Cíl: Prezentovat scintigrafický nález u 15leté dívky s Ewingovým sarkomem. Metoda: Patnáctiletá pacientka s nevýznamnou osobní i rodinnou anamnézou byla přijata na dětské oddělení spádové nemocnice pro zhoršující se únavu, nechutenství, váhový úbytek (10 kg), bolesti kloubů a kostí, vysoké laboratorní zánětlivé parametry (CRP 160 mg/l, FW 120/128) a anémii. Byla provedena třífázová scintigrafie skeletu k vyloučení zánětlivého postižení sakroiliakálního skloubení (SIS) vpravo. Pacientce byla dle hmotnosti (59,5 kg) podána aktivita 750 MBq 99mTc-metylendifosfonátu (MDP). Za 10 minut po intravenózní aplikaci radiofarmaka byla provedena 2. fáze třífázové kostní scintigrafie zaměřená na oblast sakroiliakálního skloubení. S odstupem tří hodin byla vyšetřena 3. fáze (kostní). Vyšetření bylo provedeno na dvouhlavé gamakameře AXIS firmy PICKER se semikvantitativním vyhodnocením na počítači. Gamakamera byla osazena kolimátory pro nízké energie s vysokým rozlišením a paralelními otvory. Výsledky: Třífázová scintigrafie skeletu metodou celotělové scintigrafie zjistila ve 3. fázi výrazně skvrnitě zvýšené vychytávání v axiálním skeletu, v kalvě okcipitálně ve střední čáře, v obou kyčelních kloubech a v levé fibule. Diferenciálně diagnosticky nález naznačoval možnost hematologické malignity, proto byla pacientka přeložena na onkohematologické oddělení dětské kliniky FN Olomouc. Zde bylo doplněno vyšetření skeletu pomocí magnetické rezonance (MR), plnohodnotné vyšetření kostní dřeně a trepanobiopsie. Nález podporoval diagnózu Ewingův sarkom, respektive Ewingův sarkom - primitivní neuroektodermový nádor (ES/PNET) s nejasným primárním ložiskem. Pacientka byla předána k další péči na pracoviště Kliniky dětské onkologie do Brna. Zde byl nález uzavřen jako Ewingův sarkom/PNET s primárním ložiskem na levé fibule a s nálezem mnohočetných metastáz ve skeletu a kostní dřeni, T2N0M1, klinické stádium Enneking III. Závěr: Kazuistika poukazuje na význam vysoce senzitivních nukleárně medicínských vyšetření při složité diagnostice onemocnění nejen dětského věku a na jejich přínos z hlediska urychlení dalšího vyšetřovacího postupu a léčby., x, Jana Páterová, Jaromír Bernátek, Blanka Kadllčíková, and Literatura
Extramedulárne (EM) postihnutie pri akútnej myeloblastovej leukémii (AML) je relatívne vzácne a vyskytuje sa najčastejšie v 2 formách – ako myeloidný sarkóm (MS) alebo leukemia cutis (LC). Doposiaľ nebol presvedčivo objasnený molekulový mechanizmus EM postihnutia, je však pravdepodobné, že podiel chemokínových receptorov, adhezívnych molekúl a ich vzájomných interakcií, ktoré kontrolujú migráciu leukemických buniek do periférnych tkanív, je kľúčový. Vznik izolovaného EM relapsu (IEMR) po alogénnej transplantácii krvotvorných kmeňových buniek (ASCT) predstavuje menej častý klinický prejav s nepriaznivou prognózou, najmä v kombinácii s relapsom systémovým. Je pravdepodobne dôsledkom nepomeru medzi GvL efektom v kostnej dreni (KD) a periférnych tkanivách. Jeho liečba nie je jednoznačne definovaná. Predložená kazuistika ukazuje rýchly EM relaps v oboch prsných žľazách u pacientky s akútnou leukémiou so zmiešaným fenotypom (MPAL) po ASCT. Bioptická verifikácia pod ultrazvukovou kontrolou potvrdila prítomnosť leukemickej infiltrácie. Cieľom práce je ukázať menej obvyklý prípad IEMR s dôrazom na komplexnú diagnostiku a veľmi dobrú liečebnú odpoveď po ukončení imunosupresie., Extramedullary (EM) manifestation of acute myeloid leukemia (AML) is relatively rare, it occurs frequently in 2 forms: myeloid sarcoma (MS) or leukemia cutis (LC). The molecular mechanism of EM involvement has not been clearly explained yet, but it is obvious that homing of leukemic cells to peripheral tissues is controlled by chemokine receptors, adhesion molecules and their interactions. The isolated EM relapse (IEMR) after allogeneic haematopoietic stem cell transplantation (ASCT) is an uncommon clinical manifestation with an unfavourable prognosis, especially in case of