Práce prezentuje prenatální diagnostiku, možnosti terapie a následnou péči u plodů a novorozenců s kongenitálním chylothoraxem na podkladě zhodnocení 14 případů na naší klinice v letech 1993 až 2012. Povšechný hydrops plodu byl popsán ve 4 případech (29 %), v 10 případech (71 %) byla provedena odlehčovací amniodrenáž a ve 3 případech (21 %) prenatální odlehčovací punkce hrudníku. Spontánně bylo porozeno 11 plodů (78 %), hrudní drenáž byla nezbytná v průměru 9 dnů po porodu. Mortalita dosáhla v souboru 29 % (4 případy). V článku popisujeme vyšetřovací algoritmy, terapeutické prenatální i postnatální postupy a je zdůrazněna nutnost mezioborové spolupráce., The work presents prenatal diagnosis, treatment and care options in fetuses and neonates with congenital chylothorax based on a detailed evaluation of 14 cases recorded in our department between years 1993 and 2012. Generalized fetal hydrops was described in 29% of cases, therapeutic amnio drainage performed in 71% and prenatal thoracentesis in 21% of cases. 78% of fetuses were delivered spontaneously; thoracic drainage was necessary nine days after birth in average. Mortality reached 29%. The following text describes diagnostic algorithms, prenatal and postnatal therapeutic options with emphasis on the need for interdisciplinary cooperation., Alena Malkovská, Zdeněk Žižka, Andrea Pašková, Václav Sebroň, Pavel Calda, and Literatura
Autor popisuje patobiochemické a patofyziologické nálezy dyslipidémií z metabolické poradny u zdravých žen i u pacientek s familiární hypercholesterolemií (FH). Diskutován je význam fyziologického zvýšení hladiny celkového cholesterolu (CCh) ve II. trimestru (průměrně o 30 %) známé jako těhotenská hypercholesterolemie (TH). Práce upozorňuje, že u FH je toto zvýšení již diagnosticky významné, u nejtěžších homozygotních forem FH pak vyžaduje kauzální léčbu. Autor hodnotí četné epidemiologické studie dokládající narození dosud převážně bezpříznakových dětí z výše uvedených rizikových těhotenství, poukazuje na zvířecí experimentální studie o transportu cholesterolu placentou a tvorbu cholesterolu samotným plodem. V závěru se práce věnuje aktuálně diskutované problematice medikamentózní léčby TH. Léčba se nedoporučuje pro nežádoucí účinky na pacientky samotné a pro možný teratogenní efekt podávaných léků na vývoj embryonálních tkání plodu. Zatím jsou doloženy převážně experimentálními nálezy na zvířeti nebo na embryonálních buňkách a ve tkáňových kulturách placentárního trofoblastu., After huge pathobiochemical and pathophysiological explanations of dyslipidemias in pregnancy, the autor presents an increase of total cholesterol about 30% in healthy women within 2nd trimester as physiological pregnancy hypercholesterolemia. The same increase in patients suffering from familial hypercholesterolemia draws more metabolic attention and needs some diagnostic and therapeutic support. Experimental studies on cholesterol synthesis in animal fetuses as totally independent on maternal cholesterol pool have been proved. The epidemiological studies in children born to mothers suffering from hypercholesterolemias proved none typical or serious defects till now. At the end he comments the medical treatment of pregnancy hypercholesterolemia that has never been accepted. Till now only laboratory experiments in animals and in human placental trophoblast cells proved the detrimental effected of high doses of statins on early embryonic development of different organs., Hyánek J., and Literatura
Autoři prezentují případ intramuskulárně lokalizovaného hemangiomu v podpaží u tříletého dítěte s náhle vzniklou poruchou hybnosti levé horní končetiny. Předmětem diskuse je přínos zobrazovacích metod v odlišení od jiných měkko tkáňových lézí, zejména sarkomů. Hlavním cílem práce je upozornit na podobnost různých měkkotkáňových lézí v zobrazovacích metodách a nezbytnost histologického vyšetření ke stanovení správné diagnózy., The authors present a case of intramuscular hemangioma localized in the armpit of a three-years old child with sudden onset movement disorders left upper extremity. The discussion is the contribution of imaging in the differentiation from other soft tissue lesions, particularly sarcomas. The main goal is to draw attention to the similarity of different soft tissue lesions in imaging methods and the need for histological examination to establish the correct diagnosis., Červinková I, Skotáková J, Pavlovský Z., and Literatura
