Úvod: Maligní mezenchymové nádory jsou v orofaciální oblasti daleko vzácnější než karcinomy. Představují pouze 1 % z celkového počtu malignit s více než 50 podtypy. Angiosakomy jsou vysoce maligní nádory vycházející z krevních nebo lymfatických cév. Jejich výskyt je nízký až raritní s nejistou prognózou. Z celkového počtu sarkomů tvoří angiosarkom 5,4 % a v oblasti hlavy a krku se vyskytuje nejčastěji. Rámcový staging a grading se odvíjí dle FNCLC a NCI. Cíl práce: Cílem sdělení je upozornit na vzácné maligní onemocnění v oblasti hlavy a krku, které může být diagnosticky opomenuto či nerozpoznáno s fatálními následky pro nemocného. Materiál, metodika, výsledky: Autoři popisují klinické projevy onemocnění, diagnostiku a následnou terapii angiosarkomu mandibuly u zdravotně vysoce rizikového pacienta. V diagnostice tohoto vzácného onemocnění byly vedle histopatologického obrazu včetně imunohistochemického vyšetření využity i onkologické markery. Terapie byla zaměřena na chirurgickou léčbu a radioterapii. Závěr: Publikované zkušenosti s léčbou malých souborů nemocných v odborné literatuře neumožňují stanovit optimální terapeutický postup. Průměrná doba přežití je rok a půl., Introduction: Malignant mesenchymal tumours of the orofacial region are extremely rare and comprise only 1% of all malignant orofacial tumours with more than 50 subtypes. Angiosarcomas are highly malignant neoplasms that originate from blood or lymphatic vessels. Angiosarcomas form 5,4 % of all sarcomas and in the head and neck region are the most frequent type of sarcoma. Aim: The aim of this case report is to describe a rare malignant neoplasm in the head and neck topography which can be diagnostic difficulty and may be missed or unrecognised with fatal consequences for the patient. Materials, methods, results: The authors describe the clinical manifestations of the disease, the diagnosis and therapy of mandibular angiosarcoma in a seriously ill patient. The diagnosis was made on the basis of the histopathological findings and immunohistochemistry. The following treatment was radical surgery with subsequent radiotherapy and 18 months later, the 84 year old female patient remains alive and apparently healthy. Conclusions: Angiosarcoma has currently been literary described only in small number of patients. Guidelines for optimal treatment are still unknown and the average survival is one year and a half., Richard Pink, Patrik Flodr, Peter Tvrdý, Jindřich Pazdera, and Literatura
Autoři popisují případ 78leté ženy s masivní hemoptýzou, zdrojem které byla hypertrofická bronchiální tepna anomálně odstupující z a. thoracica interna. CT angiografie provedená na multidetektorovém CT přístroji ektopickou bronchiální tepnu zobrazila. Následná selektivní embolizace dané tepny akrylátovým lepidlem vedla k zástavě hemoptýzy. Nemocná neměla recidivu krvácení během 24měsíčního sledování. Anomální odstup bronchiální tepny není vzácný a proto je nutné na něj myslet zejména v případech, kdy není patrná žádná tepna zásobující bronchy v normální anatomické lokalizaci. CT angiografie provedená na multidetektorovém CT přístroji má vysokou úspěšnost v detekci odstupu bronchiálních tepen a slouží k navádění při jejich katetrizaci a embolizaci., The authors describe a case of a 78-year-old woman with massive hemoptysis, which was from to hypertrophic bronchial artery anomalously originating from the internal thoracic artery. CT angiography performed on multidetector CT shows anomalous origin of the right bronchial artery. The bronchial bleeding was treated with embolization. The patient had no recurrent bleeding during 24 month follow-up. Ectopic origin of bronchial arteries is not rare, therefore it is necessary to consider it especially in cases when no bronchial artery arises between the upper margin of the fifth thoracic vertebra and the lower margin of the sixth thoracic vertebra. Currently, multidetector computed tomography has a crucial role in diagnostic algorithm of massive or recurrent hemoptysis and is used as a guidance for endovascular embolization therapy., Vendelín Chovanec, Miroslav Lojík, Jan Raupach, Vladimír Koblížek, Jiří Máslo, Ondřej Renc, Antonín Krajina, and Literatura 16
