Cíl: Cílem práce bylo shromáždit dostupná klinická, radiologická a patologická data o kalcifikujícím pseudotumoru nervové osy (CAPNON). Soubor: Soubor je tvořen kazuistikou a současně přehledem všech pacientů publikovaných v anglické literatuře, vyhledaných v databázi PubMed pomocí klíčových slov: calcifying pseudoneoplasm, calcifying pseudotumour, brain stone, cerebral calculi a fibro‑osseous lesion. Zahrnuty jsou taktéž všechny citace případů v nalezených publikacích. Výsledky: Včetně naší pacientky jsme v literatuře nalezli celkem 72 pacientů. Intrakraniálně bylo lokalizováno 62 % těchto lézí, v páteřním kanále 31 % a v kranio‑cervikálním přechodu zbylých 7 %. Průměrný věk výskytu je 45,6 (rozmezí 2–83) let. U intrakraniální lokalizace byla tato léze nalezena supratentoriálně v 74 % a infratentoriálně v 26 %. Z nejčastějším projevů intrakraniálních CAPNON jsme nalezli epilepsii v 33,3 %, bolesti hlavy v 24 %, nebo některý z příznaků zadní jámy v 16,7 %. U pacientů s epilepsii byl CAPNON nalezen v temporálním laloku v 50 %. U CAPNON nalezených v páteřním kanále byla dominantním projevem bolest v 82 %, následovaná poruchou chůze v 27 %. V kranio‑cervikálním přechodu byla dominantním příznakem bolest v 80 %. Závěr: CAPNON je velmi vzácnou, benigní, pomalu rostoucí lézí centrální nervové soustavy. Ve většině případů ji nalezneme intrakraniálně s lehkou převahou u mužského pohlaví. Původ této léze není zcela jasný. Diagnóza CAPNON by měla být zvažována setkáme‑li se s nálezem solidně kalcifikované léze při vyšetření CT mozku a hypodenzní léze v T1 a T2 obraze při vyšetření MR. Léčebnou modalitou je radikální odstranění této léze. Incidentální léze musí být monitorovány, jelikož mohou růst a stát se symptomatickými. Klíčová slova: kalcifikující pseudotumor – mozkový kámen – fibro-oseozní léze Autoři deklarují, že v souvislosti s předmětem studie nemají žádné komerční zájmy. Redakční rada potvrzuje, že rukopis práce splnil ICMJE kritéria pro publikace zasílané do biomedicínských časopisů., Aim: The aim of this study was to summarize clinical, radiological and pathological data on calcifying pseudoneoplasm of the neural axis (CAPNON). Methods: A case report of a female patient with CAPNON is presented. In addition, all CAPNON patient case histories published in English language are included. Articles were identified via PubMed searches using the following key words: calcifying pseudoneoplasm, calcifying pseudotumour, brain stone, cerebral calculi and fibro‑osseous lesion. All cases referenced within the identified publications are also included in this review. Results: Seventy two cases were identified, including our case report. Of these, 62% were intracranial, 31% spinal and 7% were located in the cranio‑cervical junction (CCJ). The mean age of the CAPNON patients was 45.6 (range 2–83) years. 74% of intracranial CAPNON were supratentorial and 26% were infratentorial. Symptoms of intracranial CAPNON included epilepsy in 33.3%, headaches in 24% and posterior fossa symptoms in 16.7%. The majority of patients with epileptic seizures had lesions in the temporal lobe (50%). Pain was the dominant symptom in 82% and gait disorder in 27% of spinal CAPNON cases. Pain was the dominant symptom (80%) in CCJ CAPNON. Conclusion: CAPNON is a rare, benign, slowly‑growing lesion of the central nervous system. In the majority of cases, location is intracranial and there is a slightly higher prevalence in men. The origin of CAPNON remains unclear. CAPNON should be considered whenever a CT scan reveals a calcified lesion combined with hypointensity on T1 and T2-weighted MRI. Radical removal is the treatment of choice. Incidental lesions must be monitored, as they may grow and become symptomatic., and T. Krejčí, P. Buzrla, Z. Večeřa, L. Křen, S. Potičný, O. Krejčí, T. Paleček, R. Lipina
