U pacientov s meduloblastómom sú extraneurálne metastázy známym, ale veľmi zriedkavým javom. Prezentujeme prípad 11ročného chlapca s meduloblastómom lokalizovaným vo vermis cerebella, s včasnou disemináciou v spinálnom kanáli, ktorý podstúpil chirurgickú extirpáciu, rádioterapiu kraniospinálnej osi a vysokodávkovú chemoterapiu. Po 3 mesiacoch od ukončenia liečby došlo k recidíve nádoru s metastázou vo frontálnom laloku. Chirurgickú extirpáciu nasledovala rádioterapia, plánovaná bola II. línia chemoterapie. Po ukončení rádioterapie sa objavila hmatná masa na krku vľavo. Histológia potvrdila metastázu nezrelého embryonálneho nádoru, najskôr anaplastického meduloblastómu, v diferenciálnej diagnostike bol zvažovaný tiež neuroblastóm. Na restaging ochorenia boli indikované PET/CT s 18F-FDG a scintigrafia s 123I-MIBG. Nález scintigrafie s 123I-MIBG bol negatívny, pri PET/CT s 18F-FDG boli identifikované mnohopočetné metastázy v kostnej dreni, lymfatických uzlinách a paranazálnych dutinách. Pri iniciálnom stagingu, gradingu a hodnotení prognózy meduloblastómu zohráva najvýznamnejšiu úlohu MRI vyšetrenie. PET/CT s 18F-FDG nie je rutinne používanou zobrazovacou modalitou pri meduloblastóme, avšak môže byť užitočná pri restagingu diseminovaného ochorenia., x, Lucia Kaliská, Monika Zacharovská, Marika Vereb, Martin Spurný, Pavel Bician, Robert Chrenko, Soňa Balogová, and Literatura
The adhesive material used to bond orthodontic brackets to teeth should neither fail during the treatment period, resulting in treatment delays, untoward expenses or patient inconvenience nor should it damage the enamel on debonding at the end of the treatment. Although the effectiveness of a bonding system and any unfavorable effects on the enamel may be studied by conducting in-vivo studies, it is nearly impossible to independently analyze different variables that influence a specific bonding system in the oral environment. In-vitro studies, on the other hand, may utilize more standardized protocols for testing different bonding systems and materials available. Thus, the present review focused attention on in-vitro studies and made an attempt to discuss material-related, teeth-related (fluorotic vs non-fluorotic teeth) and other miscellaneous factors that influences the shear bond strength of orthodontic brackets. Within the limitations of this review, using conventional acid-etch technique, ceramic brackets and bonding to non-fluorotic teeth was reported to have a positive influence on the shear bond strength of orthodontic brackets, but higher shear bond strength found on using ceramic brackets can be dangerous for the enamel. and W. Bakhadher, H. Halawany, N. Talic, N. Abraham, V. Jacob
Předkládáme popis případu nemocného s familiární formou amyloidové polyneuropatie. Mladý nemocný s postupně progredujícími projevy léze periferních nervů byl zprvu diagnostikován a léčen pro chronickou zánětlivou demyelinizační polyneuropatii. Pro následné komplikace bylo provedeno endoskopické vyšetření zažívacího traktu s bioptickým průkazem amyloidových depozit. Následné komplexní vyšetření potvrdilo hereditární formu transtyretinové amyloidové polyneuropatie na podkladě raritní mutace v genu pro transtyretin na pozici Val50Ala. Anamnesticky, matka nemocného byla léčena pro amyloidózu s neuropatickými projevy. Léčba pacienta preparátem tafamidis meglumine vedla k zabránění další progrese onemocnění a následně byla provedena ortotopní transplantace jater. V současnosti dochází ke klinickému zlepšování stavu nemocného s postupnou regresí motorických a senzitivních neuropatických projevů., We present a case of a patient with familial amyloid polyneuropathy. A young patient with gradually progressing symptoms of peripheral neuropathy was initially diagnosed and treated for chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Subsequent complications resulted in endoscopic examination of the digestive tract. Biopsy showed evidence of amyloid deposits. Subsequent comprehensive examination confirmed hereditary form of amyloid polyneuropathy on the basis of a rare mutation in the transthyretin gene in Val50Ala position. Family history revealed that the mother of the patient was treated for amyloidosis with neuropathic symptoms. Treatment with tafamidis meglumine prevented further disease progression, and was followed by orthotopic liver transplantation. At present, clinical condition of the patient gradually improves with regression of motor and sensory neuropathic symptoms. Key words: familial amyloid polyneuropathy – transthyretin – tafamidis meglumine The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and T. Pika, P. Látalová, H. Hůlková, H. Vlášková, P. Otruba, V. Mejzlík, V. Ščudla