Metastatický karcinom prsu je nevyléčitelné onemocnění, ale použití nových léčebných možností může zmírnit obtíže pacientky, prodloužit dobu do progrese a prodloužit celkové přežití. Léčba protinádorovou chemoterapií je často doprovázena řadou závažných nežádoucích účinků a v průběhu léčení časem dojde k rezistenci na chemoterapii. Nové naděje se tedy vkládají do kombinace chemoterapie s cílenou léčbou. Vaskulární endoteliální růstový faktor (VEGF) je jedním z nejdůležitějších regulátorů angiogeneze. Humanizovaná monoklonální protilátka proti VEGF – bevacizumab prokázal účinnost u řady nádorových onemocnění. Uvádíme kazuistiku ukazující naši zkušenost s efektem léčby kombinace bevacizumabu s chemoterapií u pacientky s triplet negativním karcinomem prsu., Metastatic breast cancer is incurable disease, but application of new therapeutic options reduce complaint of patient, extend time to progression and extend overall survival. Treatment of chemotherapy is often concomitant with undesirabels effects and during of the treatment come to pass chemoresistance. New chance of treatment is combination of chemotherapy with targeted treatment. The vascular endothelial growth factor (VEGF) is the main regulator of angiogenesis. The humanized monoclonal antibody antiVEGF – bevacizumab – evidenced efficiency in series cancer diseases. The case report presents a our experience of the combined treatment of bevacizumab with chemotherapy at patient with chemoresistant triple negative breast cancer., Marta Holíková, and Literatura
Cíl: Prezentovat zajímavý případ 44leté ženy s metastázou karcinomu prsu v axilární lymfatické uzlině vpravo s negativní mamografií, biopsií a ultrasonografií prsů, kdy 18F-FDG PET/CT odhalil multifokální karcinom prsu vpravo. Materiál a metoda: Pacientka vyhledala lékaře pro hmatnou rezistenci v pravé axile. Následovala exstirpace paketu lymfatických uzlin z pravé axily, histologické vyšetření prokázalo metastázu karcinomu prsu. Mamografie a ultrasonografie obou prsů byla s negativním výsledkem. Vzhledem k pozitivitě metastáz v lymfatických uzlinách v pravé axile následovala ještě biopsie z pravého prsu, také s negativním nálezem. V rámci pátrání po primárním ložisku karcinomu prsu pacientka absolvovala celotělové PET/CT zobrazení v rozsahu od baze lební do proximální třetiny stehen, a to 60 minut po intravenózní aplikaci radiofarmaka 18F-FDG o aktivitě 377 MBq (5 MBq/kg). Akviziční čas PET skenu byl 2,5 minuty na 15 cm projekci, celkem 7 projekcí. Kontrastní (i.v. + per os kontrast) CT sken byl proveden ve venózní fázi. Výsledky: PET/CT odhalil multiložiskový viabilní tumor v laterální části pravého prsu a viabilní metastázy v lymfatických uzlinách v pravé axile a infraklavikulárně vpravo. Závěr: 18F-FDG PET/CT správně detekoval multifokální karcinom prsu u pacientky s pozitivní metastázou tohoto karcinomu v lymfatické uzlině a neznámým primárním ložiskem, čímž zkrátil dobu diagnostického procesu a umožnil zvolit správnou léčbu., Aim: To present a rare case report of the multifocal breast cancer finding on 18F-FDG PET/CT in a 44-year-old woman with the positive right axillary breast metastases and negative mammography, ultrasound and right breast biopsy. Material and Method: The patient underwent 18F-FDG PET/CT for the positive right axillary lymph node breast cancer metastases and negative mammography, ultrasound a right breast biopsy. The whole body PET/CT was obtained 60 minutes after intravenous injection of 18F-FDG (377 MBq – 5 MBq/kg). The PET scan acquisition time was 2.5 minutes per bed position for whole body imaging from base of the skull to mid femur and seven bed positions were necessary. Contrast-enhanced CT (venous phase) provided both full CT evaluation (including intravenous and oral contrast) and PET attenuation correction. Results: The examination revealed PET/CT positive multifocal tumour in the right breast and regional metastases in the right axilla and infraclavicular region without distant metastases. The patient underwent the subsequent neoadjuvant chemotherapy, surgery and adjuvant radiotherapy and the complete remission was induced. Conclusion: The 18F-FDG PET/CT revealed multifocal breast cancer, improved patient management and allowed subsequent successful treatment., Jiří Doležal, Dagmar Kalousová, Igor Sirák, Dana Dvořáková, and Literatura
