Cíl: Stanovit, jak často je SPECT/CT potřebné ke specifikaci abnormálního nálezu na planárním WB kostním skenu, zda je užitečné porovnat scintigrafický nález s předcházejícím vyšetřením, v kolika případech SPECT/CT určí definitivní diagnózu a kolik ložisek abnormální aktivity nacházíme na kostním skenu u benigních a maligních afekcí. Pacienti a metoda: Retrospektivně jsme prostudovali 471 WB skenů u 450 pacientů s karcinomem prsu, plic a prostaty, kteří v roce 2008 podstoupili kostní scintigrafii. SPECT/CT nebo CT jsme použili v 11,9 % vyšetření u 12,4 % pacientů. Opakovaná scintigrafie (319 pacientů po kostní scintigrafii a 36 pacientů po SPECT/CT) sloužila jako referenční vyšetření. Výsledky: Srovnání s předchozí scintigrafií bylo užitečné u pacientů s karcinomem prsu před indikací SPECT/CT. S použitím SPECT/CT jsme mohli specifikovat nejisté scintigrafické léze u 90,9 % vyšetření. Pro detekci kostních metastáz dosáhlo CT ve SPECT/CT vyšetření senzitivitu 72,8 %, specificitu 96 %, pozitivní a negativní prediktivní hodnotu 88,9 %. V pravděpodobnosti rozvoje kostních metastáz do 2 let od vyšetření mezi pacienty s jedním suspektním ložiskem ve skeletu a pacienty bez suspektního ložiska jsme nezaznamenali signifikantní rozdíl (p = 0,4272), ovšem riziko vzrůstalo, jestliže jsme nalezli suspektních ložisek více (p ≤ 0,0001). Závěr: SPECT/CT zvyšuje specificitu kostní scintigrafie. Po porovnání scintigrafického nálezu s předchozím vyšetřením se zdá rozumné uvažovat o použití SPECT/CT v 10-20 % vyšetření. CT cílené podle WB skenu přidává relativně malou radiační zátěž k zátěži z kostní scintigrafie, v naší studii zvýšilo kolektivní efektivní dávku o 13 %., Ladislav Zadražil, Petr Libus, and Literatura
Úvod: Registrácia nového rádiofarmaka pre pozitrónovú emisnú tomografiu (PET) je výnimočným javom a je zaujímavé sledovať, aký vplyv má dostupnosť nového PET produktu na preskripciu vyšetrenia príslušnými klinikmi. 18F fluorocholín (FCH) bol vo Francúzsku zaregistrovaný v apríli 2010 pri karcinóme prostaty (KP) pre detekciu jeho kostných metastáz. Metódy: Počas 8 štvrťrokov od apríla 2010 do marca 2012 bolo analyzované spektrum požadovaných vyšetrovacích metód nukleárnej medicíny u pacientov s KP. K dispozícii boli: konvenčná gamagrafia skeletu (GS), PET/CT s 18F fluorodeoxyglukózou (FDG), PET/CT s 18F fluoridom sodným (FNa) a PET/CT s FCH. Výsledky: Počas dvoch rokov od registrácie FCH bolo u pacientov v rôznych klinických situáciách KP realizovaných 721 vyšetrení. Dopyt po PET/CT s FCH sa rýchlo zvyšoval: z 11 % v prvom štvrťroku na 37 % v druhom štvrťroku a 56 % v ôsmom štvrťroku. Zvýšil sa tiež celkový počet vyšetrení. Z celkového počtu vyšetrení PET/CT s FCH tvorila 42 %, PET/CT s FNa 27 %, GS 25 % a PET/CT s FDG 6 %. Vyšetrenia zamerané na detekciu kostnej reakcie na kostné metastázy (GS a PET/CT s FNa) boli žiadané najmä v rámci iniciálneho stagingu, PET/CT s FCH bola žiadaná najmä pri lokalizácii okultnej recidívy karcinómu prostaty pri nízkych hodnotách PSA. PET/CT s FDG bola indikovaná len zriedkavo, zväčša pri hormonálne refraktérnom KP. Monitorovanie efektu liečby je sľubnou indikáciou pre PET/CT s FCH, zodpovedalo 19 % všetkých PET/CT s FCH a vo všetkých prípadoch išlo o restaging KP pred nasadením ďalšej línie liečby. Záver: Krátko po registrácii FCH bol zaznamenaný rýchly vzostup požiadaviek PET/CT s FCH a zvýšil sa aj celkový počet vyšetrení nukleárnej medicíny pri KP., x, Soňa Balogová, Virginie Huchet, Laure Michaud, Khaldoun Kerrou, Fréderique Paycha, Valérie Nataf, Marika Vereb, Lucia Kaliská, Francoise Montravers, J.-N. Talbot, and Literatura 28
