Waldenströmova makroglobulinemie je definována přítomností monoklonálního imunoglobulinu typu IgM (M-IgM) a průkazem lymfoplazmocytární infiltrace kostní dřeně. Choroba má indolentní průběh, léčba se zahajuje až v okamžiku, jakmile začne nemoc poškozovat svého nositele. Za klasické indikace k zahájení léčby jsou považovány: B symptomy, symptomatická lymfadenopatie či splenomegalie, anémie s hodnotou hemoglobinu < 100 g/l nebo trombocytopenie < 100 × 109/l, způsobená lymfoplazmocytární infiltrací kostní dřeně. Mezi časté indikace pro zahájení léčby patří klinické známky hyperviskozity či kryoglobulinemie. M-IgM mívá až v 50 % charakter autoprotilátky, která může poškozovat organizmus, a proto jakékoliv prokázané poškození organizmu autoimunitní aktivitou M-IgM je také indikací k léčbě. Přehled vzácných i velmi vzácných typů poškození organizmu autoimunitní aktivitou M-IgM je obsažen v textu. Pro iniciální léčbu se doporučuje kombinace rituximabu, cyklofosfamidu a dexametazonu (RCD), případně doplněná na režim R-CHOP (rituximab, cyklofosfamid, vinkristin, doxorubicin a prednison). V našem souboru 43 pacientů dosáhla léčba kombinací R-CHOP celkem 3 (8,1 %) kompletních remisí a 31 (83,8 %) parciálních remisí. Trvání remise bylo u 75 % léčených delší než 3 roky. V případě recidivy po více než 2 letech lze použít tu samou léčbu, v případě recidivy v kratším intervalu se doporučují jiná léčebná schémata. Vysokodávkovaná chemoterapie s autologní transplantací kmenových krvetvorných buněk získaných z periferní krve se doporučuje až při první recidivě pro osoby mladší 65 let bez kontraindikací. V textu je analyzován přínos nových léků pro léčbu Waldenströmovy makroglobulinemie (bendamustinu, talidomidu, lenalidomidu, ibrutinibu a vysokodávkované chemoterapie). Klíčová slova: autoimunita – bendamustin – bortezomib – hyperviskozita – ibrutinib – kryoglobulinemie – monoclonal immunoglobuline releated disease – nemoc chladových aglutininů – rituximab – Waldenströmova makroglobulinemie, Waldenström macroglobulinemia is defined by the presence of monoclonal immunoglobulin IgM type (M-IgM) and evidence of lymphoplasmacytic bone marrow infiltration. The disease has an indolent course, the treatment is only initiated when the disease has begun to damage its carrier. The following symptoms are regarded as proven indications for initiating therapy: B symptoms, symptomatic lymphadenopathy, splenomegaly, anemia with hemoglobin below 100 g / l or thrombocytopenia < 100 × 109/l, caused by lymphoplasmacytic bone marrow infiltration. Frequent indications for initiating treatment include clinical evidence of hyperviscosity or cryoglobulinemia. M-IgM tends to have a character of autoantibody reaching up to 50 %, which may harm the organism, and therefore any proven damage to the organism by an autoimmune activity of M-IgM is also an indication for treatment. The text includes an overview of rare and very rare types of damage to the organism by M-IgM autoimmune activity. A combination of rituximab, cyclophosphamide and dexamethasone (RCD) is recommended for the initial treatment, possibly extended to R-CHOP regimen (rituximab, cyclophosphamide, vincristine, doxorubicin and prednisone). In our cohort of 43 patients the therapy involving a combination of R-CHOP achieved 3 (8.1 %) complete remissions and 31 (83.8 %) partial remissions. The remission in 75 % of the patients lasted more than 3 years. In case of recurrence after > 2 years, the same therapy can be used, in case of a relapse within a shorter period of time different treatment schedules are recommended. High-dose chemotherapy with an autologous transplant of stem cells obtained from peripheral blood is only recommended after the first recurrence for people under 65 years of age without contraindications. The text analyses the benefits of the new drugs for the treatment of Waldenström macroglobulinemia (bendamustine, thalidomide, lenalidomide, ibrutinib and high-dose chemotherapy). Key words: autoimmunity – bendamustine – bortezomibe – hyperviscosity – ibrutinib – cryoglobulinemia – monoclonal immunoglobulin related disease – cold agglutinin disease – rituximab – Waldenström macroglobulinemia, and Zdeněk Adam, Luděk Pour, Marta Krejčí, Sabina Ševčíková, Eva Pourová, Eva Ševčíková, Zdeněk Král, Jiří Mayer
