Cílem této studie bylo stanovit prognózu psychologického distresu u pacientek s karcinomem prsu po primární onkologické léčbě pomocí biologických a psychologických proměnných. Skupina hodnocených pacientek zahrnovala 98 starších pacientek po léčbě karcinomu prsu (ve středním věku 65 let), které vyplnily dotazník SVF 78 (detekce způsobů zvládání stresu), dotazník NEO-FFI (detekce osobnostních rysů), dotazník SCL-90 (zjišťování psychopatologie) po dokončení léčby, a další retrospektivně po diagnóze. Stupnice SAS (měření stupně úzkosti) byla vyplněna menším počtem pacientek. Údaje o faktorech souvisejících s karcinomem a léčbou byly získány z lékařských záznamů. V rámci této studie byl psychologický distres měřen metodou SCL-90 pomocí indexu celkové závažnosti Global Severity Index (GSI) a indexu zátěže pozitivních příznaků Positive Symptom Distress Index (PSDI). Kvantifikace vztahu mezi biologickými a psychologickými prediktory a GSI a PSDI jakožto závislými proměnnými byla vyhodnocena pomocí lineárních regresních modelů s jednou proměnnou i více proměnnými. Po diagnóze a po jednom roce primární léčby byly sledovány hladiny C-reaktivního proteinu. Nejlepší model predikce GSI po léčbě byl zjištěn lineární regresí s více proměnnými jakožto kombinace prediktorů GSI, hladiny CRP a přívětivosti (podškála NEO-FFI) v době diagnózy, v níž R2 = 76,6 %. Nejlepší model predikce PSDI po léčení sestával z hodnoty PSDI, prvku sebeobviňování SVF 78 a stadia nemoci (IV. oproti nižším) v době diagnózy při R2 = 53,9 %. Začlenění celkového hrubého skóre metody SAS do modelů s více proměnnými pro predikci GSI a PSDI způsobilo nárůst hodnoty R2 (ze 71,5 % na 85,0 % a 46,0 % na 65,1 %). Biologické i psychologické prediktory se prokázaly jako významné a vhodné pro predikci psychologického distresu u starších pacientek s karcinomem prsu po dlouhodobém onkologickém léčení. Klíčová slova: C- reaktivní protein – starší přežívající s karcinomem prsu – multivariantní lineární regrese – psychoneuroimunologie – predikce psychologického distresu– retrospektivní studie, The aim of this study was to determine the prognosis of psychological distress in breast cancer survivors after primary oncological treatment using biological and psychological variables. The test group consisted of 98 elderly breast cancer survivors (median age was 65 years) who completed the SVF 78 questionnaire (coping styles measures), NEO-FFI questionnaire (personality traits measures), SCL-90 questionnaire (psychopathology measures) completing treatment and another retrospectively at diagnosis. The SAS scale (anxiety measures) was completed by a lower number of patients. Data on tumour-related factors and treatment were obtained from medical records. Within the scope of this study, psychological distress was measured via the SCL-90 method using Global Severity Index (GSI) and Positive Symptom Distress Index (PSDI). Quantification of the relationship between biological and psychological predictors and GSI and PSDI as dependent variables was estimated using both univariate and multivariate linear regression models. C-reactive protein levels were monitored at diagnosis and one year after primary treatment. The best model for the prediction of GSI after treatment was identified by multivariate linear regression as the combination of GSI, CRP level and agreeableness (NEO-FFI subscale) predictors at the time of diagnosis in which R2 = 76.6 %. The best model for predicting PSDI after treatment consisted of PSDI, the self-accusation component of SVF 78 and the stage of the disease (IV vs lower) at the time of diagnosis with R2 = 53.9 %. Incorporating the total raw score of the SAS questionnaire into the multivariate models for prediction of GSI and PSDI caused an increase in R2 (71.5 % to 85.0 % and 46.0 % to 65.1 %), respectively. Both biological and psychological predictors proved significant and suitable for psychological distress prediction in elderly breast cancer survivors after long-term oncological treatment. Key words: C-reactive protein – elderly breast cancer survivors – multivariate linear regression – psychoneuroimmunology – psychological distress prediction – retrospective study, and Kateřina Skřivanová, Tomáš Svěrák, Dagmar Brančíková, Jiří Jarkovský, Klára Benešová, Ľubomíra Anderková, Nela Elfmarková, Hana Peterková, Marcela Bendová, Luboš Minář, Eva Holoubková, Jan Nedvěd, Markéta Protivánková, Ladislav Dušek