Úvod: Terapie ran kontrolovaným podtlakem (NPWT) je efektivní metodou lokální terapie širokého spektra nehojících se ran. V současnosti je využívána především u hospitalizovaných pacientů, pro systematické použití v ambulantním režimu nejsou v České republice dostupná klinická data. Metody: V prospektivní nerandomizované studii autor porovnává klinickou a nákladovou efektivitu léčby ulcerací na dolní končetině u diabetiků kontrolovaným podtlakem (NPWT) ambulantně versus za hospitalizace. Cílem sledování je stanovit účinnost NPWT v ambulantním režimu na základě hodnocení vývoje spodiny rány, kvantifikovat předpokládanou redukci celkových nákladů na terapii a porovnat efektivitu obou režimů navzájem. Do sledování bylo zařazeno 36 hospitalizovaných (NPWT systémy RENASYS GO nebo PICO) a 28 ambulantních pacientů (PICO). NPWT byla ukončena v momentě, kdy byla spodina rány zcela pokryta granulační tkání nebo při vzniku vážných komplikací léčby. Hodnotili jsme velikost ulcerace, charakter její spodiny, počet NPWT výměn, její celkovou délku, intenzitu bolesti, přítomnost komplikací a náklady na terapii. Výsledky: Sledování prokázalo porovnatelnou klinickou účinnost NPWT v ambulantním režimu (n=28) versus za hospitalizace (n=36, statisticky nesignifikantní rozdíly v hojení ulcerací verifikované na základě vývoje spodiny rány a redukce plochy ulcerací v čase), stejné riziko komplikací spojených s NPWT (statisticky nesignifikantní rozdíly ve funkčnosti obou technologií a ve výskytu komplikací vzniklých v průběhu sledování) i obdobné dlouhodobé výsledky (statisticky nesignifikantní rozdíly v počtu amputací). Celkové náklady na ambulantní terapii ran byly statisticky signifikantně nižší (16 700 Kč versus 36 000 Kč, p 0,001), stejně tak průměrné náklady na 1 den podtlakové terapie (817 Kč versus 3400 Kč, p 0,001). Závěr: Analýza klinických výsledků jednoznačně prokázala, že ambulantní podtlaková terapie ulcerací syndromu diabetické nohy (metoda PICO) má stejnou efektivitu jako podtlaková terapie za hospitalizace. V ambulantním provozu je NPWT levnější, převazy jsou vnímány méně bolestivě a NPWT je pacienty lépe snášena., Introduction: The negative pressure wound therapy (NPWT) is an effective local treatment method of many non-healing wounds. NPWT is routinely used for inpatient treatment in the Czech Republic; however, no clinical data is available for systematic outpatient treatment. Methods: The prospective non-randomized study was used to compare the clinical impact and cost-effectiveness of diabetic leg-ulcer and foot-ulcer negative pressure treatment in outpatient and inpatient settings. The aim of the study was to assess the effectiveness of outpatient NPWT on the basis of wound bed evaluation, to detect and quantify pre-expected reductions in the total costs of the therapy, and to compare the efficacy of both treatment options. Enrolled subjects included inpatients (n=36, NPWT systems RENASYS GO or PICO) and outpatients (n=28, PICO system). NPWT was concluded when the wound bed had been totally covered by granulation tissue, or when serious health problems occurred. We monitored the ulcer area, wound bed trait, number of NPWT dressing changes, length of NPWT, intensity of pain (VAS scale), presence of complications, and treatment costs. Results: We found comparable clinical efficacy of outpatient (n=28)/inpatient (n=36; statistically non-significant differences in healing of ulcers verified based on wound bed development and reduction of ulcer areas in time) NPWT, the same risk of complications associated with NPWT (statistically non-significant differences in the function of both technologies and in complications developed during follow-up) as well as similar long-term results (statistically non-significant differences in the count of amputations). The total costs for outpatient wound treatment were statistically significantly lower (EUR 600 versus EUR 1300, p=0.001), and so were the average one-day-NPWT costs (EUR 30 versus EUR 120, p=0.001). Conclusion: We demonstrated that outpatient diabetic-foot-ulcer NPWT provided the same clinical efficiency as inpatient NPWT, while outpatient NPWT was less expensive, less painful and better tolerated than inpatient NPWT., and J. Stryja, R. Staffa, D. Říha, K. Stryjová, K. Nicielniková
