Neutropenie a febrilní neutropenie jsou běžným nežádoucím účinkem většiny chemoterapeutických režimů. Riziko vzniku infekce a nutnost hospitalizace pacienta a užívání antibiotik lze snížit podáváním G-CSF. Všechny hodnocené charakteristiky, včetně nákladové efektivity, umožnění podání plné dávky chemoterapie a dokonce lepšího krátkodobého přežití a nižší mortality upřednostňují pegfilgrastim před filgrastimem. Jednoznačně by rovněž měla být preferována profylaxe primární před sekundární., The common side effect of majority of chemotherapy regimens is neutropenia and fibrile neutropenia. Risk of infection development and need of hospitál admission or antibiotik use can be reduces by G-CSF administration. All evaluated characteristics including cost- -effectivity, possibility of full chemotherapy dose administration and even better short-term outcome as far as lower mortality give preference for pegfilgrastim over filgrastim. Definitely, primary rather than secondary prophylaxis should be favoured., Tomáš Svoboda, and Literatura
Neuropatologická diagnostická kritéria neurodegenerací jsou založena na průkazu specifických změn v parenchymu korelujících s klinickým obrazem. Souběžná neuropatologicky definovaná onemocnění odpovídají kombinaci dvou (i více) odlišných, plně rozvinutých postižení u téhož pacienta. U souběžné patologie více entit v ohraničených oblastech mozku vedle primární nozologické jednotky nacházíme zároveň depozita proteinu specifického pro jinou neurodegeneraci. Častá je kombinace Alzheimerovy nemoci (AN) s inkluzemi alfa‑synukleinu. U AN se může zároveň ukládat i protein TDP‑43, není ale jasné, zda se jedná o atypicky probíhající AN nebo kombinaci atypické AN s frontotemporální lobární degenerací. Komorbidity AN a tauopatií jsou relativně vzácné. U pacientů s Creutzfeldtovou‑Jakobovou nemocí lze diagnostikovat doprovodnou AN nebo demenci s Lewyho tělísky. Kombinace vaskulární patologie s primární neurodegenerací (nejčastěji AN nebo demencí s Lewyho tělísky) se historicky označuje jako smíšená demence. Kombinace neuropatologicky potvrzených neurodegenerací může vést k atypickým klinickým projevům, které ilustrujeme na příkladech s odkazy na publikované kazuistiky ze souboru našich pacientů. Klíčová slova: neurodegenerace – Alzheimerova nemoc - tauopatie – protein TDP-43 – synukleinopatie – smíšená demence, Neuropathological diagnostic criteria of neurodegenerative disorders are based on the presence of specific lesions in the brain tissue that correlate with clinical symptoms. Concomitant neurodegenerative disorders correspond to a combination of two (or more) different fully developed diseases in one patient. Concomitant neurodegenerative pathology stays for the presence of a definite neurodegeneration and deposits specific for another, but not fully developed, disease. Frequent overlaps include Alzheimer’s disease (AD) and alpha-synuclein inclusions. In AD, protein TDP-43 may co-aggregate but it is not clear whether this is an atypical but isolated AD, or an overlap of AD with early frontotemporal lobar degeneration. Comorbidities of AD and tauopathies are relatively rare. In Creutzfeldt-Jakob disease, concomitant AD or Lewy body dementia may occur. A combination of vascular pathology with a primary neurodegeneration (mostly Alzheimer’s disease or Lewy body dementia) is historically called mixed dementia. Overlap of neuropathologically confirmed neurodegenerations may lead to atypical and unusual clinical presentations, illustrated with examples and references to published case reports from our patient cohort. Key words: neurodegeneration – Alzheimer’s disease – tauopathy – TDP-43 protein – synucleinopathy – mixed dementia The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and Z. Rohan, R. Matěj, R. Rusina