Diagnostika a léčba rizikových faktorů kardiovaskulárních onemocnění je efektivním způsobem jak snižovat riziko kardiovaskulárních příhod. I přesto, že jsou aktualizované doporučené postupy prevence kardiovaskulárních onemocnění všeobecně známé a dostupné a přesto, že máme k dispozici nepřeberné množství dostupných léčebných prostředků k ovlivnění rizikových faktorů, je třeba zdůraznit, že stále nejsou dostatečně využívány. Tomuto procesu brání řada faktorů, počínaje omezenou platností výsledků klinických studií pro klinickou praxi, osobními preferencemi a zkušenostmi lékařů, konče nedostatkem času, ekonomickými faktory a postoji pacientů. K neuspokojivé prevenci rizikových faktorů kardiovaskulárních onemocnění přispívá mj. nedostatečný screening rizikových faktorů, nepřesné stanovení rizika a váhavost v dodržování cílových hodnot daných doporučenými postupy. Námi provedené studie prokázaly, že důraz na systematickou aplikaci principů prevence kardiovaskulárních chorob a snaha o co nejpřísnější dodržování cílových hodnot vede ke zlepšení kontroly kardiovaskulárních rizikových faktorů, z čehož jasně vyplývá, že převedení znalostí daných doporučenými postupy v proveditelný návyk je důležité pro úspěšnou prevenci kardiovaskulárních chorob v klinické praxi a může vést k podstatnému snížení kardiovaskulárního rizika v běžné populaci. Praxe bohužel stále ukazuje, že přestože se zlepšení výše uvedených kroků jeví velmi jednoduše, převedení teorie do praxe stále pokulhává., Prevention through evaluation and treatment of cardiovascular risk factors is an efficient approach to reduce the risk of cardiovascular events, however, the problem remains that the available treatment options are underused. Implementation of cardiovascular disease prevention guidelines into clinical practice is therefore important for decreasing the burden of cardiovascular disease in general population. However, there are many barriers to this process, including questionable relevance of scientific results for clinical practice, personal preferences and expertise of the doctors, patient attitudes, lack of time, and economical factors. All these factors need to be taken into account for any change in the clinical practice to be successful. With respect to cardiovascular disease prevention, insufficient screening for risk factors, inappropriate risk estimation and hesitation to keep to the guidelines-based treatment targets contribute most to inadequate control of risk factors, and this has been repeatedly demonstrated to be difficult to improve. In this context, our studies demonstrate that the emphasis on systematic application of the principles of cardiovascular prevention results in improved control of cardiovascular risk factors. Adequate support for transforming the guidelines-based knowledge into practicable habit appears therefore important for successful prevention of cardiovascular disease in clinical practice and may translate into substantial reduction of cardiovascular risk in general population., and Tomáš Štulc, Michaela Šnejdrlová, Richard Češka
Úvod: Údaje o srdcovej frekvencii pri chronickom srdcovom zlyhávaní v reálnej praxi na Slovensku nie sú dostatočne známe. Cieľom prieskumu „3P (Pacient – Pulz – Prognóza) pri srdcovom zlyhávaní“ bolo získať epidemiologické dáta najmä so zameraním na kontrolu srdcovej frekvencie pri sínusovom rytme. Metodika: Prieskum realizovalo spolu 162 kardiológov a internistov. Lekári konsekutívne zaraďovali ambulantných alebo klinicky stabilizovaných hospitalizovaných pacientov s diagnózou chronického srdcového zlyhávania. Neexistovali žiadne exklúzne kritériá pre zaradenie pacientov. Spolu bolo prospektívne zaradených 4 738 pacientov. Výsledky: Betablokátory užívalo 93,6 % pacientov so srdcovým zlyhávaním. Aspoň 50 % cieľovej dávky podľa ESC malo 48,1 % pacientov liečených betablokátorom. Hodnoty srdcovej frekvencie ≥ 70/min malo 55,3 % všetkých pacientov a 48,1 % pacientov so sínusovým rytmom. Z celkového neselektovaného súboru sme identifikovali 28,0 % pacientov, ktorí boli symptomatickí (NYHA II–IV), mali sínusový