Práce prezentuje prenatální diagnostiku, možnosti terapie a následnou péči u plodů a novorozenců s kongenitálním chylothoraxem na podkladě zhodnocení 14 případů na naší klinice v letech 1993 až 2012. Povšechný hydrops plodu byl popsán ve 4 případech (29 %), v 10 případech (71 %) byla provedena odlehčovací amniodrenáž a ve 3 případech (21 %) prenatální odlehčovací punkce hrudníku. Spontánně bylo porozeno 11 plodů (78 %), hrudní drenáž byla nezbytná v průměru 9 dnů po porodu. Mortalita dosáhla v souboru 29 % (4 případy). V článku popisujeme vyšetřovací algoritmy, terapeutické prenatální i postnatální postupy a je zdůrazněna nutnost mezioborové spolupráce., The work presents prenatal diagnosis, treatment and care options in fetuses and neonates with congenital chylothorax based on a detailed evaluation of 14 cases recorded in our department between years 1993 and 2012. Generalized fetal hydrops was described in 29% of cases, therapeutic amnio drainage performed in 71% and prenatal thoracentesis in 21% of cases. 78% of fetuses were delivered spontaneously; thoracic drainage was necessary nine days after birth in average. Mortality reached 29%. The following text describes diagnostic algorithms, prenatal and postnatal therapeutic options with emphasis on the need for interdisciplinary cooperation., Alena Malkovská, Zdeněk Žižka, Andrea Pašková, Václav Sebroň, Pavel Calda, and Literatura
Cíl: Prezentovat neobvyklý případ 49leté ženy s pozitivní anamnézou metastazujícího maligního melanomu, u které se při 18F-FDG PET/CT vyšetření po léčbě zobrazil enchondrom v hlavičce fibuly napodobující solitární metastázu maligního melanomu. Metodika: Pacientka v rámci kontroly efektu léčby absolvovala celotělové PET/ CT zobrazení, a to 60 minut po intravenózní aplikaci radiofarmaka 18F-FDG o aktivitě 386 MBq. Akviziční čas PET skenu byl 2,5 minuty na 15 cm projekci, celkem 14 projekcí. Kontrastní (i.v. + per os kontrast) CT sken byl proveden ve venózní fázi. Výsledky: 18F-FDG PET/CT prokázalo osteolytické ložisko s jemným sklerotickým lemem v hlavičce levé fibuly s zvýšenou akumulaci 18F-FDG. Vzhledem k pozitivní anamnéze metastazujícího maligního melanomu bylo vysloveno podezření na solitární metastázu a doporučena biopsie. Následně pacientka podstoupila resekci hlavičky fibuly a histologické vyšetření zjistilo přítomnost enchondromu. Závěr: Enchondrom může vykazovat zvýšenou ložiskovou akumulací 18F-FDG v kosti, a tudíž má schopnost napodobovat solitární metastázu maligního melanomu při PET/CT zobrazení a tím způsobit potenciální obtíže při hodnocení nálezu., Aim: To present a rare case report of the fibular head enchondroma mimics a solitary malignant melanoma metastasis on 18F-FDG PET/CT imaging. Method: The 49-year-old woman with positive history of the metastatic malignant melanoma after treatment underwent 18F-FDG PET/CT. The whole body PET/CT scan was obtained 60 minutes after intravenous injection of 18F-FDG (386 MBq). The PET scan acquisition time was 2.5 minutes per bed position for whole body imaging and fourteen bed positions were necessary. Contrast-enhanced CT (venous phase) provided both full CT evaluation (including intravenous and oral contrast) and PET attenuation correction. Results: The examination revealed 18F-FDG avid bone lytic lesion with the mild sclerotic border in the left fibular head. The PET/CT finding was suspected for solitary melanoma metastasis. The patient underwent surgery and enchondroma was proven by histopathology. Conclusion: Benign enchondroma shows increased 18F-FDG uptake in bone lesion and can mimic solitary malignant melanoma metastasis on PET/CT imaging and can cause potential pitfall in the PET/ CT evaluation., Jiří Doležal, Martin Slanina, and Literatura