Metastatický melanom je agresivní onemocnění. Dosud využívané léčebné možnosti jako aplikace dakarbazinu, temozolomidu, high dose interleukinu-2 byly relativně omezené. Vemurafenib je malá molekula, která má schopnost inhibovat mutovanou BRAF proteinkinázu. Na základě provedených klinických studií BRIM-2 a BRIM-3, kdy vemurafenib dokázal prodloužit celkové přežití (OS) a dobu do progrese onemocnění (PFS), byl zaregistrována v EU k léčbě v monoterapii u dospělých pacientů s neresekovatelným nebo metastazujícím melanomem s pozitivní mutací V600 genu BRAF., Metastatic melanoma is an aggressive disease. Historical treatment options have been limited (e.g. dacarbazine, temozolomide, high dose interleukin-2) and associated with poor outcomes. Vemurafenib is a first-in-class, small molecule BRAFV600 inhibitor. Vemurafenib is approved in the EU as monotherapy in adult patients with BRAFV600 mutation-positive unresectable or metastatic melanoma. In the trial BRIM-2 a BRIM-3 vemurafenib significantly improved both overall survival (OS) and progression free survival (PFS) in patients with unresectable melanoma., Ivo Kocák, Ilona Kocáková, Stanislav Špelda, and Literatura
Základní ideou dekompresivní kraniektomie (DK) je chirurgické řešení konfliktu vzrůstajícího nitrolebečního obsahu s pevným objemem kostní schránky. Zvětšený nitrolebeční obsah je většinou představován edémem mozku při nejrůznějších patologických stavech. Přestože DK zažívá v posledních letech renesanci a objevily se důkazy o její účinnosti, její použití není dosud paušálně akceptováno. Nejčastější indikací DK je kraniocerebrální poranění. Důkazy o její efektivitě jsou však limitované. Jsou očekávána data o účinnosti sekundární DK u nemocných s refrakterní nitrolebeční hypertenzí po selhání konzervativní léčby. Provedení bifrontální sekundární dekomprese ještě před vyčerpáním konzervativní léčby nepřináší nemocným s difuzním poraněním benefit. Postavení primární DK u akutního subdurálního hematomu je testováno v randomizované studii. Nejsilnější důkazy o efektivitě DK jsou u nemocných s maligním hemisferálním infarktem, přesto frekvence operace stále neodpovídá incidenci maligního hemisferálního infarktu. DK by měla být zvážena u nemocných s trombózou mozkových splavů a refrakterní nitrolebeční hypertenzí, kteří mohou z operace profitovat i při oboustranné mydriáze. DK s evakuací nebo bez evakuace hematomu může snížit mortalitu nemocných s expanzivním supratentoriálním intracerebrálním krvácením, kteří jsou v bezvědomí nebo mají refrakterní nitrolebeční hypertenzi. Dekomprese může přinést benefit selektované podskupině nemocných se subarachnoidálním krvácením, její použití však není v současných doporučeních specifikováno., The fundamental idea behind decompressive craniectomy (DC) is a surgical solution to the conflict of an increasing intracranial content within the fixed-volume intracranial cavity. The expanding intracranial content is caused by brain edema caused by a variety of pathologies. In spite of DC renaissance over the recent years and some evidence of its effectiveness, its use is not yet generally accepted. Traumatic brain injury is by far the most frequent indication for DC. However, the evidence of its effectiveness is limited. Data on the role of secondary decompression in patients with refractory intracranial hypertension after conservative treatment failure are expected to be released soon. Bifrontal early DC is not superior to medical management in patients with diffuse traumatic injury. Primary decompression in patients with acute subdural haematoma has been investigated in a randomized trial. The most conclusive evidence is in patients with malignant middle cerebral artery infarction. In spite of this, the surgery is still underutilized and the frequency of its use does not correspond with the incidence of malignant infarction. When decompression is performed within 48 hours of stroke onset in patients younger than 60 years, it reduces mortality and improves functional outcome. DC is also a lifesaving procedure in patients over 60 years of age for whom it improves chances of survival without total dependency. Decompression should be considered in patients with cerebral venous thrombosis that causes intractable intracranial hypertension. Furthermore, patients with bilateral mydriasis can also profit from the procedure. DC with or without hematoma evacuation might reduce mortality in patients with large supratentorial intracerebral hemorrhage who are in coma or have refractory intracranial hypertension. Even though the DC can be effective in selected subgroups of patients with subarachnoid hemorrhage, current guidelines, do not specify the role of decompression in these patients. Key words: decompressive craniectomy – indications – traumatic brain injury – malignant infarction – subarachnoidal hemorrhage – intracerebral hemorrhage – cerebral venous thrombosis The author declares he has no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., Vědomostní test, and J. Mraček