rytmus a suboptimálnu srdcovú frekvenciu ≥ 70/min. Srdcová frekvencia ≥ 70/min bola významne častejšia u pacientov, ktorí mali dávku betablokátora < 50 % cieľovej dávky podľa ESC v porovnaní s pacientami s dávkou ≥ 50 % (58,0 % vs 52,4 %; p < 0,001). Podiel srdcovej frekvencie ≥ 70/min bol signifikantne vyšší u pacientov s anamnézou hospitalizácie pre srdcové zlyhávanie oproti dosiaľ nehospitalizovaným pacientom (56,8 % vs 53,7 %; p < 0,05). Up-titráciu dávky plánovali lekári len u 20,2 % pacientov liečených betablokátorom. Záver: Napriek extenzívnej liečbe betablokátormi sme zistili suboptimálnu kontrolu srdcovej frekvencie pri chronickom srdcovom zlyhávaní. Významne rizikovejšou skupinou z hľadiska neuspokojivej srdcovej frekvencie boli pacienti s nižšou dávkou betablokátora (< 50 % cieľovej dávky podľa ESC) a pacienti s anamnézou hospitalizácie pre srdcové zlyhávanie. Podiel pacientov, u ktorých sa plánovala up-titrácia dávky betablokátora, bol nízky. Existuje preto potreba redukovať srdcovú frekvenciu alternatívnou, resp. komplementárnou farmakoterapiou. Kľúčové slová: betablokátory – ivabradín – srdcová frekvencia – srdcové zlyhávanie, Background: The data on heart rate in chronic heart failure in the real-world practice in Slovakia are not sufficiently known. The objective of the “3P (Patient-Pulse-Prognosis) in heart failure” survey was to collect epidemiological data with particular emphasis on heart rate control in sinus rhythm. Methods: The survey was performed by 162 cardiologists and internists. Outpatients or clinically stable hospitalized patients diagnosed with chronic heart failure were included in the survey. No exclusion criteria for patients enrollment were used. A total of 4738 patients were prospectively included. Results: 93.6% of patients with heart failure were taking beta-blockers. At least 50% of the target dose according to ESC had 48.1% of patients receiving beta-blockers. Heart rate ≥ 70 bpm was present in 55.3% of all patients and in 48.1% of patients with sinus rhythm. Out of the total unselected study population we identified 28.0% of patients with symptomatic heart failure (NYHA class II-IV), sinus rhythm, and suboptimal heart rate ≥ 70 bpm. The prevalence of heart rate ≥ 70 bpm was significantly higher in patients with beta-blocker dose < 50% of the target dose according to ESC compared with patients receiving ≥ 50% of the target dose (58.0% vs 52.4%, p < 0.001). Heart rate ≥ 70 bpm was significantly more common in patients with history of hospitalization for heart failure compared with patients who have not been hospitalized (56.8% vs 53.7%, p < 0.05). The physicians planned up-titration of the dose only in 20.2% of patients treated with beta-blockers. Conclusions: Despite extensive beta-blockers therapy we found suboptimal heart rate control in chronic heart failure. Patients on lower doses of beta-blockers (< 50 % of the target dose according to ESC) and patients with history of hospitalization for heart failure were noted to be in significantly higher risk of unsatisfactory heart rate. The proportion of patients with intended up-titration of the beta-blocker dose was low. Therefore it is necessary to reduce heart rate by alternative or complementary pharmacotherapy. Key words: beta-blockers – heart failure – heart rate – ivabradine, and Juraj Dúbrava
Cíl: Narkolepsii objektivizuje test mnohočetné latence usnutí (Multiple Sleep Latency Test, MSLT) nálezem průměrné latence usnutí ≤ 8 min a ≥ 2 spánky s časným nástupem REM spánku. Cílem studie bylo zhodnotit přínos opakování MSLT při podezření na narkolepsii, když první MSLT narkolepsii nepotvrdilo. Soubor a metodika: Jedná se o retrospektivní studii výsledků MSLT u nemocných vyšetřených pro narkolepsii v Centru pro poruchy spánku a bdění Neurologické kliniky 1. LF UK a VFN za sledované období 13 let. Studie analyzuje 39 dospělých nemocných s podezřením na narkolepsii, kterým bylo v průběhu roku provedeno dvakrát MSLT a u nichž první výsledek nesplňoval kritéria narkolepsie, a 42 nemocných, jejichž první MSLT odpovídalo narkolepsii. Výsledky: Devatenáct nemocných mělo první MSLT negativní a druhé pozitivní a u 20 nemocných první i opakované MSLT nesplnilo diagnostická kritéria narkolepsie. Tyto skupiny