Po téměř deseti letech od zahájení screeningu kolorektálního karcinomu (KRCA) v České republice došlo ke změně jeho programu. Hlavní epidemiologické ukazatele KRCA, incidence a mortalita, pro nás zůstávají nepříznivé. Sekundární prevence KRCA zatím nenaplňuje očekávání. Úprava programu spočívá ve volbě vlastní screeningové metody a modifikaci jejího intervalu. Zvýšení adherence populace ke screeningu se očekává od nové alternativy, primární screeningové kolonoskopie. Kvalitativní změnu přináší imunochemický test na okultní krvácení, který se jak u praktických lékařů a gynekologů, tak u pacientů těší stále větší oblibě. Prohlubuje se spolupráce mezi jednotlivými odbornostmi participujícími na screeningu. Prostřednictvím médií i jiných marketingových akcí se zvyšuje informovanost české populace. Data o výkonech poskytovatelů za rok 2009 naznačí, zda screening v nové podobě je krokem správným směrem. Efekt screeningu ovšem budeme moci zhodnotit až s odstupem několika let., Almost ten years after the introduction of colorectal cancer (CRC) screening in the Czech Republic, there has been a change in the programme. The major epidemiological indicators of CRC, i. e. incidence and mortality, still remain unfavourable. Secondary prevention of CRC has not fulfilled the expectations so far. The change of the programme consists in choosing an individual screening method and modifying its interval. Primary screening colonoscopy, which is a new alternative, is expected to increase the adherence of the population to the screening. A qualitative change has been brought by the use of an immunochemical faecal occult blood test that is becoming increasingly popular with general practitioners and gynaecologists as well as patients. The cooperation among the individual disciplines involved in the screening programme has become more in-depth. Through the media and other marketing strategies, the awareness of the Czech population has been rising. The 2009 data on the procedures done by providers will suggest whether this new form of screening is a step in the right direction. However, it will only be possible to evaluate the effect of the screening after several years’ time., Norbert Král, Bohumil Seifert, Ladislav Dušek, Ondřej Májek, and Lit.: 9
Chronická obstrukční plicní nemoc je onemocnění s rozmanitými klinickými i radiologickými projevy. V současnosti se pacienti s chronickou obstrukční nemocí plicní dělí na jednotlivé skupiny - fenotypy Těm je dle dominantních projevů choroby podávána cílená léčba, která jim zlepšuje kvalitu života. V identifikaci jednotlivých fenotypů má svou zásadní roli i výpočetní tomografie. Nejrozšířenější skupinou jsou pacienti s plicním emfyzémem. Ten je dle nového doporučení Fleischnerovy asociace dělen do několika skupin. Identifikace i ostatních typických změn tohoto onemocnění je ve fe-notypizaci chronické obstrukční nemoci plicní zcela zásadní., Chronic obstructive pulmonary disease have varied clinical and radiological manifestations. Nowadays are patients with chronic obstructive pulmonary disease divided into specific groups - phenotypes. The treatment is specific according to these phenotypes. High resolution computed tomography is necessary in identification of each phenotype. The most patients with chronic obstructive pulmonary disease have pulmonary emphysema which is newly divided to several groups. Also identification of other radiological signs is fundamental., Eva Kočová, Pavel Eliáš, and Literatura
Cíl. Zhodnotit přesnost v hodnocení renálních cév pomocí kontrastní MR angiografie ledvin pomocí tříteslového systému. Metoda. Třicet dva nemocných s nádorem ledviny podstoupilo dynamickou kontrastní MR angiografii na tříteslovém systému po intravenózni aplikaci gadobenat dimegluminu. U všech nemocných byla provedena operace ledviny, během které chirurg provedl exploraci cévního zásobení a výsledky MRA a operace byly vzájemně porovnány. Výsledky. U 32 ledviny bylo chirurgem nalezeno 44 tepen a 38 žil. Při hodnocení na nemocného byla zjištěna přesnost zobrazení tepen 90, 6%, stejné přesnosti dosáhlo hodnocení žil, pro přesnost celého zhodnocení cév ledviny však přesnost klesla na 84,4%. Lepších výsledků bylo dosaženo u analýzy na cévu - přesnost 93,2 pro tepny, 92,1 pro žíly a 93,9 pro veškeré cévy. Tři cévy nebyly vůbec zobrazeny, tři cévy, i když byly zobrazeny, tak nebyly popsány. Závěr. Kontrastní MRA na tříteslovém přístroji je hodnotnou variantou pro zobrazení cévního zásobení ledviny v předoperačním plánování, trpí však snížením přesnosti vlivem objektivních i subjektivních důvodů., Aim. to assess the accuracy of the evaluation of renal vessels using contrast enhanced MR angiography of the kidney with three-tesla system. Method. 