Takotsubo kardiomyopatie je náhle vzniklé onemocnění charakterizované reverzibilní poruchou kinetiky levé srdeční komory. V typickém případě se rozvíjí následkem silného stresového podnětu a prezentuje se symptomy, EKG a laboratorním nálezem, které připomínají akutní koronární syndrom. Od toho se liší nepřítomností onemocnění koronárních tepen a ve většině případů nekomplikovaným průběhem s následnou velmi dobrou dlouhodobou prognózou. V kazuistice popisujeme případ 63leté ženy, u které se počátek onemocnění projevil fibrilací komor. Díky okamžité kardiopulmonální resuscitaci a následné odborné péči ve specializovaném kardiocentru, která mimo jiné zahrnovala implantaci implantabilního kardioverteru-defibrilátoru v rámci sekundární prevence náhlé srdeční smrti, se pacientka zotavila bez jakýchkoliv následků. Takotsubo kardiomyopatie je důležitou jednotkou v diferenciální diagnóze akutního koronárního syndromu. I přes dobrou prognózu, kterou se vyznačuje ve většině případů, ji nelze podcenit a zaslouží si náležitou pozornost a léčbu, která umožní předcházet případným komplikacím., Takotsubo cardiomyopathy (TTC) is an acute syndrome characterized by rapid onset of transient systolic dysfunction of the left ventricle. Symptoms, ECG and laboratory findings resemble acute coronary syndrome, from which TTC differs by the absence of coronary artery disease. In typical cases, TTC is triggered by exposure to unexpected stress and the clinical course and prognosis are very good. We present a case of a 63-year-old woman, in whom the onset of the disease was complicated by ventricular fibrillation. The patient recovered without sequelae thanks to immediate cardiopulmonary resuscitation and following care in a specialized cardiocenter, which involved also implantation of implantable cardioverter defibrillator to prevent sudden cardiac death. Takotsubo cardiomyopathy is an important entity in the differential diagnosis of acute coronary syndrome. Despite very good prognosis in most cases it should not be underestimated and it deserves careful attention and treatment which can prevent harmful complications., and Lumír Koc, Marie Pavlušová, Jiří Pařenica, Jan Maňoušek, Jitka Vlašínová, Jindřich Špinar, Petr Kala
Hereditární hemoragická teleangiektázie neboli morbus Rendu‑Osler‑Weber je fibrovaskulární dysplazie s autozomálně dominantní dědičností charakteristická přítomností teleangiektázií a arteriovenózních malformací kůže, sliznic a vnitřních orgánů. Plicní arteriovenózní malformace jako zdroj septických embolů mohou zapříčinit vznik mozkového abscesu, který tak bývá prvním a často jediným projevem heriditární hemoragické teleangiektázie. V práci jsou prezentovány tři kazuistiky pacientů trpících touto chorobou, kde prvním a závažným příznakem byl vzniklý mozkový absces. Protože se jedná o relativně vzácné onemocnění, nebývá vždy zvažováno v rámci diferenciální diagnostiky a tím pádem ani diagnostikováno. U každého pacienta s mozkovým abscesem je nezbytné na toto onemocnění pomýšlet a v případě podezření je nutné jej řádně vyšetřit. Při verifikované plicní arteriovenózní malformaci je třeba ji ošetřit a zabránit tak vzniku recidivujících mozkových abscesů. Péče o tyto pacienty je komplexní a multioborová., Hereditary hemorrhagic telangiectasia or Rendu‑Osler‑Weber disease is an autosomal‑dominant disorder that results in fibrovascular dysplasia and is characterized by telangiectases and arteriovenous malformation of the skin, mucosa and viscera. Pulmonary arteriovenous malformations as a source of septic emboli may give rise to brain abscess that so often is the first and only clinical manifestation of hereditary hemorrhagic telangiectasia. Three cases of patients suffering from this disease with brain abscess as the first and serious symptom are presented. Since this is a relatively rare disease, it is not always considered in the differential diagnosis and thus not diagnosed. This disease has to be considered in patients with brain abscess and, in case of a suspicion, it must be properly examined. When pulmonary arteriovenous malformation is verified, it has to be treated in order to prevent recurrent brain abscesses. Care of these patients should be comprehensive and multidisciplinary. Key words: hereditary hemorrhagic telangiectasia – Rendu-Osler-Weber disease – brain abscess – arteriovenous malformation – epistaxis – endoglin The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and G. Hanoun, V. Vybíhal, M. Sova, J. Boudný, T. Svoboda, M. Smrčka
