Východiska: Monoklonální anti-EGFR protilátka cetuximab představuje cílenou biologickou léčbu, která se stává standardem personalizované medicíny nemocných s metastazujícím kolorektálním karcinomem. Stupeň kožního postižení je nejvýznamnějším prediktivním faktorem účinnosti cetuximabu. Formou klinické kazuistiky je prezentována možná léčba kožní toxicity cetuximabu. Klinická kazuistika: Autoři popisují případ 57leté pacientky s metastazujícím kolorektálním karcinomem, která byla léčena paliativní biochemoterapií ve schématu cetuximab+FOLFIRI. Šest týdnů od zahájení terapie došlo k progresi kožního nálezu a rozvoji papulopustulózního exantému III. stupně. Včasné zahájení lokální léčby na bázi aplikace krému s 0,1% vitaminem K1 v kombinaci se systémovou antibiotickou léčbou a antihistaminiky umožnila nemocné pokračovat v biologické léčbě. Závěr: Včasná dermatologická léčba nemocných s projevy kožní toxicity při terapii monoklonální protilátkou cetuximab umožní pokračování onkologické léčby bez přerušení tak, aby pacienti mohli mít z této léčby co největší užitek., Background: Cetuximab, a monoclonal anti-EGFR antibody, represents aimed biological treatment that becomes a standard of personalized medicine with metastatic colorectal carcinoma patients. Level of skin toxicity is the most significant predictive factor of cetuximab effectiveness. Possible dermal toxicity treatment with cetuximab application is presented in the form of a clinical case report. Case: Authors describe a case of a 57-year-old woman-patient suffering from metastatic colorectal carcinoma who was treated through palliative bio-chemotherapy in the schedule: cetuximab+FOLFIRI. Progression of the dermal disease and papulopustulous progress of the grade III exanthema were detected in a six-week-long period from the therapy initiation. Timely initiation of local treatment on the basis of cream with 0.1 % vitamin K1 application in combination with systematic antibiotic treatment and antihistamines application enabled the patient to continue with biological treatment. Conclusion: Timely dermatological treatment of patients with dermal toxicity manifestation in the course of monoclonal cetuximab antibody therapy makes it possible to go on with oncology therapy without any interruptions so that the treatment of the patients can bring maximum effect., and Luboš Holubec, Jan Říčař, Karel Pizinger, Hana Korunková, Jindřich Fínek
Plicní karcinomy jsou z onkologických onemocnění nejčastější příčinou smrti, nemalobuněčný plicní karcinom je nejčastějším histologickým typem plicního tumoru. Gefitinib je prostředkem biologické léčby pokročilého a metastatického nemalobuněčného plicního karcinomu u pacientů s aktivační mutací receptoru pro epidermální růstový faktor v první linii léčby, tzn. u chemonaivních pacientů. Kazuistika se zabývá dvěma případy pacientů léčených gefitinibem s podobnými vstupními parametry a odlišným efektem léčby., Lung carcinoma is the most common cause of death among cancer patients. Non-small-cell-lung cancer is the most frequent histological type of lung carcinoma. Gefitinib is intended for biological treatment of locally advanced or metastatic non-small-cell-lung cancer in patients with activation mutation of epidermal factor growth receptor, in first line of treatment, without previous chemothrapy. Case study discusses two patients treated with gefitinib, with similar initial parameters, but diferent outcomes of the treatment., Ondřej Venclíček, Marcela Tomíšková, Jana Skřičková, Jitka Hausnerová, Mojmír Moulis2 Blanka Robešová, Monika Bajerová, Dana Dvořáková, and Literatura 9