Období gravidity a laktace může být pro pacientky s revmatickým onemocněním rizikové. V graviditě dochází k zvýšené zátěži pohybového systému i vnitřních orgánů. U některých onemocnění ke zhoršení stavu vlivem těhotenství obvykle nedochází (např. revmatoidní artritida), u jiných onemocnění však dochází častěji k relapsům (např. systémový lupus erythematodes). Farmakoterapie léky užívanými v revmatologii je rovněž spojena s rizikem pro matku a plod. Stále častěji se uplatňuje biologická léčba, a to i u těhotných žen. V současnosti se uznává, že podávání těchto léků je u žen se závažným onemocněním, které nereagují na jiné imunomodulační léky, možné, protože nepříznivý vliv nedostatečně léčeného základního onemocnění je na zdraví matky a plodu rovněž významný. Klíčová slova: glukokortikoidy – gravidita – revmatická onemocnění – revmatoidní artritida – systémový lupus erythematodes – těhotenství, Pregnancy and lactation in patients with pre-existing rheumatic disease may carry risk for the patients. Pregnancy has a huge impact on the musculoskeletal system and internal organs. Certain rheumatic diseases (e.g. rheumatoid arthritis) are normally not affected negatively by pregnancy. Other diseases including systemic lupus erythematosus may aggravate the course of the disease, with a tendency for more frequent flares of the disease and increased complications in the pregnancy. Drugs used in rheumatology appear to be at higher risk for the mother and foetus. The use of biologic agents becomes more common in these patients including pregnant women. At present use of biological agents throughout pregnancy in patients with severe disease is reserved to those that do not respond to immunosuppressive antirheumatic treatment. Specifically, the use of biological agents is advocated in diseases not properly treated according to the maternal or foetal compromise expected. Key words: pregnancy – rheumatic diseases – systemic lupus erythematosus – rheumatoid arthritis – glucocorticoids, and Jan Vachek, Hana Ciferská, Oskar Zakiyanov, Vladimír Tesař
Osteochondrom (exostóza) je nejčastějším benigním kostním tumorem. Ve většině případů jde o solitární lézi. Mnohočetná hereditární osteochondromatóza představuje vzácné autozomálně dominantně dědičné onemocnění charakterizované růstem vícečetných exostóz především na metafýzách dlouhých kostí, lopatách kosti kyčelní, žebrech, obratlích a na lopatkách. Cévní komplikace mnohočetné osteochondromatózy jsou velice vzácné, přičemž nejčastěji postihují popliteální tepnu. Autoři popisují případ 27leté pacientky s hereditární mnohočetnou osteochondromatózou, která byla komplikována femoropopliteální žilní trombózou a rozsáhlým pseudoaneuryzmatem popliteální tepny., Osteochondromas (exostoses) are the most common benign bone tumours. In most cases, osteochondroma occurs as a solitary lesion. Hereditary multiple osteochondromatosis is an autosomal dominant disorder manifested by multiple exostoses most commonly located at the metaphyses of long bones, the iliac crest, the ribs, the vertebral borders, and scapulas. Vascular complications of multiple osteochondromatosis are very rare, most frequently affecting the popliteal artery. The authors report the case of a 27-year-old female patient with hereditary multiple osteochondromatosis that was complicated by femoropopliteal deep vein thrombosis and giant popliteal artery pseudoaneurysm., and I. Guňka, M. Leško, P. Janata, O. Renc, J. Raupach
Feochromocytom se může projevit různými příznaky, symptomy na podkladě setrvalého nebo paroxyzmálního uvolňování katecholaminů. Arteriální hypertenze může být trvalá nebo záchvatovitá a palpitace jsou většinou projevem sinusové tachykardie. V některých případech, dokonce jako první projev feochromocytomu, se mohou vyskytnout závažné kardiovaskulární komplikace, jako je hypertenzní emergentní situace, ischemie myokardu, kardiomyopatie a srdeční selhání, multisystémová krize nebo šok. Vylučování katecholaminů může být doprovázeno i arytmiemi – tachykardiemi (supraventrikulárními a komorovými) a méně často i bradykardiemi (AV blokem nebo junkčními). Vliv katecholaminů