Cíl. Retrospektivně zhodnotit efekt a dlouhodobou průchodnost transjugulární intrahepatální portosystémové spojky (TIPS) u nemocných s trombózou jaterních žil. Metoda. V letech 1992-2011 jsme vytvořili TIPS celkem u 38 pacientů s trombózou jaterních žil nekontrolovatelnou medikamentózní léčbou. Léčeno bylo devět mužů a 29 žen ve věku 13-76 let (medián 33 let), v šesti případech se jednalo o děti. Predisponující trombofilní stav byl prokázán u 84,2 % osob. Klinická forma Buddova-Chiariho syndromu byla v šesti případech akutní, v 18 případech subakutní a ve 14 případech chronická. Indikací k výkonu byl u 31 nemocných ascites, u pěti pacientů jaterní selhání a u dvou krvácení do zažívacího traktu. Zákroky byly prováděny standardní technikou v analgosedaci nebo v celkové anestezii. U 17 pacientů jsme do kanálu TIPS implantovali nepotažený stent nebo kombinaci potaženého a nepotaženého stentu, u 21 nemocných jsme zkrat vyztužili pouze pro TIPS dedikovaným potaženým stentem (stentgraftem). Sledování průchodnosti zkratu po výkonu bylo založeno na pravidelných ultrasonografických, klinických a laboratorních kontrolách, při prokázané poruše průchodnosti byla provedena reintervence. Výsledky. Celková doba sledování souboru byla 8 dní - 207 měsíců (medián 52 měsíců). Technického úspěchu jsme dosáhli u 100% nemocných, hemodynamická úspěšnost výkonu byla 86,8 %, s poklesem mediánu portosystémového gradientu z 23 mm Hg na 8 mm Hg, klinicky bylo dosaženo ústupu obtíží u 89,5% nemocných. Významné komplikace jsme zaznamenali celkem u sedmi osob, žádný pacient nezemřel v přímé souvislosti se zákrokem. V průběhu sledování zemřelo celkem jedenáct nemocných (29 %), přežití souboru za 1 rok a za 5 let od TIPS bylo 85,3 % a 65,4 %. Během doby sledování jsme provedli celkem 50 reintervencí pro dysfunkci spojky, průměrný počet reintervencí přepočtený na jednoho nemocného za dobu 5 let byl 1,65 výkonu u pacientů se zkratem vytvořeným stentem a 0,67 výkonu u nemocných, u kterých byl primárně použit stentgraft. Ve skupině se zavedeným nekrytým stentem byla primární průchodnost 52,9% za 1 rok a 20 % za 5 let od výkonu, u skupiny s implantovaným potaženým stentem byla jednoletá primární průchodnost 80 % a pětiletá primární průchodnost 33,3%. V průběhu sledování jsme zároveň u osmi pacientů provedli angioplastiku dolní duté žíly pro její symptomatickou stenózu, u šesti z těchto nemocných byl do dolní duté žíly zaveden stent. Závěr. Vytvoření TIPS je velmi efektivní metodou léčby pacientů s trombózou jaterních žil. Použití pro TIPS dedikovaných potažených stentů vede knižšímu počtu dysfunkcí zkratu s nižším počtem reintervencí nezbytných k obnově průchodnosti, nutností je však současná důsledná antikoagulační léčba a léčba základního hematologického onemocnění., Aim. To retrospectively evaluate the efficacy and long-term patency of transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS) in patients with hepatic vein thrombosis. Method. In years 1992-2011, totally 38 patients with hepatic vein thrombosis resistant to medical therapy underwent TIPS creation in our department. We treated 9 males and 29 females, age 13-76 years (median 33 years), 6 patients were children. The underlying thrombophilic state was confirmed in 84.2% of treated patients. The Budd-Chiari syndrome was acute in 6, subacute in 18 and chronic in 14 cases. Ascites was indication for TIPS in 31 patients, liver failure in 5 and gastrointestinal bleeding in 2 persons. All the procedures were performed in anal-gosedation or under general anestesia using standard technique. In 17 patients, we implanted non-covered stent or combination of non-covered and covered stents during TIPS creation, in the other 21 patients only the TIPS dedicated covered stents had been used. TIPS patency during follow-up after the procedure was based on regular ultra-sonographic, clinical and laboratory examinations. In case of shunt dysfunction, a rein-tervention was performed. Results. The total follow-up period was 8 days - 207 months (median 52 months). The technical success rate was 100%, hemo-dynamical success rate 86.8% with median portosystemic gradient decrease from 23 mm Hg to 8 mm Hg, and clinically we were succesfull in 89.5% of patients. In 7 patients, severe complications occurred during shunt creation, but none of the patients