LDL-aferéza je extrakorporální eliminační metodika, která usiluje o pokud možno specifické odstranění LDL-cholesterolu z cirkulující krve. V současnosti je používáno 6 účinných metod k selektivnímu odstranění LDL-cholesterolu. Mezi hlavní indikace k léčbě LDL-aferézou patří diagnózy homozygotní familiární hypercholesterolemie, heterozygotní familiární hypercholesterolemie refrakterní nebo při intoleranci k standardní léčbě, a dále pacienti se zvýšením lipoproteinu(a) refrakterní nebo intolerantní k farmakoterapii. Dosud však není jednoty o tom, jaká hladina LDL-cholesterolu je rozhodující pro zahájení LDL-aferézy, názory se liší i v jednotlivých státech. I když neexistují klasické velké randomizované studie, existuje dostatečný počet dobře řízených studií k tomu, aby v celém světě bylo uznáváno, že je efekt LDL-aferézy na kardiovaskulární prognózu u závažné hypercholesterolemie významný., LDL-apheresis is an extracorporeal elimination technique, which specifically removes LDL-cholesterol from the circulation. There are six methods for the selective LDL-cholesterol removal these days. The main indications for LDL-apheresis are the diagnosis of homozygous familial hypercholesterolemia, heterozygous familial hypercholesterolemia which is refractory the standard care and intolerance of routine care, and also patients with lipoprotein(a) increase resistant to the farmacotherapy. There is still debate which LDL-cholesterolemia is indication for LDL-apheresis therapy, and the recommendation differs among various countries. Despite large randomized trials are missing, there are several good quality studies to conclude, that the beneficial cardiovascular effects of LDL-apheresis in severe hypercholesterolemia are important and beneficial, and Vladimír Bláha, Milan Bláha, Miriam Lánská, Eduard Havel, Pavel Vyroubal, Zdeněk Zadák, Pavel Žák, Luboš Sobotka
Ochorenia myelínu CNS sa súhrnne označujú ako leukoencefalopatie. Termín zahŕňa poruchy, pri ktorých zmeny v bielej hmote prevažujú alebo sú výlučné, pričom patofyziologický mechanizmus ani histopatologická báza nie sú rozhodujúce. Z tejto širokej skupiny vrodených a získaných porúch sa vyčleňuje skupina leukodystrofií, ktorá označuje primárnu poruchu myelínu a buniek tvoriacich myelín. Klasicky sa do tejto skupiny radí šesť klinických jednotiek: X‑adrenoleukodystrofia, metachromatická leukodystrofia, Krabbeho globoidná leukodystrofia, Canavanovej choroba, Pelizaeus‑Merzbacherova choroba a Alexandrova choroba. Pribúdajúcimi poznatkami sa skupina rozširuje o stále nové primárne poruchy. Pre presnú diagnostiku je dôležitý klinický nález, významné sú zmeny na MR mozgu a laboratórne vyšetrenia. Precíznou analýzou MR obrazu je možné diagnostický proces urýchliť. Jedným zo spoločných znakov leukodystrofií je progresívny priebeh. U detí nastáva zväčša rýchla strata motorických a kognitívnych funkcií. V prípade adolescentov a adultných pacientov je ťažisko zmien v psychickej a mentálnej oblasti, pričom motorický deficit nastupuje neskôr. Priebeh X‑adrenoleukodystrofie, metachromatickej leukodystrofie, Krabbeho globoidnej leukodystrofie sa dá vo včasnom štádiu alebo predklinickom období ovplyvniť transplantáciou kostnej drene alebo kmeňových buniek. V prípade metachromatickej leukodystrofie je v skorých štádiách indikovaná génová a enzýmová terapia. Pre ostatné leukodystrofie je dostupná len symptomatická liečba. Cieľom práce je zhrnutie najdôležitejších poznatkov a liečebných možností., Myelin disorders of the central nervous system are also known as leukoencephalopathies. This term includes diseases, in which changes of the white matter are dominant, or even exclusive, while neither the pathophysiological mechanism nor the histopathological basis are decisive. This broad selection of inborn and acquired disorders includes a group of leukodystrophies characterized by primary dysfunction of myelin and myelin-producing cells. Typically, six separate clinical entities are included in this group: X-linked adrenoleukodystrophy, metachromatic leukodystrophy, Krabbe’s globoid cell leukodystrophy, Canavan disease, Pelizaeus-Merzbacher disease and Alexander disease. The group is constantly expanding as our knowledge develops. Clinical and laboratory findings, as well as MRI