32 patients with kidney tumor underwent the dynamic contrast enhanced MRA using 3T system after intravenous application of gadobenate dimeglumine. All patients underwent the surgery, surgeon assessed the vascular supply of the kidney and the results of the surgical exploration were compared with the findings of renal MRA. Results. 44 arteries and 38 veins were found by surgeon in 32 kidneys. In the evaluation per patient, the accuracy of 90.6% was reached for the renal arteries, the same accuracy for vein evaluation was found. The accuracy for the whole vascular anatomy, the accuracy decreased to 84.4%. In per vessel analysis, the accuracy increased to 93.2% for arteries, 92.1% for veins and 93.9% for all vessels respectively. Three vessels were not displayed, three vessels were not described even if they were present on angiograms. Conclusion. Contrast enhanced MRA of the kidney is a valuable alternative in the preoperative assessment of vasculature before kidney surgery, but suffers from important decrease of accuracy due to objective and subjective reasons., Ferda J, Hora M, Mírka H, Eret V, Kastner J, Baxa J, Kreuzberg B., and Literatura 11
Metoda. Byl hodnocen soubor 16 zobrazení 18F-FDOPA-PET/CT u 13 nemocných s NET, která byla provedena pro staging nebo restaging NET. Vyšetření byla provedena po aplikaci 18F-FDOPA v dávce 1-2 MBq/kg, součástí vyšetření bylo plně diagnostické dvoufázové MDCT. Byla hodnocena průměrná akumulace radiofarmaka v primárním nádoru, jaterních, kostních a uzlinových metastázách a vztah maximální nádorové akumulace k aplikované aktivitě. Výsledky. Celkem jsme provedli vyšetření u devíti karcinoidů střeva, tří urogenitálních karcinoidů, u jednoho plicního karcinoidů a jednoho pankreatického polypeptidomu. Průměrná úroveň akumulace 18F-FDOPA u karcinoidů dosáhla v jaterních metastázách SUVmax 13,75, v uzlinových metastázách SUVmax 23,38, a výrazně se lišila od akumulace pozadí. Nebyla prokázána závislost mezi aplikovanou aktivitou a maximální akumulací v nádorové tkáni (p = 0,9195, korelační koeficient r = -0,03685). Nové informace byly zjištěny celkem u jedenácti nemocných (84 %). Závěr. 18F-FDOPA-PET/CT lze s výhodou použít k hodnocení rozsahu postižení NET jak při primárním stagingu, při vyhledávání primárního nádoru, ale i k posuzování residuální aktivity onemocnění., Method. The sample of 16 18F-FDOPA-PET/CT examinations was assessed in patients suffered from NET of carcinoid type. All examinations were performed after intravenous administration of 18F-fiuorodihydroxyfenylalanine in the dose of 1-2 MBq per kilogram of body weight, when the full diagnostic dual-phase MDCT forms the integral part of the examination. The accumulation of the radiopharmaceutical was evaluated in primary tumor, liver metastases, bony metastases or infiltrated lymph nodes. Results. Nine bowel carcinoids, three urogenital carcinoids, one lung carcinoid, one pancreatic polypeptidoma were investigated. Mean SUV max reached 13.75 in liver metastases, in lymph nodes 23.38, and significantly differed from those measured in the background. The relation between applied radiopharmaceutical activity and maximum tumorous accumulation levels was not confirmed (p = 0.9195, correlation coefficient r = -0.03685). Conclusion. 18F-FDOPA-PET/CT is useful tool in the evaluation of the spread of NET even if the primary tumor is not previously detected. In such cases, the primary tumor could be detected effectively. Also the assessment of the disease activity is possible., and Eva Ferdová, Jiří Ferda, Jan Baxa, Jindřich Fínek, Luboš Holubec jr., Tomáš Skalický, Vladislav Třeška, Boris Kreuzberg
Indikace zobrazovacích metod prodělaly v posledních letech mimořádný vývoj. Spojené aplikace magnetické rezonance, jako jsou spektroskopie, difuzní zobrazení a farmakokinetická analýza pomohly zařadit do diagnostického algoritmu karcinomu prostaty efektivní komplexní vyšetřovací protokol pro nemocné se zvýšenými hladinami PSA. Pro případ nutností přesného posouzení lokálního šíření tumoru zůstávají nejefektivnější T2 vážené obrazy s vysokým prostorovým rozlišením. Zavedení cholinu značného fluorem 18 do klinické praxe umožnilo rutinní použití PET/CT nejen pro vlastní detekci nádoru, ale i pro hodnocení uzlinových a kostních metastáz. Při restagingu je odhalení příčiny biochemického relapsu onemocnění také možnou indikací 18F-FCH-PET/CT, které