Angiofibromas are rare vascular tumors which originate predominantly in the nasopharynx and occur typically in male adolescents. Extranasopharyngeal sites such as nasal cavity and paranasal sinuses are less frequent. This review article was undertaken to evaluate the incidence, clinical features and management of extranasopharyngeal angiofibromas originating exclusivelly from nasal cavity structures. Our focus of interest was to evaluate the significance of immunohistochemical analysis in diagnosis of such extremely rare neoplasms. In the PubMed and Google Search, we found only 39 cases of nasal angifibroma, 27 males and 12 females from 1980 to 2012. The most prevalent site of origin was nasal septum, followed by inferior and middle turbinate. The commonest symptoms were nasal obstruction and epistaxis. Nasal angiofibromas are clinically distinct from nasopharyneal angiofibromas and can therefore be misdiagnosed. The differential diagnosis includes other vascular lesions, such as lobular capillary hemangioma and sinonasal-type hemangiopericytoma. Although immunohistochemistry is not necessary for differentiation between angiofibroma and capillary hemangioma, that diagnostic procedure may be helpful in distinction from sinonasal hemangiopericytoma. As an ilustration for immunohistochemical analysis, we presented a case of an elderly woman with tumor arising from the middle turbinate, diagnosed as angiofibroma. The staining was positive for CD34, CD31, factor VIII, vimentin and smooth muscle alpha-actin, and negative for desmin. and A. Perić, J. Sotirović, S. Cerović, L. Zivić
Juxtapapilární divertikl duodena je literárně uváděn jako možná příčina řady pankreatobiliárních onemocnění. Etiologická souvislost však často není považována za jednoznačnou a v reálné klinické praxi bývá možná role divertiklu podceňována, až popírána. Tento článek na základě kazuistiky a přehledu literatury na tuto problematiku poukazuje. Za klinicky významnou známku možného podílu divertiklu na potížích lze považovat vyplnění lumen divertiklu bezoárem. Tento nález by, po vyloučení jiných příčin, měl vést ke zvažování etiologické souvislosti divertiklu s pankreatobiliárními potížemi. Řešení představují endoskopická papilosfinkterotomie jako metoda první volby a chirurgický výkon (divertikulektomie, biliodigestivní spojka či kombinace) v případě recidiv potíží a selhání méně invazivního postupu., Juxtapapillary duodenal diverticula are reported as a potential cause of many pancreatobiliary diseases. However, data concerning this association is inconsistent and the role of the diverticulum is often underestimated or even denied in clinical practice. This case report and literature review is aimed at pointing out this problem. Obstruction of the diverticulum with a food bezoar can be considered as an important clinical clue of the etiological role of the diverticulum in pancreatobiliary disease development. Endoscopic sphincterotomy is considered to be the treatment of the first choice, with surgery (diverticulectomy and/or biliodigestive anastomosis) reserved for cases where the minimally invasive approach fails., and J. Trna, I. Penka, B. Buliková, V. Zbořil, I. Novotný
Léčba kolorektálního karcinomu (KRK) vyžaduje multidisciplinární přístup s účastí gastroenterologa, chirurga, patologa, onkologa a radiologa. Možnosti léčby jsou závislé na stadiu nemoci, celkovém stavu pacienta a také molekulární charakteristice nádoru. V rámci předoperační péče se léčebné postupy u karcinomu konečníku mírně liší od léčby karcinomu tlustého střeva. V případě metastatického KRK jsou možnosti léčby jednotné, použití kombinace chirurgické a cílené systémové léčby. Každá léčebná modalita KRK je zatížená rizikem komplikací. Proto je nezbytné s každým pacientem probrat prospěch a rizika navrhované léčby. Prezentujeme dvě kazuistiky pacientů s KRK, u kterých léčba vedla k dosažení remise i za cenu významných komplikací., Treatment of colorectal cancer (CRC) requires a multidisciplinary approach involving a gastroenterologist, surgeon, pathologist, oncologist and a radiologist. Treatment options depend on the stage of the disease, the overall condition of the patient and the molecular characteristics