se navzájem a také vzhledem k nemocným se stanovenou diagnózou při prvním MSLT lišily v latenci REM spánku během noční polysomnografie. Latence usnutí prvního MSLT předpovídá výsledek opakovaného MSLT (p < 0,001). Senzitivita jednoho vyšetření MSLT proti dvěma MSLT je 82,4 % a negativní prediktivní hodnota prvního nepotvrzujícího MSLT je 48,7 %. Závěry: Při podezření na narkolepsii a neprůkazném nálezu při vyšetření MSLT je přínosné toto vyšetření opakovat., Aim:Narcolepsy is confirmed if the MSLT (Multiple Sleep Latency Test) shows the mean sleep latency of ≤8 min and ≥2 episodes of sleep with early onset of REM sleep. The aim was to assess the value of repeated MSLT in subjects with suspected narcolepsy after the first MSLT failed to confirm narcolepsy. Patients and methods: This is a retrospective study of the MSLT results in adult patients examined for narcolepsy at the Sleep and Wake Disorders Center of the Department of Neurology, First Faculty of Medicine and General University Hospital in Prague during a 13-year period. The study analysed 39 adults with suspected narcolepsy who underwent second MSLT in a course of one year after their first MSLT results failed to meet the criteria for narcolepsy, and 42 patients whose initial MSLT was consistent with narcolepsy. Results: In 19 patients, the first MSLT was negative, while the second was positive. In 20 patients, both the first and repeated MSLT failed to meet the diagnostic criteria for narcolepsy. These groups differed from one another and from patients diagnosed with the first MSLT in REM sleep latency during nocturnal polysomnography. Sleep latency in the first test is predictive of the outcome of the repeated MSLT (p < 0.001). Sensitivity of one MSLT compared to two is 82.4%, and negative predictive value of the first non-confirmatory test is 48%. Conclusions: It is useful to repeat testing in patients with suspected narcolepsy and inconclusive MSLT., and K. Šonka, L. Pazderová, J. Bušková, M. Pretl, S. Dostálová, T. Vorlová, J. Piško, E. Maurovich-Horvat, L. Plchová, J. Volná, I. Příhodová, D. Suchá, S. Nevšímalová, D. Kemlink
Cíl: Popsat profil nemocných s akutním srdečním selháním (ASS) z pohledu přednemocniční péče v České republice. Metodika: Data pochází z registru Zdravotnické záchranné služby (ZZS) Jihomoravského kraje z období leden 2010–prosinec 2011. Byl proveden konsekutivní sběr nemocných s podezřením na ASS. Vyloučeni byli nemocní po kardiopulmonální resuscitaci nebo zemřelí před příjezdem ZZS nebo pacienti s dominantně extrakardiální příčinou dušnosti. Srovnáni jsou nemocní transportovaní do nemocnice oproti pacientům léčeným ambulantně. Cílovým parametrem je 30denní celková mortalita. Výsledky: Z celkového počtu 131 798 nemocných bylo podezření na ASS vysloveno ve 1 964 (1,5 %) případech. Konečná diagnóza ASS byla nakonec stanovena u 1 310 pacientů, kteří byli transportováni do nemocnice s předpokladem hospitalizace. Ambulantně bylo ošetřeno 35 nemocných. Průměrný věk celé populace byl 78 let, nejčastější komorbiditou byla hypertenze (67,0 %), u téměř poloviny jsou do doby předání do nemocnice přítomny známky plicního edému (46,4 %). Ambulantně léčení nemocní jsou častěji muži (71,4 % vs 49,1 %), mají menší výskyt komorbidit a nevykazují známky těžší respirační insuficience (kyslíková saturace 96 % oproti 87 %, žádné známky plicního edému). Nejčastěji aplikovaným lékem v přednemocniční péči u pacientů s podezřením na ASS je furosemid (74,0 %). Jednoměsíční mortalita souboru dosahovala 20,7 %. Závěr: ASS představuje 1,5 % všech volání ZZS pro akutní potíže, většina nemocných je transportována do nemocnice s předpokladem hospitalizace. Časná mortalita nemocných je vysoká. Klíčové slova: akutní – srdeční selhání – úmrtnost – zdravotnická záchranná služba, Purpose: To describe the profile and management of patients with acute heart failure (AHF) in pre‑hospital care in the Czech Republic. Methods: Registry data of the Emergency Medical System (EMS) of the South Moravian region of Czech Republic were used. Patients with suspected AHF were enrolled consecutively during the period of January 2010–December 2011. Excluded were patients who died or had cardiac arrest before the arrival of EMS and those who presented with