died in direct connection with the procedure. Totally 11 patients (29%) died during follow-up period, the 1-year and 5-years survival rates were 85.3% and 65.4%, respectively. Due to TIPS dysfunction, totally 50 reinterventions were needed, the average 5-year reintervention rate per patient was 1.65 procedures in the bare stent group and 0.67 porcedures in the covered stent group. In the non-covered stent group, we achieved primary patency rates 52.9% 1 year and 20% 5 years after TIPS creation, in the covered stent group the 1-year primary patency rate was 80% and 5-year primary patency rate 33.3%. Angioplasty of symptomatic stenosis of the inferior vena cava was performed in 8 patients during follow-up, in 6 of these patients also stent implantation was necessary. Conclusion. TIPS creation is a very effective treatment of patients with hepatic vein thrombosis. The use of TIPS dedicated covered stents leads to lower dysfunction rate with lower number of reinterventions needed to reestablish the shunt patency, but strict simultaneous anticoagulation treatment and treatment of the underlying hematologie disease are necessary., Renc O, Krajina A, Hůlek P, Lojík M, Raupach J, Chovanec V, Jirkovský V, Fejfar T, Šafka V, Pozler O, Dulíček P, Čermáková E, Machová V., and Literatura
Cíl: Prezentovat neobvyklý případ 49leté ženy s pozitivní anamnézou metastazujícího maligního melanomu, u které se při 18F-FDG PET/CT vyšetření po léčbě zobrazil enchondrom v hlavičce fibuly napodobující solitární metastázu maligního melanomu. Metodika: Pacientka v rámci kontroly efektu léčby absolvovala celotělové PET/ CT zobrazení, a to 60 minut po intravenózní aplikaci radiofarmaka 18F-FDG o aktivitě 386 MBq. Akviziční čas PET skenu byl 2,5 minuty na 15 cm projekci, celkem 14 projekcí. Kontrastní (i.v. + per os kontrast) CT sken byl proveden ve venózní fázi. Výsledky: 18F-FDG PET/CT prokázalo osteolytické ložisko s jemným sklerotickým lemem v hlavičce levé fibuly s zvýšenou akumulaci 18F-FDG. Vzhledem k pozitivní anamnéze metastazujícího maligního melanomu bylo vysloveno podezření na solitární metastázu a doporučena biopsie. Následně pacientka podstoupila resekci hlavičky fibuly a histologické vyšetření zjistilo přítomnost enchondromu. Závěr: Enchondrom může vykazovat zvýšenou ložiskovou akumulací 18F-FDG v kosti, a tudíž má schopnost napodobovat solitární metastázu maligního melanomu při PET/CT zobrazení a tím způsobit potenciální obtíže při hodnocení nálezu., Aim: To present a rare case report of the fibular head enchondroma mimics a solitary malignant melanoma metastasis on 18F-FDG PET/CT imaging. Method: The 49-year-old woman with positive history of the metastatic malignant melanoma after treatment underwent 18F-FDG PET/CT. The whole body PET/CT scan was obtained 60 minutes after intravenous injection of 18F-FDG (386 MBq). The PET scan acquisition time was 2.5 minutes per bed position for whole body imaging and fourteen bed positions were necessary. Contrast-enhanced CT (venous phase) provided both full CT evaluation (including intravenous and oral contrast) and PET attenuation correction. Results: The examination revealed 18F-FDG avid bone lytic lesion with the mild sclerotic border in the left fibular head. The PET/CT finding was suspected for solitary melanoma metastasis. The patient underwent surgery and enchondroma was proven by histopathology. Conclusion: Benign enchondroma shows increased 18F-FDG uptake in bone lesion and can mimic solitary malignant melanoma metastasis on PET/CT imaging and can cause potential pitfall in the PET/ CT evaluation., Jiří Doležal, Martin Slanina, and Literatura
Few studies concerning the occurrence of cow’s milk allergy with the use of double-blind, placebo controlled food challenge test in adolescents and adult patients suffering from atopic dermatitis exist. Aim: To evaluate the occurrence of cow’s milk allergy in adolescents and adults suffering from atopic dermatitis. Method: Altogether 179 persons suffering from atopic dermatitis were included in the study: 51 men and 128 women entered the study with the average age of 26.2 (s.d. 9.5 years). Complete dermatological and allergological examinations were performed. Results: The positive results in specificIgE and in skin prick tests were recorded in 12% of patients. According to the open exposure tests and double-blind, placebo controlled food challenge tests these patients are only sensitized to cow’s milk without clinical symptoms of allergy. Double-blind, placebo controlled food challenge test confirmed food allergy to cow milk only in one patient (worsening of atopic dermatitis), the oral allergy syndrome was observed in another one patient, occurrence of this allergy was altogether 1.1%. Conclusion: Cow’s milk allergy rarely plays a role in the worsening of atopic dermatitis in adolescent and adult patients., Jarmila Čelakovská, Květuše Ettlerová, Karel Ettler, Jaroslava Vaněčková, Josef Bukač, and Literatura 29