Pudendální neuralgie je špatně snesitelný bolestivý stav způsobený postižením (většinou kompresí) pudendálního nervu. Klinicky je charakterizován progresivní bolestí v pánvi, která se horší sezením, bývá spojena se sexuální dysfunkcí, potížemi s močením a defekací. Ke stanovení jisté diagnózy jsou používána nanteská kritéria. V této práci prezentujeme soubor šesti pacientů, kteří byli od roku 2009 léčeni pro toto onemocnění ve FN Brno, a popisujeme současné terapeutické možnosti a hodnotíme jejich efekt., Pudendal neuralgia is a very painful condition caused by compression or entrapment of the pudendal nerve. Clinical characteristics include progressive pelvic pain, worsened by sitting, sexual dysfunction and difficulty with urination and defecation. Nantes criteria are used to confirm pudendal neuralgia. We present a group of six patients treated for pudendal neuralgie at the University Hospital in Brno since 2009 and discuss the options for the treatment of this syndrome. Key words: pudendal neuralgia – perineal pain – Nantes criteria – pudendal nerve entrapment The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and Z. Kadaňka Jr
V článku popisujeme kazuistiky dvou pacientů s maligním a benigním primárním tumorem retroperitonea, které byly diagnostikovány na základě symptomatologie z progredujícího narůstaní objemu tumoru. U jednoho pacienta byla provedena punkční biopsie se suspekcí na low grade liposarkom. Pacient byl indikován k operační revizi. S odstupem sedmi měsíců od operace došlo k recidivě onemocnění a byla provedena exstirpace recidivy tumoru s adjuvantní chemoterapií. Po ukončení systémové léčby byl pacient pro druhou recidivu opět operován s neradikálním odstraněním tumoru a byl indikován k paliativní systémové léčbě. V druhém případě byla na základě zobrazovacích metod indikovaná adrenalektomie pro suspektní tumor nadledviny. Definitivní histologie vyloučila afekci nadledviny a popsala ganglioneurom retroperitonea., We decribe a case reports of two patients with benign and malignant primary retroperitoneal tumors that presented with symptoms due to of the progressive tumor growth. One patient un150 Ces Urol 2015; 19(2): 149–156 Kazuistika derwent percutaneous biopsy with a suspicion of low grade liposarcoma. The patient was designated for surgical intervention. The recurrence of the tumor occurs in seventh months post-surgery, at which point the tumor was excised and followed by postoperative chemotherapy. Upon completion the patient underwent an additional surgery for a second recurrence. Incomplete removal of the tumor was performed, and palliative systemic therapy followed. In the second case, a patient was indicated to adrenalectomy for suspicion of adrenal tumor based on finding from imaging methods. The final histology excluded adrenal pathology and instead described retroperitoneal ganglioneuroma., Miroslav Hruška, Petr Klézl, Petr Nencka, Jiří Klečka, Ivan Kolombo, Tomáš Jirásek, Petr Kujal, Robert Grill, and Literatura
Závažný defekt koagulačného faktora XII (FXII) je veľmi zriedkavou, záhadnou a málo známou vrodenou poruchou. Na rozdiel od defektu ostatných koagulačných faktorov je úplne asymptomatický. Prekvapivo nevedie k abnormálnemu krvácaniu, dokonca ani pri rozsiahlejších chirurgických výkonoch. Vysvetlenie pre chýbanie krvácavých prejavov nie je známe. Predpokladá sa, ale nie je to dokázané, že pacienti nie sú dostatočne chránení pred trombózou. Defekt FXII sa obyčajne odhalí náhodou rutinným hemokoagulačným vyšetrením uskutočneným pred operáciou. Keďže FXII zohráva dôležitú úlohu pri tvorbe koagula in vitro, jeho defekt spôsobuje pri laboratórnom vyšetrení výrazné predĺženie aktivovaného parciálneho tromboplastínového času. Hlavným problémom spojeným s defektom FXII sú potom ďalšie zbytočné vyšetrenia, strata času pri poskytovaní zdravotnej starostlivosti a obavy z chirurgických výkonov, ktoré môžu vyplývať z abnormálneho laboratórneho výsledku. Kľúčové slová: aktivovaný parciálny tromboplastínový čas – faktor XII – hemokoagulácia – krvácanie, Severe coagulation factor XII (FXII) deficiency is a very rare, mysterious and not well known inherited condition. Unlike other coagulation factor deficiencies, it is totally asymptomatic. Surprisingly, it does not lead to abnormal bleeding, even with major surgical procedures. The explanation for the lack of bleeding manifestations is unknown. It is suggested, but unproven, that patients are not sufficiently protected from thrombosis. FXII deficiency is usually discovered by accident through a routine coagulation testing done prior to surgery. Since FXII plays an important role in clot formation during in vitro measurements, its deficiency causes a marked prolongation of the activated partial thromboplastin time in the laboratory examination. The main concern related to FXII deficiency is the unnecessary testing, delay in health care and worry of surgical interventions that may be prompted by the abnormal laboratory result. Key Words: activated partial thromboplastin time – bleeding – blood coagulation – factor XII, and Anna Remková, Milan Remko
