terapeutické přístupy, a to imunomodulační léčba a demetylační terapie. Zvláště imunomodulační léčba, reprezentovaná preparátem lenalidomid, znamená velký pokrok v léčně anemických nemocných specificky s 5q- aberací. Odpověď, především dosažení transfuzní nezávislosti, se pohybuje v původních studiích kolem 60–80 %. U nás byla tato terapie zahájena v roce 2008. Prezentujeme analýzu 34 nemocných, 31 žen, 3 mužů s mediánem věku 69 (46–80 let), z toho 27 nemocných (79,4 %) mělo diagnózu 5q- syndromu, 5 nemocných diagnózu refrakterní anémie s multilineární dysplazií, 1 nemocný refrakterní anémii s excesem blastů (RAEB 1) a 1 pacient neklasifikovatelný myelodysplastický syndrom/myeloproliferativní syndrom. Data nemocných jsou ukládána do lenalidomidové lišty Českého MDS registru. Jde o nemocné chronicky transfundované s diagnózou MDS s nižším rizikem a 5q- aberací. V našem souboru jsme zaznamenali odpověď na terapii reprezentovanou dosažením kompletní transfuzní nezávislosti u 91 % nemocných. Kompletní cytogenetická odpověď byla dosažena u 15 % nemocných a parciální odpověď u 67 %. U 15 % nemocných byla zjištěna mutace tumor supresorického genu TP53 (3 z 18 vyšetřených nemocných, 2 z nich progredovali do MDS s vyšším rizikem a následně do AML). Lenalidomid byl u většiny nemocných velmi dobře tolerován. Na tomto, byť zatím malém souboru prezentujeme vysokou efektivitu tohoto preparátu a základní principy a problematiku terapie lenalidomidem., Myelodysplastic syndrome (MDS) is a common hematological disease in patients over sixty. Despite intensive research, the therapy of this heterogeneous blood disease is complicated. In recent years, two new therapeutic approaches have been proposed: immunomodulation and demethylation therapy. Immunomodulation therapy with lenalidomide represents a meaningful advance in the treatment of anemic patients, specifically those with 5q- aberrations. As much as 60–70 % of patients respond and achieve transfusion independence. We present the initial lenalidomide experience of the Czech MDS group. We analyze Czech MDS register data of 34 (31 female; 3 male; median age 69 years) chronically transfused low risk MDS patients with 5q- aberration treated by lenalidomide. Twenty-seven (79.4 %) patients were diagnosed with 5q- syndrome, 5 patients with refractory anemia with multilineage dysplasia, 1 patient with refractory anemia with excess of blasts 1, and 1 patient with myelodysplastic/myeloproliferative unclassified. Response, as represented by achieving complete transfusion independence, was achieved in 91 % of patients. A true 5q- syndrome diagnosis in most our patients may be responsible for such a high response rate. Complete cytogenetic response was reached in 15 % of patients and partial cytogenetic response in 67 %, within a median time of 12 months. TP53 mutation was detected in 15 % (3 from 18 tested) and 2 of these patients progressed to higher grade MDS. The majority of patients tolerated lenalidomide very well. Based on this albeit small study, we present our findings of high lenalidomide efficacy as well as the basic principles and problems of lenalidomide therapy., and Anna Jonášová, Libor Červinek, Petra Bělohlávková, Jaroslav Čermák, Monika Beličková, Petr Rohoň, Olga Černá, Ivana Hochová, Magda Šišková, Karla Kačmářová, Eva Janoušová
Je prokázáno, že použití fixních kombinací antihypertenziv zlepšuje adherenci pacientů k farmakologické léčbě, kontrolu hypertenze, a může tak zlepšit i prognózu nemocných. Trojkombinace blokátoru systému renin-angiotenzin + blokátoru kalciových kanálů + diuretika představuje dle současných doporučení trojkombinaci volby. V článku je představena první dostupná fixní trojkombinace perindopril arginin + indapamid + amlodipin (Triplixam?) znamenající inovativní variantu fixní kombinace pro léčbu hypertenze vhodnou v podstatě u všech pacientů s hypertenzí již léčených volnou trojkombinací antihypertenziv nebo pacientů, u nichž není při léčbě dvojkombinací antihypertenziv dosaženo kontroly krevního tlaku (tito pacienti tvoří až 50 % celkové hypertenzní populace). Je vhodná i u závažnějších forem hypertenze, představujících až 30 % celkové hypertenzní populace. Jsou diskutována rozsáhlá pozitivní klinická data vztahující se k použití jednotlivých složek v morbiditně-mortalitních studiích, jakož i indikace a dávkování léku. Na základě výsledků studie ADVANCE CCB je patrné, že kombinace perindopril arginin + indapamid + blokátor kalciových kanálů