Jsou probrány smyslové orgány jako systémy sloužící detekci informací ze zevního i vnitřního prostředí a jejich předání do centrálního nervového systému, kde jsou pak zpracovávány za účasti řady mozkových struktur tak, aby mohly být podkladem vědomé interpretace okolního světa. Jsou zmíněny smyslové receptory jako nervové struktury zaznamenávající specifické formy energie v našem okolí a jejich klíčová funkce, tzv. transdukce, tj. přeměna energie dané modality na elektrickou energii akčních potenciálu aferentních nervů. Informace zakódovaná v této podobě je pak přepojována v podkorových ? talamických centrech a zpracována a syntetizována v mozkové kůře. Konkrétní uspořádání tohoto obecného schématu je uvedeno pro jednotlivé hlavní smyslové systémy: somatosenzorický, zrakový, sluchový, vestibulární, chuťový a čichový. Stručně jsou probrány také základní poruchy smyslového vnímání, jejich obecná etiologie a patogenetické mechanismy, zodpovědné za jejich vývoj a příznaky. and Otomar Kittnar
Výzkumný projekt "Vliv reminiscenční terapie na zdravotní stav a kvalitu života seniorů žijících v institucích", který řeší interdisciplinární tým Gerontologického centra Praha za podpory grantu IGA MZČR (č. NR 8488-3/2005), chce zhodnotit dopad cílené nefarmakologické intervence, kterou je skupinová reminiscenční terapie, na zdravotní stav a kvalitu života seniorů žijících v domovech důchodců. Měření vlivu reminiscenční terapie jako jediného faktoru v komplexním sociálním prostředí je metodologicky velmi náročné, spojené s rizikem nekontrolovaného ovlivnění výsledku. Řada studií přináší měření, která nejsou dostatečně přesvědčivá, nicméně naznačují trendy, které svědčí ve prospěch pozitivního vlivu reminiscence na projevy demence, na depresivitu, na chování, náladu a celkovou spokojenost seniorů se životem. Kvalitativní výsledky tyto trendy potvrzují. Studie Gerontologického centra Praha využívá souboru kvantitativních i kvalitativních metod, které navíc umožní sledovat vedle primárního cíle také různé aspekty života seniorů v institucích., The research project "Impact of reminiscence therapy on the health and quality of life of seniors living in elderly care institutions," carried out with the support of grant IGA MZCR (no. NR 8488- 3/2005) by the interdisciplinary team of the Prague Gerontology Centre, evaluates the impact of targeted nonpharmacological intervention, specifically group reminiscence therapy, on the health and quality of life of elderly clients living in retirement homes. The evaluation of the impact of reminiscence therapy as the only factor in a complex social environment places high demands on the methods applied, and involves the risk of the results being influenced by factors beyond control. A number of studies have supplied measurements which still leave some doubt, yet are indicative of trends bearing evidence of a positive effect of reminiscence on symptoms of dementia, depression, behaviour, mood and life satisfaction of elderly people. Such trends are confirmed by qualitative results. The study of the Prague Gerontology Centre draws upon a set of quantitative and qualitative methods which, in addition to the primary endpoint, allows for monitoring different aspects of life of seniors in elderly care institutions., Hana Janečková, Iva Holmerová, Hana Vaňková, Eva Dragomirecká, and Lit.: 38
