Hemangiom je nejčastější primární benigní nádor páteře typu hamartomu, který nikdy nemalignizuje. V drtivé většině případů se jedná o asymptomatické solitární léze hrudní páteře jakožto náhodné nálezy radiografických vyšetření. Pouze v 1 % případů se hemangiom obratle projeví klinicky a agresivita této benigní léze pak spočívá v expanzivním chování nádorové tkáně či v důsledku patologické fraktury obratle. Klinickými příznaky potom jsou především dorzalgie, v pokročilých případech pak známky kořenové nebo míšní komprese. Radiodiagnostika je poměrně snadná, protože hemangiom obratle vykazuje zcela typické grafické příznaky, pro potvrzení diagnózy agresivního hemangiomu obratle jsou stanovena grafická kritéria. Spektrum léčebných modalit je velmi široké od konzervativní léčby přes hodně využívanou vertebroplastiku po radikální chirurgickou léčbu. Komplementárně jsou často využívány embolizační výkony, alkoholová sklerotizace a lokální radioterapie. Agresivní hemangiom obratle je poměrně velmi vzácná diagnóza. Proto zatím neexistují velké soubory či klinické studie, podle kterých by bylo možné stanovit optimální terapeutický postup., Hemangioma is the most common primary benign hamartoma type spine tumor. Malignant degeneration has never been reported. In the majority of cases, this is an asymptomatic solitary lesion of the thoracic spine found incidentally during a radiographic examination. Only 1% of cases manifests clinically and this benign lesion is considered aggressive because of the expansive nature of the tumor and because it may cause pathological fracture of the vertebrae. Clinical symptoms then include dorsalgia and either root or spinal neurological symptoms. Radiological diagnosis is relatively easy because vertebral hemangioma is associated with quite typical graphic signs; graphic criteria to confirm the diagnosis of aggressive vertebral hemangioma have been clearly defined. The range of treatment options is very wide, from conservative treatment through frequently used vertebroplasty to radical surgical treatment. Embolization procedures, alcohol sclerotherapy and local radiotherapy are often used as complementary procedures. Aggressive vertebral hemangioma is a relatively rare diagnosis, so far there are no large cohorts or clinical studies from which it would be possible to determine an optimal therapeutic approach. Key words: hemangioma – vertebroplasty – angiogenesis inhibitors – angiomatosis – propranolol The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and R. Kostyšyn, Z. Pleskačová, V. Málek
Cíl: Cílem práce bylo shromáždit dostupná klinická, radiologická a patologická data o kalcifikujícím pseudotumoru nervové osy (CAPNON). Soubor: Soubor je tvořen kazuistikou a současně přehledem všech pacientů publikovaných v anglické literatuře, vyhledaných v databázi PubMed pomocí klíčových slov: calcifying pseudoneoplasm, calcifying pseudotumour, brain stone, cerebral calculi a fibro‑osseous lesion. Zahrnuty jsou taktéž všechny citace případů v nalezených publikacích. Výsledky: Včetně naší pacientky jsme v literatuře nalezli celkem 72 pacientů. Intrakraniálně bylo lokalizováno 62 % těchto lézí, v páteřním kanále 31 % a v kranio‑cervikálním přechodu zbylých 7 %. Průměrný věk výskytu je 45,6 (rozmezí 2–83) let. U intrakraniální lokalizace byla tato léze nalezena supratentoriálně v 74 % a infratentoriálně v 26 %. Z nejčastějším projevů intrakraniálních CAPNON jsme nalezli epilepsii v 33,3 %, bolesti hlavy v 24 %, nebo některý z příznaků zadní jámy v 16,7 %. U pacientů s epilepsii byl CAPNON nalezen v temporálním laloku v 50 %. U CAPNON nalezených v páteřním kanále byla dominantním projevem bolest v 82 %, následovaná poruchou chůze v 27 %. V kranio‑cervikálním přechodu byla dominantním příznakem bolest v 80 %. Závěr: CAPNON je velmi vzácnou, benigní, pomalu rostoucí lézí centrální nervové soustavy. Ve většině případů ji nalezneme intrakraniálně s lehkou převahou u mužského pohlaví. Původ této léze není zcela jasný. Diagnóza CAPNON by měla být zvažována setkáme‑li se s nálezem solidně kalcifikované léze při vyšetření CT mozku a hypodenzní léze v T1 a T2 obraze při vyšetření MR. Léčebnou modalitou je radikální odstranění této léze. Incidentální léze musí být monitorovány, jelikož mohou růst a stát se symptomatickými. Klíčová slova: kalcifikující pseudotumor – mozkový kámen – fibro-oseozní léze Autoři deklarují, že v souvislosti s předmětem studie nemají žádné komerční zájmy. Redakční rada potvrzuje, že rukopis práce splnil ICMJE kritéria pro publikace zasílané do biomedicínských časopisů., Aim: The aim of this study was to summarize clinical, radiological and pathological data on calcifying pseudoneoplasm of the neural axis (CAPNON). Methods: A case report of a female patient with CAPNON is presented. In addition, all CAPNON patient case histories published in English language are included. Articles were identified via PubMed searches using the following key words: calcifying pseudoneoplasm, calcifying pseudotumour, brain stone, cerebral calculi and fibro‑osseous lesion. All cases referenced within the identified publications are also included in this review. Results: Seventy two cases were identified, including our case report. Of these, 62% were intracranial, 31% spinal and 7% were located in the cranio‑cervical junction (CCJ). The mean age of the CAPNON patients was 45.6 (range 2–83) years. 74% of intracranial CAPNON were supratentorial and 26% were infratentorial. Symptoms of intracranial CAPNON included epilepsy in 33.3%, headaches in 24% and posterior fossa symptoms in 16.7%. The majority of patients with epileptic seizures had lesions in the temporal lobe (50%). Pain was the dominant symptom in 82% and gait disorder in 27% of spinal CAPNON cases. Pain was the dominant symptom (80%) in CCJ CAPNON. Conclusion: CAPNON is a rare, benign, slowly‑growing lesion of the central nervous system. In the majority of cases, location is intracranial and there is a slightly higher prevalence in men. The origin of CAPNON remains unclear. CAPNON should be considered whenever a CT scan reveals a calcified lesion combined with hypointensity on T1 and T2-weighted MRI. Radical removal is the treatment of choice. Incidental lesions must be monitored, as they may grow and become symptomatic., and T. Krejčí, P. Buzrla, Z. Večeřa, L. Křen, S. Potičný, O. Krejčí, T. Paleček, R. Lipina
Metastatický melanom je agresivní onemocnění. Dosud využívané léčebné možnosti jako aplikace dakarbazinu, temozolomidu, high dose interleukinu-2 byly relativně omezené. Vemurafenib je malá molekula, která má schopnost inhibovat mutovanou BRAF proteinkinázu. Na základě provedených klinických studií BRIM-2 a BRIM-3, kdy vemurafenib dokázal prodloužit celkové přežití (OS) a dobu do progrese onemocnění (PFS), byl zaregistrována v EU k léčbě v monoterapii u dospělých pacientů s neresekovatelným nebo metastazujícím melanomem s pozitivní mutací V600 genu BRAF., Metastatic melanoma is an aggressive disease. Historical treatment options have been limited (e.g. dacarbazine, temozolomide, high dose interleukin-2) and associated with poor outcomes. Vemurafenib is a first-in-class, small molecule BRAFV600 inhibitor. Vemurafenib is approved in the EU as monotherapy in adult patients with BRAFV600 mutation-positive unresectable or metastatic melanoma. In the trial BRIM-2 a BRIM-3 vemurafenib significantly improved both overall survival (OS) and progression free survival (PFS) in patients with unresectable melanoma., Ivo Kocák, Ilona Kocáková, Stanislav Špelda, and Literatura