Melanom je vzácný typ malignity v dětské populaci, ale jeho incidence prudce narůstá, především u adolescentních dívek. Předkládáme přehled současných klinických a biologických rysů pediatrického melanomu a problémy spojené s jeho diagnostikou a léčbou. I přes rozdíly mezi pediatrickým melanomem a melanomem dospělého věku je přežívání obdobné. Stran léčby metastatického pediatrického melanomu jsou nutné klinické studie projektované pro dětský věk. Velmi důležitá je rovněž prevence, včasná detekce., Melanoma is a rare malignancy in the pediatric population, but its incidence has risen very rapidly, specially in adolescent girls. We are presenting review of the current clinical and biological features of pediatric melanoma and problems with its diagnosis and management. Despite the differences between pediatric and adult melanoma survival rates are very similar. Age specific pediatric clinical studies are essential for management of metastatic pediatric malignant melanoma. Prevention and erly detection are also the point of interest., Viera Bajčiová, and Literatura
Cíl: Cílem studie bylo zjistit, jaký je výskyt obezity u dětí ve školním věku a zmapovat faktory, které se na vzniku obezity u dětí podílí. Metodika: Výzkumný soubor tvořilo 228 ţáků 4. a 9. tříd navštěvujících základní školy v městě Ostrava. Průzkumné šetření probíhalo pomocí dotazníkového šetření a měření antropometrických parametrů dětí. Dotazník byl zaměřen na stravovací zvyklosti dětí a fyzickou aktivitu. Měřením se zjišťovaly parametry dětí: tělesná hmotnost, tělesná výška, obvod pasu a paţe. Poté probíhalo měření koţních řas. Šetření probíhalo v období od listopadu 2011 do dubna 2012. Výsledky: Na základě hodnot BMI bylo zjištěno, ţe se obezita vyskytuje z celkového počtu 228 dětí u 12,28 % dětí školního věku a 9,21 % dětí má nadměrnou hmotnost. Z celkového zkoumaného vzorku dětí bylo zjištěno, ţe je 16,67 % obézních chlapců a 8,33 % obézních dívek. Nadměrnou hmotnost má 12,04 % chlapců a 6,67 % dívek. Vyšší procento obézních dětí bylo zastoupeno u dětí 4. tříd. Z průzkumu vyplynulo, ţe v průměru mají vyšší zastoupení tělesného tuku ve všech věkových kategoriích dívky neţ chlapci. Šetřením bylo zjištěno, ţe děti mají nedostatek pohybové aktivity. Nejčastější činností dětí ve volném čase je sledování televize a počítačové hry. Závěr: Prevalence obezity se zvyšuje nejen u dospělých, ale stále častěji u dětské populace. Obezita se stává celosvětovým problémem, který přináší do ţivota dětí mnoho problémů nejen po stránce fyzické, ale také psychické. Dětský věk je důleţitým obdobím pro včasné zahájení boje proti obezitě. Prevence zaujímá nejdůleţitější místo v předcházení obezity u dětí a problémům, které jim přináší., Aim: To determine the prevalence of obesity among school children and to map the factors contributing to the development of childhood obesity. Methods: The research sample consisted of 228 grade 4 and 9 pupils from primary schools in the city of Ostrava, Czech Republic. The survey was conducted using a questionnaire and anthropometric measurements. The questionnaire was concerned with children’s eating habits and physical activity. The following parameters were measured: body weight, body height, waist and arm circumference. Skinfold thickness was also assessed. The study was carried out between November 2011 and April 2012. Results: Based on BMI values, obesity was found in 12.28% of the 228 school children. A total of 9.21% of children were overweight. In the sample, there were 16.67% of obese boys and 8.33% of obese girls. Moreover, 12.04% of boys and 6.67% of girls suffered from overweight. The percentage of obese children was higher in the grade 4 group. The survey showed that, on average, girls had a higher proportion of body fat than boys in all age categories. The research also revealed a lack of physical activity in school children. The most frequent leisure activities were watching TV or playing computer games. Conclusion: The prevalence of obesity is increasing not only in the adult population but also in children. Obesity is becoming a global issue that causes many problems in the life of children, both physical and mental. Childhood is the right time to start a fight against obesity. Prevention plays the most important role in preventing childhood obesity and the associated problems., and Gabriela Gongolová, Vladislava Zavadilová