systemic relapse. It is probably the result of GvL imbalance in the bone marrow and peripheral tissues. The treatment of IEMR is not clearly defined. We present a case report of the rapid EM involvement in both breasts in patient with acute leukemia (mixed phenotype) (MPAL) after ASCT. Verification biopsy under ultrasound-guidance confirmed the presence of leukemic infiltration. The aim of this work is to show the less common case of IEMR with emphasis on comprehensive diagnosis and a very good therapeutic response after discontinuation of immunosuppression., Peter Rohoň, Zuzana Rusiňáková, Luděk Raida, Zuzana Prouzová, Tomáš Szotkowski, Jaromír Hubáček, Martina Divoká, Lucia Veverková, Kateřina Spáčilová, Zuzana Pikalová, Marie Jarošová, Edgar Faber, Karel Indrák, and Literatura
An eight-month-old male child was admitted with weakness and swelling in the feet. Paraparesis and bilateral lower extremity edema were present in the neurological examination. Thoracic MRI showed an intradural intramedullary mass 61 × 11 mm in size in the T5–T10 levels. Laminotomy between the T5–T10 vertebrae was performed. A mass with smooth borders was separated from most of the neural tissue. In the postoperative MRI, we observed a contrast enhancing area, considered a residual fragment, only 5 × 4 mm in size. Histopathological properties were compatible with the intermixed subtype of ganglioneuroblastoma. Only a limited number of thoracic cord Ganglioneuroblastoma reports have been previously published. Although very rare in children and young adults, ganglioneuroblastoma should be included in the differential diagnosis of thoracic cord tumors. It is difficult to obtain a preoperative diagnosis with clinical features and radiological investigations. Diagnosis depends on histopathological examinations. Curative treatment should be in the form of a complete resection of the tumor. In partially resected cases, adjuvant radiotherapy may become necessary, along with close follow-up., Bekir Akgun, Deniz Ates, Metin Kaplan, and Literatura 5
Pro hemodialyzované pacienty, u kterých byl diagnostikován diferencovaný karcinom štítné žlázy, může mít zásadní význam léčba 131I. Diagnóza nádorového onemocnění tyto pacienty vyřazuje z registru čekatelů pro transplantaci ledviny do doby, než bude prokázána 3-5letá remise. Jelikož je 131I vylučován z těla převážně ledvinami, je efektivní poločas 131I u pacientů s renálním selháním prodloužen. To je důvod, proč by měla být redukována podávaná léčebná aktivita, aby došlo ke snížení radiační zátěže především pro krvetvornou kostní dřeň. Prezentujeme kazuistiku 48letého muže v terminálním renálním selhání, léčeného 131I pro papilární karcinom štítné žlázy. Terapeutické aktivity jsme snížili o 30 %. Hemodialýza byla prováděna po podání léčebné aktivity 131I na lůžkové části kliniky nukleární medicíny. 131I je dialyzovatelný a po každé dialýze klesla zbytková aktivita o 33-67 %. Radiační zátěž personálu hemodialyzačního centra byla minimální. Dialýza pacienta léčeného 131I nezpůsobila kontaminaci dialyzačního přístroje., x, Pavel Širůček, Lubomír Mrhač, Martin Havel, Gabriela Havlová, Otakar Kraft, Šárka Dočkalová, Renata Olšanská, and Literatura 8
V léčbě uveálních melanomů se v některých případech používá radiochirurgie CyberKnifem. Histologickými a imunohistologickými změnami v nádorové tkáni po terapii se zabývá poměrně málo autorů. V tomto sdělení uvádíme výsledky vyšetření dvou takových případů. U obou pacientů byla provedena enukleace bulbu pro bolestivý glaukom. U prvého pacienta šlo o recidivující melanom, který byl ošetřen gama nožem před deseti lety. Pro lehkou progresi ložiska melanomu bylo provedeno ošetření CyberKnifem celkovými dávkami 45Gy ve 3 frakcích. Po necelých pěti měsících po ozáření bulbu došlo k regresi recidivujícího nádoru z původní prominence 1,4 mm v ploše 6 mm × 0,6 mm na prominenci 0,3 mm v ploše 3 mm × 0,3 mm. Histologicky byla zaznamenána rezidua řídce celulárního ložiska regresivně