Příčiny vzniku Parkinsonovy nemoci (PN) zůstávají po mnoho let předmětem živých diskuzí a intenzivních mezioborových výzkumů. Přibližně 5–10 % všech případů PN představují monogenní formy, které se projevují především u osob mladšího věku, zatímco většinu případů tvoří sporadická onemocnění multifaktoriálního rázu. Klíčovou molekulární událostí v rozvoji neurodegenerace při PN je porucha konformace malé vezikulární bílkoviny α‑synukleinu, jež iniciuje její fibrilizaci s tvorbou neurotoxických cytoplazmatických agregátů, Lewyho tělísek a Lewyho neuritů. Patologie α‑synukleinu při PN je podmíněna specifickým vzájemným působením faktorů prostředí, zvláštností genomu a systémového metabolizmu, což v souhrnu určuje charakter procesů buněčné detoxikace, fungování mitochondrií, synaptické transmise a endozomálního transportu. V přehledu jsou podrobně posouzeny možné exogenní a endogenní spouštěče patologického procesu při PN. Zvláštní pozornost při analýze rizikových faktorů náleží úloze různých neurotoxinů, prionové hypotéze rozvoje PN a rovněž současným představám o genetice familiárních a sporadických případů PN., Etiology of Parkinson’s disease (PD) for many years has been remaining the matter of active discussions and intensive interdisciplinary studies. About 5–10% of all cases of PD are represented by monogenic forms manifesting predominantly in younger persons, while most cases of the disease are sporadic and have multifactorial nature. The key molecular event in the development of neurodegeneration in PD is the conformational change of a small vesicular protein α‑synuclein initiating its self‑fibrilization with forming neurotoxic cytoplasmic aggregates and Lewy bodies/neurites. Misfolding of α‑synuclein in PD is caused by specific interaction of environmental factors, genomic factors and characteristics of systemic metabolism, which, in combination, determines the processes of cell detoxication, mitochondrial functioning, synaptic transmission and endosomal transport. In this review, possible exogenous and endogenous triggers of pathological process in PD are discussed in detail. Among the risk factors, special consideration is given to the role of different neurotoxins, prion hypothesis of the development of PD, as well as up‑to‑date knowledge about genetics of familial and sporadic cases of PD. Key words: Parkinson’s disease – etiology – molecular mechanisms – risk factors – genetics The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and S. N. Illarioškin
Chronická obstrukční plicní nemoc je velmi závažným onemocněním se vzrůstající incidencí. CT vyšetření plic umožňuje zhodnotit plicní parenchym a posoudit jeho změny. Při posuzování změn u plicního emfyzému je třeba hodnotit oblasti snížené denzity plicní a destrukce plicní tkáně, přičemž obraz má často relativně typický charakter v závislosti na nejvíce postižené anatomické části plíce. Vhodnou metodou pro posouzení závažnosti emfyzému je plicní denzitometrie, při níž se hodnotí zastoupení oblastí se sníženou denzitou a tato hodnota sama o sobě má často větší výpovědní hodnotu než funkční plicní testy. Druhou metodou pro zhodnocení emfyzému plicního je plicní volumetrie, zejména pro potřeby eventuální volumredukční terapie. V tomto směru má velký přínos zejména vyšetření plicních objemů na skenech v nádechu a výdechu., Chronic obstructive pulmonary disease is a severe condition with increasing frequency in population. CT examination is able to assess morphological characteristics of pulmonary tissue and its changes. The main pathologies visible on CT scans are decreased tissue attenuation and lung tissue destruction. Apart from conventional CT description, two new methods can contribute to CT evaluation. First is lung tissue densitometry that measures percentage of low attenuation areas (LAA%) in lungs. This parameter often seems to be more sensitive than functional pulmonary tests. Second is lung volumetry This method is very important especially for volume reduction therapies (either surgical or endoscopical)., Jiří Beneš Jr., Jiří Votruba, and Literatura
