Je prezentován případ 29leté pacientky, u které bylo zjištěno vzácné nádorové onemocnění – primární leiomyosarkom ledviny. Diagnóza byla stanovena u pacientky ve 32. týdnu gravidity pomocí ultrazvuku, nádor se projevoval výraznou bolestivostí levého boku, kvůli které byla pacientka odeslána na naši ambulanci. Při vyšetření byl zjištěn objemný tumor levé ledviny, který byl po porodu, indukovaném v dřívějším termínu, potvrzen i při vyšetření počítačovou tomografií (CT). Nádor byl úspěšně odoperován, histologicky byl verifikován nález leiomyosarkomu. Nyní je pacientka 19 měsíců od operačního výkonu bez nálezu progrese onemocnění či metastáz., We present a case of 29-year-old patient with diagnosis of a rare cancer: primary leiomyosarcoma of the kidney. The diagnosis was determined in the patient in 32th week of pregnancy using ultrasound. Tumour manifested with severe pain on left side, for which the patient was referred to our clinic. During examination an extensive tumour of the left kidney was detected, which was confirmed by CT scan after an early delivery. The tumour was successfully surgically removed. Histologic examination proved diagnosis of leiomyosarcoma. Nineteen months after the surgery the patient has no evidence of disease progression or metastasis., and Wasserbauer R., Ivičič J.
V článku popisujeme kazuistiky dvou pacientů s maligním a benigním primárním tumorem retroperitonea, které byly diagnostikovány na základě symptomatologie z progredujícího narůstaní objemu tumoru. U jednoho pacienta byla provedena punkční biopsie se suspekcí na low grade liposarkom. Pacient byl indikován k operační revizi. S odstupem sedmi měsíců od operace došlo k recidivě onemocnění a byla provedena exstirpace recidivy tumoru s adjuvantní chemoterapií. Po ukončení systémové léčby byl pacient pro druhou recidivu opět operován s neradikálním odstraněním tumoru a byl indikován k paliativní systémové léčbě. V druhém případě byla na základě zobrazovacích metod indikovaná adrenalektomie pro suspektní tumor nadledviny. Definitivní histologie vyloučila afekci nadledviny a popsala ganglioneurom retroperitonea., We decribe a case reports of two patients with benign and malignant primary retroperitoneal tumors that presented with symptoms due to of the progressive tumor growth. One patient un150 Ces Urol 2015; 19(2): 149–156 Kazuistika derwent percutaneous biopsy with a suspicion of low grade liposarcoma. The patient was designated for surgical intervention. The recurrence of the tumor occurs in seventh months post-surgery, at which point the tumor was excised and followed by postoperative chemotherapy. Upon completion the patient underwent an additional surgery for a second recurrence. Incomplete removal of the tumor was performed, and palliative systemic therapy followed. In the second case, a patient was indicated to adrenalectomy for suspicion of adrenal tumor based on finding from imaging methods. The final histology excluded adrenal pathology and instead described retroperitoneal ganglioneuroma., Miroslav Hruška, Petr Klézl, Petr Nencka, Jiří Klečka, Ivan Kolombo, Tomáš Jirásek, Petr Kujal, Robert Grill, and Literatura
Maligní mezoteliom je vzácný nádor, jehož incidence je 0,5−3 případy na milion obyvatel. Pouze přibližně ve 20 % případů se vyskytuje na peritoneu. Autoři na příkladu kazuistiky nemocného s výskytem maligního mezoteliomu v peritoneální dutině dokladují obtížnost předoperační diagnostiky, kdy dle předoperačních vyšetření bylo nejprve pomýšleno na primární tumor jater a kdy teprve definitivní histologické vyšetření stanovilo diagnózu. V diskuzi se pak věnují epidemiologii, diagnostice a léčbě tohoto raritního onemocnění a zdůrazňují nezastupitelnou roli chirurgického řešení při jeho léčbě. Klíčová slova: maligní mezoteliom − chirurgická léčba, Malignant mesothelioma is a rare tumour with an incidence of 0.5−3 cases per million inhabitants. Only about 20% of cases occur in the peritoneum. The authors use the case report of a male patient with malignant mesothelioma occurring in the peritoneal cavity to demonstrate the difficulty of preoperative diagnosis: preoperative examinations made the authors consider a primary liver tumour and only definitive histological examination revealed the diagnosis. The discussion deals with the epidemiology, diagnosis and treatment of this rare disease and underlines the unique role of surgical therapy in its management. Key words: malignant mesothelioma − surgical treatment, and K. Rupert, V. Třeška