Akutní iktus je častou příčinou mortality a invalidity. Skepse k léčeným možnostem přetrvává jak mezi lékaři, tak mezi laickou veřejností. Nicméně výsledky moderní reperfuzní léčby pacientů postižených akutním iktem se zlepšily – alespoň u těch, kteří se dostaví časně po projevení se symptomu. Tento článek představuje multidisciplinární přístup ke zvládání akutního iktu – spolupráci neurologů, kardiologů a radiologů. Pojednává se o obou strategiích reperfuze: katetrizační trombektomii i trombolýze., Acute ischemic stroke is a frequent cause of death and disability. Therepautic scepticism persists both among doctors and lay people. However, modern reperfusion therapy improved outcomes of acute stroke patients – at least of those presenting early after symptom onset. This review presents multidisciplinary approach to acute stroke – cooperation of neurologists, cardiologists and radiologists. Both reperfusion strategies are discussed: catheter-based thrombectomy and thrombolysis., Petr Widimský, Boris Kožnar, Ivana Štětkářová, and Literatura
Úvod: Mucinózy typu skleredému a skleromyxedému jsou choroby s excesivní tvorbou depozit mucinu v kůži a podkoží, což způsobuje ztuhnutí kůže. Depozita v kůži a podkoží omezují pohyb končetin, hrudníku, ale i úst. Stejným mechanizmem jsou však poškozovány i další orgány (srdce, plíce, trávicí trubice). Příčinou je zřejmě stimulace tvorby mucinu ve fibroblastech imunoglobuliny, často se jedná o monoklonální imunoglobulin. Proto jsou tyto choroby obvykle asociovány s monoklonální gamapatií. Kazuistiky: Popisujeme soubor 4 pacientů, 2krát byly kožní projevy hodnoceny jako skleredém a 2krát jako skleromyxedém. Všichni 4 pacienti měli monoklonální imunoglobulin typu IgG a měli klonální plazmocyty v kostní dřeni, prokázané histologicky a flowcytometricky. U všech jsme proto zahájili léčbu chemoterapií. V 1 případě byla tato chemoterapie zakončená vysokodávkovanou chemoterapií s transplantací autologních krvetvorných buněk. Tato léčba vedla k úplnému vymizení monoklonálního imunoglobulinu i úplnému vymizení kožních i mimokožních projevů skleredému (obstipace). V 1 případě vedla chemoterapie k hematologické parciální remisi a k částečnému zlepšení kožních projevů. Zbývající 2 pacienti nereagovali na běžnou chemoterapii. U 1 z nich stav vyústil do dermatoneurosyndromu (zmatenost, somnolence s přechodem do kómatu a křeče typu grand mal) a upravil se po intenzivní léčbě obsahující mimo jiné nitrožilní aplikaci imunoglobulinů v dávce 2 g/kg hmotnosti. Tento pacient je nyní těmito imunoglobuliny dlouhodobě léčena v důsledku této léčby se kožní příznaky výrazně zmenšily, koncentrace monoklonálního imunoglobulinu se však nezměnila. Posledního ze souboru, tedy 4 pacienta nereagujícího na standardní chemoterapii jsme léčili nitrožilními imunoglobuliny také v dávce 2 g/kg hmotnosti 1krát měsíčně. Po 4 aplikacích zesílení kůže a podkoží mírně ustoupilo, takže se zvětšil rozsah možných pohybů horními končetinami i krkem a zcela vymizely svědivé kožní morfy, které průběh onemocnění provázely. Závěr: Pro léčbu mucinózy spojené s monoklonální gamapatií je možné použít chemoterapii a vysokodávkovanou chemoterapii jako u mnohočetného myelomu. Pokud tato léčba není možná anebo po ní nedojde k vymizení monoklonálního imunoglobulinu, je možné dosáhnout zlepšení opakovanou aplikací nitrožilních imunoglobulinů. Léčba nitrožilními imunoglobuliny v imunomodulační dávce 2 g/kg hmotnosti vede ke zmírnění kožních příznaků, ale nevede k poklesu monoklonálního imunoglobulinu., Introduction: The mucinoses of the