Ruptura aneuryzmatu Valsalvova sinu je vzácné, ale závažné srdeční onemocnění, které může ohrozit pacienta na životě. Včasná diagnostika a správná léčba může výrazně ovlivnit prognózu pacienta. V naší kazuistice popisujeme případ 44letého muže přijatého na Interní kardiologickou kliniku FN Brno pro typické bolesti na hrudi s nespecifickými změnami při elektrokardiografickém vyšetření a s pozitivním troponinem T. Vstupní transthorakální echokardiografické vyšetření odhalilo aneuryzma nekoronárního sinu a komunikaci mezi aortou a pravou síní, která byla potvrzena i CT angiograficky. Pacient byl poté odeslán do kardiochirurgického centra, kde byla následně provedena resekce aneuryzmatu a uzavřena komunikace mezi aortou a pravou síní záplatou z perikardu. Při vzniku aneuryzmatu nelze vyloučit podíl metabolického účinku kortikoidů, které pacient dlouhodobě užíval. Z uvedené kazuistiky plyne, že pečlivé klinické vyšetření a neinvazivní vyšetřovací metody zůstávají stále základním diagnostickým postupem. Klíčová slova: aneuryzma Valsalvova sinu – vrozené srdeční onemocnění – ruptura – zkrat, Rupture of a sinus of Valsalva aneurysm is a rare and serious heart disease which can endanger the patient’s life. Early diagnosis and proper therapeutic treatment can significantly affect the patient’s prognosis. We describe the case of a 44‑year–old man admitted to the Cardiology Department of the University Hospital Brno with typical chest pain and non‑specific changes on electrocardiogram and positive troponin T. Transthoracic echocardiography revealed a non‑coronary sinus aneurysm and communication between the aorta and the right atrium, which was confirmed by computed tomography. The patient was referred to the cardiothoracic surgery centre and the aneurysm was resected. The communication between the aorta and the right atrium was closed via pericardial patch. The aneurysm formation can be caused by the metabolic effects of corticosteroids which the patient had been using for a long time. This case report suggests that careful clinical examination and noninvasive methods remain an essential diagnostic procedure. Keywords: aneurysm of sinus of Valsalva – congenital heart disease – rupture – shunt, and Mikolášková M., Ludka O., Holická M., Foukal J., Šebo M., Ničovský J., Špinar J.
Cíle studie: Cílem této studie je sledování vzájemného vztahu plasmatických hladin imatinibu s jeho denní dávkou a časovým intervalem od poslední užité dávky u pacientů s chronickou myeloidní leukemií na terapii imatinibem. Chronická myeloidní leukemie (CML) je myeloproliferativní onemocnění charakteristické přítomností chromozomu Philadelphia a leukemického fúzního genu BCR-ABL vedoucího k expresi konstitutivně aktivní tyrosinkinázy zodpovědné za maligní transformaci. Největší úspěšnost v léčbě byla zaznamenána prostřednictvím cílených inhibitorů vzniklého onkoproteinu, proto je dnes imatinib používán jako lék první linie. Terapeutické monitorování plasmatických hladin imatinibu u pacientů s CML je důležitým nástrojem k optimalizaci a individualizaci léčby. Typ studie: Klinická Materiál a metody: V naší studii jsme analyzovali soubor 1790 vzorků od 168 pacientů s CML na terapii imatinibem. Veškerá měření byla provedena metodou kapalinové chromatografie ve spojení s tandemovou hmotnostní spektrometrií v rámci rutinního vyšetřování plasmatických hladin tyrosinkinázových inhibitorů. Denní dávka imatinibu s pohybovala v rozmezí 100 až 800 mg; vzorky byly odebrány 1–120 hodin od poslední užité dávky. Výsledky a závěr: Analýza výsledků odhalila významnou korelaci plasmatické hladiny imatinibu s jeho denní dávkou (R2 = 0,075) a časovým intervalem od poslední užité dávky (R2 = 0,177). Z celého souboru bylo vybráno 616 vzorků odebraných 24±4 hodiny od poslední dávky od 111 pacientů s denní dávkou 400 mg imatinibu a byla stanovena inter- (48 %) a intraindividuální (36 %) variabilita., Objective: The aim of the study is monitoring of correlation of imatinib plasma levels with daily dose and sampling time in patients with chronic myeloid leukemia on imatinib therapy. Chronic myeloid leukemia (CML) is myeloproliferative disorder characterized by the presence of chromozome Philadelphia and leukemic fusion gene BCR-ABL leading expression of constitutively active tyrosin kinase responsible for malignant transformation. The most successful treatment was recorded via targeted inhibitors of generated oncoprotein and therefore imatinib is used as a first-line treatment, today. Therapeutic monitoring of imatinib plasma levels in patients with chronic myeloid leukemia is important tool for treatment individualization. Design: Clinical Materials and methods: In our study we have analyzed a group of 1790 samples from 168 patients with CML on imatinib therapy. All measurements were performed by the liquid chromatography coupled with tandem mass spectrometry method within routine monitoring of plasmatic levels of tyrosin kinase inhibitors. Imatinib daily dose vary from 100 to 800 mg and samples were obtained 1 - 120 hours after last drug administration. Results and conclusion: Analysis of the results revealed correlation between imatinib plasma level and daily dose (R2 = 0.075) or with sampling time (R2 = 0.177). From whole data file 616 samples taken 24±4 hours after last drug administration from 111 patients with imatinib daily dose 400 mg were chosen and inter- (48 %) and intraindividual (36 %) variability were determined., and Mičová K., Friedecký D., Faber E., Adam T.