snižuje celkovou mortalitu u hypertenze o 28 %. Studie PIANIST přesvědčivě prokázala významný antihypertenzní účinek preparátu Triplixam? na velkém souboru hypertenzní populace všech stupňů závažnosti. Výhodou fixní trojkombinace perindopril arginin + indapamid + amlodipin je kromě významného antihypertenzního účinku při flexibilitě dávkování a velmi dobré snášenlivosti i rozsáhlé množství evidence o příznivém ovlivnění prognózy nemocných. Použití preparátu Triplixam? může přispět ke zlepšení kontroly hypertenze v České republice. Klíčová slova: amlodipin – indapamid – hypertenze – léčba – fixní kombinace – perindopril arginin, Use of fixed combination of antihypertensive drugs clearly improves compliance to the pharmacological therapy, control of hypertension and prognosis. Based on the current guidelines triple antihypertensive therapy with RAS-blocker, calcium channel blocker (CCB) and diuretic represents the standard and best option. The article introduces first and innovative fixed triple combination of perindopril arginine + indapamide + amlodipine (Triplixam?). This type of therapy is suitable for patients already treated with free combinations of three antihypertensive drugs or in those hypertensives with uncontrolled hypertension on two antihypertensive molecules (approx. 60% of all hypertensive population). Fixed combination of perindopril arginine + indapamid + amlodipin is indicated also in severe hypertension (approx. 30% of pts). Large clinical data from various morbidity-mortality studies related to each of these substances are discussed as well as basic pharmacological characteristics. Based on the results from ADVANCE-CCB study combination of perindopril arginine + indapamide + CCB decreases total mortality in hypertension by 28%. Another discussed study-PIANIST confirmed significant antihypertensive effect of Triplixam? on large sample of patients with various stages of hypertension. Triplixam? in addition to that has very good tolerance with low side effects profile, flexibility of the dosages and large body of evidence of positive impact on prognosis of hypertensive patients. Use of Triplixam? may improve control of hypertension in the Czech Republic. Key words: amlodipine – fixed combination – hypertension – indapamide – perindopril arginine – therapy, and Jiří Widimský Jr
Retransplantace plic je v současné době akceptovaným řešením selhání štěpu u pacientů po transplantaci plic. Za 15 let trvání programu transplantace plic v České republice byla první retransplantace provedena 1. 8. 2012. Předmětem sdělení je kazuistika pacientky s lymfangioleiomyomatózou, která poprvé podstoupila transplantaci levé plíce 4. 10. 1998. Postupem času došlo po 12 letech opět k rozvoji chronické respirační insuficience na podkladě syndromu obliterující bronchiolitidy. Pacientka byla znovu zařazena na čekací listinu k retransplantaci a 1. 8. 2012 byla provedena úspěšná transplantace pravé plíce., Nowadays, lung re-transplantation is an acceptable method of treatment in patients with graft failure after lung transplantation. During the 15-year duration of the lung transplant program in the Czech Republic, the first re-transplantation was performed on 1. 8. 2012. This article presents the case report of a female patient with lymphangioleiomyomatosis who underwent single lung transplantation on the left side on 4. 10. 1998. Over 12 years, based on bronchiolitis obliterans syndrome, she developed chronic respiratory insufficiency again. The patient was re-listed on the waiting list and on 1. 8. 2012, successful single-lung transplantation on the right side was performed., and J. Pozniak, J. Kolařík, D. Myšíková, J. Šimonek, J. Schützner, P. Pafko, R. Lischke
Hormonálně dependentní karcinom prsu je heterogenní onemocnění z pohledu molekulárního i klinického. Riziko relapsu časného karcinomu prsu léčeného adjuvantní hormonální terapií kolísá. Prediktivní markery pro volbu chemoterapie (CHT) u obecně příznivého nádoru s pozitivitou estrogenových receptorů (ER) a bez exprese receptoru pro epidermální růstový faktor HER2 (ER+/HER2-) jsou nedostatečné a vedou k indikaci CHT tam, kde nemůže mít efekt. To dokládá i molekulární klasifikace, která ukazuje, že hormonálně dependentní karcinom prsu není uniformní entitou, ale skupina nádorů s odlišnými vlastnostmi, které vyžadují individuální přístup v indikaci adjuvantní terapie. Oncotype DX je multigenová esej (MGA) s prognostickým i prediktivním významem. Na základě