V současné době je věnována familiární hypercholesterolemii (FH) po letech opět zvýšená pozornost. Je tomu tak především proto, že se toto geneticky podmíněné onemocnění stává cílem velmi účinných nových hypolipidemik, PCSK-9 inhibitorů, lomitapidu a mipomersenu. Předložené sdělení se zabývá popisem 2 souborů nemocných (vždy ve své době z největších na světě), před 50 lety a nyní. I když přímé statistické srovnání není možné, lze přeci jen najít v klinickém obrazu FH jisté vývojové změny. Faktem však je, že základní charakteristika FH se zásadně nezměnila. V biochemickém obrazu dominuje těžká izolovaná hypercholesterolemie s hodnotami celkového cholesterolu 9–10 mmol/l, s hodnotami LDL-cholesterolu 7–8 mmol/l a s normálními hodnotami triglyceridů. Je zajímavé, že právě triglyceridy se při srovnání s dobou před 50 lety významně zvyšují a dosahují hraničních hodnot. Hladiny HDL-cholesterolu jsou normální. Manifestace ICHS ve věku od 40 let u mužů a od 50 let u žen není výjimkou (ojediněle se vyskytují i případy infarktu myokardu již ve 3. dekádě života). Klasickou klinickou manifestací FH je xantomatóza. Pravděpodobně v důsledku časné detekce nemocných s FH a účinné agresivní léčby se se šlachovými xantomy, s xanthelasma palpebrarum a arcus lipoides setkáváme méně často než před desítkami let. Obezita, diabetes mellitus (DM) ani hypertenze nepatří mezi typické klinické příznaky FH., Currently, the familial hypercholesterolemia (FH) rises the interest. The reason is that this genetic disorder is targeted by newly emerged and highly effective hypolipidemic agents, PCSK-9 inhibitors, lomitapid and mipomersen. Present paper discusses 2 patient study groups, before 50 years and nowadays. Although direct statistical analysis is impossible some changes in clinical features of FH might be found over the course of the time. In fact, the basic FH characteristic has not changed dramatically. Severe isolated hypercholesterolemia with total cholesterol 9–10 mmol/l, LDL-cholesterol 7–8 mmol/l and normal values of triglycerides dominates in laboratory analysis. Interestingly, the values of triglycerides increase and almost reach the pathological range in comparison to the values from the period 50 years ago. The values of HDL-cholesterol are normal. Manifestation of CHD in male patients over 40 years of age and in female patients over 50 years of age is not exceptional (rarely occur cases of myocardial infarction in third decade of age). Typical clinical manifestation of FH is xanthomatosis. The early detection and aggressive treatment in FH patients cause that xanthoma tendinosum, xanthelesma and arcus lipoides are less frequent as decades ago. Obesity, diabetes mellitus (DM) and hypertension do not belong to typical clinical sign of FH., and Richard Češka, Michal Vrablík, Tereza Altschmiedová, Martina Prusíková, Zuzana Urbanová, Josef Šobra
Infantilní hemangiomy jsou nejčastějšími benigními vaskulárními nádory novorozeneckého a kojeneckého věku. Jedná se o nádory s velmi dobrou prognózou. Většina infantilních hemangiomů spontánně zcela regreduje v prvních deseti letech života. Jen deset procent infantilních hemangiomů vyžaduje nějakou terapii. V současné době je preferováno použití b-blokátoru propranololu. Ostatní typy benigních cévních nádorů je zapotřebí diferenciálně diagnosticky odlišit pro zahájení vhodné terapie a určení prognózy. Předložený článek shrnuje základní poznatky o hemangiomech u novorozenců. V závěru článku je zmíněna krátká kazuistika, kdy byla léčba rozsáhlého hemangiomu zahajována po konzultacích na našem pracovišti za kontroly kardiology., Infantile hemangiomas are the most common benign vascular tumors of neonatal and infancy. These are tumors with a good prognosis. Most infantile hemangiomas spontaneously regress completely in the first decade of life. Only ten percent of infantile hemangiomas require some therapy. Currently it is preferred to use b-blocker propranolol. Other types of benign vascular tumors are needed to distinguish the differential diagnosis for initiation of appropriate therapy and prognosis. The present article summarizes the main findings of hemangiomas in infants. In conclusion, the article mentions a short case study, in which treatment was initiated extensive hemangioma after consultations at our clinic for checks cardiologists., Martin Pánek, and Literatura