není omezen jen na myokard, ale může také vést k postižení centrální nervové soustavy, jako je tranzientní ischemická ataka nebo cévní mozková příhoda. Protože většina z těchto komplikací může být i život ohrožující, jedinou prevencí je včasná diagnóza a správná léčba, především ve specializovaných centrech., Pheochromocytoma may present with various clinical signs, symptoms due to continuous and/or paroxysmal release of catecholamines. Arterial hypertension may be sustained and/or paroxysmal and palpitations are mainly due to sinus tachycardia. In some cases, even as the first manifestation of pheochromocytoma, may occur severe cardiovascular complications such as hypertensive emergency, myocardial ischemia, cardiomyopathy and heart failure, multisystem crisis or shock. Catecholamine release may be also associated with arrhythmias – tachycardias (supraventricular or ventricular) or less frequently bradycardias (AV blocks and junctional). The effect of catecholamines is not restricted to myocardium, but may also lead to cerebrovascular impairment such as transient ischemic attack or stroke. As many of these complications may be life-threatening, the only prevention is early diagnosis of pheochromocytoma and proper treatment, in particular in specialized centers., and Tomáš Zelinka, Jiří Widimský Jr
Rutinní testování prostatického specifického antigenu v některých částech světa vedlo k významné migraci stadia karcinomu prostaty v době diagnózy, což má často za následek zbytečnou diagnostiku (over-diagnosis) a zbytečnou léčbu (over-treatment) onemocnění. Při volbě radikálních definitivních možností léčby jako radikální prostatektomie a radioterapie jsou potom pacienti vystaveni nežádoucím účinkům souvisejícím s léčbou. Koncepce „aktivního sledování s indikací odložené intervence v případě potřeby“ získala popularitu jako možné řešení zbytečné léčby onemocnění, přestože tento přístup má svá omezení. Pro léčbu některých typů lokalizovaného karcinomu prostaty se tak nabízí jako vhodná alternativa fokální terapie. Pokrok v zobrazovacích technologiích a skutečnost, že jsme schopni bezpečně a účinně aplikovat energii potřebnou pro ablaci ložiska lokalizovaného karcinomu prostaty, umožnily rychlejší přijetí této formy léčby. Ačkoli v současné době nejsou k dispozici žádné údaje první úrovně, probíhá několik studií, které se pokoušejí definovat roli fokální terapie. Kryoterapie a fokusovaný ultrazvuk o vysoké intenzitě jsou zavedené modality užívané pro ablaci celé prostatické žlázy. V našem článku hodnotíme různé techniky fokální léčby lokalizovaného karcinomu prostaty a indikace pro tuto léčbu spolu s prvními publikovanými výsledky. Klíčová slova: karcinom prostaty fokální terapie kryoablace fokusovaný ultrazvuk o vysoké intenzitě intersticiální laserová terapie fotodynamická terapie ireverzibilní elektroporace a fokální brachyterapie, The ubiquity of prostate specific antigen testing in certain parts of the world has led to significant stage migration of prostate cancer at presentation, apparently resulting in over-diagnosis and over-treatment. With radical definitive therapies such as radical prostatectomy and radiotherapy, patients have to endure treatment-related adverse effects. “Active surveillance with delayed intervention if necessary”, has gained popularity as a possible solution for the over-treatment problem, although this approach also has inherent limitations. Focal therapy is emerging as a viable management option for certain localized prostate cancers. Advancement in imaging technology coupled with the ability to safely and effectively deliver energy to ablate foci of localized prostate cancer has accelerated acceptance of this form of management. Level one evidence is still lacking, although a number of trials are now underway to define the role of focal therapy. Cryotherapy and high intensity focused ultrasound have an established track record as energy sources for whole gland prostate ablation. In this article we review the indications and technique of focal treatment for localized prostate cancer, as well as early published results using these two technologies. Key Words: prostate cancer focal therapy cryoablation high intensity focused ultrasound interstitial laser photodynamic therapy irreversible electroporation and focal brachytherapy, and Siddiqui K. M., Billia M., Izawa J., Chin J. L.