Účel studie: Retrospektivně jsme zpracovali výsledky léčby mozkových nádorů stereotaktickou radioterapií a radiochirurgií. Použité metody: Pacienti podstoupili plánovací CT a MR vyšetření. Poté bylo provedeno plánování cílového objemu a ozařovací techniky v BrainLab systému a pacienti byli ozářeni na X-noži Varian s vícelamelovým kolimátorem BrainLab. Radiochirurgie byla aplikována jednorázově s fixací ve stereotaktickém rámu. Pacienti, kteří podstoupili frakcionovanou stereotaktickou radioterapii, byli fixováni pomocí speciální stereotaktické masky. Statistické zpracování bylo provedeno ve spolupráci s Ústavem matematiky a statistiky PřF MU Brno. Výsledky: Celkem bylo ozářeno 101 pacientů s primárními mozkovými tumory. Nejčastěji se jednalo o meningeomy a high-grade gliomy. Medián sledování byl 22,4 měsíců. Pacienti, kteří podstoupili radiochirurgii, měli medián dávky 18 Gy. Pacienti, ozařovaní frakcionovaně, měli medián dávky 25 Gy. Toxicita léčby byla nízká. Stabilizace onemocnění byla zaznamenána u 68 % pacientů, parciální remisi dosáhlo 10 % a jeden pacient měl kompletní remisi. Závěr: Výsledky naší léčby jsou srovnatelné s publikovanými studiemi. Stereotaktické ozařovací metody mají své důležité místo v léčbě primárních tumorů mozku., We analysed retrospectively our treatment of primary brain tumors using stereotactic radiotherapy and radiosurgery. Methods: Patients underwent CT and MR examinations. Target volume and technique were planned in BrainLab system. Patients were irradiated on X knife. Radiosurgery was apllied with fixation using stereotactic frame. Stereotactic mask was used in cases of stereotactic radiotherapy. Statistical processing was performed at Department of mathematics and statistics, Faculty of Science, Masaryk university Brno. Results: 101 paients were included in our study. In the most of cases there were diagnosis of meningeoma and high-grade glioma. Median follow up was 22,4 months. Median of dose of radiosurgery was 18 Gy. Patients, whose underwent stereotactic radiotherapy, were median of doses 25 Gy. Treatment toxicity was low. Stable disease was recorded in 68 % of cases, partial remission achieved in 10 % patients and one patient had the complete remission. Conclusion: Results of our study are comparable with results other publicated studies. Stereotactic treatment irradiation has the important role in the treatment of brain tumors., Hana Doleželová, Petr Pospíšil, Pavel Šlampa, Irena Čoupková, Jan Garčič, Pavel Fadrus, Tomáš Svoboda, Iveta Selingerová, Ivana Horová, and Literatura
Druhá část sdělení o problematice stopových prvků v kritických stavech je věnována mědi a selenu. Kuprémie po krátkém poklesu po traumatu stejně jako u systémové infekce stoupá. Ceruloplasmin, na který je v plazmě vázána, je reaktantem akutní fáze. Deficit mědi vyžadující úhradu vzniká při rozsáhlých popálených plochách, ztrátách sekretů zažívacího traktu a negativní bilanci při hemodialýze. Protože je měď nezbytná pro utilizaci železa při tvorbě transferinu a hemoglobinu, vede její nedostatek k hypochromní anémii. Je uvedeno doporučené dávkování mědi při výše uvedených ztrátách. Selen má řadu funkcí významných pro přežití kritických stavů, mezi které patří ochrana před organickými peroxidy, přeměna tyroxinu v aktivní trijodtyronin, zlepšení odpovědí na glukokortikoidy, kontrola glykémie, inhibice adhezních molekul a vliv na funkci T lymfocytů. Selenémie je při systémovém zánětu snížená a s tíží stavu (např. s rozvojem sepse) progresivně dále klesá. Práce referuje o řadě klinických pokusů se suplementací různě vysokých dávek selenu, podávaných maximálně po dobu dvou týdnů. Mortalita významně klesla zatím v jen jednom rozsáhlém klinickém pokusu, mezi dalšími jednotlivě uváděnými pozitivními výsledky jsou např. zlepšení skóre víceorgánové dysfunkce (SOFA), úprava nízkých hodnot cholesterolu, prealbuminu, glutathionperoxidázy, pokles C-reaktivního proteinu. Jsou diskutovány optimální terapeutické dávky. Pro měď i selen jsou uvedeny i toxické projevy předávkování, které se samy mohou stát příčinou kritických stavů., The second part of the communication on the issue of trace elements in critically ill patients is devoted to copper and selenium. After a short decrease in trauma, as well as in systemic inflammation, plasmatic level of copper increases. The copper is bound on ceruloplasmin, which is an acute phase reactant. Copper deficiency requiring substitution occurs in extensive burns, losses from the gastrointestinal tract or in negative balance during haemodialysis. Copper is necessary for the utilization of iron in the formation of haemoglobin and transferrin and therefore the insufficient level results to hypochromic anaemia. The authors present the recommended doses for copper supplementation in the aforementioned losses. Selenium possesses a number of functions important for the surviving of critical illness, including protection from the organic peroxides, the conversion of thyroxine to active triiodothyronine, improvement in response to glucocorticoids, glycaemic control, inhibition of adhesion molecules and the effect on the function of T-lymphocytes. The level of selenium is reduced in systemic inflammation and it falls progressively depending on the severity of condition (e.g. sepsis). The article reports a number of clinical trials with different regimens of supplementation with high doses of selenium, administered for maximal period of two weeks. The mortality rate has dropped significantly so far in one large clinical trial only. Some other trial have reported positive results in some outcomes: SOFA score improvement in patients with multiple organ dysfunctions, elevation of previously low cholesterol, praealbumin and glutathione peroxidase levels, and reduction in C-reactive protein values. The optimal therapeutic doses are discussed in detail. The toxic effects of copper and selenium overdose, which can cause a critical condition per se, are mentioned., Brodská H., Kazda A., Valenta J., and Literatura
Nadhmotnosť a obezita u detí v školskom veku a adolescencii predstavujú v súčasnosti celosvetový zdravotný problém pútajúci pozornosť nielen odbornej, ale aj laickej verejnosti. Nárast nadhmotnosti a obezity u školskej mládeže je daný nesprávnymi stravovacími návykmi a tiež zníženou pohybovou aktivitou. Projekt Health Behaviour in School-Aged Children (HBSC) je jedna z prvých medzinárodných prierezových štúdií zameraných na zdravie adolescentov a ich správanie súvisiace so zdravím. Cieľom príspevku je prezentovať výskyt nadhmotnosti a obezity u detí v školskom veku a adolescencii v oblasti stredného Slovenska. Respondenti udali výšku a hmotnosť a na základe týchto údajov bol vypočítaný body mass index (BMI). Zber údajov bol realizovaný na 25 základných školách a dvoch osemročných gymnáziách v Žilinskom a Banskobystrickom kraji v období máj až jún 2010. Súbor respondentov tvorilo 1187 žiakov v troch vekových kategóriách: 11-ročných (313 respondentov), 13-ročných (442 respondentov) a 15-ročných (432 respondentov). Na zber údajov bol použitý štandardizovaný dotazník vytvorený pre potreby HBSC štúdie. Zber údajov obsahoval aj demografické údaje: pohlavie, ročník, vek. Signifikantná interakcia dvoch premenných bola hodnotená pomocou Chí-kvadrát testu. Výskyt nadhmotnosti a obezity u školákov v oblasti stredného Slovenska nepresiahol jednu desatinu u dievčat. S vekom klesá výskyt nadváhy a obezity u dievčat (z 8 % u 11-ročných na 6 % u 15-ročných) u chlapcov (z 19 % u 11-ročných na 9 % u 15-ročných). U 13-ročných chlapcov sme zistili štatisticky významne vyšší výskyt obezity (p = 0,003). V skupine 11 a 15-ročných respondentov neboli tieto rozdiely štatisticky signifikantné (11-roční: p = 0,011; 15-roční: p = 0,284). Počet detí v školskom veku a adolescencii s nadhmotnosťou a obezitou na Slovensku, ale aj vo svete neustále stúpa a prináša mnoho zdravotných a psychosociálnych dôsledkov. Dodržiavanie zásad správnych stravovacích návykov a dostatok pohybovej aktivity u školskej mládeže má mimoriadny význam v prevencii vzniku obezity., Overweight and obesity among school-age and adolescent children currently pose a worldwide health problem drawing attention not only of the professional but also general public. The increase of overweight and obesity among school children is the outcome of bad eating habits and reduced physical activity. The Health Behaviour in School-Aged Children (HBSC) project is one of the first international cross-sectional studies focused on teenagers' health and their health-related behaviour. The aim of this article is to demonstrate the occurrence of overweight and obesity in school-age children and adolescents in Central Slovakia. The body mass index (BMI) of respondents was calculated on the basis of given height and weight. Data collection was performed in 25 primary schools and two eight-year grammar schools in the Žilina and Banská Bystrica regions from May to June 2010. The group of respondents consisted of 1187 students in three age categories, 11-year-olds (313 respondents), 13-year-olds (442 respondents) and 15-year-olds (432 respondents). A standardized questionnaire developed for the needs of the HBSC study. Data collection included demographic data: gender, school class and age. Significant interaction of two variables was assessed by using the chi-square test. The occurrence of overweight and obesity among schoolchildren in Central Slovakia did not exceed one tenth amongst schoolgirls. With higher age, the occurrence of overweight and obesity among girls decreases from 8% among 11-year-olds to 6% in 15-year-olds, and from 19% among 11-year-olds to 9% among 15-year-olds in the group of boys. Among 13-year-old boys we found a significantly higher prevalence of obesity (p = 0.003). In the group of 11 and 15-year-olds these differences were not statistically significant (11-year-old: p = 0.011, 15-year-old: p = 0.284). The number of school age children and adolescents with overweight and obesity in Slovakia, but also worldwide, is constantly increasing and brings many health and psychosocial consequences. Proper diet and adequate physical activity among school children is of utmost importance in the prevention of obesity., and Mária Kožuchová, Martina Bašková
Melanocytární léze vykazují značnou morfologickou heterogenitu. Jejich diagnostika je náročná i přes současné využití moderních histopatologických a imunohistochemických metod. Významným přínosem v diagnostice melanocytárních lézí je zavedení molekulárně genetické metody fluorescenční in situ hybridizace s použitím čtyřbarevné sondy značící geny CCND1, RREB1, MYB a centromeru chromozomu 6. V letech 2008–2012 bylo v naší laboratoři úspěšně metodou fluorescenční in situ hybridizace vyšetřeno 160 vzorků různých typů melanocytárních lézí, 44 névů a 116 melanomů. Změny asociované s diagnózou melanomu byly prokázány u 116 vzorků (72,5 %), normální nález u 41 vzorků (25,6 %), ve dvou případech bylo rozhodnutí na hranici hodnotitelnosti metody (1,2 %) a v jednom případě se jednalo o vyšetření recidivy melanomu v jizvě, který byl svým nálezem atypický (monozomie chromozomu 6) (0,6 %). Na základě dosažených výsledků byla stanovena senzitivita metody 96,6 % a specifita metody 91%. Tyto výsledky ukazují, že fluorescenční in situ hybridizace je vhodnou metodou pro zajištění přesné a rychlé diagnostiky nejednoznačných melanocytárních lézí. Právě rychlost a správnost diagnózy je u vysoce maligních melanomů zásadní a má neoddiskutovatelný vliv na prognózu a úspěšnost léčby pacienta., Melanocytic lesions exhibit significant morphological heterogenity, making their diagnosis difficult, although both sophisticated histopathological and immunohistochemical methods are used. The introduction of molecular genetic method flourescence in situ hybridization (FISH) has contributed significantly to the diagnosing of