Hereditární hemoragická teleangiektázie neboli morbus Rendu‑Osler‑Weber je fibrovaskulární dysplazie s autozomálně dominantní dědičností charakteristická přítomností teleangiektázií a arteriovenózních malformací kůže, sliznic a vnitřních orgánů. Plicní arteriovenózní malformace jako zdroj septických embolů mohou zapříčinit vznik mozkového abscesu, který tak bývá prvním a často jediným projevem heriditární hemoragické teleangiektázie. V práci jsou prezentovány tři kazuistiky pacientů trpících touto chorobou, kde prvním a závažným příznakem byl vzniklý mozkový absces. Protože se jedná o relativně vzácné onemocnění, nebývá vždy zvažováno v rámci diferenciální diagnostiky a tím pádem ani diagnostikováno. U každého pacienta s mozkovým abscesem je nezbytné na toto onemocnění pomýšlet a v případě podezření je nutné jej řádně vyšetřit. Při verifikované plicní arteriovenózní malformaci je třeba ji ošetřit a zabránit tak vzniku recidivujících mozkových abscesů. Péče o tyto pacienty je komplexní a multioborová., Hereditary hemorrhagic telangiectasia or Rendu‑Osler‑Weber disease is an autosomal‑dominant disorder that results in fibrovascular dysplasia and is characterized by telangiectases and arteriovenous malformation of the skin, mucosa and viscera. Pulmonary arteriovenous malformations as a source of septic emboli may give rise to brain abscess that so often is the first and only clinical manifestation of hereditary hemorrhagic telangiectasia. Three cases of patients suffering from this disease with brain abscess as the first and serious symptom are presented. Since this is a relatively rare disease, it is not always considered in the differential diagnosis and thus not diagnosed. This disease has to be considered in patients with brain abscess and, in case of a suspicion, it must be properly examined. When pulmonary arteriovenous malformation is verified, it has to be treated in order to prevent recurrent brain abscesses. Care of these patients should be comprehensive and multidisciplinary. Key words: hereditary hemorrhagic telangiectasia – Rendu-Osler-Weber disease – brain abscess – arteriovenous malformation – epistaxis – endoglin The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and G. Hanoun, V. Vybíhal, M. Sova, J. Boudný, T. Svoboda, M. Smrčka
N‑metyl‑D‑aspartát receptorová (NMDAR) encefalitida je nedávno definované autoimunitní postižení centrálního nervového systému (CNS). Podstatou neurologických potíží je porucha synaptického přenosu v důsledku internalizace NMDA receptorů po navázání autoprotilátek. V následujícím sdělení přinášíme nejnovější informace o onemocnění a jeho diagnostice. Současně dokládáme klinický průběh, strategii léčby a sledování našich pěti pacientek., N-methyl-D-aspartate encephalitis is a recently defined autoimmune disorder of the central nervous system. Neurological symptoms are associated with antibody-dependent internalization of NMDA receptors that leads to synapse disruption. Information about the disease, therapy and diagnosis are followed by clinical experience with our group of five patients., and Z. Libá, J. Hanzalová, V. Sebroňová, V. Komárek
Úvod: Delirium jako projev mozkové dysfunkce je častá komplikace u kriticky nemocných. Kritické onemocnění představuje nezávislý rizikový faktor pro výskyt delirantních stavů. Prevalence deliria se u kriticky nemocných pohybuje mezi 11 a 87 %. Delirium je poddiagnostikováno, ačkoli významně zhoršuje prognózu. Cílem naší práce je podpořit zavedení skríningového testu deliria CAM‑ICU (The Confusion Assessment Method for the Intensive Care Unit) do běžné praxe a tím umožnit jeho včasnou diagnostiku, prevenci a léčbu.