změněných nádorových buněk a přítomnost reaktivních změn optického nervu. Druhý pacient byl měsíc po radioterapii CyberKnifem s následnou komplikovanou operací katarakty a s enukleací bulbu bez regrese – tedy zániku nádorových buněk. Velikost tumoru 11,1 mm × 15mm s prominencí 9,3mm přetrvávala i po ozáření dávkou 40Gy/1Fr. V histologickém vyšetření byly nádorové buňky bez patologických změn. V imunohistochemickém vyšetření jsme pozorovali u prvého pacienta vysokou difuzní expresi proteinu bcl-2 až do výše 75 % a méně než 1% pozitivitu ve vyšetření s proliferačním markerem Ki-67. U druhého případu byla situace odlišná, s výraznou až 75% pozitivní expresí bcl-2 proteinu v nádorových buňkách v povrchových vrstvách tumoru a s klesajícím počtem pozitivní exprese v hlubokých vrstvách nádoru, kde dosahovala maxima do 25 %. Proliferační aktivita s pozitivní jadernou expresí v Ki-67 vzrůstala od povrchu, kde se pohybovala v rozmezí 1–3 % do hloubky nádoru a k jeho bázi, kde dosahovala až 5 %. Naše pozorování ukazuje na výraznou redistribuci genetické aktivity uvnitř nádoru. Ta se projevuje „overexpresí“ bcl-2 proteinu a u druhého případu je patrná rozdílná pozitivita bcl-2 proteinu v různých vrstvách nádoru. Vztah tohoto fenomenu k radioterapii není dosud jasný., Radiosurgery with CyberKnife is used in the treatment of uveal melanomas in some cases. Histological and immunohistological changes in tumour tissue following treatment have been addressed by relatively few authors. This paper presents the results of investigations of two such cases. Enucleation of the eye was performed for painful glaucoma in both patients. Patient 1 had a recurrent melanoma treated with a Gamma Knife ten years ago. Due to slight progression in the melanoma site, treatment with CyberKnife was used with total doses of 45 Gy in 3 fractions. Some five months following eye irradiation, there was regression of the recurrent tumour from the original height of 1.4 mm in an area of 6 mm x 0.6 mm to that of 0.3 mm in an area of 3 mm x 0.3 mm. Histologically, residua of a sparsely cellular locus of regressively altered tumour cells and the presence of reactive changes in the optic nerve were noted. Patient 2 underwent radiotherapy with CyberKnife one month prior, with subsequent complicated cataract surgery and enucleation of the eye without regression, i.e. destruction of tumour cells. The size of the tumour of 11.1 mm x 15 mm with a height of 9.3 mm remained unchanged even after irradiation with a dose of 40 Gy/1 fr. No pathological changes in the tumour cells were seen on histological examination. In patient 1, immunohistochemistry showed high diffusion expression of the bcl-2 protein of up to 75 % and less than 1 % positivity on examination with the proliferation marker Ki-67. In patient 2, the situation was different, with significant, as high as 75 % positive expression of the bcl-2 protein in tumour cells in the superficial tumour layers and a decreasing rate of positive expression in the deep tumour layers where it reached no more than 25 %. The proliferation activity with positive nuclear expression of Ki-67 increased from the surface, where it ranged from 1 % to 3 %, to the depth of the tumour and toward its base, where it reached up to 5 %. Our observation suggests significant redistribution of genetic activity within the tumour. It is manifested by overexpression of the bcl-2 protein and, in patient 2, different bcl-2 protein positivity in the various tumour layers is apparent. The relation of this phenomenon to radiotherapy remains unclear., Jana Dvořáčková, Jirka Mačák, Petr Mašek, David Feltl, Jana Žmolíková, and Literatura