dyspnea of dominantly extra-cardiac etiology. We compared patients who were transported to the hospital with those treated in an outpatient setting. Overall mortality within the first 30 days after the initial EMS contact was assessed as a main endpoint. Results: From the 131,798 of patients who called EMS, 1,964 (1.5%) of cases were suspected of having AHF. The diagnosis of AHF was determined in 1,310 patients who were transported to the hospital; 35 were treated in Outpatients. The mean age of the study population was 78 years, the most common comorbidity was hypertension (67.0%) and almost one half of the study population had signs of pulmonary edema before being admitted to hospital (46.4%). Patients not transported to hospital were more frequently of male gender (71.4% vs. 49.1%), with lower incidence of comorbid conditions and did not have signs of respiratory distress (oxygen saturation 96% vs. 87% in those transported to the hospital; no signs of pulmonary edema). The most common drug used in pre‑hospital care in patients with suspected AHF was furosemide (74.0% patients). The 30-day mortality rate of the whole study population reached 20.7%. Conclusion: AHF represents 1.5% of all emergency calls due to acute symptoms. The vast majority of the patients are transported to the hospital with the assumption of hospitalization. Early mortality rates of these patients are high. Keywords: acute – heart failure – survival – emergency medical system, and Svoboda J., Felšöci M., Littnerová S., Pařenica J., Pavlušová M., Jarkovský J., Špinar J.
Úvod: Prognostický význam laboratorních parametrů asociovaných s postižením jater byl prokázán v mnoha studiích, nicméně jen málo prací sleduje prediktivní vliv jaterních enzymů u akutních koronárních syndromů (AKS). Cílem naší práce bylo zjistit prognostický vliv abnormalit funkčních jaterních testů u pacientů hospitalizovaných pro AKS s manifestním srdečním selháním. Metodika a výsledky: Z celkového souboru 8 818 pacientů v registru AHEAD (Acute Heart Failure Database) bylo vybráno 359 pacientů s diagnózou AKS a dostupnými hodnotami aspartátaminotransferázy (AST), alaninaminotransferázy (ALT), alkalické fosfatázy (ALP) a gamaglutamyltransferázy (GGT). Výskyt abnormálních hodnot zkoumaných laboratorních parametrů v našem souboru byl následující – AST u 71,3 %, ALT u 55,2 %, ALP u 11,7 % a GGT u 31,8 % pacientů. S krátkodobou (30denní) celkovou mortalitou byly významně asociovány abnormální hodnoty AST a ALT, zatímco dlouhodobou celkovou mortalitu signifikantně ovlivňovaly abnormality AST, ALP a GGT. Závěr: I přes vývoj moderních biomarkerů myokardiální ischemie zůstává role funkčních jaterních testů díky jejich snadné proveditelnosti a cenové dostupnosti v diagnostice infarktu myokardu nezastupitelná. Jak však naznačují výsledky naší studie, neméně důležitý je i jejich prediktivní význam., Introduction: The prognostic significance of the laboratory parameters associated with hepatic impairment has been proven in many studies. However, only a few of them focused on the predictive value of liver enzymes in acute coronary syndromes (ACS). The aim of our study was to evaluate the prognostic significance of abnormal liver function tests in patients hospitalised with ACS and concomitant acute heart failure. Methods and results: Of 8,818 patients included in the AHEAD (Acute Heart Failure Database) registry, 359 patients had ACS on admission and complete records on aspartate aminotransferase (AST), alanine aminotransferase (ALT), g‑glutamyltransferase (GGT), and alkaline phosphatase (ALP) serum levels. The incidence of abnormalities was as follows – AST in 71.3%, ALT in 55.2%, ALP in 11.7% and GGT in 31.8%. A significant association with short‑term (30-day) mortality was found in AST and ALT. A significant influence of AST, ALP and GGT was found in the case of long‑term mortality. Conclusion: Despite the development of modern myocardial ischaemia biomarkers, the role of liver function tests due to their high accessibility and affordability remains irreplaceable. As indicated by our study, the predictive value of liver enzymes is also highly important., and Vyskočilová K., Špinarová L., Špinar J., Vítovec J., Littnerová S., Mikušová T., Pařenica J., Jarkovský J.