Funkční hypotalamická amenorea (FHA) je vedle gravidity a syndromu polycystických ovarií nejčastější formou sekundární amenorey. FHA je důsledkem poruch v pulzní sekreci gonadoliberinu (GnRH), které pak vedou k poruše sekrece gonadotropinů FSH a LH. FHA je obranou organizmu v situacích ohrožujících životní funkce, které jsou chráněny pak přednostně před funkcí rozmnožovací. FHA je reverzibilní, po ukončení extrémní zátěže se zvolna sama může upravit. Uvádějí se 3 hlavní typy funkční amenorey: FHA se vztahem k úbytku hmotnosti, FHA v důsledku stresu a se vztahem k nadměrnému fyzickému výkonu. Konečným výsledkem jsou komplexní hormonální změny charakterizované hlubokou hypoestrogenemií. Vedle nízkých estrogenů tyto pacientky mají mírnou hyperkortizolemii, nízké hladiny inzulinu v séru, nízký IGF1 a nízký celkový trijodtyronin. Zdraví těchto žen je ohroženo ve více směrech, včetně stavu kostí, kardiovaskulárního systému a stavu mentálních funkcí. Pacientky mají sníženou kostní denzitu a jsou pak ohroženy zvýšeným rizikem fraktur. Osteopenie a osteoporóza jsou hlavní dlouhodobou komplikací FHA. Kardiovaskulární komplikace spočívají v dysfunkci endotelu a změnách v lipidogramu. Pacientky s funkční hypotalamickou amenoreou trpí častěji depresemi a úzkostmi a také problémy v sexuální oblasti než zdravé ženy., Functional hypothalamic amenorrhea (FHA) besides pregnancy and syndrome of polycystic ovary is one of the most common causes of secondary amenorrhea. FHA results from the aberrations in pulsatile gonadotropin-releasing hormone (GnRH) secretion, which in turn causes impairment of the gonadotropins (follicle-stimulating hormone and luteinizing hormone). FHA is a form of the defence of organism in situations where life functions are more important than reproductive function. FHA is reversible; it can be normalized after ceasing the stress situation. There are three types of FHA: weight loss related, stress-related, and exercise-related amenorrhea. The final consequences are complex hormonal changes manifested by profound hypoestrogenism. Additionally, these patients present mild hypercortisolemia, low serum insulin levels, low insulin-like growth factor 1 (IGF-1) and low total triiodothyronine. Women’s health in this disorder is disturbed in several aspects including the skeletal system, cardiovascular system, and mental problems. Patients manifest a decrease in bone mass density, which is related to an increase in fracture risk. Therefore, osteopenia and osteoporosis are the main long-term complications of FHA. Cardiovascular complications include endothelial dysfunction and abnormal changes in the lipid profile. FHA patients present significantly higher depression and anxiety and also sexual problems compared to healthy subjects., and Luboslav Stárka, Michaela Dušková
Hlavními sledovanými ukazateli kvality po resekci rekta pro karcinom jsou operační radikalita, pooperační komplikace, počet recidiv a přežití. Poruchy funkce rekta, které postihují 25–50 % nemocných, zůstávají v pozadí. Tyto poruchy zahrnují vysokou frekvenci stolice, urgenci, evakuační poruchy, inkontinenci a sexuální a urologické dysfunkce. Funkční poruchy po resekčních výkonech na rektu jsou v anglofonní literatuře označovány akronymem „LARS“ (low anterior resection syndrome). V článku jsou v přehledu rozebrány změny anorektální fyziologie po nízké resekci rekta, etiopatogeneze a rizikové faktory LARS, způsoby konstrukce neorektálního rezervoáru, možnosti prevence a terapie LARS. Samostatně jsou v přehledu rozebrány sexuální a močové dysfunkce., The most important quality parameters of rectal cancer surgery are oncological radicality, postoperative complications, recurrence rate and survival. Rectal dysfunction following low anterior resection occurs in up to 25–50% of patients. Despite its high frequency, however, it does not receive enough attention. Rectal dysfunction after surgery includes frequent bowel movements, urgency, incomplete evacuation, incontinence or sexual and urinary dysfunctions. The complex of symptoms is collectively referred to as the low anterior resection syndrome – LARS. In this review, we discuss the alterations in anorectal physiology after low anterior resection, the etiology and risk factors of LARS, different types of neorectal reservoir construction, and various options for prevention and treatment of LARS. Furthermore, sexual and urinary dysfunction is briefly reviewed., and P. Kocián, J. Hoch