Rychle progredující glomerulonefritidy (RPGN) jsou nejzávažnější formou nefritického syndromu. Bez terapie dochází k ireverzibilní ztrátě funkce ledvin v řádu dnů až týdnů. RPGN se obvykle manifestuje proteinurií pod 3 g/d, hematurií s dysmorfními erytrocyty a často erytrocytárními válci. RPGN se může vyskytovat samostatně nebo jako součást systémového onemocnění. Specifickým nálezem v renální biopsii je postižení více než 70 % glomerulů srpky. Nejčastějšími stavy projevujícími se jako RPGN jsou ANCA‑asociované vaskulitidy, antirenální nefritida, méně často se vyskytují imunokomplexové glomerulonefritidy. Základem terapie jsou glukokortikoidy, cyklofosfamid a novější imunosupresiva, nejnověji i biologická léčba (rituximab), někdy v kombinaci s plazmaferézou., Rapidly progressive glomerulonephritides (RPGN) are the most severe form of the nephritic syndromes. In this case, glomerular injury is so acute that irreversible renal failure develops over the course of a few days to weeks. RPGN usually presents as proteinuria < 3g/day, hematuria with dysmorphic red blood cells and/or red cell casts, with or without signs of systemic vasculitis. A specific finding upon kidney biopsy is a crescent formation in more than 70% of glomeruli. The most common diseases presenting as RPGN are ANCA‑associated vasculitides, Goodpasture’s disease (anti‑renal nephritis), and the much less common immunocomplex glomerulonephritides. Treatment includes glucocorticoids, cyclophosphamide and novel therapies including targeted treatment (rituximab), sometimes in combination with plasma exchange., and Zakiyanov O., Vachek J., Tesař V.
Kazuistika popisuje raritní případ uroteliálního tumoru ledviny s rychlým a agresivním růstem, komplikovaným vzácnou přítomností nádorového trombu ve vena cava inferior tvořeného tímto karcinomem., A case reports describing a patient with transitional cell carcinoma associated with rapid progression and aggressive growth, associated with complicated by a rare tumor trombus in the inferior vena cava., Barbora Látalová, Michal Grepl, Filip Čtvrtlík, Igor Hartmann, Aleš Vidlář, and Literatura
Cíl. Prezentovat scintigrafický SPECT a hybridní SPECT/low dose CT obraz mnohočetných lymfangiomů ve slezině u 35leté mladé ženy s anamnézou idiopatické trombocytopenické purpury a ukázat na tuto poměrně vzácnou příčinu mnohočetných fotopenických ložisek ve slezině. Vzhledem k tomu, že pacientka dále také měla mnohočetné lymfangiomy v Th, L páteři, jednalo se o obraz lymfangiomatózy. Materiál a metoda. Pacientka vyhledala lékaře pro hmatnou rezistenci v levém podžebří a několik týdnů trvající bolesti. Na CT se zobrazila zvětšená slezina prostoupená mnohočetnými cystami. V hilu sleziny se zobrazilo ovoidní ložisko o průměru 15 mm. Bylo pomýšleno na akcesorní slezinu. Vzhledem k podezření na akcesorní slezinu (splenunkulu) u pacientky s anamnézou idiopatické trombocytopenické purpury následovala před zvažovanou splenektomií statická scintigrafie sleziny s 99mTc-Sn-koloidem doplněná o hybridní SPECT/low dose CT jater a sleziny. Výsledky. Scintigrafie a SPECT zobrazil zvětšenou slezinu s mnohočetnými fotopenickými ložisky, které se na hybridním SPECT/low dose CT obrazu promítaly do popisovaných cystických ložisek. Nález ze scintigrafie byl kompatibilní s diagnózou mnohočetných lymfangiomů. Splenunkula se na scintigrafii a SPECT nezobrazila. Vzhledem ke klinickým obtížím pacientka podstoupila laparoskopickou splenektomií. Histologické vyšetření potvrdilo diagnózu mnoho četných lymfangiomů. Závěr. Scintigrafie sleziny doplněná o hybridní SPECT/low dose CT vyloučila přítomnost splenunkuly a zobrazila mnohočetné lymfangiomy Hybridní SPECT/low dose CT upřesnilo prostorovou lokalizaci fotopenických