63letý pacient, hypertonik, celoživotní kuřák, byl na kliniku TRN FN Plzeň přijat pro tumor pravé plíce zjištěný pro bolesti v pravém hemitoraxu. Na základě stážování byla stanovena diagnóza adenokarcinomu pravé plíce s generalizací do obou plic a levé nadledviny, st. IV. Byla zahájena chemoterapie Paclitaxel (200 mg/m2) – Carboplatina (AUC) – Avastin (15 mg/kg) v rámci studie SAIL firmy Roche s velmi dobrou tolerancí. Po 3. cyklu chemoterapie byla potvrzena parciální remise dle CT hrudníku, dále pokračováno ve stejném schématu chemoterapie s Avastinem do 6. cyklu. Kontrolní CT hrudníku prokázalo další regresi tumoru. Vzhledem k velmi dobrému efektu podávané léčby bylo dále pokračováno v monoterapii Avastinem v třítýdenních intervalech zatím do 22 cyklů. Po 22 měsících léčby s Avastinem bylo dosaženo trvající parciální remise nálezu dle PET/CT trupu, pacient je klinicky zcela bez potíží, neomezen v běžném životě, tedy s velmi dobrou kvalitou života (KS 90 bodů), bez vedlejších nežádoucích účinků Avastinu. Chemoterapie již nemá potenciál pro další prodlužování přežití, je tedy potřebné hledání nových léčebných strategií. Avastin jako inhibitor angiogeneze vede poprvé k prodloužení celkového přežití nad 12 měsíců. Významné prodloužení přežití bez progrese onemocnění (PFS) umožňuje delší přežití bez zhoršení symptomů., A 63-year-old hypertensive patient, a life-long smoker, presented to the Department of Tuberculosis and Respiratory Disease of the Plzeň Teaching Hospital with a right-lung tumour detected due to pain in the right hemithorax. Based on staging, a diagnosis of stage IV right lung adenocarcinoma with generalization into both lungs and the left adrenal gland was made. Chemotherapy with Paclitaxel (200 mg/m2) – Carboplatin (AUC) – Avastin (15 mg/kg) was initiated within the SAIL study of the Roche company with very good tolerance. Following the third chemotherapy cycle, partial remission was confirmed based on CT of the chest; the same chemotherapy regimen with Avastin was continued for six cycles. Follow-up CT of the chest revealed further tumour regression. Given the very good effect of the treatment administered, monotherapy with Avastin was continued in three-week intervals for 22 cycles so far. Following 22 months of Avastin treatment, sustained partial remission was achieved according to PET/CT of the trunk; the patient is clinically free of complaints, without limitations in everyday life, thus with a very good quality of life (KS of 90) and free of adverse effects of Avastin. Chemotherapy has no more potential for further extension of survival; therefore, new therapeutic strategies have to be looked for. As an angiogenesis inhibitor, Avastin leads to an extension of overall survival beyond 12 months. A significant extension of progression-free survival (PFS) enables longer survival without deterioration of symptoms., Radka Bittenglová, Miloš Pešek, and Lit.: 2
Karcinom prsu v diseminovaném stadiu je nevyléčitelné onemocnění s definovanou dobou přežití, která v případě viscerálních metastáz dosahuje jen několika měsíců. U pacientek s viscerálním postižením, symptomatických a hormonálně nedependentních je základem léčby chemoterapie. U pacientek HER2 negativních (resp. triple negativních) má své místo antiangiogenní léčba bevacizumabem, která je schválena v I. linii léčby metastatického HER2 negativního karcinomu prsu v kombinaci s paclitaxelem, a to na základě významného prodloužení PFS ve studii III. fáze E2100 (1). Kazuistika: 53letá pacientka onemocněla triple negativním karcinomem prsu v roce 2008. Absolvovala neoadjuvantní chemoterapii, radikální mastektomii s exenterací axilly s pooperačním stagingem ypT1a ypN1. Následovala adjuvantní chemoterapie, ozáření. V květnu 2012 prokázány metastázy v plicích a v mediastinálních uzlinách dle CT. Provedena bronchoskopie a histologicky verifikovány metastázy duktálního karcinomu, triple negativního, dle FISH nebyla nalezena amplifikace genu HER2. Indikována ke kombinované léčbě paclitaxel + bevacizumab. Došlo ke kompletní remisi onemocnění. Léčba samotným bevacizumabem pokračuje dosud. Pacientka přežívá od zjištění generalizace dosud 43 měsíců! Kvalita života je výborná., Metastatic breast cancer is an incurable disease with a defined time of survival. This time is limited to only a few months when visceral metastases are present. Chemotherapy is the crucial treatment for patients with visceral involvement, symptomatic and hormone-independent disease. There is a role as well for an antiangiogenic therapy with bevacizumab in HER2-negative disease. Bevacizumab is approved for the treatment of metastatic HER2-negative breast cancer in combination with