Diastematomyelie je vzácná vrozená vada patřící mezi spinální dysrafizmy a obvykle je asociována se syndromem míšního ukotvení. Diastematomyelie je tvořena dvěma polovinami rozštěpené míchy s vlastními durálními vaky, které jsou rozděleny osteokartilaginózním septem. Tato vada bývá diagnostikována především v dětském věku. U dospělých je vzácná a dominujícím příznakem je bolest. Autoři prezentují kazuistiku ženy ve věku 44 let s diastematomyelií, která si stěžovala na chronické bolesti zad a progredující slabost dolních končetin. U pacientky jsme provedli laminektomii, deliberaci míchy a plastiku durálního vaku. Po operaci pacientka zůstala bez neurologického deficitu a udávala výraznou úlevu od bolestí., Diastematomyelia is a rare congenital defect, a type of spinal dysraphisms, often associated with the tethered cord syndrome. Diastematomyelia is formed by the two halves of the split spinal cord that each has own dural sac separated by a rigid or fibrotic septum. This defect is mainly diagnosed in children. Pain is the dominant symptom in adult patients. The authors present a case of a woman aged 44 years with diastematomyelia who complained of chronic back pain and progressive weakness in her legs. In this patient, laminectomy was performed, the spinal cord released and the dural sac restored. After the surgery, the patient had no neurological deficits and reported significant pain relief. Key words: diastematomyelia in adults – tethered cord syndrom – split cord malformation The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and V. Novák, L. Hrabálek, M. Vaverka, M. Halaj
Úvod: Při neklidu, úzkosti a agitovanosti je někdy nutné přikročit k intramuskulární (i. m.) aplikaci benzodiazepinů. V ČR je často používán diazepam. Cílem práce je zjistit interindividuální variabilitu koncentrací diazepamu v séru po i. m. aplikaci a hodnotit klinický efekt léku. Metodika: Do hodnocení jsme zařadili šest mužů, kterým bylo při ambulantní léčbě aplikováno 10 mg diazepamu i. m. Měření farmakokinetických parametrů a anxiety byla prováděna po 30 min (T1), dále po 4 (T2) a 24 hod (T3). Diagnóza byla stanovena pomocí Mini-International Neuropsychiatric Interview, anxietu jsme kvantifikovali Hamiltonovou škálou úzkosti (HAMA). Výsledky: V čase T1 (po 30 min) byly průměrné (geometrický průměr) hladiny diazepamu v séru 14,6 ng/ml, za 4 hod 48,6 ng/ml a za 24 hod 28,7 ng/ml. Hodnoty v čase T1 se pohybovaly v rozmezí 0,5–148,0 ng/ml. Nenalezli jsme vztah mezi skórem HAMA a koncentracemi diazepamu. U všech pacientů došlo k poklesu úzkosti v čase T1 na normální hodnoty (HAMA < 13). Při dalším sledování už nebyly hodnoty HAMA zvýšené. Závěr: Koncentrace diazepamu byly v průměru u pacientů 30 min po aplikaci výrazně nižší než po 4 i 24 hodinách. Největší variabilitu koncentrací jsme pozorovali za 30 min, kdy byl rozdíl mezi nemocnými 280násobný. Tato zjištění potvrzují zahraniční zkušenosti, podle kterých diazepam v i. m. formě nemá být užíván k ovlivnění akutních stavů. Diskutujeme o rozdílech mezi SPC jednotlivých přípravků a oficiálních doporučujících pokynů, které nutí k nevhodné aplikaci diazepamu i. m. a zároveň neumožňují jiné než off-label užití v guidelines doporučovaného midazolamu., Introduction: There is a need for intramuscular (IM) administration of benzodiazepines for acute restlessness, anxiety and agitation. In the Czech Republic, diazepam is frequently used. The aim of this study was to determine the variability of serum diazepam concentrations after IM administration and evaluate its clinical effect. Methods: We included six men, who were administered 10 mg of diazepam IM in an outpatient setting. Measurements were carried out 30 minutes (T1), 4 (T2) and 24 hours (T3) after diazepam administration. The diagnosis was determined using the Mini-International Neuropsychiatric Interview, anxiety was quantified by the Hamilton Anxiety Rating Scale (HAMA). Results: The mean levels of diazepam in the serum were 14.6 ng/ml at T1 (after 30 minutes), 48.6 ng/ml at 4 hours and 28.7 ng/ml at 24 hours after administration. The values at T1 ranged from 0.5 ng/ml to 148.0 ng/ml. We found no relationship between the scores of HAMA and concentrations of diazepam. Anxiety decreased to normal values (HAMA < 13) at the time T1 in all patients. Conclusions: Concentrations of diazepam were lower 30 minutes after the administration than after 4 and 24 hours, respectively. We observed the largest variability in concentrations 30 minutes after the administration, when the concentrations between patients differed 280-times. This finding confirms international experience that IM diazepam administration should not be used. We discuss the differences between individual SPCs and guidelines that force inappropriate use of diazepam IM and do not permit other than off-label use of midazolam. Key words: diazepam – pharmacokinetics – agitation – aggression – intramuscular administration The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and J. Vevera, Z. Oktábec, F. Perlík, V. Marešová, A. Kopecká, J. Raboch, M. Novotná