studií s více než pěti tisíci pacientkami s ER+/HER2- časným karcinomem prsu s průkaznou úrovní evidence, dosáhlo jeho použití klinické praxe. Test je v ČR (onkologických centrech) dostupný od ledna 2014 pro indikovanou skupinu nemocných. První zkušenosti s tímto vyšetřením jsou velmi dobré. Na onkologické klinice VFN a 1.LF UK v Praze bylo dosud vyšetřeno přes 20 pacientek., Hormonal dependent breast cancer is a heterogeneous disease from a molecular and clinical perspective. The relapse risk of early breast cancer patients treated with adjuvant hormonal therapy varies. Validated predictive markers concerning adjuvant cytotoxic treatment are still lacking in ER+/HER2- breast cancer, which has a good prognosis in general. This can lead to the inefficient chemotherapy indication. Molecular classification of breast cancer reports evidence about the heterogeneity of hormonal dependent breast cancer and its stratification to different groups with different characteristics. Oncotype DX is a multigene assay with a prognostic and predictive impact. On behalf of evidence with more than 5000 patients the test obtain clinical practice. For indicated group of patients is the test available in oncology centres from January 2014 in the Czech Republic. First experiences with this examination are very good. There were examined more than 20 breast cancer patients in oncology clinic in General University Hospital and First Faculty of Medicine Charles University in Prague., Zuzana Ušiaková, Luboš Petruželka, and Literatura
Výzkum se dnes široce zabývá tématem společného výskytu kardiovaskulárních onemocnění a deprese. Zvažuje různé aspekty, mezi nimiž je i pátrání po tom, zda existuje příčinná souvislost mezi depresí a kardiovaskulárními onemocněními nebo zda má deprese vliv na horší rekonvalescenci pacientů po infarktu myokardu a na vyšší výskyt komplikací. Deprese je spojována s výskytem komorbidit, jako je metabolický syndrom nebo diabetes mellitus. Určitou roli může hrát také horší funkce autonomního nervového systému nebo nezdravý životní styl. Deprese se vyskytuje u pacientů po infarktu myokardu ve větší míře než u normální populace a je považována za rizikový faktor, který zhoršuje prognózu pacienta. Proto je důležité se zaměřit na skríning deprese a případně i anxiety u těchto pacientů, tyto u nich včas odhalit a zajistit optimální léčbu., Researchers currently focus on a wide range of aspects associated with coincidence of cardiovascular diseases and depression. These include a search for a possible causal link between depression and coexisting cardiovascular disorder as well as the association between depression and poorer recovery after myocardial infarction or higher complication rate. Major depression is connected with comorbidities such as the metabolic syndrome and diabetes mellitus. Impaired autonomous nerve system function and unhealthy lifestyle can also play their role. Depression is more frequent in patients with a history of myocardial infarction and is considered a major risk factor of poorer prognosis. It is undoubtedly important to screen this patient group for both depression and anxiety so that appropriate treatment can be initiated if needed. Key words: myocardial infarction – major depression – coronary artery disease The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and N. Hudáková, P. Kala, M. Šebo, L. Ustohal, T. Kašpárek, J. Kaňovský
Poruchy erekce jsou nejčastější sexuální dysfunkcí mužů. V diagnostickém a terapeutickém přístupu k této dysfunkci je třeba respektovat biopsychosociální povahu sexuálních poruch. Nejen u typicky psychogenních, ale též u organicky podmíněných poruch erekce je třeba uplatňovat psychoterapeutické postupy. Mezi nejčastější psychogenní příčiny poruch patří poruchy partnerských vztahů, deprese a komplexy méněcennosti. Doporučuje se zlepšovat schopnosti lékařů otevřeně se svými pacienty o jejich sexuálním životě hovořit., Erectile dysfunction is the most frequent sexual dysfunction in men. The diagnostic and therapeutic approach toward this dysfunction should respect its biopsychosocial nature. Psychotherapy is very important not only in psychogenic dysfunction, but also in organically caused dysfunction. The most frequent aetiological factors include partnership problems, depression and low self-esteem in men. It is recommended to improve the competence of physicians to be able to communicate openly with the patient about the patient’s sexual life., and Zvěřina J.