lézí a jejich počet., Aim. To present scintigraphy, SPECT and SPECT/low dose CT images of multiple spleen lymphangiomas in 35-years-old woman with history of the idiopathic thrombocytopenic purpura and multiple lymfangiomas in the Th and L vertebrae. Method. The woman was examined for a palpable resistance and a few weeks persisting pain in the left epigastrium. The abdomen CT detected the enlarged spleen with multiple cysts. The ovoid formation (diameter 15 mm) in the spleen hilus was imaged. It was given a thought to accessory spleen in a patient with positive history of the idiopathic thrombocytopenic purpura. The static spleen scintigraphy with 99mTc-Sn-colloid was performed before splenectomy The spleen SPECT and SPECT/low dose CT was added to improve sensitivity of the examination. The double-head multi-imaging SPECT/low dose CT scanner with large field of view was used. The scanner was fitted with low-energy parallel collimators with infra-red body contouring and a high resolution. Results. The scintigraphy and SPECT imaged multiple spleen photopenic lesions which were fused to cystic spleen lesion on the SPECT/low dose CT. The finding was compatible with diagnosis multiple lymfangiomas in spleen. No accessory spleen was detected in spleen hilus by means of scintigraphy and SPECT. The woman underwent laparoscopic splenectomy and diagnosis of multiple spleen lymphangiomas was confirmed. Conclusion. The scintigraphy and SPECT excluded accessory spleen in the spleen hilus and images multiple photopenic lymfangiomas in the spleen. The hybrid SPECT/low dose CT put more precisely the space localization of the photopenic/cystic lesions and their number., Jiří Doležal, Jaroslav Vižďa, Jan Brožík, and Lit.: 7
Úvod: Scintigrafie je optimální metodou pro molekulární zobrazování, je tedy vhodná pro vyšetřování pacientů s me-tabolickými poruchami. Diabetická kardiomyopatie se klinicky projevuje jako srdeční selhání bez přítomnosti koronární aterosklerózy, hypertenze či chlopenní vady. Její příčina není zcela objasněna, nejspíše je multifaktoriální s podílem poruchy buněčného metabolismu včetně inzulinové rezistence, poškození mikrocirkulace či endoteliální dysfunkce, autonomní neuropatie a intersticiální fibrózy. Materiál a metody: Scintigrafie umožňuje sledovat řadu patofyziologických mechanismů, které se mohou na rozvoji diabetické kardiomyopatie podílet. V experimentu se jedná především o poruchy buněčného metabolismu. Ze substrátů lze použít glukózu, mastné kyseliny, acetát. Scintigrafické metody jsou také vhodné pro diagnostiku poruchy mikrocirkulace s následnou poruchou prokrvení myokardu. K tomu slouží zejména perfuzní radiofarmaka nejvíce používaná v rutinní klinické praxi. Pro vyšetřování poruch autonomní inervace se používají metabolická analoga noradrenalinu nebo přímé značení katecholaminů. Výsledky: U diabetiků je narušena metabolická plasticita myokardu, snižuje se schopnost utilizace glukózy se zvýšeným hromaděním mastných kyselin. To má za následek poruchu funkce myocytů. Jednak dochází ke snížení produkce energie se snížením kontraktility, jednak se zvyšuje lipotoxicita vedoucí až k apoptóze s následnou fibrózou myokardu. Prokázaná porucha prokrvení myokardu se vyskytuje u 20 - 40 % asymptomatických diabetiků. Rovněž se u diabetiků prokázala snížená vasodilatační kapacita i bez postižení epikardiálních tepen. U diabetiků byla rovněž prokázaná změna regionální distribuce sympatické inervace v myokardu levé komory. Závěr: Scintigrafické metody mají velký diagnostický potenciál. Mohou umožnit včasné zahájení efektivní léčby. V klinické praxi se však musí používat uvážlivě a cíleně zejména u symptomatických a vysoce rizikových pacientů., x, Otto Lang, and Literatura