Cíl. Retrospektivně zhodnotit efekt a dlouhodobou průchodnost transjugulární intrahepatální portosystémové spojky (TIPS) u nemocných s trombózou jaterních žil. Metoda. V letech 1992-2011 jsme vytvořili TIPS celkem u 38 pacientů s trombózou jaterních žil nekontrolovatelnou medikamentózní léčbou. Léčeno bylo devět mužů a 29 žen ve věku 13-76 let (medián 33 let), v šesti případech se jednalo o děti. Predisponující trombofilní stav byl prokázán u 84,2 % osob. Klinická forma Buddova-Chiariho syndromu byla v šesti případech akutní, v 18 případech subakutní a ve 14 případech chronická. Indikací k výkonu byl u 31 nemocných ascites, u pěti pacientů jaterní selhání a u dvou krvácení do zažívacího traktu. Zákroky byly prováděny standardní technikou v analgosedaci nebo v celkové anestezii. U 17 pacientů jsme do kanálu TIPS implantovali nepotažený stent nebo kombinaci potaženého a nepotaženého stentu, u 21 nemocných jsme zkrat vyztužili pouze pro TIPS dedikovaným potaženým stentem (stentgraftem). Sledování průchodnosti zkratu po výkonu bylo založeno na pravidelných ultrasonografických, klinických a laboratorních kontrolách, při prokázané poruše průchodnosti byla provedena reintervence. Výsledky. Celková doba sledování souboru byla 8 dní - 207 měsíců (medián 52 měsíců). Technického úspěchu jsme dosáhli u 100% nemocných, hemodynamická úspěšnost výkonu byla 86,8 %, s poklesem mediánu portosystémového gradientu z 23 mm Hg na 8 mm Hg, klinicky bylo dosaženo ústupu obtíží u 89,5% nemocných. Významné komplikace jsme zaznamenali celkem u sedmi osob, žádný pacient nezemřel v přímé souvislosti se zákrokem. V průběhu sledování zemřelo celkem jedenáct nemocných (29 %), přežití souboru za 1 rok a za 5 let od TIPS bylo 85,3 % a 65,4 %. Během doby sledování jsme provedli celkem 50 reintervencí pro dysfunkci spojky, průměrný počet reintervencí přepočtený na jednoho nemocného za dobu 5 let byl 1,65 výkonu u pacientů se zkratem vytvořeným stentem a 0,67 výkonu u nemocných, u kterých byl primárně použit stentgraft. Ve skupině se zavedeným nekrytým stentem byla primární průchodnost 52,9% za 1 rok a 20 % za 5 let od výkonu, u skupiny s implantovaným potaženým stentem byla jednoletá primární průchodnost 80 % a pětiletá primární průchodnost 33,3%. V průběhu sledování jsme zároveň u osmi pacientů provedli angioplastiku dolní duté žíly pro její symptomatickou stenózu, u šesti z těchto nemocných byl do dolní duté žíly zaveden stent. Závěr. Vytvoření TIPS je velmi efektivní metodou léčby pacientů s trombózou jaterních žil. Použití pro TIPS dedikovaných potažených stentů vede knižšímu počtu dysfunkcí zkratu s nižším počtem reintervencí nezbytných k obnově průchodnosti, nutností je však současná důsledná antikoagulační léčba a léčba základního hematologického onemocnění., Aim. To retrospectively evaluate the efficacy and long-term patency of transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS) in patients with hepatic vein thrombosis. Method. In years 1992-2011, totally 38 patients with hepatic vein thrombosis resistant to medical therapy underwent TIPS creation in our department. We treated 9 males and 29 females, age 13-76 years (median 33 years), 6 patients were children. The underlying thrombophilic state was confirmed in 84.2% of treated patients. The Budd-Chiari syndrome was acute in 6, subacute in 18 and chronic in 14 cases. Ascites was indication for TIPS in 31 patients, liver failure in 5 and gastrointestinal bleeding in 2 persons. All the procedures were performed in anal-gosedation or under general anestesia using standard technique. In 17 patients, we implanted non-covered stent or combination of non-covered and covered stents during TIPS creation, in the other 21 patients only the TIPS dedicated covered stents had been used. TIPS patency during follow-up after the procedure was based on regular ultra-sonographic, clinical and laboratory examinations. In case of shunt dysfunction, a rein-tervention was performed. Results. The total follow-up period was 8 days - 207 months (median 52 months). The technical success rate was 100%, hemo-dynamical success rate 86.8% with median portosystemic gradient decrease from 23 mm Hg to 8 mm Hg, and clinically we were succesfull in 89.5% of patients. In 7 patients, severe complications occurred during shunt creation, but none of