Autoři se zabývají přínosem operace katarakty pro pacienty starší 80 let. V práci byla sledována korigovaná zraková ostrost (KZO) před operací, KZO 1. pooperační den a 6 a 18 měsíců po výkonu, kdy pacienti zároveň vyplnili dotazník subjektivního vnímání operace (dotazník VF-8). Tento krátký test hodnotí pomocí 8 otázek ? zaměřených na běžné situace ?vliv zákroku na kvalitu života. Prokázali jsme přínos operace šedého zákalu pro pacienty věkové skupiny nad 80 let. U většiny operovaných došlo nejen ke zlepšení zrakových funkcí, ale zlepšila se zejména jejich celková orientovanost, schopnost alespoň zčásti samostatně existovat, což znamená možnost hodnotnějšího prožití zbytku života často polymorbidních pacientů, a to i v dlouhodobém sledování 18 měsíců po výkonu. Proto u těchto nemocných pokládáme operaci katarakty za plně indikovanou, a to i v případě jiných mnohočetných onemocnění či imobility., Jana Kadlecová, Naďa. Jirásková, Pavel Rozsíval, Jana Pozlerová, Jana Nekolová, and Lit.: 13
Subklinické tyreopatie patří mezi nově definované stavy, jimž je v poslední době věnována zvýšená pozornost. Nejdůležitější z nich jsou funkční poruchy, které jsou definovány jako nepoměr mezi normálními hladinami tyreoidálních hormonů (tyroxin a trijodotyronin) a změněnou hodnotou TSH. Při jejím zvýšení se jde o subklinickou hypotyreózu, při snížení o subklinickou hypertyreózu (tyreotoxikózu). Oproti názvu jde definici čistě laboratorní, na klinické symptomatologii přitom nezáleží. Do této kategorie je možno zařadit subklinické autoimunitní tyroiditidy (přítomnost autoimunitního procesu bez poruchy funkce a klinické symptomatologie), zvětšení štítné žlázy zjištěné sonograficky a přítomnost ložisek papilárních struktur (tj. ložisek papilárního mikrokarcinomu ve štítné žláze). Subklinická hypotyreóza a hypertyreóza se vyskytují minimálně stejně často jako klinicky manifestní formy poruchy tyreoidální funkce. Do jaké míry ohrožují postiženou osobu, nebylo dosud bezpečně zhodnoceno. Může k tomu dojít přechodem do klinicky manifestní formy (mohou se ale i normalizovat). Samotná subklinická hypotyreóza zvyšuje riziko aterosklerózy a jejích orgánových komplikací. Subklinická hypertyreóza klinickými projevy zvýšené elektrické instability myokardu, rozvojem osteoporózy (zejména u peri- a postklimakterických žen) a snad zvýšeným výskytem degenerativních chorob CNS. Není shody o indikacích léčby. Existují názory o pouhé nutnosti sledování, a naopak o vhodnosti léčit všechny zjištěné formy. Pravděpodobně bude nutno najít východisko mezi těmito dvěma extrémy, léčit rizikové skupiny a v případě subklinické hypotyreózy jednoznačně a včas gravidní ženu. Do zhodnocení výsledků rozsáhlejších prospektivních studií nelze rozhodnout o indikacích léčby a optimálním léčebném režimu., Václav Zamrazil, and Lit. 28
Hodnocení kvality štěpu kostní dřeně a periferních kmenových buněk se standardně provádí stanovením koncentrace CD34+ buněk. Ačkoliv u autologních transplantací je souvislost mezi dávkou CD34+ buněk a rychlostí přihojení štěpu prokázána, u alogenních transplantací tomu tak vždy být nemusí. Pacienti a metodika: U pacientů indikovaných k alogenní transplantaci hematopoetických kmenových buněk byla sledována korelace mezi dávkou subpopulací CD34+ buněk a rychlostí přihojení. Pacienti byli v analýze rozděleni podle typu přípravného režimu na skupinu s myeloablativním a s nemyeloablativním režimem. Data byla analyzována analýzou variance v regresních modelech a pomocí neparametrických testů. Výsledky: Ze sledovaných subpopulací měla největší vliv na přihojení subpopulace CD34+36+ buněk, které byly také nejvýznamnějším prediktorem rychlosti přihojení u pacientů s myeloablativním režimem. U pacientů s nemyeloablativním režimem nicméně zůstala nejlepším prediktorem přihojení dávka CD34+ buněk. Signifikantní vliv na rychlost přihojení v obou skupinách měly rovněž subpopulace CD34+38+ a CD34+61+. Závěr: U pacientů s odlišnými předtransplantačními režimy se v přihojení pravděpodobně různým mechanizmem uplatňují hematopoetické kmenové buňky a progenitorové buňky definované koexpresí specifických antigenů. Zatímco dávka CD34+ buněk stále nejlépe koreluje s rychlostí přihojení u pacientů transplantovaných po nemyeloablativním režimu, po myealoablativních režimech se dávka CD34+36+ buněk jeví jako lepší prediktor rychlosti přihojení., Martin Klabusay, Věra Suková, Zdeněk Kořístek, Jiří Mayer, Jiří Vorlíček, and Lit.: 22
