Cíl. Pseudomyxom peritonea je velmi vzácné semimaligní onemocnění. Záměrem našeho sdělení je pojednání o typickém nálezu, možnostech léčby a komplikacích. Metoda. Nedávné případy z našeho pracoviště ilustrují patognomické znaky nemoci v CT obrazu, obvyklý klinický nález, průběh onemocnění i svízelnost jeho léčby. Ve dvou našich kazuistikách je příčinou pseudomyxomu peritonea mucinózní cystadenom appendixu, v jednom appendikální low grade cystadenokarcinom, v posledním případě mucinózní cystadenokarcinom neznámého původu. U prvního pacienta se navíc objevila raritní komplikace - metastatická ložiska intrathorakálně. Závěr. Pseudomyxom peritonea je klinický syndrom, který je způsoben excesivní produkcí gelatinózního ascitu buňkami mucinózního cystadenomu či cystadenokarcinomu různého původu, nejčastěji se však jedná o tumory appendixu. Typický morfologický nález v zobrazovacích metodách určuje jejich významné místo v diagnostice, stagingu a monitorování výsledků léčby pseudomyxomu., Aim. Pseudomyxoma peritonei is an uncommon semimalignous disease. The aim of our statement is the discussion about the typical finding, the possibilities of treatment and complications. Method. The recent findings from our workplace illustrate pathological signs of the disease on CT-scan, usual clinical finding, the progression of the disease and the arduous of its treatment. In two of our cases is the cause of pseudomyxoma peritonei mucinous cystadenoma of the appendix, in one low grade mucinous cystadenocarcinoma and in the last case the mucinuos cystadenoma of unknown origin. There has appeared by the first patient a rare complication - intrathoracic implants lesions. Conclusion. Pseudomyxoma peritonei is a clinical syndrome that is caused by the excessive production of gelatinous ascites cells mucinous cystadenoma or cystadeno-karcinoma of different origin, but mostly these are the cases of appendix tumors. The typical morphological found in the imaginig methods determines their important place in the diagnostics, staging and the monitoring of the results of the treatment of pseudomyxoma., Žáčik M, Kacvinská T, Pernická B, Pospíšková M, Palíšek J., and Literatura 12
Pacienti s metastatickým kolorektálním karcinomem (mKRK) by měli v průběhu své léčby obdržet všech pět látek účinných u tohoto onemocnění. Tyto látky se skládají ze tří chemoterapeutik: 5-fluorouracil/leucovorin (5-FU/LV), irinotecan, oxaliplatina a dvou monoklonálních protilátek: bevacizumab namířený proti vaskulárnímu endoteliálnímu růstovému faktoru a inhibitor epidermálního růstového faktoru cetuximab nebo panitumumab. Léčebné možnosti třetí linie závisí na tom, jaké látky byly použity v předchozí terapii. U pacientů předléčených 5-FU, oxaliplatinou a irinotecanem představuje léčba kombinací cetuximab a irinotecan atraktivní možnost., Patients with metastatic colorectal cancer (mCRC) should receive all five drugs active in this disease during the overall course of their treatment. These drugs consist of three chemotherapeutic agents: 5-fluorouracil/leucovorin (5-FU/LV), irinotecan and oxaliplatin and two monoclonal antibody: bevacizumab directed against the vascular endothelial growth factor and the epidermal growth factor receptor inhibitor cetuximab or panitumumab. Treatment options for third-line therapy depend on what agents have been used in previous therapy. In patients with prior treatment with 5-FU, oxaliplatin, and irinotecan, treatment with the combination of cetuximab and irinotecan is an attractive option., Ilona Kocáková, and Lit.: 6
V klinické kazuistice je prezentována role cetuximabu ve 2. linii terapie metastatického kolorektálního karcinomu s následnou udržovací monoterapií, kdy byla u pacienta dosažena kompletní remise nádorového onemocnění. Uvedený případ potvrzuje účinnost léčby cetuximabem u předléčených pacientů s metastazujícím kolorektálním karcinomem za předpokladu nemutovaného genu K-RAS. Jedná se tak o cílenou biologickou léčbu, která se stává standardem personalizované medicíny nemocných s pokročilým nádorovým onemocněním., The clinical case report presents the role of cetuximab in the second-line treatment for metastatic colorectal cancer with subsequent maintenance monotherapy in which the patient achieved a complete remission of a cancerous disease. The present case confirms the efficacy of treatment with cetuximab in pretreated patients with metastatic colorectal cancer in the presence of the unmutated K-RAS gene. This is a case of targeted biological therapy which is becoming a standard of personalized medicine for patients with advanced cancerous disease., Luboš Holubec, Vít Martin Matějka, and Lit.: 20
