Waldenströmova makroglobulinemie je definována přítomností monoklonálního imunoglobulinu typu IgM (M-IgM) a průkazem lymfoplazmocytární infiltrace kostní dřeně. Choroba má indolentní průběh, léčba se zahajuje až v okamžiku, jakmile začne nemoc poškozovat svého nositele. Za klasické indikace k zahájení léčby jsou považovány: B symptomy, symptomatická lymfadenopatie či splenomegalie, anémie s hodnotou hemoglobinu < 100 g/l nebo trombocytopenie < 100 × 109/l, způsobená lymfoplazmocytární infiltrací kostní dřeně. Mezi časté indikace pro zahájení léčby patří klinické známky hyperviskozity či kryoglobulinemie. M-IgM mívá až v 50 % charakter autoprotilátky, která může poškozovat organizmus, a proto jakékoliv prokázané poškození organizmu autoimunitní aktivitou M-IgM je také indikací k léčbě. Přehled vzácných i velmi vzácných typů poškození organizmu autoimunitní aktivitou M-IgM je obsažen v textu. Pro iniciální léčbu se doporučuje kombinace rituximabu, cyklofosfamidu a dexametazonu (RCD), případně doplněná na režim R-CHOP (rituximab, cyklofosfamid, vinkristin, doxorubicin a prednison). V našem souboru 43 pacientů dosáhla léčba kombinací R-CHOP celkem 3 (8,1 %) kompletních remisí a 31 (83,8 %) parciálních remisí. Trvání remise bylo u 75 % léčených delší než 3 roky. V případě recidivy po více než 2 letech lze použít tu samou léčbu, v případě recidivy v kratším intervalu se doporučují jiná léčebná schémata. Vysokodávkovaná chemoterapie s autologní transplantací kmenových krvetvorných buněk získaných z periferní krve se doporučuje až při první recidivě pro osoby mladší 65 let bez kontraindikací. V textu je analyzován přínos nových léků pro léčbu Waldenströmovy makroglobulinemie (bendamustinu, talidomidu, lenalidomidu, ibrutinibu a vysokodávkované chemoterapie). Klíčová slova: autoimunita – bendamustin – bortezomib – hyperviskozita – ibrutinib – kryoglobulinemie – monoclonal immunoglobuline releated disease – nemoc chladových aglutininů – rituximab – Waldenströmova makroglobulinemie, Waldenström macroglobulinemia is defined by the presence of monoclonal immunoglobulin IgM type (M-IgM) and evidence of lymphoplasmacytic bone marrow infiltration. The disease has an indolent course, the treatment is only initiated when the disease has begun to damage its carrier. The following symptoms are regarded as proven indications for initiating therapy: B symptoms, symptomatic lymphadenopathy, splenomegaly, anemia with hemoglobin below 100 g / l or thrombocytopenia < 100 × 109/l, caused by lymphoplasmacytic bone marrow infiltration. Frequent indications for initiating treatment include clinical evidence of hyperviscosity or cryoglobulinemia. M-IgM tends to have a character of autoantibody reaching up to 50 %, which may harm the organism, and therefore any proven damage to the organism by an autoimmune activity of M-IgM is also an indication for treatment. The text includes an overview of rare and very rare types of damage to the organism by M-IgM autoimmune activity. A combination of rituximab, cyclophosphamide and dexamethasone (RCD) is recommended for the initial treatment, possibly extended to R-CHOP regimen (rituximab, cyclophosphamide, vincristine, doxorubicin and prednisone). In our cohort of 43 patients the therapy involving a combination of R-CHOP achieved 3 (8.1 %) complete remissions and 31 (83.8 %) partial remissions. The remission in 75 % of the patients lasted more than 3 years. In case of recurrence after > 2 years, the same therapy can be used, in case of a relapse within a shorter period of time different treatment schedules are recommended. High-dose chemotherapy with an autologous transplant of stem cells obtained from peripheral blood is only recommended after the first recurrence for people under 65 years of age without contraindications. The text analyses the benefits of the new drugs for the treatment of Waldenström macroglobulinemia (bendamustine, thalidomide, lenalidomide, ibrutinib and high-dose chemotherapy). Key words: autoimmunity – bendamustine – bortezomibe – hyperviscosity – ibrutinib – cryoglobulinemia – monoclonal immunoglobulin related disease – cold agglutinin disease – rituximab – Waldenström macroglobulinemia, and Zdeněk Adam, Luděk Pour, Marta Krejčí, Sabina Ševčíková, Eva Pourová, Eva Ševčíková, Zdeněk Král, Jiří Mayer