type of scleredema and scleromyxedema are diseases marked by excessive production of mucin deposits in the skin and subcutaneous tissue, which causes skin hardening. The skin and subcutaneous deposits hamper the movement of limbs, the thorax as well as mouth. The same mechanism also damages other organs (the heart, lungs, oesophagus). It is probably caused by the stimulation of mucin production in fibroblasts by immunoglobulins, frequently monoclonal immunoglobulin. Therefore these diseases are typically associated with monoclonal gammopathy. Case reports: We describe a cohort of 4 patients, skin manifestations were twice identified as scleredema and twice as scleromyxedema. All the four patients had type IgG monoclonal immunoglobulin and had clonal plasma cells in the bone marrow proven by histologic examination and flow cytometry. Therefore we commenced chemotherapy in all of them. In one case this chemotherapy was ended by a high-dose chemotherapy with transplanting of autologous red blood cells. This therapy attained the complete disappearance of monoclonal immunoglobulin as well as cutaneous and extracutaneous manifestations of scleredema (obstipation). In one case chemotherapy led to partial hematologic remission and partial improvement of skin manifestations. The other two patients did not respond to standard chemotherapy. The condition of one of them resulted in dermato-neuro syndrome (confusion, somnolence passing into coma and grand mal seizure) and improved following an intensive treatment including also intravenous application of immunoglobulins in a dose of 2 g/per 1 kg weight. This patient has now been under long-term treatment with these immunoglobulins, during which the skin symptoms have significantly diminished, but the concentration of monoclonal immunoglobulin has not changed. The fourth patient not responding to standard chemotherapy was treated with intravenous immunoglobulins also in a dose of 2 g/per 1 kg of weight 1× in a month. After 4 applications the thickening of skin and subcutaneous tissue moderately diminished, so the range of possible movement of the upper limbs and neck became larger and the itchy skin morphs which accompanied the disease disappeared completely. Conclusion: It is possible to use chemotherapy and high-dose chemotherapy in the treatment of mucinosis associated with monoclonal gammopathy, as in the treatment of multiple myeloma. If such treatment is not possible or it has not attained disappearance of monoclonal immunoglobulin, improvement can be achieved through repeated application of intravenous immunoglobulins. The treatment with intravenous immunoglobulins in an immunomodulation dose of 2 g/per 1 kg of weight effects the moderation of skin manifestations, but it does not lead to the decrease in monoclonal immunoglobulin., and Zdeněk Adam, Petr Szturz, Marta Krejčí, Vladimír Vašků, Luděk Pour, Eva Michalková, Sabina Ševčíková, Zdeňka Čermáková, Karel Veselý, Jíří Vaníček, Eva Pourová, Zdeněk Král, Jiří Mayer
Článek shrnuje charakteristiky a úskalí lobulárního karcinomu prsu při vyšetření MR. Invazivní lobulární karcinom (ILC) je druhým nejčastěji se vyskytujícím typem karcinomu prsu u žen. Častější je jeho multifokální, multicentrický či bilaterální výskyt, který není vždy dobře konvenčními zobrazovacími metodami odhalen. Proto se na mnoha pracovištích v posledních letech používá pro staging ILC kromě konvenčních metod i MR. Dle dostupné literatury zatím nebylo jasně prokázáno zvýšení přežití u pacientek s ILC na základě doplněného MR vyšetření. Avšak detekce dalších lézí či většího rozsahu onemocnění na MR často vyžadují změnu plánované léčby, a sníží se tak počet případných dalších reexcizí i riziko rekurence onemocnění., This article summaries radiological features and characteristics of the breast invasive lobular carcinoma on MRI. Infiltrating lobular carcinoma (ILC) is the second most common type of the breast cancer in women. It is more frequent multifocal, multicentric or bilateral occurrence that is not always well detected by conventional imaging methods. Lherefore, in many institutions in recent years, it used for staging ILC in addition to the conventional methods MRI. According to the available literature there is no evidence suggesting increase in survival for ptients with ILC due to the performance of MRI. Lhe detection of additional lesions or larger extent of the disease on MRI currently still requires a change of treatment and it prevents more re-excisions and further recurrence ILC., Jiřina Řezáčová, Hana Urminská, and Literatura