of the tumor. In the context of preoperative care, treatment procedures for cancer of the rectum is slightly different from the treatment of the colon cancer. In the case of metastatic CRC, there are unified treatment options, using a combination of surgical and targeted systemic therapy. Each treatment modality is at risk of complications. Therefore it is necessary to discuss the benefits and risks of the proposed treatment with each patient. We are presenting two cases of patients with CRC, where the treatment led to a remission, even at the cost of significant complications., Miroslav Zavoral, Tomáš Grega, Štěpán Suchánek, and Literatura
Závažný defekt koagulačného faktora XII (FXII) je veľmi zriedkavou, záhadnou a málo známou vrodenou poruchou. Na rozdiel od defektu ostatných koagulačných faktorov je úplne asymptomatický. Prekvapivo nevedie k abnormálnemu krvácaniu, dokonca ani pri rozsiahlejších chirurgických výkonoch. Vysvetlenie pre chýbanie krvácavých prejavov nie je známe. Predpokladá sa, ale nie je to dokázané, že pacienti nie sú dostatočne chránení pred trombózou. Defekt FXII sa obyčajne odhalí náhodou rutinným hemokoagulačným vyšetrením uskutočneným pred operáciou. Keďže FXII zohráva dôležitú úlohu pri tvorbe koagula in vitro, jeho defekt spôsobuje pri laboratórnom vyšetrení výrazné predĺženie aktivovaného parciálneho tromboplastínového času. Hlavným problémom spojeným s defektom FXII sú potom ďalšie zbytočné vyšetrenia, strata času pri poskytovaní zdravotnej starostlivosti a obavy z chirurgických výkonov, ktoré môžu vyplývať z abnormálneho laboratórneho výsledku. Kľúčové slová: aktivovaný parciálny tromboplastínový čas – faktor XII – hemokoagulácia – krvácanie, Severe coagulation factor XII (FXII) deficiency is a very rare, mysterious and not well known inherited condition. Unlike other coagulation factor deficiencies, it is totally asymptomatic. Surprisingly, it does not lead to abnormal bleeding, even with major surgical procedures. The explanation for the lack of bleeding manifestations is unknown. It is suggested, but unproven, that patients are not sufficiently protected from thrombosis. FXII deficiency is usually discovered by accident through a routine coagulation testing done prior to surgery. Since FXII plays an important role in clot formation during in vitro measurements, its deficiency causes a marked prolongation of the activated partial thromboplastin time in the laboratory examination. The main concern related to FXII deficiency is the unnecessary testing, delay in health care and worry of surgical interventions that may be prompted by the abnormal laboratory result. Key Words: activated partial thromboplastin time – bleeding – blood coagulation – factor XII, and Anna Remková, Milan Remko
Hormonálně dependentní karcinom prsu je heterogenní onemocnění z pohledu molekulárního i klinického. Riziko relapsu časného karcinomu prsu léčeného adjuvantní hormonální terapií kolísá. Prediktivní markery pro volbu chemoterapie (CHT) u obecně příznivého nádoru s pozitivitou estrogenových receptorů (ER) a bez exprese receptoru pro epidermální růstový faktor HER2 (ER+/HER2-) jsou nedostatečné a vedou k indikaci CHT tam, kde nemůže mít efekt. To dokládá i molekulární klasifikace, která ukazuje, že hormonálně dependentní karcinom prsu není uniformní entitou, ale skupina nádorů s odlišnými vlastnostmi, které vyžadují individuální přístup v indikaci adjuvantní terapie. Oncotype DX je multigenová esej (MGA) s prognostickým i prediktivním významem. Na základě studií s více než pěti tisíci pacientkami s ER+/HER2- časným karcinomem prsu s průkaznou úrovní evidence, dosáhlo jeho použití klinické praxe. Test je v ČR (onkologických centrech) dostupný od ledna 2014 pro indikovanou skupinu nemocných. První zkušenosti s tímto vyšetřením jsou velmi dobré. Na onkologické klinice VFN a 1.LF UK v Praze bylo dosud vyšetřeno přes 20 pacientek., Hormonal dependent breast cancer is a heterogeneous disease from a molecular and clinical perspective. The relapse risk of early breast cancer patients treated with adjuvant hormonal therapy varies. Validated predictive markers concerning adjuvant cytotoxic treatment are still lacking in ER+/HER2- breast cancer, which