the patients died in direct connection with the procedure. Totally 11 patients (29%) died during follow-up period, the 1-year and 5-years survival rates were 85.3% and 65.4%, respectively. Due to TIPS dysfunction, totally 50 reinterventions were needed, the average 5-year reintervention rate per patient was 1.65 procedures in the bare stent group and 0.67 porcedures in the covered stent group. In the non-covered stent group, we achieved primary patency rates 52.9% 1 year and 20% 5 years after TIPS creation, in the covered stent group the 1-year primary patency rate was 80% and 5-year primary patency rate 33.3%. Angioplasty of symptomatic stenosis of the inferior vena cava was performed in 8 patients during follow-up, in 6 of these patients also stent implantation was necessary. Conclusion. TIPS creation is a very effective treatment of patients with hepatic vein thrombosis. The use of TIPS dedicated covered stents leads to lower dysfunction rate with lower number of reinterventions needed to reestablish the shunt patency, but strict simultaneous anticoagulation treatment and treatment of the underlying hematologie disease are necessary., Renc O, Krajina A, Hůlek P, Lojík M, Raupach J, Chovanec V, Jirkovský V, Fejfar T, Šafka V, Pozler O, Dulíček P, Čermáková E, Machová V., and Literatura
Cílem práce je ukázat v průběhu 18letého sledování kognitivní, emoční a behaviorální změny u pacientky s roztroušenou sklerózou mozkomíšní (RS). Předkládaná kazuistika dokumentuje maladaptaci na diagnózu RS a dlouhodobé maladaptivní zvládání, prolínání a vliv afektivních složek na inhibici kognitivních schopností a psychického stavu, vliv stresu na vznik „pseudoatak“ RS, psychosociální problematiku a kvalitu života. Diagnóza RS měla negativní vliv na pacientku a rodinu. Nepředvídatelný průběh ovlivňoval potíže v adaptaci a v plánování podpory. Vliv stresu souvisejícího s onemocněním a zároveň vedlejší negativní efekt léčby vedli k mnoha psychosociálním potížím, které snížily kvalitu života pacientky a měly negativní vliv na její spolupráci při léčbě a rehabilitaci. Součástí komprehensivní diagnostiky i léčby RS byla opakovaná neuropsychologická vyšetření a v závěru sledování, ve fázi chronicko‑progresivní RS, i kognitivně‑behaviorální terapie cílená na snížení zátěže způsobené chronicitou nemoci a zlepšení kvality života., The aim of the paper is to show cognitive, emotional and behavioural changes in a multiple sclerosis (MS) patient over eighteen years of observation. Case study documents maladaptation to MS diagnosis and prolonged maladaptive coping, diffusion and influence of affective components on inhibition of cognitive abilities and mental health status, the contribution of stress to development of „pseudo-relapses“ of MS, psychosocial problems and quality of life. The diagnosis of MS was devastating for the patient herself and her family. Its unpredictable course complicated adjustment and created difficulties in planning for support. Effects of disease-related stress as well as a negative side-effect of treatment led to many psychosocial problems that impaired the patient’s quality of life and affected compliance with treatment and rehabilitation. Repeated neuropsychological assessment was a part of a comprehensive diagnostic process and treatment of MS and, at the end of observation, in chronic-progressive phase of MS, was complemented with cognitive-behavioural therapy aimed at reducing burden of disease and improving the quality of life., and A. Javůrková, J. Amlerová, J. Raudenská
Cílem práce je ukázat v průběhu 18letého sledování kognitivní, emoční a behaviorální změny u pacientky s roztroušenou sklerózou mozkomíšní (RS). Předkládaná kazuistika dokumentuje maladaptaci na diagnózu RS a dlouhodobé maladaptivní zvládání, prolínání a vliv afektivních složek na inhibici kognitivních schopností a psychického stavu, vliv stresu na vznik „pseudoatak“ RS, psychosociální problematiku a kvalitu života. Diagnóza RS měla negativní vliv na pacientku a rodinu. Nepředvídatelný průběh ovlivňoval potíže v adaptaci a v plánování podpory. Vliv stresu souvisejícího s onemocněním a zároveň vedlejší negativní efekt léčby vedli k mnoha psychosociálním potížím, které snížily kvalitu života pacientky a měly negativní vliv na její spolupráci při léčbě a rehabilitaci. Součástí komprehensivní diagnostiky i léčby RS byla opakovaná neuropsychologická vyšetření a v závěru sledování, ve fázi chronicko‑progresivní RS, i kognitivně‑behaviorální terapie cílená na snížení zátěže způsobené chronicitou nemoci a zlepšení kvality života., The aim of the paper is to show cognitive, emotional and behavioural changes in a multiple sclerosis (MS) patient over