INTRODUCTION: Annually more than 27,000 persons die of cancer in the Czech Republic and the overall incidence of malignancies is still increasing. These data shows the need for affordable and good follow-up care especially for patients without any cancer treatment due to irreversible progression of tumor. Currently the outpatient palliative cancer care gets more into the forefront. Prerequisite for a well working outpatient palliative care is cooperation with general practitioners and home health care agencies. The purpose of the so called program of palliative cancer care is to guide a patient in palliative cancer care and to improve the cooperation among health care providers. METHODS: During the period from January 2008 to October 2010 we evaluated in patient without any oncology treatment due to irreversible progression of tumor. RESULTS: In palliative outpatient clinic we treated 446 patients, 119 of them received home care services with average length of 27.8 days. 77 patients died at home, 51 in health facilities and 41 in inpatient hospice care. CONCLUSION: We present pilot study focusing on outpatient palliative cancer care which shows the real benefit from early indication of palliative cancer care. This type of care allows patients to stay as long as possible at home among their close relatives. and I. Slánská, J. Kopecký, S. Filip
Natalizumab (monoklonální protilátka) je v současné době indikován jako lék druhé volby u relabující-remitující formy roztroušené sklerózy (RR-RS). Závažným a potenciálně fatálním nežádoucím účinkem této léčby je progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML), která patří k vzácným oportunním infekcím mozku. Je vyvolána JC virem (JCV). Dochází k progredujícím zánětům bílé hmoty v mnoho četných lokalizacích mozku. Vysoké riziko vzniku PML zahrnuje pozitivitu JCV v krvi, předchozí imunosupresivní léčbu a délku léčby natalizumabem více než 2 roky. Jedním z nejdůležitějších diagnostických metod je MRI, neboť může určit postižení mozku ve velmi raných fázích nemoci. Prezentujeme nálezy 47leté pacientky s RR-RS, která byla pro progresi choroby poslední 3 roky léčena natalizumabem s velmi dobrým klinickým efektem. V posledním roce léčby se u pacientky vyskytl epileptický záchvat, v pozdějších fázích pak rychle probíhající deteriorace kognitivních funkcí a těžká kvadruparéza. V likvoru byl pozitivní nález kopií JCV, na MR byla diagnostikována splývavá ložiska frontálně, charakteristická pro PML. I přes okamžité vysazení léčby natalizumabem a následné zaléčení opakovanými plazmaferézami onemocnění PML progredovalo a pacientka zemřela za 2 měsíce od definitivního stanovení diagnózy. PML je závažná komplikace léčby roztroušené sklerózy natalizumabem. Důležité je včasné rozpoznání příznaků této nemoci. Proto je nezbytné sledovat tyto pacienty podrobně klinicky a včas vyšetřit MR (zejména flair), aby se po stanovení diagnózy a zaléčení nemoci předešlo fatálním komplikacím., Natalizumab (monoclonal antibody) is currently indicated as a second line treatment for relapse-remitting multiple sclerosis (RR-MS). Serious and potential fatal side effect of this treatment is progressive multifocal leukoencefalopathy (PML), which belongs to rare brain infections caused by JC virus (JCV). There is a progressive inflammation of the brain white matter in multiple localizations. A high risk of developing PML includes serum JCV positivity, previous immunosuppressive treatment and duration of natalizumab treatment of more than two years. Magnetic resonance is one of the most important diagnostic methods because it can identify brain damage in the early stage of the disease. We present 47-years-old female with RR-MS which has been successfully treated by natalizumab for three years with very good clinical outcome. In last year of treatment, patient experienced a seizure and in later stages progressive deterioration of cognitive function and severe quadriplegia. Positive JCV was found in cerebrospinal fluid. MR presented diffuse hyperintensive lesions located in frontal lobes. Despite immediate discontinuation of natalizumab treatment and subsequent daily plasma-exchange PML disease progressed and patient died within two months of the final diagnosis. PML is a serious complication of natalizumab treatment in multiple sclerosis. It is important to recognize early signs and symptoms of this disease. Therefore, it is necessary clinically and morphologically monitor the patients in high risk of PML with repeated MR (especially flair sequence) to prevent fatal complication., and Ivana Štětkářová, Eva Medová, Veronika Bučilová, Josef Vymazal