vykazuje vyšší úspěšnost než magnetická rezonance. Nádorem vyvolanou indukci osteoblastické aktivity u ve skeletu disseminovaného onemocnění je možné hodnotit pomocí 18F-NaF-PET/CT., The indications of the imaging methods underwent the exceptional evolution in last years. The united applications of the magnetic resonance imaging including the spectroscopy, diffusion imaging and pharmacokinetic evaluation helped to introduce the complex diagnostic algorithm to patients with pathologically elevated PSA levels. In cases of needed precise local staging, the most effective modality remains general T2 weighted imaging using high resolution data acquisition. The introduction of the choline labeled with fluorine 18 enables the routine clinical use of PET/CT not only in detection of the tumor, but also in detection of lymph node and skeleton dissemination. In cases of restaging of the disease including biochemically relapsing tumor, the 18F-FCH-PET/ CT reached the important improvement in comparison to magnetic resonance. The tumor-induced osteoblastic activity in skeletally disseminated prostatic cancer could be assessed using 18F-NaF-PET/CT., Jiří Ferda, Jan Kastner, Eva Ferdová, Hynek Mírka, Milan Hora, Ondřej Hes, Jindřich Fínek, Boris Kreuzberg, and Literatura 16
Cíl: Součástí diagnostiky febrilní infekce močových cest (IMC) je ultrazvukové vyšetření a mikční cystouretrografie (MCU), které slouží k odhalení případných komplikací infekce a anomálií močových cest. Tak, jak se vyvíjí porozumění vzájemným vztahů mezi infekcí močových cest, jizvením a přítomností vezikoureterálního refluxu (VUR), mění se i doporučené vyšetřovací algoritmy. Materiál a metoda: Do studie bylo zahrnuto 184 pacientů, kteří podstoupili mikční cystouretrografii po první či opakované atace febrilní infekce močových cest. Byl sledován výskyt vezikoureterálního refluxu u obou skupin pacientů v korelaci s ultrazvukovým nálezem. Pacienti s vezikoureterálním refiuxem byli rozděleni do skupiny s nediktujícím (VUR I.-II. stupně) a dilatujícím (VUR III.-V. stupně) refiuxem. Výsledky: Celkově byl VUR zaznamenán u 39/184 (21 %) pacientů. Ve skupině pacientů po první atace febrilní IMC byl VUR zachycen u 23/156 (15 %) pacientů, ve srovnání s 16/28 (57 %) pacienty po opakovaných febrilních IMC (statisticky významný rozdíl, p < 0,0001). U 8/156 (5 %) pacientů po první atace febrilní IMC byl zjištěn dilatující VUR ve srovnání s 11/28 (39 %) pacienty s opakovanými febrilními infekcemi močových cest (statisticky významný rozdíl, p < 0, 0001). Závěr: V souladu s aktuálním doporučením American Academy of Paediatrics poukázaly výsledky naší studie na nízký výskyt VUR včetně dilatujícího VUR u pacientů po první atace febrilní IMC. Na základě našich zjištění nedoporučujeme provádět MCU plošně u všech pacientů ve věku 2-24 měsíců po první atace IMC., Aim: Ultrasound investigation and voiding cystouretrography (VCUG) are part of the diagnostic algorithm in children with febrile urinary tract infection (UTI) with the aim of depicting any complication of the infection and underlying anomalies of the urinary tract. As the understanding of the relationship between UTI, renal scarring and vesicoureteral reflux (VUR) evolves, new recommended imaging algorithms are being introduced. Methods: 184 patients that underwent VCUG after the first or recurrent febrile UTI were included in the study. The incidence of VUR in both groups have been evaluated and compared with ultrasound findings. Patients with VUR were divided into those with non-dilating (VUR grade I-II) and dilating (VUR grade III-V) reflux. Results: Overall VUR was diagnosed in 39/184 (21%) patients. VUR was seen in 23/156 (15%) patients in the group of patients after the first fibrile UTI, in comparison to 16/28 (57%) patients with recurrent fibrile UTI (statistically significant difference, p < 0,0001). 8/156 (5%) patients after the first febrile UTI had dilating VUR, compared to 11/28 (39%) patients after recurrent febrile UTI (statistically significant difference, p< 0,0001). Conclusion. In compliance with current recommendations of the American Academy of Paediatrics the results of this study have shown low incidence of VUR and dilating VUR in patients with a history of single febrile UTI. Based on the results of our study it can be concluded that VCUG is not recommended in all patiens in the age of 2-24 months but only in specifically identified cases., Mlynářová E, Zieg J, Sorantin E., and Literatura