eighteen years of observation. Case study documents maladaptation to MS diagnosis and prolonged maladaptive coping, diffusion and influence of affective components on inhibition of cognitive abilities and mental health status, the contribution of stress to development of „pseudo-relapses“ of MS, psychosocial problems and quality of life. The diagnosis of MS was devastating for the patient herself and her family. Its unpredictable course complicated adjustment and created difficulties in planning for support. Effects of disease-related stress as well as a negative side-effect of treatment led to many psychosocial problems that impaired the patient’s quality of life and affected compliance with treatment and rehabilitation. Repeated neuropsychological assessment was a part of a comprehensive diagnostic process and treatment of MS and, at the end of observation, in chronic-progressive phase of MS, was complemented with cognitive-behavioural therapy aimed at reducing burden of disease and improving the quality of life., and A. Javůrková, J. Amlerová, J. Raudenská
Objectives. People with ADHD (Attention Deficit Hyperactivity Disorder) show a number of executive function deficits which are related, among other things, to difficulties in perceiving time. Deficiencies in time perception have been demonstrated in children and adults with ADHD. Perception of time is usually measured by quantitative methods at very short time intervals, which are not related to application in everyday life.Methods. The presented mix-methods study therefore focuses on the perception of time in short and long intervals in the context of the actual real life of the subjects. The study presents the results of an analysis of interviews with 20 adults with varying levels of ADHD symptoms, which included 1) a life line technique and a follow-up narrative interview about significant life events and perceptions of their time sequence, and 2) a short stress management interview and subjective efficiency of coping strategies. The respondents were chosen based on their results in the ASRS questionnaire which measures the severity of ADHD symptomatology. The results of the qualitative part were compared with the findings from the quantitative analysis of the development of the scenario of a situation containing a motivational conflict (N = 1518). Results. The results showed that people with ADHD, compared to the control group, more often choose less adaptive solutions in the field of time-related life situations. Nevertheless, in their own lives, most of them were able to state specific procedures that work for them while coping with the burden of ADHD. However, there was a difference in the extent of ADHD symptomatology compensation. External structuring of stress activities (through graphic visualization, e.g.) was most often cited as the best practice. and Problém. Osoby s ADHD (Attention deficit hyperactivity disorder) vykazují řadu deficitů v oblasti exekutivních funkcí, které souvisí mimo jiné i s obtížemi ve vnímání času. Nedostatky v časové percepci byly prokázány u dětí i dospělých s ADHD. Vnímání času je obvykle měřeno kvantitativními metodami na velmi krátkých časových intervalech, které nesouvisí s uplatněním v každodenním životě. Metoda. Prezentovaná studie se smíšeným designem se proto zaměřuje na vnímání času v krátkých i dlouhých časových intervalech v kontextu vlastního reálného života zkoumaných osob. Studie prezentuje výsledky analýzy rozhovorů s 20 dospělými osobami s různou úrovní ADHD symptomů, které zahrnovaly 1) techniku čáry života a na ni navazující narativní rozhovor o významných událostech života a vnímání jejich časové souslednosti a 2) rozhovor o zvládání krátké zátěže s důrazem na subjektivní efektivitu copingových strategií. Tito respondenti byli vybráni na základě výsledků dotazníku ASRS měřící míru ADHD symptomatologie. Výsledky kvalitativní části byly srovnávány se zjištěními z kvantitativní analýzy vývoje scénáře situace obsahující motivační konflikt (N = 1518). Výsledky. Výsledky ukázaly, že osoby s projevy ADHD ve srovnání s kontrolní skupinou v oblasti řešení životních situací souvisejících s časem volí častěji méně adaptivní řešení. Přesto ve vlastním životě byla většina z osob schopna uvést konkrétní copingové postupy, které se jim při zvládání zátěže osvědčují. Odlišnost však existovala s ohledem na míru kompenzovaných projevů ADHD. Jako osvědčený postup byla nejčastěji uváděna externí strukturace zátěžových aktivit (např. za pomocí grafické vizualizace).
ČSKB: Friedecký B., Jabor A., Kratochvíla J., Rajdl D., Kettner J., Franeková J.; Akutní kardiologie ČJS: Janota T., Pudil R., Hnátek T., Rokyta R. and Literatura