Hymenální atrézie - potažmo její důsledky - je vzácnou příčinou bolestí v podbřišku u dospívajících dívek, snadno zaměnitelnou za chirurgickou etiologii obtíží. Gynekologické vyšetření dívek a žen před chirurgickou intervencí je nezbytnou součástí diagnostického algoritmu, v případě atrézie hymen tímto lze v některých případech předejít abdominálnímu operačnímu řešení obtíží. Tato kazuistika demonstruje překvapivý nález v dutině břišní u 15leté dívky s bolestmi břicha, primárně chirurgem operované pro diagnózu „akutní apendicitida“. Kromě klinického obrazu jsme v tomto případě byli svědky i poměrně nezvyklého nálezu laboratorního - extrémně vysoké hodnoty CA 125., Hymenal atresia – and its results in fact - is the rare cause of pelvic or abdominal pain in pubescent girls, which could be changed for surgical cause of ailment easily. Gynecologic examination should be a part of a diagnostic algorithm in women and young girls before every surgical intervention - we can avoid an abdominal operation in case of hymenal atresia. This case report demonstrates a surprising finding in 15 years old girl, which was primarily operated by surgeon for diagnosis „acute appendicitis“. In this particular case next to clinical findings there was an extremely high value of CA 125 marker in laboratory., Lukáš Straka, and Literatura
V našem kazuistickém sdělení je popsán mikroskopicky verifikovaný případ IgG4 asociované pankreatitidy s přidruženým postižením žlučových cest u pacienta léčeného ve Fakultní nemocnici Hradec Králové. IgG4 asociovaná pankreatitida a cholangoitida patří mezi nemoci spojené s IgG4 (1). Tato skupina onemocnění může napodobovat nádorové nebo zánětlivé afekce pankreatu, plic, slinných žláz, ledvin, retroperitonea aj., In our case report there is the histologically verified case of the IgG4 associated pancreatitis and cholangitis described at the patient treated in University hospital Hradec Králové. IgG4 associated pancreatitis and cholangitis belongs to the IgG4 related disease (IgG4-RD). This group of diseases may mimic tumorous or inflamatory affection of pancreas, lungs, salivary glands, kidneys, retroperitoneum atc., Jiří Vaňásek, Petr Hoffmann, Jan Laco, Dimitar Hadži-Nikolov, Rudolf Repák, Tomáš Vaňásek, and Literatura
Intraluminální (mechanický) ileus tenkého střeva může být způsoben také fytobezoárem. V tomto případě se jednalo o fytobe-zoár, který byl zapřený v rozšířeném Meckelově divertiklu. Nález na axiálních CT skenech byl poměrně málo zřetelný, neboť Meckelův divertikl splýval s ostatními distendovanými kličkami ilea. Až provedení kvalitních MPR rekonstrukcí příčinu obtíží zřetelně objasnilo., Intraluminal (mechanical) ileus of small intestine can be caused by phytobezoar. In this case there was phytobezoar clogged up in widened Meckel diverticulum. The finding was in axial CT scans rather less obvious, because Meckel diverticulum merged with other distended loops of ileum. Everything was clear after fine MPR reconstructions were made., Martin Horák, Pavel Beňo, Petra Prokopová, and Literatura 11
We report the case of a 52year old man with severe acute pancreatitis. In this case report we discuss the undesirable effects of parenteral nutrition and the importance of nutritional support at patients with severe necrotizing pancreatitis. Severe acute pancreatitis is usually accompanied by systemic inflammatory response syndrome, which results in hypermetabolism with prominent protein catabolism. Providing nutrition to these patients is of paramount importance. An adequate nutritional support is crucial in patients with severe and complicated pancreatitis. A negative energy balance has a negative impact on the nutritional status and the disease progression., Shpata Vjollca, Kuneshka Loreta, Kurti Floreta, Ohri Ilir, and Literatura
Surgical treatment of inflammatory diseases of intestine remains actual problem, despite the progress of conservative therapy. In our research it was etablished, applying low and ultralow ileorectal anastomosis with circular stapling apparatus allows to reach reliability of the generated anastomoses, it is essential reduce operation time, reduce number of postoperative complications and reduce duration of patients stay in hospital., Navruzov B. S., Abdujabbarov S. B., Rahmonov S. T., and Literatura