Mentální anorexie je psychické onemocnění projevující se jako multifaktoriální porucha příjmu potravy, která postihuje především adolescentní dívky a mladé ženy, vedoucí k hladovění a nadměrné ztrátě hmotnosti. Může mít za následek více komplikací, které ovlivňují různé orgánové systémy. Ty vedou k závažným poruchám s nejvyšší úmrtností mezi všemi mentálními nemocemi. Pokud jde o prevalenci jiných poruch příjmu potravy, jako je bulimie a záchvatovité přejídání, tyto poruchy příjmu potravy jsou méně nebezpečné pro většinu klinických případů, nicméně také obtížně léčitelné. V našem sdělení se zabýváme také nedávnými změnami klasifikace poruch příjmu potravy a nabízíme stručný přehled o klinickém obrazu a epidemiologii nejčastějších poruch příjmu potravy se zaměřením na možnosti a úskalí prevence v uvedeném kontextu., Anorexia nervosa is a mental dysfunction manifested as multifactor eating disorder. It mainly affects adolescent and young women and leads to starvation and excessive weight loss, with associated complications that affect a number of organ systems. Other eating disorders such as bulimia nervosa and binge eating are clinically less dangerous but equally difficult to manage. This paper examines recent changes in classification of eating disorders and presents a brief review of the clinical picture and epidemiology of their most common forms, with a view to preventive potential and obstacles., Vladimír Bencko, Michail Tryfos, and Literatura
V článku je podán přehled zpracované problematiky radiační ochrany pracovníků na odděleních nukleární medicíny. V úvodu jsou kromě současného počtu PET skenerů v ČR také představeny graficky zpracované údaje o celkovém počtu PET vyšetření na pracovištích naší republiky od roku 1999 do období roku 2014. V ČR je kromě osmi stávajících pracovišť schváleno pořízení dalších šesti nových PET/CT skenerů. Úroveň radiační ochrany při práci, kdy jsou aplikovány otevřené radionuklidové zářiče, byla v zahraničí zjišťována v mnoha studiích. V Polsku se zabývali vlivem IZ na DNA. V Irsku byla měřena dávka na oční čočku speciálním dozimetrem za účelem porovnání naměřených hodnot s hodnotou nově navrženého limitu pro oční čočku 20 mSv. Ve Španělsku byly posuzovány různé pracovní postupy a také v dalších zemích byla na základě studií provedena optimalizace. V ČR proběhly retrospektivní studie zejména na pracovištích, kde jsou lůžka k terapii 131I, a byl zde nárůst zpracovávané roční aktivity např. u 99mTc. Projekt ORAMED, jež proběhl v rámci 32 evropských zemí, byl zaměřen na radionuklidy 99mTc, 90Y a 18F. Výsledkem měření exponované kůže rukou na různých místech bylo doporučení ke změně pozice pro nošení prstového dozimetru a využívání korekčního faktoru pro výpočet dávky na kůži ruky. Bylo zjištěno, že největší dávka byla naměřena na špičce ukazováčku, zatímco prstový dozimetr je nošen na kořeni II., III. nebo IV. prstu více používané ruky. Podle doporučení by výpočet dávky s použitím korekčního faktoru vycházel z měření na kořeni ukazováčku. Z výsledků tohoto projektu vychází také práce, která je zaměřena na lokální ozáření kůže rukou pracovníků na odděleních nukleární medicíny v ČR., x, Renáta Kohutová, Vítězslav Jiřík, Vojtěch Ullmann, and Literatura