Hypertenze je nejčastějším kardiovaskulárním onemocněním, které se v mladém věku častěji vyskytuje u mužů; ve věkové skupině 45–64 let je hypertenze stejně častá u obou pohlaví, u starších osob je hypertenze častější u žen. Krevní tlak se více zvyšuje u žen v období kolem menopauzy. Podávání hormonální substituční léčby není provázeno vzestupem TK, ale vzhledem k vyššímu riziku koronárních, cévních mozkových a tromboembolických příhod není hormonální substituční léčba v prevenci kardiovaskulárních onemocnění (KVO) indikována. Pokles TK v důsledku léčby hypertenze a přínos z léčby hypertenze je podobný u mužů a u žen. Ženy však udávají zhruba dvojnásobné množství nežádoucích účinků. Užívání perorální antikoncepce je spojeno s mírným vzestupem TK u většiny žen a s rozvojem zjevné hypertenze přibližně u 5 % žen. Preeklampsie je spojena se zvýšením rizika rozvoje kardiovaskulárních onemocnění v pozdější fázi života (častější rozvoj hypertenze, infarktu myokardu a cévních mozkových příhod)., Hypertension is the most common cardiovascular disorder affecting more males in younger age groups; in the age group of 45–64, it is equally frequent in both genders, it is more common in elderly females. Blood pressure increases more in females around the menopause. Use of hormonal replacement therapy is not associated with an BP increase but, because of increased risk of coronary events, stroke, and thromboembolic events, HRT is not recommended in CVD prevention. There is a similar decrease in BP by antihypertensive drugs in both genders as well as benefit from antihypertensive treatment. Women report about a double rate of adverse events of antihypertensive drugs. Oral contraception use is associated with a mild BP increase in most women and development of overt hypertension in about 5 %. Pre-eclampsia is associated with increased risk of developing CVD later in life (more frequent development of hypertension, myocardial infarction, and stroke)., and Renata Cífková
Hypertenze je nejčastějším kardiovaskulárním onemocněním, které se v mladém věku častěji vyskytuje u mužů; ve věkové skupině 45–64 let je hypertenze stejně častá u obou pohlaví, u starších osob je hypertenze častější u žen. Krevní tlak se více zvyšuje u žen v období kolem menopauzy. Podávání hormonální substituční léčby není provázeno vzestupem TK, ale vzhledem k vyššímu riziku koronárních, cévních mozkových a tromboembolických příhod není hormonální substituční léčba v prevenci kardiovaskulárních onemocnění (KVO) indikována. Pokles TK v důsledku léčby hypertenze a přínos z léčby hypertenze je podobný u mužů a u žen. Ženy však udávají zhruba dvojnásobné množství nežádoucích účinků. Užívání perorální antikoncepce je spojeno s mírným vzestupem TK u většiny žen a s rozvojem zjevné hypertenze přibližně u 5 % žen. Preeklampsie je spojena se zvýšením rizika rozvoje kardiovaskulárních onemocnění v pozdější fázi života (častější rozvoj hypertenze, infarktu myokardu a cévních mozkových příhod). Klíčová slova: epidemiologie hypertenze – gestační hypertenze – hormonální substituční léčba – hypertenze v těhotenství – perorální antikoncepce – preeklampsie – randomizované klinické studie u hypertenze, Hypertension is the most common cardiovascular disorder affecting more males in younger age groups; in the age group of 45–64, it is equally frequent in both genders, it is more common in elderly females. Blood pressure increases more in females around the menopause. Use of hormonal replacement therapy is not associated with an BP increase but, because of increased risk of coronary events, stroke, and thromboembolic events, HRT is not recommended in CVD prevention. There is a similar decrease in BP by antihypertensive drugs in both genders as well as benefit from antihypertensive treatment. Women report about a double rate of adverse events of antihypertensive drugs. Oral contraception use is associated with a mild BP increase in most women and development of overt hypertension in about 5 %. Pre-eclampsia is associated with increased risk of developing CVD later in life (more frequent development of hypertension, myocardial infarction, and stroke). Key words: epidemiology of hypertension – gestational hypertension – hormonal replacement therapy – hypertension in pregnancy – oral contraception – pre-eclampsia – randomized clinical trials in hypertension, and Renata Cífková