Cíl: Prezentovat scintigrafický nález u 15leté dívky s Ewingovým sarkomem. Metoda: Patnáctiletá pacientka s nevýznamnou osobní i rodinnou anamnézou byla přijata na dětské oddělení spádové nemocnice pro zhoršující se únavu, nechutenství, váhový úbytek (10 kg), bolesti kloubů a kostí, vysoké laboratorní zánětlivé parametry (CRP 160 mg/l, FW 120/128) a anémii. Byla provedena třífázová scintigrafie skeletu k vyloučení zánětlivého postižení sakroiliakálního skloubení (SIS) vpravo. Pacientce byla dle hmotnosti (59,5 kg) podána aktivita 750 MBq 99mTc-metylendifosfonátu (MDP). Za 10 minut po intravenózní aplikaci radiofarmaka byla provedena 2. fáze třífázové kostní scintigrafie zaměřená na oblast sakroiliakálního skloubení. S odstupem tří hodin byla vyšetřena 3. fáze (kostní). Vyšetření bylo provedeno na dvouhlavé gamakameře AXIS firmy PICKER se semikvantitativním vyhodnocením na počítači. Gamakamera byla osazena kolimátory pro nízké energie s vysokým rozlišením a paralelními otvory. Výsledky: Třífázová scintigrafie skeletu metodou celotělové scintigrafie zjistila ve 3. fázi výrazně skvrnitě zvýšené vychytávání v axiálním skeletu, v kalvě okcipitálně ve střední čáře, v obou kyčelních kloubech a v levé fibule. Diferenciálně diagnosticky nález naznačoval možnost hematologické malignity, proto byla pacientka přeložena na onkohematologické oddělení dětské kliniky FN Olomouc. Zde bylo doplněno vyšetření skeletu pomocí magnetické rezonance (MR), plnohodnotné vyšetření kostní dřeně a trepanobiopsie. Nález podporoval diagnózu Ewingův sarkom, respektive Ewingův sarkom - primitivní neuroektodermový nádor (ES/PNET) s nejasným primárním ložiskem. Pacientka byla předána k další péči na pracoviště Kliniky dětské onkologie do Brna. Zde byl nález uzavřen jako Ewingův sarkom/PNET s primárním ložiskem na levé fibule a s nálezem mnohočetných metastáz ve skeletu a kostní dřeni, T2N0M1, klinické stádium Enneking III. Závěr: Kazuistika poukazuje na význam vysoce senzitivních nukleárně medicínských vyšetření při složité diagnostice onemocnění nejen dětského věku a na jejich přínos z hlediska urychlení dalšího vyšetřovacího postupu a léčby., x, Jana Páterová, Jaromír Bernátek, Blanka Kadllčíková, and Literatura
Extramedulárne (EM) postihnutie pri akútnej myeloblastovej leukémii (AML) je relatívne vzácne a vyskytuje sa najčastejšie v 2 formách – ako myeloidný sarkóm (MS) alebo leukemia cutis (LC). Doposiaľ nebol presvedčivo objasnený molekulový mechanizmus EM postihnutia, je však pravdepodobné, že podiel chemokínových receptorov, adhezívnych molekúl a ich vzájomných interakcií, ktoré kontrolujú migráciu leukemických buniek do periférnych tkanív, je kľúčový. Vznik izolovaného EM relapsu (IEMR) po alogénnej transplantácii krvotvorných kmeňových buniek (ASCT) predstavuje menej častý klinický prejav s nepriaznivou prognózou, najmä v kombinácii s relapsom systémovým. Je pravdepodobne dôsledkom nepomeru medzi GvL efektom v kostnej dreni (KD) a periférnych tkanivách. Jeho liečba nie je jednoznačne definovaná. Predložená kazuistika ukazuje rýchly EM relaps v oboch prsných žľazách u pacientky s akútnou leukémiou so zmiešaným fenotypom (MPAL) po ASCT. Bioptická verifikácia pod ultrazvukovou kontrolou potvrdila prítomnosť leukemickej infiltrácie. Cieľom práce je ukázať menej obvyklý prípad IEMR s dôrazom na komplexnú diagnostiku a veľmi dobrú liečebnú odpoveď po ukončení imunosupresie., Extramedullary (EM) manifestation of acute myeloid leukemia (AML) is relatively rare, it occurs frequently in 2 forms: myeloid sarcoma (MS) or leukemia cutis (LC). The molecular mechanism of EM involvement has not been clearly explained yet, but it is obvious that homing of leukemic cells