Cíl. Prezentovat scintigrafický SPECT a hybridní SPECT/low dose CT obraz mnohočetných lymfangiomů ve slezině u 35leté mladé ženy s anamnézou idiopatické trombocytopenické purpury a ukázat na tuto poměrně vzácnou příčinu mnohočetných fotopenických ložisek ve slezině. Vzhledem k tomu, že pacientka dále také měla mnohočetné lymfangiomy v Th, L páteři, jednalo se o obraz lymfangiomatózy. Materiál a metoda. Pacientka vyhledala lékaře pro hmatnou rezistenci v levém podžebří a několik týdnů trvající bolesti. Na CT se zobrazila zvětšená slezina prostoupená mnohočetnými cystami. V hilu sleziny se zobrazilo ovoidní ložisko o průměru 15 mm. Bylo pomýšleno na akcesorní slezinu. Vzhledem k podezření na akcesorní slezinu (splenunkulu) u pacientky s anamnézou idiopatické trombocytopenické purpury následovala před zvažovanou splenektomií statická scintigrafie sleziny s 99mTc-Sn-koloidem doplněná o hybridní SPECT/low dose CT jater a sleziny. Výsledky. Scintigrafie a SPECT zobrazil zvětšenou slezinu s mnohočetnými fotopenickými ložisky, které se na hybridním SPECT/low dose CT obrazu promítaly do popisovaných cystických ložisek. Nález ze scintigrafie byl kompatibilní s diagnózou mnohočetných lymfangiomů. Splenunkula se na scintigrafii a SPECT nezobrazila. Vzhledem ke klinickým obtížím pacientka podstoupila laparoskopickou splenektomií. Histologické vyšetření potvrdilo diagnózu mnoho četných lymfangiomů. Závěr. Scintigrafie sleziny doplněná o hybridní SPECT/low dose CT vyloučila přítomnost splenunkuly a zobrazila mnohočetné lymfangiomy Hybridní SPECT/low dose CT upřesnilo prostorovou lokalizaci fotopenických lézí a jejich počet., Aim. To present scintigraphy, SPECT and SPECT/low dose CT images of multiple spleen lymphangiomas in 35-years-old woman with history of the idiopathic thrombocytopenic purpura and multiple lymfangiomas in the Th and L vertebrae. Method. The woman was examined for a palpable resistance and a few weeks persisting pain in the left epigastrium. The abdomen CT detected the enlarged spleen with multiple cysts. The ovoid formation (diameter 15 mm) in the spleen hilus was imaged. It was given a thought to accessory spleen in a patient with positive history of the idiopathic thrombocytopenic purpura. The static spleen scintigraphy with 99mTc-Sn-colloid was performed before splenectomy The spleen SPECT and SPECT/low dose CT was added to improve sensitivity of the examination. The double-head multi-imaging SPECT/low dose CT scanner with large field of view was used. The scanner was fitted with low-energy parallel collimators with infra-red body contouring and a high resolution. Results. The scintigraphy and SPECT imaged multiple spleen photopenic lesions which were fused to cystic spleen lesion on the SPECT/low dose CT. The finding was compatible with diagnosis multiple lymfangiomas in spleen. No accessory spleen was detected in spleen hilus by means of scintigraphy and SPECT. The woman underwent laparoscopic splenectomy and diagnosis of multiple spleen lymphangiomas was confirmed. Conclusion. The scintigraphy and SPECT excluded accessory spleen in the spleen hilus and images multiple photopenic lymfangiomas in the spleen. The hybrid SPECT/low dose CT put more precisely the space localization of the photopenic/cystic lesions and their number., Jiří Doležal, Jaroslav Vižďa, Jan Brožík, and Lit.: 7