Histopatologické rysy obou v současnosti definovaných forem myotonické dystrofie (MD1 i MD2) jsou velmi podobné, vykazují charakteristický komplex změn. Vyšetření svalových biopsií in situ může kromě toho přinést i zjištění přítomnosti expanzí repetic CUG resp. CCUG v transkriptu mutované DNA, která tvoří genetický základ onemocnění. Expandované úseky lze znázornit ve tkáňových řezech metodou fluorescenční in situ hybridizace (FISH) jako fokální intranukleární inkluze. Pro posouzení významu svalové biopsie v době, kdy je diagnostika MD1 a MD2 založena na DNA analýze lymfocytů z periferní krve, jsme analyzovali výsledky histopatologického vyšetření souboru 34 nemocných, u kterých byla biopsie provedena na základě klinického podezření na myotonickou dystrofii. Diagnóza MD byla potvrzena analýzou DNA pro oba typy onemocnění. FISH byla provedena u 27 z nich. Mutační analýzou DNA byla potvrzena MD1 v 13 případech, MD2 v 10 případech, u 11 pacientů nebyla diagnóza MD1 či MD2 potvrzena. Ve většině případů byl bioptický histopatologický nález u prokázané MD hodnocen buď jako typický pro MD1 či MD2, anebo nález kompatibilní s touto diagnózou. Bioptické nálezy u některých pacientů s MD byly atypické: ve 2 případech byla přítomna zánětlivá infiltrace, v jednom případě obraz připomínající kongenitální myopatii. Naproti tomu histopatologické rysy MD byly zjištěny v některých biopsiích, u nichž diagnóza MD1 ani MD2 nebyla potvrzena. Fokální intranukleární inkluze prokazované FISH byly prokázány u 23 pacientů – ve shodě s výsledky analýzy DNA – u 13 s MD1 a u 10 s MD2. Metodou volby při podezření na myotonickou dystrofii je mutační analýza DNA z periferní krve. V případě provedené svalové biopsie z důvodu atypického klinického obrazu, který nevedl k podezření na MD, však může zhodnocení biopsie vést k dodatečnému molekulárně-genetickému vyšetření pacienta. Metoda FISH v biopsii je zajímavá z teoretického pohledu, neboť umožňuje zkoumat retinovanou RNA v jádrech jednotlivých buněk a tkání postižených pacientů, a tak může napovědět o jejich možné účasti v patogenezi onemocnění., The histopatological features of both so far defined types of myotonic dystrophy (DM1 and DM2) are very similar, the affected muscles show a typical pattern of changes. The examination of muscle biopsies in situ may also bring about revealing of expansions of CUG or CCUG repetitons in transcripts of the mutated DNA, the genetic basis of the diseases, which may be demonstreated by FISH (fluorescence in situ hybridization) as intranuclear focal accumulation of the transcript. In order to evaluate the importance of muscle biopsy including FISH at the time, when the diagnosis of DM is based on DNA analysis from blood lymphocytes, we analysed the results of histopathological examination of 34 patients, where the biopsy was indicated by clinical suspicion of myotonic dystrophy. The diagnosis was verified by mutation analysis of DNA for both DM1 and DM2. The examination was supplemented by FISH in 27 patients. The diagnosis of DM1 was confirmed in 13 patients, DM2 in 10 patients, the diagnosis of DM1 or DM2 was not confirmed in 11 patients. The biopsy brought about confirmation or precision-specification of the clinical diagnosis or suggested the diagnosis of DM in the majority of the patients. The bioptic findings in some patients with DM