to peripheral tissues is controlled by chemokine receptors, adhesion molecules and their interactions. The isolated EM relapse (IEMR) after allogeneic haematopoietic stem cell transplantation (ASCT) is an uncommon clinical manifestation with an unfavourable prognosis, especially in case of systemic relapse. It is probably the result of GvL imbalance in the bone marrow and peripheral tissues. The treatment of IEMR is not clearly defined. We present a case report of the rapid EM involvement in both breasts in patient with acute leukemia (mixed phenotype) (MPAL) after ASCT. Verification biopsy under ultrasound-guidance confirmed the presence of leukemic infiltration. The aim of this work is to show the less common case of IEMR with emphasis on comprehensive diagnosis and a very good therapeutic response after discontinuation of immunosuppression., Peter Rohoň, Zuzana Rusiňáková, Luděk Raida, Zuzana Prouzová, Tomáš Szotkowski, Jaromír Hubáček, Martina Divoká, Lucia Veverková, Kateřina Spáčilová, Zuzana Pikalová, Marie Jarošová, Edgar Faber, Karel Indrák, and Literatura
Objective: The aim of this prospective study was to find the association between the factor V Leiden mutation and adverse pregnancy outcomes. Methods: This study is an analysis of a prospective observational study of the frequency of placenta-mediated complications of factor V Leiden mutation carriers. We compared pregnancy outcomes of 11 women with a heterozygous form of the factor V Leiden mutation with 41 women of a control group. Results: All pregnancies ended with delivery of a living infant. None of the 52 pregnancies were complicated by venous thromboembolism. There were a few significant differences regarding placenta-mediated complications. The gestational age at delivery showed small significant differences. There was a significant difference in the birth weight deviation in percentage between FVL carriers and controls. The incidence of blood loss exceeding 1000 ml was higher in the control group. Conclusions: Carriership of the factor V Leiden mutation did not affect the incidence of preeclampsia. Adverse pregnancy outcomes such as placental abruption were rare. Eclampsia, intrauterine fetal death and venous thromboembolism did not occur. Our results provide evidence that the maternal heterozygous FVL mutation did not increase the risk of an adverse pregnancy outcome., Ľubica Hammerová, Ján Chabada, Juraj Drobný, Angelika Bátorová, and Literatura 37
Studie se zabývá rozhodováním matek o vakcinaci svých dětí proti pneumokokovým nákazám. Danou otázku zkoumá pomocí kvantitativního on-line dotazníkového šetření (n=180) vycházejícího z teoretického rámce teorie plánovaného chování, již také aplikuje jako teoretický model formou logistické regrese. Teorie plánovaného chování se ukazuje jako dobrý prediktivní nástroj, přičemž nejvýznamnější determinantou záměru očkovat je postoj matek vůči očkování proti pneumokokům, jeden ze tří základních konstruktů teorie. Zbylé dva se jako vlivné neprojevily s určitostí (subjektivní norma) či vůbec (vnímaná kontrola chování). Jako vlivné se také ukazuje vnímání hrozby vedlejších účinků vakcíny, jedna z proměnných rozšiřujících původní teoretický model. Výsledky testovaných modelů podporují závěr, že postoj k očkování představuje základní determinantu rozhodnutí, a to zejména pro matky se záměrem neočkovat., The study deals with the issue of mothers' decision-making regarding their child's vaccination against pneumococcal infections. An online survey of mothers (n = 180) was based on the theory of planned behaviour (TPB). A hierarchical logistic regression was used to test the theoretical model with the intention to vaccinate as the dependent variable. The theory proved itself as a strong predictive instrument. The results suggest that attitude is the main predictor of the decision. The subjective norm, as the second construct of the TPB, contributes only in certain cases and the perceived behavioural control was found to have no influence at all. The perception of vaccine-related contradictions is an important factor alongside that of attitude. These results support the idea that mothers, especially those who do not want to vaccinate their children against pneumococcal infections, primarily base their decision on their attitude., Eva Kyselá, and Literatura