Závažný defekt koagulačného faktora XII (FXII) je veľmi zriedkavou, záhadnou a málo známou vrodenou poruchou. Na rozdiel od defektu ostatných koagulačných faktorov je úplne asymptomatický. Prekvapivo nevedie k abnormálnemu krvácaniu, dokonca ani pri rozsiahlejších chirurgických výkonoch. Vysvetlenie pre chýbanie krvácavých prejavov nie je známe. Predpokladá sa, ale nie je to dokázané, že pacienti nie sú dostatočne chránení pred trombózou. Defekt FXII sa obyčajne odhalí náhodou rutinným hemokoagulačným vyšetrením uskutočneným pred operáciou. Keďže FXII zohráva dôležitú úlohu pri tvorbe koagula in vitro, jeho defekt spôsobuje pri laboratórnom vyšetrení výrazné predĺženie aktivovaného parciálneho tromboplastínového času. Hlavným problémom spojeným s defektom FXII sú potom ďalšie zbytočné vyšetrenia, strata času pri poskytovaní zdravotnej starostlivosti a obavy z chirurgických výkonov, ktoré môžu vyplývať z abnormálneho laboratórneho výsledku. Kľúčové slová: aktivovaný parciálny tromboplastínový čas – faktor XII – hemokoagulácia – krvácanie, Severe coagulation factor XII (FXII) deficiency is a very rare, mysterious and not well known inherited condition. Unlike other coagulation factor deficiencies, it is totally asymptomatic. Surprisingly, it does not lead to abnormal bleeding, even with major surgical procedures. The explanation for the lack of bleeding manifestations is unknown. It is suggested, but unproven, that patients are not sufficiently protected from thrombosis. FXII deficiency is usually discovered by accident through a routine coagulation testing done prior to surgery. Since FXII plays an important role in clot formation during in vitro measurements, its deficiency causes a marked prolongation of the activated partial thromboplastin time in the laboratory examination. The main concern related to FXII deficiency is the unnecessary testing, delay in health care and worry of surgical interventions that may be prompted by the abnormal laboratory result. Key Words: activated partial thromboplastin time – bleeding – blood coagulation – factor XII, and Anna Remková, Milan Remko
Krvácení do trávicího traktu je jednou z náhlých příhod břišních, se kterou se setkáváme relativně často. Většina těchto příhod je v současné době řešitelná endoskopicky, urgentní chirurgickou revizi si žádají spíše výjimečně. Přibližně 5 % krvácení do GIT je skrytých v jejunoileální oblasti. Předložená kazuistika masivního krvácení z tenkého střeva přináší současný názor na diagnostiku a léčebné možnosti z pohledu každodenní klinické praxe službu konajících chirurgů. Klíčová slova: angiektázie – krvácení do tenkého střeva – krvácení do dolní části trávicího traktu – CT-angiografie, Gastrointestinal bleeding is one of acute abdomen conditions that occur relatively frequently. Most cases can nowadays be managed endoscopically, surgery is rarely required. Approximately 5% of gastrointestinal bleeding cases are cases of so-called obscure gastrointestinal bleeding. The presented massive gastrointestinal bleed case report provides a current view on diagnostic and therapeutic modalities in the context of everyday clinical practice. Key words: angiectasia – obscure gastrointestinal bleeding – lower gastrointestinal bleeding – CT-angiography, and J. Halamka, P. Chmátal
OBJECTIVES: Osseous dysplasias are the most common subtype of fibro-osseous lesions of the maxillofacial bones. They are benign and often present as incidental asymptomatic lesions. Diagnosis can be made with clinical and radiographic examination. CASE REPORT: This article reports the case of a 47-year-old man with a huge cementifying osseous dysplasia of the maxilla that presented with secondary infection after teeth extraction and repair of oroantral fistula. A subtotal maxillectomy had to be done after conservative treatment failed to resolve the infection. DISCUSSION/CONCLUSION: Biopsy, tooth extraction or surgical trauma to the affected bones of osseous dysplasia could easily lead to severe secondary infection, the treatment of which may be very difficult, and thus should be avoided if possible. and S. Akbulut, M. G. Demir, K. Basak, M. Paksoy