Kolorektální karcinom je druhým nejčastějším nádorovým onemocněním. V době diagnózy má více něž 30 % nemocných založené vzdálené metastázy. Nejčastější jsou metastázy jaterní. Multidisciplinární přístup k terapii jaterních metastáz vede k prodloužení přežití nemocných., Colorectal cancer is the second most common cancer. At the time of diagnosis more than 30 % of patients have distant metastasis. The most common are liver metastases. Multidisciplinary approach to the treatment of liver metastases leads to longer survival of patients., Lenka Ostřížková, Dagmar Brančíková, Zdeněk Mechl, and Literatura
Monoklonální imunoglobuliny se v ojedinělých případech váží na tělu vlastní antigeny a způsobují tak autoimunitní poškození organizmu. V textu popisujeme Waldenströmovu makroglobulinemii, která se manifestovala bolestmi ve svalech a anémií. Pacientka pociťovala bolesti zad asi 3 roky před příchodem na naši ambulanci. V posledním roce se k bolestem zádových svalů přidaly i bolesti ve svalech horních a dolních končetin. Vzniklo tak podezření na polymyozitidu. Ta ale nebyla odborným vyšetřením potvrzena. Pacientka měla v kostní dřeni jasnou infiltraci lymfoplazmocytárním lymfomem a 10,8 g/l monoklonálního imunoglobulinu typu IgM. Koncentrace myoglobinu v séru a aktivita kreatinkinázy (CK) v séru byly opakovaně signifikantně zvýšené. Proto byla zahájena léčba monoklonální protilátkou antiCD20 (Mabthera) 375 mg/m2 i. v. 1krát měsíčně, cyklofosfamidem 500 mg/m2 i. v. den 1 a den 15 v 28denním cyklu a dexametazonem 20 mg 1.–4. den a 15.–18. den léčebného cyklu. Plánováno bylo celkem 8 cyklů. Již po 5. cyklu bylo dosaženo vymizení monoklonálního imunoglobulinu (negativní imunofixace), normalizace hodnot myoglobinu a CK a výrazný ústup bolestí svalů. Koncentrace hemoglobinu před léčbou byla výrazně snížená, po léčbě se normalizovala. Po 5 cyklech bylo tedy dosaženo kompletní remise Waldenströmovy nemoci dle biochemických parametrů a normalizace hodnot myoglobinu a CK v séru., Waldenström‘s macroglobulinemia which was manifested by muscle pain and anemia. The female patient had suffered from back pain for about 3 years before she came to our clinic. In the last year pain in the muscles of the upper and lower extremities developed in addition to back pain. This led to the suspicion of polymyositis. However this was not confirmed by a special examination. The patient was diagnosed with clearly established infiltration of lymphoplasmacytic lymphoma and 10.8 g/l of type IgM monoclonal immunoglobulin in the bone marrow. Serum myoglobin levels and serum CK activity were repeatedly significantly increased. Therefore the treatment with anti-CD20 monoclonal antibody (Mabthera) 375 mg/m2 i. v. was started, administered once a month, with cyclophosphamide 500 mg/m2 i. v. on days 1 and 15 of a 28-day cycle, and dexamethasone 20 mg from 1st through to 4th days and 15th through to 18th days of the treatment cycle. There were 8 cycles planned. Already after a 5th cycle, the disappearance of monoclonal immunoglobulin (negative immunofixation), normalisation of myoglobin and CK values and significant relief from muscle pain were achieved. The hemoglobin concentrations before treatment were significantly reduced, while they were normalised after treatment. After 5 cycles, the complete remission of Waldenström‘s disease was reached according to biochemical parameters, and normalisation of the serum myoglobin and creatine kinase levels was achieved., and Zdeněk Adam, Jarmila Kissová, Luděk Pour, Marta Krejčí, Eva Ševčíková, Renata Koukalová, Zdeňka Čermáková, Marta Černá, Zdeněk Král, Jiří Mayer