Spinální arteriovenózní malformace jsou skupina vzácných onemocnění, jejichž klinické projevy mohou být velmi rozmanité. Optimální léčebný postup je nutno vždy volit individuálně a pacienty směřovat do specializovaných center. Cílem sdělení je uvést přehlednou klasifikaci SAVM, jejich diferenciální diagnostiku a terapii a dále prezentovat dvě kazuistiky. První kazuistika se zmiňuje o případu 27letého muže, u kterého se rozvinuly silné bolesti bederní páteře s dominující meningeální symptomatikou v klinickém obraze. Na MR hrudního úseku páteře (Th11/12) byla nalezena AVM zásobovaná hypertrofickou radikulopiální tepnou. Na specializovaném pracovišti byla provedena úspěšná embolizace AV zkratu. Druhá kazuistika uvádí případ 41leté ženy, které vznikla při lyžování náhlá prudká bolest za krkem. V neurologickém obraze došlo k rozvoji inkompletní léze míšní s kvadruparézou s levostrannou akcentací do těžkého stupně s hranicí čití ve výši C1. Na provedeném MR a MRAG krční míchy a následně na DSA vertebrálních tepen byla detekována AVM zásobovaná levou arteria spinalis posterior. Terapeuticky byla indikována elektivní endovaskulární embolizace a pacientka byla ošetřena na specializovaném pracovišti ve Francii., Spinal arteriovenous malformations are a group of rare diseases with highly diverse clinical manifestations. The optimal therapeutic practice should always be selected individually and patients should be sent to specialized centres. The objective of this paper is to provide a structured classification of spinal AVMs, their differential diagnosis and therapy, and to present two case reports. The first report is concerned with a case of a 27-year-old man who developed severe pain in the lumbar spine with predominantly meningeal symptomatology. An AVM fed by a hypertrophic radiculopial artery was found on the thoracic spine (Th11/12) MR. A specialized centre performed successful embolization of an arteriovenous shunt. The second report presents a case of a 41-year-old woman, who felt sudden sharp pain in the neck while skiing. Neurologically, she developed an incomplete spinal cord lesion with quadriparesis with left-sided accentuation of severe intensity and sensation threshold at C1. The MR and MRAG of the cervical spinal cord and the following DSA of vertebral artery detected AVM fed by the left posterior spinal artery. Elective endovascular embolization was indicated and the patient was treated at a specialized institute in France., and T. Andrašinová, B. Adamová, A. Krajina, T. Andrašina
Spinální epidurální lipomatóza (SEL) je stav, při kterém dochází k patologickému nahromadění tuku v epidurálním prostoru páteřního kanálu. Za možnou příčinu bývá považováno užívání kortikosteroidů, obezita, endokrinologické onemocnění (nejčastěji endogenní nadprodukce kortizolu), u části případů však zůstává příčina neobjasněna. SEL se stává symptomatickou zřídka, a to ve chvíli, kdy způsobí kompresi míchy nebo nervových kořenů. Klinická manifestace závisí na úrovni postižení páteřního kanálu. Pro terapii SEL je určující závažnost komprese nervových struktur a tomu odpovídající tíže klinického syndromu. Při hodnocení šíře epidurálního tuku na zobrazovacích vyšetřeních, při volbě terapeutického postupu a při stanovení prognózy mohou být nápomocné nové klasifikace, které vytvořili Borré (pro bederní páteř) a Quint (pro hrudní páteř). Terapeutické možnosti zahrnují konzervativní terapii (redukce tělesné hmotnosti, redukce dávky kortikoidů, léčba endokrinologického onemocnění, analgetika, rehabilitace) a chirurgickou dekompresi. Samotná SEL je však velmi vzácná. U pacientů se často vyskytuje v koincidenci s jinými, hlavně degenerativními změnami páteře. V naší práci uvádíme tři kazuistiky, na kterých demonstrujeme možnou příčinu, průběh a terapii tohoto onemocnění. U prvního pacienta se lipomatóza manifestovala syndromem kaudy, v druhém případě radikulárním syndromem a u třetího pacienta SEL způsobila kompresi hrudní míchy., Spinal epidural lipomatosis (SEL) is a condition associated with pathological fat accumulation in the epidural area of the spinal