Cíl: Cílem předložené práce je detailní popis klinického nálezu u čtyř dětí s náhle vzniklým poklesem zrakových funkcí psychogenní příčiny. Metodika: Retrospektivně byla vyhodnocena zdravotnická dokumentace čtyř dívek s průměrným věkem 13 let (medián 14 let, interval 9–17 let), které byly sledovány na Oční klinice LF OU a FN Ostrava v době od 1. 1. 2014 do 31. 12. 2014. U všech dívek bylo provedeno komplexní oční a neurologické vyšetření včetně magnetické rezonance (MR) mozku, vizuálních evokovaných potenciálů (VEP), elektroretinografie (ERG) a v jednom případě lumbální punkce. Všechny dívky absolvovaly vyšetření dětským psychologem. Výsledky: U žádné z dívek v našem souboru případů jsme neprokázali organickou příčinu poklesu zrakové ostrosti. Výsledky oftalmologického, neurologického i doprovodných vyšetření (VEP, ERG, MR, lumbální punkce) byly ve všech případech negativní. Psychologické vyšetření prokázalo u všech dívek převahu psychosomatického původu obtíží. Po absolvování třech psychoterapeutických sezení u dětského psychologa došlo k plné úpravě zrakové ostrosti u všech dívek v našem souboru případů. Závěr: Neorganická ztráta zraku je klinická diagnóza vyhrazená pro stavy jedno- nebo oboustranného nevysvětlitelného poklesu zrakové ostrosti při absenci organického očního nebo celkového onemocnění. Diagnostický proces tohoto onemocnění je zdlouhavý, vyžadující multioborovou spolupráci. Základním léčebným přístupem je psychoterapie, která by měla probíhat pod dohledem zkušeného dětského psychologa., Purpose: The objective of the present paper is a description of clinical findings in four children with non-organic visual loss (NOVL). Methods: A retrospective case series analysis was performed on four girls who were followed up at the Ophthalmology Department of the University Hospital Ostrava from 1st January 2014 to 31st December 2014. The mean age of these patients was 13 years (median 14 years, range 9–17 years). Ophthalmological and neurological examinations were performed, including brain MRI, visual evocated potentials, electroretinography as well as lumbar puncture in one case. All girls were examined by a children psychologist. Results: An organic cause of reduced visual acuity was not identified in any of the four cases. The results of ophthalmological, neurological and other examinations (VEP, ERG, MRI, lumbar puncture) were negative. Psychological examination confirmed predominant psychosomatic background of the disorder in all cases. Visual acuity resolved completely in all patients after three psychotherapy sessions led by a child psychologist. Conclusion: Non-organic visual loss is a clinical diagnosis of inexplicable monocular or binocular visual acuity impairment without any organic eye disorder or general disease. Diagnostic process is lengthy and requires cooperation of various medical specialities. Psychotherapy is the primary therapeutic approach and should be supervised by an experienced child psychologist. Key words: non-organic visual loss – psychogenic vision disorders – childhood The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and L. Vaculová, J. Timkovič, D. Cholevík, H. Medřická, K. Panáčková