> Metody: Prospektivní hodnocení incidence deliria a rizikových faktorů jeho rozvoje u pacientů přijatých na šestilůžkovou JIP v období únor až červen 2014. Delirium bylo vyšetřováno metodou CAM‑ICU. Použili jsme českou verzi testu brněnské skupiny autorů. U všech pacientů jsme hodnotili rizikové faktory (preexistující a precipitující). Ke zhodnocení jsme použili Fisherův exaktní test (u kategoriálních znaků) a dvouvýběrový Wilcoxonův pořadový test (u numerických znaků). U všech testů byla použita hladina významnosti p = 0,05. Závěr: Ze 142 pacientů bylo delirium hodnotitelné u 125 pacientů. Pro nemožnost vyšetření deliria CAM‑ICU testem vzhledem k perzistujícímu kómatu a jednou pro jazykovou bariéru bylo vyloučeno 17 pacientů. Incidence deliria dosáhla 31,2 %. Šlo o smíšenou populaci pacientů traumatologických, chirurgických a interních s mediánem APACHE II (Acute Physiology And Chronic Health Evaluation) rovným 12. Vyšší riziko rozvoje deliria je u pacientů s primárně interním onemocněním a po traumatu ve srovnání s pacienty chirurgickými. Výskyt deliria ovlivňuje tíha onemocnění (APACHE II), užití analgosedace, vazopresorů. Delirantní pacienti pobývali na JIP déle, rovněž potřeba umělé plicní ventilace byla vyšší. Klíčová slova: delirium – diagnostické testy – jednotka intenzivní péče – rizikové faktory preexistující – rizikové faktory precipitující – preventivní přístup, Introduction: Delirium, as a manifestation of acute brain dysfunction, is a frequent complication in critical care patients. Any critical disorder is an independent risk factor for development of delirium. The prevalence of delirium in critically ill patients has been reported between 11 and 87%. Delirium is under-diagnosed even though it significantly worsens patient prognosis. The aim of our study was to support regular use of the Confusion Assessment Method for the Intensive Care Unit (CAM-ICU), in order to facilitate early diagnostics, prevention and treatment of delirium. Method: A prospective study of the incidence of delirium as well as risk factors for its development in patients admitted to six-bed ICU from February to June 2014. All patients were assessed for predisposing and precipitating risk factors using the Czech version of CAM-ICU. Fisher’s Exact Test and Wilcoxon Rank-Sum were performed with the significance level of 0.05. Results: Delirium was diagnosed in 125 of the overall group of 142 patients. Seventeen patients were excluded from the study as they could not be assessed (16 due to prolonged coma, one due to language barrier). The incidence of delirium reached 31.2%. Within the study group consisting of surgical, medical and trauma patients with the median APACHE II score of 12, medical and trauma patients were more likely to develop delirium than surgical ones. Development of delirium was associated with the severity of the disease (APACHE II score), use of sedatives, analgesics and vasopressors. Delirious patients stayed longer at the ICU and they showed higher need for artificial ventilation. Key words: delirium – diagnostic tests – intensive care units – predisposing risk factors – precipitating risk factors – prevention The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and M. Káňová, M. Burda, J. Povová, J. Neiser
Gastrointestinální stromální tumory (GIST) jsou nejčastějšími mezenchymálními nádory travicího traktu, většinou s maligním potenciálem. GIST vycházejí většinou z prekurzorů Cajalových buňek, které často prezentují mutace genů KIT či PDGFRA. Dlouho byly GIST špatně diagnostikovatelné a mylně považovány za leiomyom, leiomyosarkom, leiomyoblastom nebo schwannom. V současné době, díky rozvoji imunohistochemických metod a objevu tyrozinkinázových receptorů je jejich diagnóza snadnější a přesnější. Současně tvoří GIST samostatnou jednotku submukózních nádorů. Odhadnout přesný výskyt GIST je ale obtížné. Klinické příznaky u pacientů s GIST závisí hlavně na jejich lokalizaci, velikosti a eventuálně přítomnosti metastáz. Terapie a prognóza GIST závisí na správné a časné diagnóze, která by měla být provedena na základě morfologických, endoskopických (endosonografických), histologických, imunochemických dat a molekulární analýzy. Zobrazovací radiologické metody mají stále své místo v diagnostice a sledování GIST. Péče o pacienta s GIST od diagnózy k léčbě je mezioborová. Přes rychlý vývoj a významný pokrok v biologické léčbě inhibitory tyrozinkinázových receptorů zůstává chirurgická radikální resekce nádorů základní a