canal. The disorder is likely caused by the use of corticosteroids, obesity, endocrinal disorders (especially endogenous overproduction of cortisol), although, in some cases, no cause is immediately evident. SEL rarely becomes symptomatic unless it leads to compression of the spinal cord or nerve roots. Clinical manifestation depends on the level at which the spinal canal is affected. Severity of compression of nerve structures and the corresponding intensity of clinical syndrome are the most important factors in the choice of SEL therapy. Recent classifications for evaluation of epidural fat layer on radiographic images by Borré (for lumbar spine) and Quint (for thoracic spine) can help in guiding the diagnostic and treatment approaches. Therapeutic options include conservative therapy (reduction of body weight, reduction of any corticoid dosage, treatment of the endocrinal disorder, analgesics, rehabilitation) and surgical decompression. However, SEL itself is rare and is frequently found together with other (e.g. degenerative) spinal changes. We report three cases from our own patient base through which we demonstrate possible causes, course and therapy of this disorder. Lipomatosis manifested as cauda equina syndrome in the first patient, as radicular syndrome in the second, and SEL led to compression of the thoracic spinal cord in the third. Key words: spinal epidural lipomatosis – epidural fat – spinal canal – stenosis The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and T. Andrašinová, B. Adamová, J. Stulík, J. Beck, K. Starý, S. Voháňka, Z. Bálintová
Spinocerebelární ataxie typu 6 (SCA6) je relativně vzácné hereditární neurodegenerativní onemocnění patřící do skupiny autozomálně dominantních spinocerebelárních ataxií. Příčinou je expanze nestabilních CAG tripletů v genu kódujícím podjednotku napěťově řízeného kalciového kanálu na 19. chromozomu. Onemocnění je charakteristické postupným rozvojem paleo- a neocerebelární symptomatiky s počátkem ve středním a vyšším věku. V následujícím textu prezentujeme případ nyní 63leté pacientky s náhlým rozvojem nespecifických potíží při chůzi, zprvu hodnocených jako stav po proběhlé cévní mozkové příhodě, s postupným vývojem klinického obrazu do výrazné trupové ataxie a instability chůze při zcela němé rodinné anamnéze. Po vyloučení častějších příčin obtíží byla na základě genetického vyšetření diagnostikována SCA6. Kazuistika ukazuje na nutnost pomýšlet i na možnost výskytu vzácné diagnózy, což v tomto případě přináší ukončení opakovaných vyšetření a v neposlední řadě i možnost prediktivního testování u příbuzných v riziku., Spinocerebellar ataxia 6 (SCA6) is a rather rare neurodegenerative disorder, one of autosomal dominant spinocerebelar ataxias. It is caused by expansion of unstable CAG triplet repeats in the gene responsible for the voltage-dependent calcium channel mapped to the chromosome 19. The disease is characterized by progressive paleo- and neocerebellar symptomatology. The onset of the disease is typically in middle- and older-age. The authors describe a case of 62-year-old women with sudden development of gait deterioration. This was first diagnosed as a post-ischemic stroke state. However, clinical symptoms progressed into gait ataxia. No analogical case was found in family history. Genetic testing, performed after all other potential causes of the condition were excluded, indicated SCA6. Our case report emphasises the importance of considering rare conditions as part of differential diagnosis. In this case, this protected the patient from further diagnostic testing as well as, importantly, enabled predictive testing in relatives in risk. Key words: spinocerebellar ataxia – cerebellar syndrome – hereditary spinocerebellar degenerations The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and K. Krakorová, J. Polívka, F. Šlauf