scans, are crucial for exact diagnosis. Accurate analysis of MRI images accelerates the diagnostic process considerably. A common feature of leukodystrophies is their progressive nature. Children exhibit rapid loss of motor and cognitive functions. In adolescent and adult patients, psychological and mental changes are the most prominent, while motor deficit has a later onset. The course of X-linked adrenoleukodystrophy, metachromatic leukodystrophy, and Krabbe’s leukodystrophy can be managed at the early or pre-clinical stages with bone marrow or stem cell transplantation. Gene and enzyme therapy are indicated at the earliest stages of metachromatic leukodystrophy. For the remaining leukodystrophies, only symptomatic therapy is available. The purpose of this paper is to summarize current information and knowledge as well as possible therapeutic options in this group of disorders., Vědomostní test, and M. Kolníková, P. Sýkora
Lokální chemoprofylaxe neinvazivních nádorů močového měchýře je používána více než 40 let. Využíváno je několik agens, mezi nejčastější patří mitomycin C (MMC) a epirubicin. Názor na léčebná schémata není jednotný. Avšak na podkladě EBM je zřejmé, že adjuvantní instilace cytotoxických látek do močového měchýře prodlužuje dobu beznádorového intervalu. V práci předkládáme dlouhodobé zkušenosti s intravezikální chemoprofylaxí povrchových nádorů močového měchýře., Local chemoprophylaxis of noninvasive bladder tumors has been used for more than 40 years. Several agents are used, with the most common including mitomycin C (MMC) and epirubicin. Opinions on therapeutic strategies vary. Based on EBM, on the contrary, it is evident that adjuvant administration of cytotoxic drugs into the bladder prolongs the tumor-free interval. The paper presents long-term experience with intravesical chemoprophylaxis of superficial bladder tumors., Michaela Matoušková, Miroslav Hanuš, and Literatura 7
Typ studie: retrospektivní. Cíl: Cílem studie bylo zjistit úspěšnost porodů u žen s císařským řezem v anamnéze na našem pracovišti. Rovněž bylo cílem určit rizikové faktory pro úspěšnost porodu po předchozím císařském řezu a míru rizika, kterou tyto pacientky podstupují. Metodika: Výzkumný soubor tvořilo 1 060 porodů, které na našem pracovišti proběhly ve sledovaném období. Z toho 103 žen mělo císařský řez v anamnéze a 70 z nich se pokusilo porodit vaginálně. Výsledky: Z 1 060 porodů bylo 19,2 % sekcí, ze 70 TOLAC (trial of labour after caesarean – pokus o spontánní porod po císařském řezu) bylo 54,3 % úspěšných (porodily vaginálně), ze 13 indukcí po sekci bylo úspěšných 23,1 %. Jako prediktivní faktor pro úspěšný TOLAC byl prokázán vaginální porod v anamnéze (p = 0,00), BMI < 35 (p = 0,04) a trend naznačil věk rodičky < 25 let (p = 0,05). Byl prokázán signifikantní rozdíl v krevní ztrátě (měřené odhadem) mezi pokusem o vaginální porod po sekci a bez sekce v anamnéze (p = 0,000), pokusem o vaginální porod po sekci a primární sekcí po sekci (p = 0,000) a mezi úspěšným a neúspěšným pokusem o vaginální porod po sekci (p = 0,000). Byl rovněž prokázán signifikantní rozdíl Apgar(ové) skóre v 1. a 5. minutě u dětí z úspěšných a neúspěšných pokusů o vaginální porod po sekci. Tyto výsledky byly dány do kontextu s doporučenými postupy z USA, Kanady, Spojeného království, Německa, Rakouska a Austrálie a Nového Zélandu. Závěr: Studie poskytla informace, se kterými je možné seznámit pacientku plánující pokus o vaginální porod po sekci na našem pracovišti. Klíčová slova: císařský řez – pokus o spontánní porod po císařském řezu – TOLAC – trial of labour after caesarean, Study type: retrospective Aim: The aim of this study was to determine the success rate of births in patients with caesarean section in medical history in our clinic. We also wanted to determine the predictive factors for successful vaginal birth and the amount of risk which the vaginal birth after caesarean brings to the patient. Metodics: There were 1,060 births in our study, that took place in our clinic at the specified time. Out of this set there were 103 women, who had caesarean delivery in medical history and 70 of those tried to deliver vaginally. Results: Out of 1,060 births there were 19.2 % caesarean sections, from 70 patients who tried to give birth vaginally after caesaren (TOLAC – trial of labour after caesarean) 54.3 % succeeded (the rest gave