nejefektivnější léčbou GIST, hlavně u nádorů s minimálním maligním potenciálem, nebo nádorů symptomatických. Léčba imatinibem nebo sunitinibem je rezervovaná pro pacienty s CD117 pozitivními inoperabilními a/nebo metastatickými maligními GIST. Adjuvantní léčba imatinibem je nedílnou součástí úspěšné biologické léčby některých vybraných gastrointestinálních stromálních nádorů. V případě progrese nádorů při léčbě imatinibem i sunitinibem se nabízí nové inhibitory tyrozinkinázy., Gastrointestinal stromal tumours (GIST) are the most common gastrointestinal mesenchymal tumours, almost always with malignant potential. GIST arise almost always from precursor cells of Cajal, often presenting mutations in the genes KIT or PDGFRA. For a long time were GIST misdiagnosed and mistaken for leiomyoma, leiomyosarcoma, leiomyoblastoma or schwannoma. Nowadays represent GIST an independant unit of submucosal tumours, and their diagnosis is more and more precise because of the development of immunohistochemistry and the discovery of tyrosine kinase receptors. However it is difficult to estimate exactly their incidence. Clinical feature of GIST patients depends mainly on their location, size and the presence of metastases. Treatement and prognosis of GIST depend on their diagnosis due to morphological, endoscopical, histological, immunohistochemical exmination and to molecular-genetical analysis. Radiological examinations have still their place in the diagnostic and surveillance of GIST. Management of GIST (from diagnosis to treatement) is cross-sectoral issue. Despite the rapid development and significant progress of the biological treatment by inhibitors of tyrosine kinase receptors, radical surgical resection of GIST remains the primary and most effective treatment for GIST, especially those with little malignant potential or symptomatics. Treatment with imatinib or sunitinib is reserved for patients with CD117 positive unresectable and/or metastatic malignant GIST. Adjuvant treatment with imatinib is an integral part of the successful biological treatments for some well-chosen gastrointestinal stromal tumors. In the case of tumor progression during treatment with imatinib and sunitinib, there is the opportunity to submit new tyrosine kinase inhibitors. treatment, tyrosinkinase inhibitors, Imatinib, Sunitinib., Vincent Zoundjiekpon, Ondřej Urban, Martin Rydlo, Dušan Žiak, Přemysl Falt, Eva Kundrátová, Martin Hanousek, Petr Fojtík, Otto Mikolajek, and Literatura
Stadium III nemalobuněčného karcinomu plic (NSCLC) má nízké 5leté přežití (méně než 30 %). Abychom měli reálnou šanci zlepšit přežití nemocných, je nutné dodržet kvalitní staging a použít kvalitní léčbu. V rámci stagingu je důležité přesně určit postižení regionálních mízních uzlin a vyloučit generalizaci. Pro staging regionálních uzlin je doporučeno použití PET/CT trupu (pozitronové emisní tomografie/výpočetní tomografie). Pozitivní nálezy, měnící stadium, je doporučeno biopticky verifikovat. Indikace léčby je vždy přísně individuální, ideálně v rámci multidisciplinárních týmů; používáme léčbu multimodální, s využitím více léčebných metod (chemoterapie, radioterapie, operace). Nadějným příslibem do budoucna je pro nemocné se stadiem III imunoterapie., Stage III non-small-cell lung cancer (NSCLC) has a low 5-year survival rate (less than 30%). In order to have a real chance of improving patient survival, both staging and treatment must be of appropriate quality. During staging, it is important to precisely determine regional lymph node involvement and rule out generalization. PET/CT (positron emission tomography/computed tomography) of the torso is recommended to be used for regional lymph node staging. Positive findings that alter the stage are to be confirmed bioptically. Treatment is always indicated strictly individually, ideally within multidisciplinary teams; it is multimodal, using multiple therapeutic methods (chemotherapy, radiotherapy, surgery). For stage III patients, immunotherapy is a promising approach for the future., Gabriela Krákorová, and Literatura