melanocytic lesions. Between 2008 and 2012, we studied a total of 160 samples of different types of melanocytic lesions, including 44 nevi and 116 melanomas, using a four-color probe mix for CCND1, RREB1 and MYB genes and for the centromere of chromosome 6. A positive result was found in 116 melenoma samples (72.5 %) and a negative result in 41 samples (25.6 %). A borderline value was found in two samples (1.2 %), and an atypical finding (monosomy of chromosome 6) was seen in a melanoma recurrence in one case (0.6 %). Sensitivity and specificity were 96.6 % and 91 %, respectively. These results show that FISH is a suitable and relatively low-cost method for accurate, rapid diagnosis of ambiguous melanocytic lesions. The speed and accuracy of diagnosis of highly malignant melanomas are crucial and have great impact on the prognosis and success of a patient‘s treatment., Jana Dvořáčková, Jana Žmolíková, Jan Mužík, Magdalena Uvírová, and Literatura
Cíl: Součástí diagnostiky febrilní infekce močových cest (IMC) je ultrazvukové vyšetření a mikční cystouretrografie (MCU), které slouží k odhalení případných komplikací infekce a anomálií močových cest. Tak, jak se vyvíjí porozumění vzájemným vztahů mezi infekcí močových cest, jizvením a přítomností vezikoureterálního refluxu (VUR), mění se i doporučené vyšetřovací algoritmy. Materiál a metoda: Do studie bylo zahrnuto 184 pacientů, kteří podstoupili mikční cystouretrografii po první či opakované atace febrilní infekce močových cest. Byl sledován výskyt vezikoureterálního refluxu u obou skupin pacientů v korelaci s ultrazvukovým nálezem. Pacienti s vezikoureterálním refiuxem byli rozděleni do skupiny s nediktujícím (VUR I.-II. stupně) a dilatujícím (VUR III.-V. stupně) refiuxem. Výsledky: Celkově byl VUR zaznamenán u 39/184 (21 %) pacientů. Ve skupině pacientů po první atace febrilní IMC byl VUR zachycen u 23/156 (15 %) pacientů, ve srovnání s 16/28 (57 %) pacienty po opakovaných febrilních IMC (statisticky významný rozdíl, p < 0,0001). U 8/156 (5 %) pacientů po první atace febrilní IMC byl zjištěn dilatující VUR ve srovnání s 11/28 (39 %) pacienty s opakovanými febrilními infekcemi močových cest (statisticky významný rozdíl, p < 0, 0001). Závěr: V souladu s aktuálním doporučením American Academy of Paediatrics poukázaly výsledky naší studie na nízký výskyt VUR včetně dilatujícího VUR u pacientů po první atace febrilní IMC. Na základě našich zjištění nedoporučujeme provádět MCU plošně u všech pacientů ve věku 2-24 měsíců po první atace IMC., Aim: Ultrasound investigation and voiding cystouretrography (VCUG) are part of the diagnostic algorithm in children with febrile urinary tract infection (UTI) with the aim of depicting any complication of the infection and underlying anomalies of the urinary tract. As the understanding of the relationship between UTI, renal scarring and vesicoureteral reflux (VUR) evolves, new recommended imaging algorithms are being introduced. Methods: 184 patients that underwent VCUG after the first or recurrent febrile UTI were included in the study. The incidence of VUR in both groups have been evaluated and compared with ultrasound findings. Patients with VUR were divided into those with non-dilating (VUR grade I-II) and dilating (VUR grade III-V) reflux. Results: Overall VUR was diagnosed in 39/184 (21%) patients. VUR was seen in 23/156 (15%) patients in the group of patients after the first fibrile UTI, in comparison to 16/28 (57%) patients with recurrent fibrile UTI (statistically significant difference, p < 0,0001). 8/156 (5%) patients after the first febrile UTI had dilating VUR, compared to 11/28 (39%) patients after recurrent febrile UTI (statistically significant difference, p< 0,0001). Conclusion. In compliance with current recommendations of the American Academy of Paediatrics the results of this study have shown low incidence of VUR and dilating VUR in patients with a history of single febrile UTI. Based on the results of our study it can be concluded that VCUG is not recommended in all patiens in the age of 2-24 months but only in specifically identified cases., Mlynářová E, Zieg J, Sorantin E., and Literatura