paclitaxel. This approval is based on significant improvement in PFS reported in phase III trial E2100. Case report: 53-years old patient, female, was diagnosed with triple-negative breast cancer in 2008. Chemotherapy was delivered in neoadjuvant setting, followed by radical mastectomy with dissection of axilla. Pathological staging was ypT1a ypN1. Adjuvant chemotherapy was applied as well as radiation therapy. In May 2012 the evidence of metastatic disease in lung and mediastinal lymph nodes was proved by CT scan. Triple negative breast cancer was verified from bronchology exam. FISH analysis of HER2 was also negative. Combination treatment with paclitaxel + bevacizumab was indicated. There is an evidence of complete remission of disease. Up to date the survival is 43 months a quality of life is excellent., Jana Pukyová, David Šulc, Martina Chodacká, and Literatura
Brown tumors are bony lesions caused by rapid osteoclastic activity, which rare involved jaws. Renal osteodystrophy (ROD) is associated with different pathogenetic mechanisms--disorder of calcium-phosphate metabolism, impaired metabolism of vitamin D, increased parathyroid activity that lead to extreme concentrations of parathormone. The authors report two cases of jaw enlargement in patients received haemodialysis with excessive increase values of alkaline phosphatase and parathormone in serum. The patients were treated surgically with corrective procedures in maxillo-facial area. ROD of the jaws could be severe complication in dialysis patients with end stage of CKD if no appropriate care aimed at correction or prevention of parathyroid hyperfunction was applied to them. and PF. Pechalova, EG. Poriazova
Milan Košťál, Pavel Žák, Eva Vejražková, Melánie Cermanová, Petra Bělohlávková, Alžběta Zavřelová, Filip Vrbacký, Tomáš Rozkoš, Markéta Nová and Literatura 10
Kolorektální karcinom patří ve vyspělých zemích mezi nejčastější nádorová onemocnění a Česká republika je celosvětově na špici v jeho výskytu. Roční incidence u nás přesahuje 7 000 osob ročně. Primárně je 20 % pacientů diagnostikováno ve stadiu IV a téměř u poloviny pacientů se v průběhu onemocnění vyskytnou metastázy. V posledních 15 letech onkologická léčba metastického onemocnění prodělala významný vývoj. Standardem se stala terapie fluorouracilem, jehož modulace leucovorinem vedla k prodloužení mediánu přežití u infúzních režimů až k 15 měsícům (symptomatická terapie 6–8 měsíců). Kombinace fluorouracilu s oxaliplatinou nebo irinotecanem vede k dalšímu prodloužení k 20 měsícům. Následné přidání biologické léčby (bevacizumab, cetuximab, panitumumab) posouvá medián nad 20 měsíců. Cetuximab je monoklonální chimérická IgG1 protilátka, která cíleně blokuje extracelulární část EGFR. V České republice je zaregistrován pro léčbu pacientů s generalizovaným kolorektálním karcinomem s EGFR pozitivitou a K-ras wild type v monoterapii nebo v kombinaci s chemoterapií po selhání terapie irinotecanem a oxaliplatinou. Ve 2 registračních studiích (EMR 62 202–007-BOND 1, IMCL CP02–9 923) vedl ke klinickému benefitu u více jak poloviny nemocných. Ve studii publikované Cunninghamem a spolupracovníky byli pacienti zařazeni do ramene s cetuximabem a irinotecanem anebo do ramene s cetuximabem samotným (PR byla dokumentována u 23 % pacientů, SD u 33 % léčených pacientů). Medián přežití byl prodloužen z 6,9 měsíců na 8,6 měsíců. Evropská léková agentura (EMEA) doporučila cetuximab k léčbě metastického kolorektálního karcinomu (s expresí EGFR, K-ras wild type) v kombinaci s chemoterapií do I. linie léčby na základě studie CRYSTAL. Letos v dubnu byly publikovány v JCO výsledky této studie, která potvrdila efekt cetuximabu v I. linii léčby K-ras wild type karcinomů kolorekta s efektem prodloužení přežití (medián OS = 23,5 versus 20,0 měsíců; hazard ratio (HR) = 0,796; P = 0,0093), PFS (medián PFS = 9,9 versus 8,4 měsíců; HR = 0,696; P = 0,0012) a četnost léčebných odpovědí (RR) (RR = 57,3 % versus 39,7 %; odds ratio = 2,069; P < 0,001) ve srovnání se samotným FOLFIRI., Colorectal cancer in third-line treatment Colorectal cancer is among the most common malignancies in the developed countries and the Czech Republic is the leading country in terms of its incidence worldwide. The annual incidence in the Czech Republic exceeds 7 000 persons. Primarily, 20 % of patients are diagnosed with stage IV and nearly half of the patients develop metastases during the course of the disease. In the past 15 years, oncological treatment for metastatic disease has made significant progress. Treatment with fluorouracil has become a standard; its modulation