Roztroušená skleróza je časté neurologické autoimunitní onemocnění, které postihuje nejvíce pacienty ve věku od 20 do 40 let. V tomto období se dostává do popředí otázka plánování těhotenství. U pacientů s roztroušenou sklerózou je popisován určitý trend ke snížené plodnosti. Její příčinou jsou jednak sexuální dysfunkce, které patří mezi relativně časté symptomy tohoto onemocnění, jednak předpokládaný vliv dalších faktorů, např. hormonální dysbalance, přidružených onemocnění a specifické terapie roztroušené sklerózy. Důležitou roli hrají také psychosociální vlivy ovlivňující plodnost i následnou terapii. Cílem tohoto sdělení je popis faktorů, které se mohou podílet na ovlivnění ženské i mužské plodnosti u pacientů s roztroušenou sklerózou, a možnosti terapie neplodnosti metodami asistované reprodukce a jejich vliv na následný průběh roztroušené sklerózy. Klíčová slova: roztroušená skleróza – neplodnost – fertilizace in vitro – endometrióza – sexuální dysfunkce – pohlavní hormony, Multiple sclerosis is a common autoimmune disease affecting young people, with onset usually at the age of 20–40 years. During these decades patients are usually planning pregnancy. In patients with multiple sclerosis fertility seems to be slightly impaired. Several factors might contribute to this condition. It is mainly sexual dysfunctions, which belong to comparatively common symptoms of the disease, hormonal alteration, concomitant (autoimmune) disease and specific therapy of multiple sclerosis. Psychosocial factors have an influence on fertility and its therapy. The aim of this review is description of factors potentially interfering with fertility in multiple, the current applications of assisted reproductive techniques and its influence on course of multiple sclerosis. Key words: multiple sclerosis – infertility – in vitro fertilisation – endometriosis – sexual dysfunctions – sexual hormons The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and I. Šrotová, I. Crha, E. Vlčková, M. Svobodová, E. Nekvapilová, P. Štourač, J. Bednařík
Úvod: Scintigrafie je optimální metodou pro molekulární zobrazování, je tedy vhodná pro vyšetřování pacientů s me-tabolickými poruchami. Diabetická kardiomyopatie se klinicky projevuje jako srdeční selhání bez přítomnosti koronární aterosklerózy, hypertenze či chlopenní vady. Její příčina není zcela objasněna, nejspíše je multifaktoriální s podílem poruchy buněčného metabolismu včetně inzulinové rezistence, poškození mikrocirkulace či endoteliální dysfunkce, autonomní neuropatie a intersticiální fibrózy. Materiál a metody: Scintigrafie umožňuje sledovat řadu patofyziologických mechanismů, které se mohou na rozvoji diabetické kardiomyopatie podílet. V experimentu se jedná především o poruchy buněčného metabolismu. Ze substrátů lze použít glukózu, mastné kyseliny, acetát. Scintigrafické metody jsou také vhodné pro diagnostiku poruchy mikrocirkulace s následnou poruchou prokrvení myokardu. K tomu slouží zejména perfuzní radiofarmaka nejvíce používaná v rutinní klinické praxi. Pro vyšetřování poruch autonomní inervace se používají metabolická analoga noradrenalinu nebo přímé značení katecholaminů. Výsledky: U diabetiků je narušena metabolická plasticita myokardu, snižuje se schopnost utilizace glukózy se zvýšeným hromaděním mastných kyselin. To má za následek poruchu funkce myocytů. Jednak dochází ke snížení produkce energie se snížením kontraktility, jednak se zvyšuje lipotoxicita vedoucí až k apoptóze s následnou fibrózou myokardu. Prokázaná porucha prokrvení myokardu se vyskytuje u 20 - 40 % asymptomatických diabetiků. Rovněž se u diabetiků prokázala snížená vasodilatační kapacita i bez postižení epikardiálních tepen. U diabetiků byla rovněž prokázaná změna regionální distribuce sympatické inervace v myokardu levé komory. Závěr: Scintigrafické metody mají velký diagnostický potenciál. Mohou umožnit včasné zahájení efektivní léčby. V klinické praxi se však musí používat uvážlivě a cíleně zejména u symptomatických a vysoce rizikových pacientů., x, Otto Lang, and Literatura