Inkontinence moči patří ve skupině geriatrických pacientů spolu s polymorbiditou, snížením mobility a zhoršením funkd centrálního nervového systému k nejčastějším problémům. Vzhledem k vysoké prevalenci se jedná nejen o problém medicínský, ale i o problém socio-ekonomický. v současné době se k této problematice v mnoha ohledech mění příitup. Klíčový význam mají nové poznatky v oblasti neurofyziologie řízení mikce na pontinní a suprapontinní úrovni a z toho vyplývající poznatky o etiologii poruch kontinence ve stáří. Autor shrnuje současný pohled na etiopatogenezi onemocnění, diagnostiku a léčebné konsekvence s důrazem na využitelnost v denní klinické praxi., Urinary incontinence together with polymorbidity, the decrease of mobility andthe aggravation of central neural system functions is one of the most frequent problems in the group of geriatric patients. Considering the high prevalence it is not only a medical problem, but also a socio-economic problem. Currently, the approach to the problem is changing in many aspects. The new knowledge in the area of miction control neurophysiology at the pontine and suprapontine levels and consequent knowledge of age-related incontinence disorder ethiology are of key importance. The authors summarise the contemporary view of ethiopathogenesis of the disease, the diagnostics and therapeutic consequences with the stress on the availability in daily clinical practice., Jan Krhut, Lit: 37, and Souhrn: eng
Tento přehledový článek vychází z kurzu prezentovaného na kongresu Americké urologické asociace v červnu 2014, který byl zaměřen na problematiku intersticiální cystitidy a syndromu bolestí v močovém měchýři. Autoři uvádějí nejnovější úpravy v taxonomii a názvosloví těchto syndromů včetně aktuálních definic a nabízejí pohled na bolestivé syndromy z gynekologické i urologické perspektivy. Článek je doplněn přehlednými diagramy a algoritmy uznávaných mezinárodních společností, které mohou sloužit jako vodítko při diagnostice a léčbě těchto komplexních syndromů., This review is based on the course presented on AUU meeting held in July 2014 focusing on the conditions known as interstitial cystitis and bladder pain syndrome. The authors are introducing last updates in taxonomy and nomenclature of these syndromes, including current definitions and offering an overview of painful syndromes from both gynaecologic and urologic perspective. The article is accompanied with detailed flow charts from accepted international associations, which may serve as a guideline for diagnostics and treatment of these complex syndromes., and Hanno P., Burks D., Cervigni M., Nordling J., Van Ophoven A.
Kolorektální karcinom u dětí je velmi vzácné onemocnění. Léčebné výsledky jsou neuspokojivé a celkové přežití dětských pacientů s kolorektálním karcinomem je nízké. Pacienti mají často histologicky nepříznivý typ nádoru a často jsou diagnostikování až v pokročilém stadiu onemocnění. Na diagnózu kolorektálního karcinomu by mělo být pomýšleno u všech dětí s nejasnými bolestmi břicha provázených intermitentní poruchou střevní pasáže., Carcinoma of the colon and rectum is a rare malignancy in children. The overall survival rate in children with colon carcinoma is poor due to the advanced stage of disease at the time of diagnosis and due to unfavorable histological features. Therefore, this diagnosis has to be considered in all patients with unclear abdominal symptoms., Lucie Poš, Blanka Rousková, Martin Kynčl, David Sumerauer, Richard Škába, and Literatura