Chronická myelomonocytová leukémia (CMML) je ochorením krvotvornej kmeňovej bunky, ktoré nesie zároveň črty myelodysplázie i myeloproliferácie. Vyskytuje sa relatívne zriedkavo, najmä u starších osôb, a môže prechádzať do akútnej myeloblastovej leukémie. V poslednom období sa pomocou sofistikovaných molekulovo-biologických technológií podarilo určiť, že veľká časť pacientov nesie mutácie v epigenetických regulačných génoch (napr. TET2, ASXL1, …), ktoré modifikujú kondenzáciu chromatínu a v konečnom dôsledku i génovú expresiu. Tieto skutočnosti umožnili zaradenie hypometylačných látok (HMA) do štandardnej liečby CMML a otvárajú bránu pre využitie ďalších molekúl. Cieľom príspevku je ukázať na konkrétnych príkladoch súčasné možnosti diagnostiky a terapie CMML a tiež zmieniť niektoré úskalia spojené s využitím nových postupov., Chronic myelomonocytic leukemia (CMML) is a hematopoietic stem cells disorder, it carries myelodysplastic and myeloproliferative features. CMML occurs rarely, especially in the elderly, and often transforms into acute myelogenous leukemia. Recently, in a large proportion of patients sophisticated molecular-biology technologies can determine mutations in epigenetic regulatory genes (e.g. TET2, ASXL1, …) that modify chromatin condensation and also gene expression. These facts support the inclusion of hypomethylating agents (HMA) in the standard treatment of CMML and opened the gates for the use of other new molecules. The aim of this paper is to describe concrete examples of current diagnostics and treatment of CMML and demonstrate the complexity of the new approaches., Peter Rohoň, Petra Bělohlávková, Zuzana Rusiňáková, Vít Procházka, Eva Kadlčková, Luděk Raida, Alžběta Zavřelová, Marie Jarošová, Pavel Žák, Karel Indrák, and Literatura
Hodnocení kvality štěpu kostní dřeně a periferních kmenových buněk se standardně provádí stanovením koncentrace CD34+ buněk. Ačkoliv u autologních transplantací je souvislost mezi dávkou CD34+ buněk a rychlostí přihojení štěpu prokázána, u alogenních transplantací tomu tak vždy být nemusí. Pacienti a metodika: U pacientů indikovaných k alogenní transplantaci hematopoetických kmenových buněk byla sledována korelace mezi dávkou subpopulací CD34+ buněk a rychlostí přihojení. Pacienti byli v analýze rozděleni podle typu přípravného režimu na skupinu s myeloablativním a s nemyeloablativním režimem. Data byla analyzována analýzou variance v regresních modelech a pomocí neparametrických testů. Výsledky: Ze sledovaných subpopulací měla největší vliv na přihojení subpopulace CD34+36+ buněk, které byly také nejvýznamnějším prediktorem rychlosti přihojení u pacientů s myeloablativním režimem. U pacientů s nemyeloablativním režimem nicméně zůstala nejlepším prediktorem přihojení dávka CD34+ buněk. Signifikantní vliv na rychlost přihojení v obou skupinách měly rovněž subpopulace CD34+38+ a CD34+61+. Závěr: U pacientů s odlišnými předtransplantačními režimy se v přihojení pravděpodobně různým mechanizmem uplatňují hematopoetické kmenové buňky a progenitorové buňky definované koexpresí specifických antigenů. Zatímco dávka CD34+ buněk stále nejlépe koreluje s rychlostí přihojení u pacientů transplantovaných po nemyeloablativním režimu, po myealoablativních režimech se dávka CD34+36+ buněk jeví jako lepší prediktor rychlosti přihojení., Martin Klabusay, Věra Suková, Zdeněk Kořístek, Jiří Mayer, Jiří Vorlíček, and Lit.: 22