Kolorektální karcinom (KRK) je druhým nejčastějším zhoubným onemocněním v České republice. Většinu KRK tvoří tzv. sporadická forma a pouze 14–19 % vzniká na základě vrozené predispozice. Vzhledem k relativně dlouhému času kancerogeneze je možné v rámci screeningu detekovat a včas odstranit premaligní léze, a zabránit tak vzniku KRK. Screening kolorektálního karcinomu v České republice prochází kontinuálním vývojem a jeho základními nástroji jsou aktuálně imunochemické testy na okultní krvácení do stolice s kolonoskopií v případě jejich pozitivity a primární screeningová kolonoskopie. Od ledna 2014 došlo k zavedení adresného zvaní občanů mladších 70 let k účasti na programu. Jedinci s vyšším rizikem kolorektální neoplázie jsou sledováni v rámci dispenzárních programů., Colorectal cancer (CRC) is the second most common malignant disease in the Czech Republic. Most CRCs are sporadic and only 14–19 % are associated with a genetic predisposition. Due to the relatively long carcinogenesis, premalignant lesions can be detected by screening and removed in time and CRC can thus be prevented. Colorectal cancer screening in the Czech Republic is undergoing continuous development. The basic tools currently used are either an immunochemical faecal occult blood test and a colonoscopy in the case of test positivity, or a primary screening colonoscopy. Since January 2014, citizens under the age of 70 have been actively invited to participate in the program. Patients with a higher risk of colorectal neoplasia are monitored within the dispensary programs., and Vojtěchová G., Suchánek Š., Grega T., Májek O., Dušek L., Zavoral M.
Myasthenia gravis (MG) je autoimunitní onemocnění, v jehož důsledku dochází k poruše nervosvalového přenosu. Dřívější představy o dominující roli patologických autoprotilátek namířených proti cílovým antigenům (nikotinovému acetylcholinovému receptoru, svalově specifické tyrozinkináze a nízkodenzitnímu lipoproteinovému receptoru) byly korigovány nálezem imunitní dysregulace na úrovni T lymfocytů – mezi Th1 a Th2 a/nebo mezi T regulačními lymfocyty a Th17 buňkami, proliferací CD8+ lymfocytů, chemokinů, cytokinů a dalších molekul. K dysfunkci imunitního systému může dojít na různých úrovních imunitní odpovědi: pomocné CD4+ T lymfocyty, cytotoxické CD8+ T lymfocyty, regulační CD4+CD25+ T lymfocyty, Th17 lymfocyty, B lymfocyty i plazmatické buňky. Dominující roli v imunopatologických dějích má u mladších pacientů thymus, u nemocných starších se uplatňují extrathymické mechanizmy. Odlišné imunopatologické mechanizmy působí u myasthenie asociované s thymomem. Klíčová slova: myasthenia gravis – thymus – autoprotilátky – T lymfocyty – B lymfocyty – cytokiny, Myasthenia gravis (MG) is an autoimmune disease that results in failure of neuromuscular transmission. Earlier theories of the dominant role of pathologic autoantibodies against target antigens (nicotinic acetylcholine receptor, muscle-specific tyrosine kinase and low-density lipoprotein receptor) were corrected following discovery of immune dysregulation at the level of T cells – between Th1 and Th2 and/or between T regulatory cells and Th17 cells, proliferation of CD8+ lymphocytes, chemokines, cytokines and other molecules. The immune system dysfunction can occur at different levels of the immune response: helper CD4+ T cells, cytotoxic CD8+ T cells, regulatory CD4+CD25+ T lymphocytes, Th17 lymphocytes, B lymphocytes and plasma cells. Thymus plays a dominant immunopathogenetic role in younger patients with MG, while extrathymic mechanisms are applied in older patients. Different immunologic mechanisms play a role in MG associated with a thymoma. Key words: myasthenia gravis – thymus – autoantibodies – T lymphocytes – B lymphocytes – cytokines The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and M. Jakubíková, J. Piťha