were atypical: in two cases there was inflammatory infiltration, in one case a picture resembling congenital myopathy. On the other hand, histopathological features of myotonic dystrophy were present in several biopsies where the diagnosis of DM was not confirmed. Focal accumulation of CUG/CCUG repeats in myonuclei was demonstrated by fluorescence in situ hybridization – in accordance with the DNA examination – in 23 patients, 13 with DM1 and 10 with DM2. Mutation analysis of the DNA isolated from blood leukocytes represent the method of choice if the diagnosis of DM is suspected. On the other hand, muscle biopsy may reveal histopathological features that may indicate subsequent molecular genetic examination of the patient if the results of the clinical examination are equivocal or atypical. FISH in the biopsy may reveal the intranuclear focal accumulation of the RNA transcripts in cells and tissues of the affected patiens and, in this way, to suggest a possible participation of them in the pathogenesis of the disease., Zdeněk Lukáš, I. Kroupová, Josef Bednařík, and Lit. 28
Ve dnech 24.-28. 1. 2007 se v Davosu konalo zasedání Světového ekonomického fóra. Podle letošního hesla "The Shifting Power Equation" se letošní fórum mělo zaměřit především na přesuny hospodářských a politických sil v současném světě. V celém souboru diskusí se našlo několik panelů věnovaných vybraným problémům zdravotnictví. Tam se probíraly otázky zásadních změn struktur a práce zdravotnických systémů jako odpověď na problémy, které se v celém světě v tomto odvětví projevují. O jednání těchto skupin informujeme podle souhrnných zpráv uvedených na internetové stránce fóra. and přeložil Lubomír Kružík
Pacientov s chronickým zlyhávaním ľadvín dnes pribúda a títo pacienti majú 10?20krát zvýšené riziko vzniku a progresie kardiovaskulárnych chorôb. Zvýšené kardiovaskulárne riziko u týchto pacientov nie je úplne vysvetliteľné tradičnými rizikovými faktormi, ktoré boli určené počas Framinghamskej štúdie. Naopak hovorí sa o takzvanej reverznej epidemiológii, keď výskyt obezity a hyperlipoproteinémie je asociovaný so zvýšeným prežívaním u týchto pacientov. Zvýšené riziko sa dnes vysvetľuje takzvaným MIAC syndrómom (malnutrition, inflammation, atherosclerosis, calcification) prítomným u pacientov s chronickým ochorením ľadvín (chronic kidney disease). V poslednej dobe pribúda novej evidencie o rôznych cirkulujúcich molekulách asociovaných s aterosklerózou, ktorých plazmatické hladiny sú znížené, či zvýšené u týchto pacientov a ktoré sú v určitom vzťahu k syndrómu MIAC a progresii aterosklerózy. Klinické ovplyvnenie tohto syndrómu by v budúcnosti mohlo viesť k zlepšeniu prežívania, zníženiu chorobnosti a počtu hospitalizácií týchto pacientov. Cirkulujúce molekuly by nám mohli slúžiť ako markery vypovedajúce o prítomnosti tohto syndrómu a jeho závažnosti a o úspešnosti našej liečby., Erik Mistrík, V: Bláha, S. Dusilová Sulková, and Lit. 90
Prezentovaná kazuistika ukazuje, že gastrointestinální symptomatologie může dominovat v klinickém obraze systémové AL amyloidózy. Přesto po podrobném vyšetření – včetně použití různých biochemických markerů – je často diagnostikováno postižení i dalších orgánů. Na našem případě je zajímavá opakující se falešná negativita barvení kongo červení., Presented case report shows that the gastrointestinal symptomatology can be the dominant one in the clinical picture of systemic AL amyloidosis. Impaired function of many organs can be found out when other tests (including biochemical ones) are realized. There is one interesting fact in our case report – repeated false negative results of staining with Congo red., Darina Kohoutová, M. Tichý, Vladimír Maisnar, and Lit. 27