Perikarditida je běžné onemocnění, které je způsobeno nejrůznějšími příčinami. Chronická perikarditida je definována jako přítomnost perikardiálního výpotku déle než 3 nebo 6 měsíců. V kazuistice je uveden případ familiárního výskytu chronické exsudativní perikarditidy u mladé ženy, její matky a její sestry spolu s rozborem diagnostických a léčebných možností. Podle dostupné literatury se jedná o druhý popis této formy familiárního výskytu., Eliška Sovová, Dan Marek, A. Bulava, and Lit. 21
Chronická lymfocytární leukemie (CLL) je nízce maligní lymfoproliferativní onemocnění postihující starší populaci. Jde o nejčastější leukemii v západním světě, kde tvoří téměř 30 % všech leukemií. Patogenezi CLL stále přesně neznáme, i když v poslední době byla v této oblasti učiněna řada pokroků. Jsou studovány i nové prognostické faktory, které by pomohly určit rizikové skupiny pacientů vyžadující časné a intenzivní zahájení terapie. Dosud je nicméně léčba indikována podle klinického stadia nemoci. Léčba CLL se v posledních letech intenzivně vyvíjí. I když zlatým standardem terapie je stále chemoimunoterapie, která je schopna navodit až několikaletou kompletní remisi onemocnění, objevují se nové léky, které jsou účinné jak v léčbě první linie, tak u nemocných s relapsem nemoci či s rezistentním onemocněním. Jde například o nové monoklonální protilátky, inhibitory BCR signalizace nebo Bcl2 inhibitory., Chronic lymphocytic leukaemia (CLL) is a low-malignant lymphoproliferative disease affecting the elderly population. It is the most frequent leukaemia in the Western world where it accounts for nearly 30 % of all leukaemias. The pathogenesis of CLL is still precisely unknown, even though much progress has recently been made in this field. Novel prognostic factors are being studied that could determine risk groups of patients requiring early and intensive therapy initiation. Up to now, however, treatment has been indicated according to the stage of the disease. In recent years, CLL treatment has been evolving rapidly. Although chemoimmunotherapy, which is capable of inducing up to several years of complete disease remission, remains the gold standard of treatment, novel drugs have emerged that are effective both in first-line treatment and in patients with disease relapse or with refractory disease. These include novel monoclonal antibodies, BCR signalling inhibitors, or Bcl-2 inhibitors., Markéta Hadrabová, and Literatura
Chronická lymfocytární leukemie (CLL) je nízce maligní lymfoproliferativní onemocnění postihující starší populaci. Jde o nejčastější leukemii v západním světě, kde tvoří téměř 30 % všech leukemií. Patogenezi CLL stále neznáme, je studována role antigenní stimulace, narušené apoptózy a vlivu mikroprostředí. Jsou analyzovány nové prognostické faktory, které by pomohly určit rizikové skupiny pacientů vyžadující časné a intenzivní zahájení terapie. Léčba CLL se v posledních letech intenzivně vyvíjí. Zatímco ještě před několika lety byl zlatým standardem léčby CLL chlorambucil, v současnosti se stěžejní léčbou první linie staly kombinované režimy obsahující monoklonální protilátku a chemoterapii, které jsou schopny navodit až několikaletou kompletní remisi onemocnění. Jedinou potenciálně kurativní metodou CLL však stále zůstává alogenní transplantace krvetvorných buněk., Chronic lymphocytic leukemia (CLL) is a low-grade lymphoma, typically found in eldery people. CLL is the most common leukemia in the Western World, it makes up almost 30% of all leukemias. Pathogenesis of CLL is still unknown, however, an antigen stimulation, apoptotic defects and the role of microenvironment are often discussed. At present, new prognostic factors are being analyzed in order to define a risk subgroup of patients that would benefit from early and intensive start of therapy. Treatment of CLL has made a great progress in the last decade. While a few years ago chlorambucil was a golden standard in the CLL therapy, currently, the combination of a chemotherapy backbone with the monoclonal antibody has opened up new horizons for CLL therapy. Patients treated with chemoimmunotherapy can achieve years of complete remission of CLL. Allogeneic stem cell transplantation still represents the only curative approach., Anna Panovská, Michael Doubek, and Literatura