Úvod: Mucinózy typu skleredému a skleromyxedému jsou choroby s excesivní tvorbou depozit mucinu v kůži a podkoží, což způsobuje ztuhnutí kůže. Depozita v kůži a podkoží omezují pohyb končetin, hrudníku, ale i úst. Stejným mechanizmem jsou však poškozovány i další orgány (srdce, plíce, trávicí trubice). Příčinou je zřejmě stimulace tvorby mucinu ve fibroblastech imunoglobuliny, často se jedná o monoklonální imunoglobulin. Proto jsou tyto choroby obvykle asociovány s monoklonální gamapatií. Kazuistiky: Popisujeme soubor 4 pacientů, 2krát byly kožní projevy hodnoceny jako skleredém a 2krát jako skleromyxedém. Všichni 4 pacienti měli monoklonální imunoglobulin typu IgG a měli klonální plazmocyty v kostní dřeni, prokázané histologicky a flowcytometricky. U všech jsme proto zahájili léčbu chemoterapií. V 1 případě byla tato chemoterapie zakončená vysokodávkovanou chemoterapií s transplantací autologních krvetvorných buněk. Tato léčba vedla k úplnému vymizení monoklonálního imunoglobulinu i úplnému vymizení kožních i mimokožních projevů skleredému (obstipace). V 1 případě vedla chemoterapie k hematologické parciální remisi a k částečnému zlepšení kožních projevů. Zbývající 2 pacienti nereagovali na běžnou chemoterapii. U 1 z nich stav vyústil do dermatoneurosyndromu (zmatenost, somnolence s přechodem do kómatu a křeče typu grand mal) a upravil se po intenzivní léčbě obsahující mimo jiné nitrožilní aplikaci imunoglobulinů v dávce 2 g/kg hmotnosti. Tento pacient je nyní těmito imunoglobuliny dlouhodobě léčena v důsledku této léčby se kožní příznaky výrazně zmenšily, koncentrace monoklonálního imunoglobulinu se však nezměnila. Posledního ze souboru, tedy 4 pacienta nereagujícího na standardní chemoterapii jsme léčili nitrožilními imunoglobuliny také v dávce 2 g/kg hmotnosti 1krát měsíčně. Po 4 aplikacích zesílení kůže a podkoží mírně ustoupilo, takže se zvětšil rozsah možných pohybů horními končetinami i krkem a zcela vymizely svědivé kožní morfy, které průběh onemocnění provázely. Závěr: Pro léčbu mucinózy spojené s monoklonální gamapatií je možné použít chemoterapii a vysokodávkovanou chemoterapii jako u mnohočetného myelomu. Pokud tato léčba není možná anebo po ní nedojde k vymizení monoklonálního imunoglobulinu, je možné dosáhnout zlepšení opakovanou aplikací nitrožilních imunoglobulinů. Léčba nitrožilními imunoglobuliny v imunomodulační dávce 2 g/kg hmotnosti vede ke zmírnění kožních příznaků, ale nevede k poklesu monoklonálního imunoglobulinu., Introduction: The mucinoses of the type of scleredema and scleromyxedema are diseases marked by excessive production of mucin deposits in the skin and subcutaneous tissue, which causes skin hardening. The skin and subcutaneous deposits hamper the movement of limbs, the thorax as well as mouth. The same mechanism also damages other organs (the heart, lungs, oesophagus). It is probably caused by the stimulation of mucin production in fibroblasts by immunoglobulins, frequently monoclonal immunoglobulin. Therefore these diseases are typically associated with monoclonal gammopathy. Case reports: We describe a cohort of 4 patients, skin manifestations were twice identified as scleredema and twice as scleromyxedema. All the four patients had type IgG monoclonal immunoglobulin and had clonal plasma cells in the bone marrow proven by histologic examination and flow cytometry. Therefore we commenced chemotherapy in all of them. In one case this chemotherapy was ended by a high-dose chemotherapy with transplanting of autologous red blood cells. This therapy attained the complete disappearance of monoclonal immunoglobulin as well as cutaneous and extracutaneous manifestations of scleredema (obstipation). In one case chemotherapy led to partial hematologic remission and partial improvement of skin manifestations. The other two patients did not respond to standard chemotherapy. The condition of one of them resulted in dermato-neuro syndrome (confusion, somnolence passing into coma and grand mal seizure) and improved following an intensive treatment including also intravenous application of immunoglobulins in a dose of 2 g/per 1 kg weight. This patient has now been under long-term treatment with these immunoglobulins, during which the skin symptoms have significantly diminished, but the concentration of monoclonal immunoglobulin has not changed. The fourth patient not