Spontaneous rupture is a rare and dramatic complication of hepatocellular carcinoma (HCC), burdened by a high mortality. Here we describe a case of a 73-year-old man, who arrived at the ER because of syncope, and acute epigastric and right upper quadrant abdominal pain. He had a history of hepatitis C-related liver cirrhosis and HCC in treatment with sorafenib. The physical examination showed a state of hemorrhagic anemia with the presence of blood in the peritoneal cavity. The patient underwent an urgent liver resection. Thirty days after surgery, he was in good general condition. Sorafenib is a multikinase inhibitor recently introduced in the therapy of patients with advanced HCC. Among the various side effects reported in patients treated with sorafenib, there is a higher risk of bleeding. In conclusion, sorafenib may increase the risk of bleeding and rupture of HCC in susceptible individuals., Ferdinando Rombolà, Angelo Caravetta, Francesco Mollo, Antonio Spinoso, Lenino Peluso, Raffaele Guarino, and Literatura 15
Stiff-person syndrome (SPS) is a rare disorder characterized by muscle stiffness and painful spasms. Misdiagnosis may occur due to the fact that the clinical picture of SPS is often atypical. The main pathophysiologic mechanism underlying the development of SPS is insufficient inhibition at the cortical and spinal levels. There is good evidence for a primary autoimmune etiology. A 61-year-old man was admitted to a neurological department due to muscle hypertonia with episodic attacks of painful spasms predominantly affecting axial muscles. The symptoms developed shortly after tickborne meningoencephalitis. Electromyography (EMG) revealed signs of continuous motor unit activity. Antibodies against glutamate decarboxylase (anti-GAD) were highly elevated. We present a case of a man who developed clinically severe anti-GAD positive SPS, provoked by tick-borne encephalitis. After therapeutic plasma exchange (TPE) a rapid, temporary improvement of the clinical and neurophysiological findings was noted. Only after being placed on long-term immunosuppression did the patient achieve stable recovery. This case supports the importance of EMG findings and demonstrates the effect of TPE as well as the need for chronic immunosuppression in severe cases of SPS., Edvard Ehler, Jan Latta, Petra Mandysová, Jana Havlasová, Milan Mrklovský, and Literatura 22
Variant branching pattern of the cords of brachial plexus coupled with erroneous communications has been an area of concern for surgeons opting to explore this region. Anaesthetic blocks and surgical approaches are the highlights of these interventions, where a keen familiarization of the anatomy of this region is mandatory. The present case description reports a unilateral variant branching pattern of the posterior cord coexistent with a neural communication between lateral and medial cords in an adult male cadaver. This intercordal neural communication between lateral and medial cords was oriented obliquely and measured 2.2 cm in length. Furthermore, the posterior cord revealed a variant branching pattern. It branched into three upper subscapular nerves and a common trunk for the thoracodorsal and lower subscapular nerves. The lowest of the three upper subscapular nerves gave a communicating twig to the thoracodorsal nerve. Inspite of uncountable reports on variations of brachial plexus, descriptions regarding anomalous branching patterns hold enormous clinical significance for the radiologists, anesthetists and surgeons, besides being of academic interest for the anatomists., Renu Baliyan, Vandana Mehta, Jyoti Arora, Ashish Kr. Nayyar, R. K. Suri, Gaytri Rath, and Literatura 18
Mezi pojmem cílené léčby a individualizací léčby na míru mohou být často velké rozdíly. V naší kazuistice naopak prezentujeme si tuaci, kdy jedině léčba cílená byla u pacienta s kolorektálním karcinomem jako jediná spojena s klinickým benefitem. Kromě extrémní důležitosti chirurgie i u metastatického onemocnění by tak mohla být dokumentována potřeba vyzkoušet efekt cílené léčby u většiny pacientů, přestože se v její indikaci často nemůžeme opírat o žádné prediktivní faktory., There might be big differences between the terms of targeted therapy and treatment tailoring. In our case report we describe situation when targeted therapy as the only method was associated with a clinical benefit in a patient with colorectal cancer. In addition to extrem importance of surgery also in treatment of metastatic disease this could be a clear documentation of need to explore the effect of targeted therapy in the majority of patients although we are often unable to define any predictive markers for it´s indication, and Tomáš Svoboda