has a good prognosis in general. This can lead to the inefficient chemotherapy indication. Molecular classification of breast cancer reports evidence about the heterogeneity of hormonal dependent breast cancer and its stratification to different groups with different characteristics. Oncotype DX is a multigene assay with a prognostic and predictive impact. On behalf of evidence with more than 5000 patients the test obtain clinical practice. For indicated group of patients is the test available in oncology centres from January 2014 in the Czech Republic. First experiences with this examination are very good. There were examined more than 20 breast cancer patients in oncology clinic in General University Hospital and First Faculty of Medicine Charles University in Prague., Zuzana Ušiaková, Luboš Petruželka, and Literatura
Karcinom štítné žlázy je onemocnění, u kterého v posledních letech dochází k velkému nárůstu incidence, jak celosvětově tak i v České republice. Toto onemocnění postihuje výrazně častěji ženy. Mezi pacienty naší kliniky jsme evidovali 22 žen s diferencovanými karcinomy štítné žlázy, které byly v předchozím období léčeny pro neplodnost metodami asistované reprodukce. U 1 z pacientek se jednalo o folikulární karcinom, u ostatních 21 pacientek byl přítomen papilární karcinom. Referujeme o našem souboru a uvádíme kazuistiky některých pacientek. Popisujeme také rizikové faktory karcinomu štítné žlázy, především vztah tohoto nádoru k reprodukčním faktorům., Thyroid cancer is a disease in which in recent years have seen a large increase in incidence, both globally and in the Czech Republic. This disease affects significantly more women. Among patients in our clinic, we recorded 22 women with differentiated thyroid carcinomas covered during the previous period, a treatment for infertility using methods of assisted reproductive technology. For one of the patients was a follicular carcinoma, the other twenty-one patients were present papillary carcinoma. We present our group, we report cases of some patients. We also describe risk factors for thyroid cancer, mainly the relationship of the tumor to reproductive factors., and Květuše Vošmiková, Dana Nováková, Martin Křenek, Pavla Sýkorová, Petr Vlček
Adjuvantná rádioterapia prispieva k lepším výsledkom u pacientov s karcinómom prsníka po prsník zachovávajúcej operácii. Ožarovanie celého prsníka je spojené s poškodením srdca a pľúc, zvýšením kardiovaskulárných ochorení a mortality, a vývojom karcinómu pľúc, teda s rizikami, ktoré sa môžu objaviť 15–20 rokov po liečbe. Ožarovanie prsníka v pronačnej polohe pacientky je jednou z možností ako redukovať radiačne podmienenú toxicitu u pacientiek s veľkými prsníkmi podstupujúcimi adjuvantnú liečbu. V kazuistikách poukážeme na rozdiely v objeme srdca a pľúc pri oboch polohách, porovnáme dozimetrické parametre pri ožarovaní prsníka v oboch pozíciách a poukážeme na rozdiely pri ich plánovaní. Tieto techniky nie je možné kombinovať s ožiarením lymfatických uzlín, ale môžu byť použité pri liečbe obojstranných nádorov., Adjuvant radiotherapy contributes to better outcomes in patients with breast cancer after breast conserving surgery. Whole breast irradiation is associated with damage to the heart and lungs, increased cardiovascular mortality, and the development of lung cancer, that is, with the risks that may occur 15–20 years after treatment. Breast irradiation in the prone position, is one of the way to reduce radiation toxicity in patients conditioned with large breasts undergoing adjuvant therapy. In case reports point out the differences in the volume of the heart and lungs at both locations, we compare the dosimetric parameters in breast irradiation in both positions and point out the differences in their planning. These techniques can not be combined with irradiation of the lymph nodes, but they can be used in the treatment of bilateral tumors., Andrea Masaryková, David Lederleitner, and Literatura