responding to standard chemotherapy was treated with intravenous immunoglobulins also in a dose of 2 g/per 1 kg of weight 1× in a month. After 4 applications the thickening of skin and subcutaneous tissue moderately diminished, so the range of possible movement of the upper limbs and neck became larger and the itchy skin morphs which accompanied the disease disappeared completely. Conclusion: It is possible to use chemotherapy and high-dose chemotherapy in the treatment of mucinosis associated with monoclonal gammopathy, as in the treatment of multiple myeloma. If such treatment is not possible or it has not attained disappearance of monoclonal immunoglobulin, improvement can be achieved through repeated application of intravenous immunoglobulins. The treatment with intravenous immunoglobulins in an immunomodulation dose of 2 g/per 1 kg of weight effects the moderation of skin manifestations, but it does not lead to the decrease in monoclonal immunoglobulin., and Zdeněk Adam, Petr Szturz, Marta Krejčí, Vladimír Vašků, Luděk Pour, Eva Michalková, Sabina Ševčíková, Zdeňka Čermáková, Karel Veselý, Jíří Vaníček, Eva Pourová, Zdeněk Král, Jiří Mayer
Condylomata acuminata představují významný epidemiologický problém, a to zejména v teenagerovské populaci. Podstatou onemocnění je infekce tzv. lidským papilomavirem – HPV. Lidský papilomavirus neumíme léčit, proto terapie kondylomat většinou probíhá pouze formou lokální destrukce bradavic a nijak neřeší kauzální podstatu onemocnění. I samotné odstranění kondylomat, zejména při větším rozsahu onemocnění, může být obtížné a zdlouhavé, stejně tak jako i následné hojení pacienta, nezřídka komplikované časnými recidivami. Jakýkoliv nový preparát, který rozšíří možnosti terapie tohoto nepříjemného onemocnění, je velkým přínosem. Celkově působící imunomodulační preparát Isoprinosine je z tohoto pohledu velká naděje pro pacienty, a to zejména pro jeho systémové působení s efektem na všechny kožní a slizniční povrchy, pro jeho šetrnost vůči pacientovi, ale především pro jeho předpokládanou schopnost snížit procento recidiv. Na ambulanci onkogynekologické prevence při porodnicko-gynekologickém oddělení Městské nemocnice Ostrava a jejím přidruženém laserovém pracovišti jsme sledovali efekt léčby Isoprinosinem v klinické praxi a výsledky jsou velmi nadějné. Na základě našich pozorování se rovněž snažíme dát návod, jak lék používat, v jaké dávce a jak dlouho. Pro zajímavost uvádíme 1 kazuistiku i s fotodokumentací, v níž jsme léčbu Isoprinosinem využili s velmi dobrým efektem., Condylomata acuminata present a considerable epidemiological problem, particularly in a teenage population. The illness develops through the infection by a human papillomavirus- HPV. We are unable to treat the human papillomavirus, therefore the treatment of anogenital warts largely only consists in local destruction of warts and does not treat the cause of the illness. The removing of warts itself, in particular when the affected site is larger-sized, can be difficult and protracted, as well as subsequent healing of the patient, often complicated by recurrences. Any new preparation that broadens the possibilities of treatment of this obtrusive illness means a great benefit. In this regard the overall effect of the immunomodulation preparation Isoprinosine is a great hope for patients, mainly due to its systemic effect on all cutaneous and mucosal surfaces, its patient friendliness, but mainly due to its assumed ability to reduce the percent of recurrence. At the outpatients‘ department of oncogynecological prevention affiliated to the Department of Obstetrics and Gynecology of the Ostrava City Hospital and its Laser centre, we followed the effect of the treatment with Isoprinosine in clinical practice and the results are very encouraging. Based on our observations we also try to provide guidance on how to use the medicine, on its dosing and length of application. For the sake of interest we present 1 case study with photo documentation, in which we have used Isoprinosine treatment with a very good effect., and Michal Mihula