Asociace mezi chronickou lymfocytární tyreoiditidou (CLT) a tyreoidálními karcinomy není stále objasněná. Přestože se v histologických vzorcích obě onemocnění vyskytují často současně, není dosud jasné, zdali lze považovat CLT za rizikový faktor vzniku tyreoidální malignity. Tento souhrnný článek se zaměřuje na známé epidemiologické a molekulárně genetické souvislosti mezi oběma onemocněními. Většina studií poukazuje na signifikantní asociaci tyreoidálních karcinomů s pozitivními protilátkami proti tyreoglobulinu a s histologickým nálezem CLT. Obě onemocnění sdílejí i některé rizikové faktory (častější výskyt u žen, v oblastech s dostatečným zásobením jodem a u pacientů po aktinoterapii v oblasti krku) a molekulárně-genetické souvislosti. V karcinomech v terénu CLT se např. častěji nachází RET/PTC přeskupení, ale tuto mutaci lze prokázat často i v benigních lézích, jako je CLT. CLT se ukazuje jako pozitivní prognostický faktor u pacientů s diferencovanými tyreoidálními karcinomy. Je asociována s méně invazivními formami tumorů, nižším výskytem infiltrovaných lymfatických uzlin a nižším rizikem rekurence onemocnění., Association between autoimmune thyroiditis (CLT) and thyroid cancer remains not clear. Although both diseases often occur simultaneously in histological samples, it is not yet clear whether CLT can be regarded as a risk factor for thyroid malignancy. This review focus on the known epidemiological and molecular genetics links between both diseases. Most studies have shown a significant association between thyroid cancer and positive antibodies to thyroglobulin and histological evidence of CLT, as well. Both disorders share some risk factors (greater incidence in women, in areas with adequate supply of iodine and in patients after radiotherapy of the neck) and molecular genetics linkage. For example: RET/PTC rearrangements could be more often found in carcinomas associated with CLT, but this mutation could be found in benign lesions such as CLT, as well. CLT seems to be a positive prognostic factor in patients with differentiated thyroid cancer. It is associated with less invasive forms of tumor, lower occurrence of infiltrated lymphatic nodes and a lower risk of recurrence., and Jan Krátký, Jan Jiskra
Přirozený průběh a zejména pak prognóza pacientů s chronickou myeloidní leukemií (CML) doznaly za posledních čtrnáct let zcela zásadní změny k lepšímu díky zavedení cílené léčby tyrozinkinázovými inhibitory (TKI). V současné době jsou k dispozici tři přípravky do první linie (imatinib, nilotinib a dasatinib) a pro případ selhání či intolerance v úvodu zvolených léků je nabídka obohacena o další dva účinné preparáty, bosutinib a ponatinib. Velký důraz je kladen na pravidelné a standardizované monitorování léčebného efektu, kdy je v případě nedosažení kýžené léčebné odpovědi v daném časovém horizontu indikována změna za účinnější přípravek. Význam časné změny terapie při nedosažení tzv. časné molekulární odpovědi je diskutován a dosud nepotvrzen. Rovněž možnost a proveditelnost úplného vysazení TKI u pacientů s trvající hlubokou molekulární odpovědí je sice příslibem potenciálního vyléčení z CML, nicméně zatím zůstává aktem přísně kontrolovaným v rámci klinických studií, který ještě nelze spolehlivě přenést do klinické praxe. V situacích, kdy selžou dva a více TKI, či je přítomna mutace T315I, anebo jsme svědky progrese do pokročilých stadií CML, nelze opomenout variantu alogenní transplantace krvetvorných buněk, která je i v éře TKI jedinou léčebnou metodou s prokázaným kurativním potenciálem., Natural course and particularly prognosis of the patients with chronic myeloid leukemia (CML) improved fundamentally during last fourteen years thanks to tyrosine kinase inhibitors (TKI) targeted therapy introduction. Currently, three TKI (imatinib, nilotinib, and dasatinib) are available for the first line treatment, and two other efficient drugs (bosutinib and ponatinib) can be used in the case of failure or intolerance of previously administered TKI. Regular and standardized treatment efficacy monitoring is crucial for appropriate and timely change of therapy when required responses are not met in given time points. Prognostic significance of early treatment switch in case of failure to achieve an early molecular response has not been established yet. Similarly, even if the data suggest possibility and feasibility of stopping TKI therapy in patients with durable deep molecular response, at present, stopping TKI should only be done in the context of clinical trials and cannot be routinely recommended into clinical practice. Allogeneic stem cells transplantation is still the only curative treatment option even in the TKI era, and should be used in the following situations: patients who fail at least 2 TKI, patients with presence of T315I mutation and patients who progress into advanced stages of the disease., Daniela Žáčková, and Literatura