Kardiomyopatie představuje heterogenní skupinu onemocnění srdečního svalu, provázenou poruchou srdeční funkce. Tachykardií indukovaná kardiomyopatie (TIC) je způsobena déle trvající tachykardií vedoucí k dilataci a systolické dysfunkci s klinickými projevy srdečního selhání, které jsou reverzibilní po normalizaci tepové frekvence. Diagnóza je obvykle stanovena retrospektivně po normalizaci tepové frekvence a následné úpravě funkce levé komory (LKS). Více než 100 let po prvním dokumentovaném případu (roku 1913 popsána u mladého nemocného s fibrilací síní a projevy srdečního selhání [25]) jsou nadále znalosti patofyziologických mechanizmů omezené. Mezi nejčastější arytmie odpovědné za TIC patří fibrilace síní [1,2], flutter síní [3], incesantní supraventrikulární tachykardie [4], komorová tachykardie (KT) [5] a frekventní komorové extrasystoly (KES) [6]. Vzhledem k potenciální reverzibilitě je proto rozpoznání TIC a včasný terapeutický zásah stěžejní. Mezi stávající možnosti léčby patří farmakoterapie a chirurgická či katetrová ablace., Cardiomyopathy is a heterogeneous group of diseases of heart muscle accompanied with impaired cardiac function. Tachycardia-induced cardiomyopathy (TIC) is caused by prolonged tachycardia leading to dilatation and systolic dysfunction with clinical manifestation of heart failure. This state is reversible after normalization of heart rate. The diagnosis is usually made retrospectively after normalization of heart rate and recovery of left ventricular function (LVF). More than 100 years after the first documented case (described in 1913 in a young patient with atrial fibrillation and symptoms of heart failure [25]) is still limited knowledge of pathophysiological mechanisms. The most common arrhythmias responsible for the TIC include atrial fibrillation [1,2], atrial flutter [3], incessant supraventricular tachycardia [4], ventricular tachycardia (VT) [5] and frequent ventricular extrasystoles (VES) [6]. TIC detection and therapeutic intervention is crucial considering potential reversibility of tachycardia. Current options of treatment involve drug therapy and surgical or catheter ablation., and Jan Povolný
Léčba karcinomu prostaty se v posledních letech stává stále složitější, převážně kvůli nástupu nových cytostatik, antiandrogenů a radiofarmak. Problém sekvenční léčby nebude pravděpodobně nikdy vyřešen, neboť se do léčebných schémat budou neustále zapojovat další preparáty. Vždy je nezbytné brát do úvahy preference pacienta, jeho výkonnostní stav a komorbidity a bohužel také i možnosti jednotlivých pracovišť. Skupiny pacientů vstupujících do klinických studií jsou pečlivě vybrané a neodpovídají realitě denní praxe. Multidisciplinární týmy za účasti urologa, klinického a radiačního onkologa a dalších odborností tak nabývají na jasném významu. V rámci konzilií je možné vybrat vhodnou léčebnou strategii individuálně pro každého pacienta, včetně možnosti účastnit se klinických zkoušek na pracovištích konzultantů. Abirateron a enzalutamid budou brzy schváleny i pro použití pro metastatický karcinom před aplikací chemoterapie s nespornou výhodou příznivého profilu nežádoucích účinků. Účinná cytotoxická léčba bude vždy k dispozici v případě selhání těchto antiandrogenů., Treatment of prostate cancer has become more complex in recent years, mainly due to the onset of new cytotoxic agents, antiandrogens and radiopharmaceuticals. The problem of sequential therapy will probably never be resolved, because there will always be new drugs involved in the therapeutic algorithms. It is always necessary to take into account the patient’s preferences, his performance status and comorbidities, and unfortunately also the possibilities of different departments. Groups of patients entering clinical trials are highly selected and do not reflect the reality of daily practice. Multidisciplinary teams with participation of urologist, clinical and radiation oncologists and other specialities are thus of great importance. The consultation can select an appropriate treatment strategy for each patient individually, including the possibility to participate in clinical trials at the respective departments. Abiraterone and enzalutamide will soon be approved for use in metastatic carcinoma before chemotherapy with indisputable advantage of a favourable side effects profile. Effective cytotoxic therapy will always be available in case of failure of these antiandrogens., Otakar Čapoun, and Literatura