Článek shrnuje charakteristiky a úskalí lobulárního karcinomu prsu při vyšetření MR. Invazivní lobulární karcinom (ILC) je druhým nejčastěji se vyskytujícím typem karcinomu prsu u žen. Častější je jeho multifokální, multicentrický či bilaterální výskyt, který není vždy dobře konvenčními zobrazovacími metodami odhalen. Proto se na mnoha pracovištích v posledních letech používá pro staging ILC kromě konvenčních metod i MR. Dle dostupné literatury zatím nebylo jasně prokázáno zvýšení přežití u pacientek s ILC na základě doplněného MR vyšetření. Avšak detekce dalších lézí či většího rozsahu onemocnění na MR často vyžadují změnu plánované léčby, a sníží se tak počet případných dalších reexcizí i riziko rekurence onemocnění., This article summaries radiological features and characteristics of the breast invasive lobular carcinoma on MRI. Infiltrating lobular carcinoma (ILC) is the second most common type of the breast cancer in women. It is more frequent multifocal, multicentric or bilateral occurrence that is not always well detected by conventional imaging methods. Lherefore, in many institutions in recent years, it used for staging ILC in addition to the conventional methods MRI. According to the available literature there is no evidence suggesting increase in survival for ptients with ILC due to the performance of MRI. Lhe detection of additional lesions or larger extent of the disease on MRI currently still requires a change of treatment and it prevents more re-excisions and further recurrence ILC., Jiřina Řezáčová, Hana Urminská, and Literatura
Monoklonální imunoglobuliny se v ojedinělých případech váží na tělu vlastní antigeny a způsobují tak autoimunitní poškození organizmu. V textu popisujeme Waldenströmovu makroglobulinemii, která se manifestovala bolestmi ve svalech a anémií. Pacientka pociťovala bolesti zad asi 3 roky před příchodem na naši ambulanci. V posledním roce se k bolestem zádových svalů přidaly i bolesti ve svalech horních a dolních končetin. Vzniklo tak podezření na polymyozitidu. Ta ale nebyla odborným vyšetřením potvrzena. Pacientka měla v kostní dřeni jasnou infiltraci lymfoplazmocytárním lymfomem a 10,8 g/l monoklonálního imunoglobulinu typu IgM. Koncentrace myoglobinu v séru a aktivita kreatinkinázy (CK) v séru byly opakovaně signifikantně zvýšené. Proto byla zahájena léčba monoklonální protilátkou antiCD20 (Mabthera) 375 mg/m2 i. v. 1krát měsíčně, cyklofosfamidem 500 mg/m2 i. v. den 1 a den 15 v 28denním cyklu a dexametazonem 20 mg 1.–4. den a 15.–18. den léčebného cyklu. Plánováno bylo celkem 8 cyklů. Již po 5. cyklu bylo dosaženo vymizení monoklonálního imunoglobulinu (negativní imunofixace), normalizace hodnot myoglobinu a CK a výrazný ústup bolestí svalů. Koncentrace hemoglobinu před léčbou byla výrazně snížená, po léčbě se normalizovala. Po 5 cyklech bylo tedy dosaženo kompletní remise Waldenströmovy nemoci dle biochemických parametrů a normalizace hodnot myoglobinu a CK v séru., Waldenström‘s macroglobulinemia which was manifested by muscle pain and anemia. The female patient had suffered from back pain for about 3 years before she came to our clinic. In the last year pain in the muscles of the upper and lower extremities developed in addition to back pain. This led to the suspicion of polymyositis. However this was not confirmed by a special examination. The patient was diagnosed with clearly established infiltration of lymphoplasmacytic lymphoma and 10.8 g/l of type IgM monoclonal immunoglobulin in the bone marrow. Serum myoglobin levels and serum CK activity were repeatedly significantly increased. Therefore the treatment with anti-CD20 monoclonal antibody (Mabthera) 375 mg/m2 i. v. was started, administered once a month, with cyclophosphamide 500 mg/m2 i. v. on days 1 and 15 of a 28-day cycle, and dexamethasone 20 mg from 1st through to 4th days and 15th through to 18th days of the treatment cycle. There were 8 cycles planned. Already after a 5th cycle, the disappearance of monoclonal immunoglobulin (negative immunofixation), normalisation of myoglobin and CK values and significant relief from muscle pain were achieved. The hemoglobin concentrations before treatment were significantly reduced, while they were normalised after treatment. After 5 cycles, the complete remission of Waldenström‘s disease was reached according to biochemical parameters, and normalisation of the serum myoglobin and creatine kinase levels was achieved., and Zdeněk Adam, Jarmila Kissová, Luděk Pour, Marta Krejčí, Eva Ševčíková, Renata Koukalová, Zdeňka Čermáková, Marta Černá, Zdeněk Král, Jiří Mayer