Cíl: Součástí diagnostiky febrilní infekce močových cest (IMC) je ultrazvukové vyšetření a mikční cystouretrografie (MCU), které slouží k odhalení případných komplikací infekce a anomálií močových cest. Tak, jak se vyvíjí porozumění vzájemným vztahů mezi infekcí močových cest, jizvením a přítomností vezikoureterálního refluxu (VUR), mění se i doporučené vyšetřovací algoritmy. Materiál a metoda: Do studie bylo zahrnuto 184 pacientů, kteří podstoupili mikční cystouretrografii po první či opakované atace febrilní infekce močových cest. Byl sledován výskyt vezikoureterálního refluxu u obou skupin pacientů v korelaci s ultrazvukovým nálezem. Pacienti s vezikoureterálním refiuxem byli rozděleni do skupiny s nediktujícím (VUR I.-II. stupně) a dilatujícím (VUR III.-V. stupně) refiuxem. Výsledky: Celkově byl VUR zaznamenán u 39/184 (21 %) pacientů. Ve skupině pacientů po první atace febrilní IMC byl VUR zachycen u 23/156 (15 %) pacientů, ve srovnání s 16/28 (57 %) pacienty po opakovaných febrilních IMC (statisticky významný rozdíl, p < 0,0001). U 8/156 (5 %) pacientů po první atace febrilní IMC byl zjištěn dilatující VUR ve srovnání s 11/28 (39 %) pacienty s opakovanými febrilními infekcemi močových cest (statisticky významný rozdíl, p < 0, 0001). Závěr: V souladu s aktuálním doporučením American Academy of Paediatrics poukázaly výsledky naší studie na nízký výskyt VUR včetně dilatujícího VUR u pacientů po první atace febrilní IMC. Na základě našich zjištění nedoporučujeme provádět MCU plošně u všech pacientů ve věku 2-24 měsíců po první atace IMC., Aim: Ultrasound investigation and voiding cystouretrography (VCUG) are part of the diagnostic algorithm in children with febrile urinary tract infection (UTI) with the aim of depicting any complication of the infection and underlying anomalies of the urinary tract. As the understanding of the relationship between UTI, renal scarring and vesicoureteral reflux (VUR) evolves, new recommended imaging algorithms are being introduced. Methods: 184 patients that underwent VCUG after the first or recurrent febrile UTI were included in the study. The incidence of VUR in both groups have been evaluated and compared with ultrasound findings. Patients with VUR were divided into those with non-dilating (VUR grade I-II) and dilating (VUR grade III-V) reflux. Results: Overall VUR was diagnosed in 39/184 (21%) patients. VUR was seen in 23/156 (15%) patients in the group of patients after the first fibrile UTI, in comparison to 16/28 (57%) patients with recurrent fibrile UTI (statistically significant difference, p < 0,0001). 8/156 (5%) patients after the first febrile UTI had dilating VUR, compared to 11/28 (39%) patients after recurrent febrile UTI (statistically significant difference, p< 0,0001). Conclusion. In compliance with current recommendations of the American Academy of Paediatrics the results of this study have shown low incidence of VUR and dilating VUR in patients with a history of single febrile UTI. Based on the results of our study it can be concluded that VCUG is not recommended in all patiens in the age of 2-24 months but only in specifically identified cases., Mlynářová E, Zieg J, Sorantin E., and Literatura
Autori prezentujú kazuistiku zriedkavej náhlej brušnej príhody. Ide o 39-ročnú polymorbídnu pacientku so systémovým lupus erythematosus, chronickou renálnou insufficienciou na podklade lupusovej nefritídy, v hemodialyzačnom programe, po transplantácii ľavej obličky v minulosti, prijatej na Traumatologickú kliniku za účelom totálnej endoprotézy (TEP) ľavej koxy pre bionekrózu hlavice femuru. V pooperačnom priebehu bol stav komplikovaný gangrénou kolonu, CT i peroperačne verifikovanou. Pacientka bola operovaná, bola vykonaná subtotálna kolektómia, terminálna ileostómia a ľavostranná ovarektómia. Pooperačný priebeh bol komplikovaný perforáciou jejuna, bola vykonaná sutura jejuna. Pacientka bola hospitalizovaná na OAIM, následne na Chirurgickej klinike, bola plne realimentovaná. Na Internej klinike bola doriešená pre rozvrat vnútorného prostredia. Po 60 dňoch bola prepustená z nemocnice v klinicky dobrom stave s obnovenou pasážou, plne per os alimentovaná, mobilná., The authors present a case report of a 39-year-old woman with acute abdomen – a comorbid patient with systemic lupus erythematosus, chronic renal insufficiency as a complication of lupus nephritis, included in a haemodialysis programme. The patient had also undergone transplantation of the left kidney in the past. She was initially admitted to the Department of Traumatology for a total endoprosthesis procedure due to bionecrosis of the head of the thigh bone. Postoperatively, the patient’s condition was complicated by gangrene of the colon confirmed by CT scan and during the operation. The patient was operated on – subtotal colectomy, terminal ileostomy and left-sided ovariectomy was performed. The postoperative course was complicated by perforation of the jejunum which was sutured. The patient was admitted to ICU and, after recovery, to our surgical department. Because of the metabolic disturbance she was treated in the internal medicine department. After 60 days she was discharged in a good condition, walking and with full per os realimentation., and S. Dolák, A. Prochotský, A. Mifkovič, J. Škultéty, M. Ježovít, P. Koudelka, P. Bluska