with leucovorin has resulted in a prolonged median survival in infusion regimens of up to 15 months (6–8 months in symptomatic treatment). A combination of fluorouracil with oxaliplatin or irinotecan leads to a further extension up to 20 months. A subsequent addition of biological therapy (bevacizumab, cetuximab, panitumumab) pushes the median beyond 20 months. Cetuximab is a chimeric IgG1 monoclonal antibody which targets the extracellular domain of the EGFR. In the Czech Republic, it is registered for the treatment of patients with generalized colorectal cancer with EGFR positivity and K-ras wild type after a failed treatment with irinotecan. In two registration studies, it resulted in a clinical benefit in more than half of the patients (PR was documented in 23 % patients; SD in 33 % of the patients treated). The median survival increased from 6.9 months to 8.6 months. The European Medicines Agency (EMEA) has recommended cetuximab for the treatment of metastatic colorectal cancer (with EGFR expression, K-ras wild type) in combination with chemotherapy as the first-line treatment based on the CRYSTAL study. This year in April, the results of this study were published in the JCO and confirmed the effect of cetuximab in the first-line treatment of K-ras wild type colorectal cancer with an improved survival (median OS = 23.5 versus 20.0 months; hazard ratio (HR) = 0.796; P = 0.0093), PFS (median PFS = 9.9 versus 8.4 months; HR = 0.696; P = 0.0012) and response rate (RR) (RR = 57.3 % versus 39.7 %; odds ratio = 2.069; P < 0.001) compared to FOLFIRI alone., Markéta Pospíšková, and Lit.: 10
Pro indikaci spinocelulárních karcinomů hlavy a krku je v rámci cílené léčby zaregistrován pouze jediný přípravek a sice cetuximab, jehož nižší toxicita je nespornou výhodou oproti chemoterapii. Díky vysokému počtu dosažených kompletních remisí u lokoregionálně pokročilých onemocnění v našem souboru máme zkušenosti s toutu léčbou velmi dobré. Současně s klinickým sledováním se rozvíjí i výzkum prediktivních markerů., Cetuximab whose lower toxicity is a clear benefit compared to chemotherapy is the only agent registered for the targeted therapy of squamous cell head and neck cancers. Given the high complete remission rate in locoregionally advanced disease in our cohort, our experience with this treatment is very good. In addition to clinical observation, research into predictive markers is under development., Jana Neuwirthová, Pavel Smilek, Rom Kostřica, and Lit.: 5
Nádory oblasti hlavy a krku představují v Evropě u mužů čtvrté nejčastější nádory. Nejvyšší výskyt je pozorován v zemích okolo Středozemního moře. Incidence nádorů orofaryngu v České republice je 0,91/100 000 obyvatel s mortalitou 0,65/100 000 obyvatel, nejvíce zastoupeným klinickým stadiem nádoru je klinické stadium IV (58,9 %). U nádorů patra je incidence 0,34/100 000 obyvatel s mortalitou 0,15/100 000 obyvatel. Nejvíce zastoupeným klinickým stadiem je také stadium IV (26,7 %). Postižení žen je výrazně nižší než u mužů, v ČR je poměr mužů k ženám přibližně 4:1. Z hlediska rizikových faktorů hraje rozhodující vliv kouření a konzumace alkoholu. Průměrný věk pacientů se pohybuje mezi 50 a 60 lety. V kazuistikách bude představen pacient s nádorem orofaryngu a pacient s nádorem měkkého a tvrdého patra a patrové tonzily. V obou případech šlo o pokročilé lokální nálezy bez vzdálených metastáz u „typických“ pacientů mužského pohlaví s dlouholetým abúzem alkoholu a tabakizmem., Head and neck tumours are the fourth most common cancer among men in Europe. The highest incidence is in the Mediterranean countries. The incidence rate of oropharyngeal cancer in the Czech Republic is 0.91/100 000 inhabitants with a mortality rate of 0.65/100 000 inhabitants; the most prevalent clinical stage of the tumour is clinical stage IV (58.9%). In palatine cancer, the incidence rate is 0.34/100 000 inhabitants with a mortality rate of 0.15/100 000 inhabitants. The most prevalent clinical stage is also clinical stage IV (26.7%). Women are significantly less affected than men, with the ratio of women to men being 4:1 in the Czech Republic. In terms of risk factors, smoking and alcohol consumption play a crucial role. The mean age of patients ranges from 50 to 60 years of age. The case reports present a patient with oropharyngeal cancer and another patient with cancer of the soft and hard palate and cancer of the palatine tonsil. In both cases, there were advanced local findings without distant metastases in “typical” male patients with a long-term alcohol and tobacco abuse., Tomáš Pokrivčák, and Lit.: 1