Cíl: Prezentovat scintigrafický nález u 15leté dívky s Ewingovým sarkomem. Metoda: Patnáctiletá pacientka s nevýznamnou osobní i rodinnou anamnézou byla přijata na dětské oddělení spádové nemocnice pro zhoršující se únavu, nechutenství, váhový úbytek (10 kg), bolesti kloubů a kostí, vysoké laboratorní zánětlivé parametry (CRP 160 mg/l, FW 120/128) a anémii. Byla provedena třífázová scintigrafie skeletu k vyloučení zánětlivého postižení sakroiliakálního skloubení (SIS) vpravo. Pacientce byla dle hmotnosti (59,5 kg) podána aktivita 750 MBq 99mTc-metylendifosfonátu (MDP). Za 10 minut po intravenózní aplikaci radiofarmaka byla provedena 2. fáze třífázové kostní scintigrafie zaměřená na oblast sakroiliakálního skloubení. S odstupem tří hodin byla vyšetřena 3. fáze (kostní). Vyšetření bylo provedeno na dvouhlavé gamakameře AXIS firmy PICKER se semikvantitativním vyhodnocením na počítači. Gamakamera byla osazena kolimátory pro nízké energie s vysokým rozlišením a paralelními otvory. Výsledky: Třífázová scintigrafie skeletu metodou celotělové scintigrafie zjistila ve 3. fázi výrazně skvrnitě zvýšené vychytávání v axiálním skeletu, v kalvě okcipitálně ve střední čáře, v obou kyčelních kloubech a v levé fibule. Diferenciálně diagnosticky nález naznačoval možnost hematologické malignity, proto byla pacientka přeložena na onkohematologické oddělení dětské kliniky FN Olomouc. Zde bylo doplněno vyšetření skeletu pomocí magnetické rezonance (MR), plnohodnotné vyšetření kostní dřeně a trepanobiopsie. Nález podporoval diagnózu Ewingův sarkom, respektive Ewingův sarkom - primitivní neuroektodermový nádor (ES/PNET) s nejasným primárním ložiskem. Pacientka byla předána k další péči na pracoviště Kliniky dětské onkologie do Brna. Zde byl nález uzavřen jako Ewingův sarkom/PNET s primárním ložiskem na levé fibule a s nálezem mnohočetných metastáz ve skeletu a kostní dřeni, T2N0M1, klinické stádium Enneking III. Závěr: Kazuistika poukazuje na význam vysoce senzitivních nukleárně medicínských vyšetření při složité diagnostice onemocnění nejen dětského věku a na jejich přínos z hlediska urychlení dalšího vyšetřovacího postupu a léčby., x, Jana Páterová, Jaromír Bernátek, Blanka Kadllčíková, and Literatura
Extramedulárne (EM) postihnutie pri akútnej myeloblastovej leukémii (AML) je relatívne vzácne a vyskytuje sa najčastejšie v 2 formách – ako myeloidný sarkóm (MS) alebo leukemia cutis (LC). Doposiaľ nebol presvedčivo objasnený molekulový mechanizmus EM postihnutia, je však pravdepodobné, že podiel chemokínových receptorov, adhezívnych molekúl a ich vzájomných interakcií, ktoré kontrolujú migráciu leukemických buniek do periférnych tkanív, je kľúčový. Vznik izolovaného EM relapsu (IEMR) po alogénnej transplantácii krvotvorných kmeňových buniek (ASCT) predstavuje menej častý klinický prejav s nepriaznivou prognózou, najmä v kombinácii s relapsom systémovým. Je pravdepodobne dôsledkom nepomeru medzi GvL efektom v kostnej dreni (KD) a periférnych tkanivách. Jeho liečba nie je jednoznačne definovaná. Predložená kazuistika ukazuje rýchly EM relaps v oboch prsných žľazách u pacientky s akútnou leukémiou so zmiešaným fenotypom (MPAL) po ASCT. Bioptická verifikácia pod ultrazvukovou kontrolou potvrdila prítomnosť leukemickej infiltrácie. Cieľom práce je ukázať menej obvyklý prípad IEMR s dôrazom na komplexnú diagnostiku a veľmi dobrú liečebnú odpoveď po ukončení imunosupresie., Extramedullary (EM) manifestation of acute myeloid leukemia (AML) is relatively rare, it occurs frequently in 2 forms: myeloid sarcoma (MS) or leukemia cutis (LC). The molecular mechanism of EM involvement has not been clearly explained yet, but it is obvious that homing of leukemic cells to peripheral tissues is controlled by chemokine receptors, adhesion molecules and their interactions. The isolated EM relapse (IEMR) after allogeneic haematopoietic stem cell transplantation (ASCT) is an uncommon clinical manifestation with an unfavourable prognosis, especially in case of systemic relapse. It is probably the result of GvL imbalance in the bone marrow and peripheral tissues. The treatment of IEMR is not clearly defined. We present a case report of the rapid EM involvement in both breasts in patient with acute leukemia (mixed phenotype) (MPAL) after ASCT. Verification biopsy under ultrasound-guidance confirmed the presence of leukemic infiltration. The aim of this work is to show the less common case of IEMR with emphasis on comprehensive diagnosis and a very good therapeutic response after discontinuation of immunosuppression., Peter Rohoň, Zuzana Rusiňáková, Luděk Raida, Zuzana Prouzová, Tomáš Szotkowski, Jaromír Hubáček, Martina Divoká, Lucia Veverková, Kateřina Spáčilová, Zuzana Pikalová, Marie Jarošová, Edgar Faber, Karel Indrák, and Literatura