birth per sectionem caesaream), out of 13 induced labours after caesarean there were only 23.1 % successful. We determined following predictive factors for successful TOLAC: at least one vaginal birth in medical history (p = 0.00), BMI under 35 (p = 0.04) at the time of birth and age under 25 (p = 0.05). We found significant difference in the blood loss between following groups: TOLAC vs deliveries without caesarean in medical history (p = 0.000), TOLAC vs. elective repeat sections (p = 0.000) and successful vs. unsuccessful TOLAC (p = 0.000). We also found significant difference in Apgar score in first and fifth minute between the group of successful TOLAC and unsucessful TOLAC. These results were compared with the current guidelines in UK, USA, Canada, Australia and New Zealand, Germany and Austria. Conclusion: This study has brought us data, that should be provided to the patients who think about giving birth in our clinic and who have already caesarean section in medical history. Key words: cesarean section – TOLAC – trial of labour after caesarean, and MUDr. Lukáš Dostálek
V České republice dochází setrvale k mírnému vzestupu užívání nelegálních návykových látek zejména mezi mladou populací, ale užívání přechází i z bývalých teenagerů do věku dnešních rodičů. Tento jev s sebou přináší i stoupající počet žen, které užívají návykové látky i v těhotenství. Pomoc při řešení zdravotních a sociálních problémů spojených s užíváním návykových látek těhotným ženám a matkám uživatelkám nabízí specializované zařízení Centrum pro rodinu – Drop In, o. p. s., které dlouhodobě spolupracuje s hygienickou službou i akademickou obcí. V letech 2004–2014 bylo v péči Centra pro rodinu celkem 1126 žen ve fertilním věku s průměrným věkem 26,7 let, celkem 76 těhotných žen a 90 dětí., In the Czech Republic there is a consistent slight increase of using illegal habit-forming substances especially among the young population, but abuse passes from former teenagers to the age of current parents. This phenomenon brings with it an increasing number of women who use addictive substances in pregnancy. Assistance in solving health and social problems associated with substance abuse for pregnant women and using mothers offers the specialized institution, Centre for the Family – Drop In, o. p. s., which cooperates with the Public Health (Hygienic) Service and academic sphere in the long term. In the years 2004–2014 there was in care of the Centre for the Family a total number of 1,126 women at childbearing age with an average age of 26.7 years, in total 76 pregnant women and 90 children., Lidmila Hamplová, Simona Sedláčková, Zdeněk Veselý, and Literatura
Diabetes mellitus postihuje přibližně 4 % žen, u kterých v průběhu života dochází k interakci diabetu, jeho léčby a přirozených změn pohlavních hormonů (dětství, puberta, reprodukční období, gravidita, klimakterium). Přehledový článek shrnuje dosud publikovanou literaturu ke vzájemnému vztahu diabetu a pohlavního vývoje u žen., Approximately 4 % of female population suffers from diabetes. A permanent interaction between diabetes, its treatment and sex hormonal changes (childhood, puberty, reproduction, pregnancy, menopause) occurs in those women. This review article summarizes up to date published studies concerning reciprocal relationship between diabetes and sexual development in women., and Ludmila Brunerová, Jan Brož
Diabetes mellitus postihuje přibližně 4 % žen, u kterých v průběhu života dochází k interakci diabetu, jeho léčby a přirozených změn pohlavních hormonů (dětství, puberta, reprodukční období, gravidita, klimakterium). Přehledový článek shrnuje dosud publikovanou literaturu ke vzájemnému vztahu diabetu a pohlavního vývoje u žen. Klíčová slova: diabetes mellitus – gestace – hormonální kontracepce – hyperandrogenizmus – menopauza – pohlavní hormony – puberta, Approximately 4 % of female population suffers from diabetes. A permanent interaction between diabetes, its treatment and sex hormonal changes (childhood, puberty, reproduction, pregnancy, menopause) occurs in those women. This review article summarizes up to date published studies concerning reciprocal relationship between diabetes and sexual development in women. Key words: diabetes mellitus – gestation – hormonal contraceptive – hyperandrogenism – menopause – puberty – sex hormones, and Ludmila Brunerová, Jan Brož