Myelodysplastický syndrom (MDS) je jedno z nejčastějších hematologických onemocnění ve věku nad 60 let. Přes intenzivní výzkum je však terapie této heterogenní krevní choroby velmi komplikovaná. V posledních letech se objevily 2 nové terapeutické přístupy, a to imunomodulační léčba a demetylační terapie. Zvláště imunomodulační léčba, reprezentovaná preparátem lenalidomid, znamená velký pokrok v léčně anemických nemocných specificky s 5q- aberací. Odpověď, především dosažení transfuzní nezávislosti, se pohybuje v původních studiích kolem 60–80 %. U nás byla tato terapie zahájena v roce 2008. Prezentujeme analýzu 34 nemocných, 31 žen, 3 mužů s mediánem věku 69 (46–80 let), z toho 27 nemocných (79,4 %) mělo diagnózu 5q- syndromu, 5 nemocných diagnózu refrakterní anémie s multilineární dysplazií, 1 nemocný refrakterní anémii s excesem blastů (RAEB 1) a 1 pacient neklasifikovatelný myelodysplastický syndrom/myeloproliferativní syndrom. Data nemocných jsou ukládána do lenalidomidové lišty Českého MDS registru. Jde o nemocné chronicky transfundované s diagnózou MDS s nižším rizikem a 5q- aberací. V našem souboru jsme zaznamenali odpověď na terapii reprezentovanou dosažením kompletní transfuzní nezávislosti u 91 % nemocných. Kompletní cytogenetická odpověď byla dosažena u 15 % nemocných a parciální odpověď u 67 %. U 15 % nemocných byla zjištěna mutace tumor supresorického genu TP53 (3 z 18 vyšetřených nemocných, 2 z nich progredovali do MDS s vyšším rizikem a následně do AML). Lenalidomid byl u většiny nemocných velmi dobře tolerován. Na tomto, byť zatím malém souboru prezentujeme vysokou efektivitu tohoto preparátu a základní principy a problematiku terapie lenalidomidem., Myelodysplastic syndrome (MDS) is a common hematological disease in patients over sixty. Despite intensive research, the therapy of this heterogeneous blood disease is complicated. In recent years, two new therapeutic approaches have been proposed: immunomodulation and demethylation therapy. Immunomodulation therapy with lenalidomide represents a meaningful advance in the treatment of anemic patients, specifically those with 5q- aberrations. As much as 60–70 % of patients respond and achieve transfusion independence. We present the initial lenalidomide experience of the Czech MDS group. We analyze Czech MDS register data of 34 (31 female; 3 male; median age 69 years) chronically transfused low risk MDS patients with 5q- aberration treated by lenalidomide. Twenty-seven (79.4 %) patients were diagnosed with 5q- syndrome, 5 patients with refractory anemia with multilineage dysplasia, 1 patient with refractory anemia with excess of blasts 1, and 1 patient with myelodysplastic/myeloproliferative unclassified. Response, as represented by achieving complete transfusion independence, was achieved in 91 % of patients. A true 5q- syndrome diagnosis in most our patients may be responsible for such a high response rate. Complete cytogenetic response was reached in 15 % of patients and partial cytogenetic response in 67 %, within a median time of 12 months. TP53 mutation was detected in 15 % (3 from 18 tested) and 2 of these patients progressed to higher grade MDS. The majority of patients tolerated lenalidomide very well. Based on this albeit small study, we present our findings of high lenalidomide efficacy as well as the basic principles and problems of lenalidomide therapy., and Anna Jonášová, Libor Červinek, Petra Bělohlávková, Jaroslav Čermák, Monika Beličková, Petr Rohoň, Olga Černá, Ivana Hochová, Magda Šišková, Karla Kačmářová, Eva Janoušová