V léčbě uveálních melanomů se v některých případech používá radiochirurgie CyberKnifem. Histologickými a imunohistologickými změnami v nádorové tkáni po terapii se zabývá poměrně málo autorů. V tomto sdělení uvádíme výsledky vyšetření dvou takových případů. U obou pacientů byla provedena enukleace bulbu pro bolestivý glaukom. U prvého pacienta šlo o recidivující melanom, který byl ošetřen gama nožem před deseti lety. Pro lehkou progresi ložiska melanomu bylo provedeno ošetření CyberKnifem celkovými dávkami 45Gy ve 3 frakcích. Po necelých pěti měsících po ozáření bulbu došlo k regresi recidivujícího nádoru z původní prominence 1,4 mm v ploše 6 mm × 0,6 mm na prominenci 0,3 mm v ploše 3 mm × 0,3 mm. Histologicky byla zaznamenána rezidua řídce celulárního ložiska regresivně změněných nádorových buněk a přítomnost reaktivních změn optického nervu. Druhý pacient byl měsíc po radioterapii CyberKnifem s následnou komplikovanou operací katarakty a s enukleací bulbu bez regrese – tedy zániku nádorových buněk. Velikost tumoru 11,1 mm × 15mm s prominencí 9,3mm přetrvávala i po ozáření dávkou 40Gy/1Fr. V histologickém vyšetření byly nádorové buňky bez patologických změn. V imunohistochemickém vyšetření jsme pozorovali u prvého pacienta vysokou difuzní expresi proteinu bcl-2 až do výše 75 % a méně než 1% pozitivitu ve vyšetření s proliferačním markerem Ki-67. U druhého případu byla situace odlišná, s výraznou až 75% pozitivní expresí bcl-2 proteinu v nádorových buňkách v povrchových vrstvách tumoru a s klesajícím počtem pozitivní exprese v hlubokých vrstvách nádoru, kde dosahovala maxima do 25 %. Proliferační aktivita s pozitivní jadernou expresí v Ki-67 vzrůstala od povrchu, kde se pohybovala v rozmezí 1–3 % do hloubky nádoru a k jeho bázi, kde dosahovala až 5 %. Naše pozorování ukazuje na výraznou redistribuci genetické aktivity uvnitř nádoru. Ta se projevuje „overexpresí“ bcl-2 proteinu a u druhého případu je patrná rozdílná pozitivita bcl-2 proteinu v různých vrstvách nádoru. Vztah tohoto fenomenu k radioterapii není dosud jasný., Radiosurgery with CyberKnife is used in the treatment of uveal melanomas in some cases. Histological and immunohistological changes in tumour tissue following treatment have been addressed by relatively few authors. This paper presents the results of investigations of two such cases. Enucleation of the eye was performed for painful glaucoma in both patients. Patient 1 had a recurrent melanoma treated with a Gamma Knife ten years ago. Due to slight progression in the melanoma site, treatment with CyberKnife was used with total doses of 45 Gy in 3 fractions. Some five months following eye irradiation, there was regression of the recurrent tumour from the original height of 1.4 mm in an area of 6 mm x 0.6 mm to that of 0.3 mm in an area of 3 mm x 0.3 mm. Histologically, residua of a sparsely cellular locus of regressively altered tumour cells and the presence of reactive changes in the optic nerve were noted. Patient 2 underwent radiotherapy with CyberKnife one month prior, with subsequent complicated cataract surgery and enucleation of the eye without regression, i.e. destruction of tumour cells. The size of the tumour of 11.1 mm x 15 mm with a height of 9.3 mm remained unchanged even after irradiation with a dose of 40 Gy/1 fr. No pathological changes in the tumour cells were seen on histological examination. In patient 1, immunohistochemistry showed high diffusion expression of the bcl-2 protein of up to 75 % and less than 1 % positivity on examination with the proliferation marker Ki-67. In patient 2, the situation was different, with significant, as high as 75 % positive expression of the bcl-2 protein in tumour cells in the superficial tumour layers and a decreasing rate of positive expression in the deep tumour layers where it reached no more than 25 %. The proliferation activity with positive nuclear expression of Ki-67 increased from the surface, where it ranged from 1 % to 3 %, to the depth of the tumour and toward its base, where it reached up to 5 %. Our observation suggests significant redistribution of genetic activity within the tumour. It is manifested by overexpression of the bcl-2 protein and, in patient 2, different bcl-2 protein positivity in the various tumour layers is apparent. The relation of this phenomenon to radiotherapy remains unclear., Jana Dvořáčková, Jirka Mačák, Petr Mašek, David Feltl, Jana Žmolíková, and Literatura