LDL-aferéza je extrakorporální eliminační metodika, která usiluje o pokud možno specifické odstranění LDL-cholesterolu z cirkulující krve. V současnosti je používáno 6 účinných metod k selektivnímu odstranění LDL-cholesterolu. Mezi hlavní indikace k léčbě LDL-aferézou patří diagnózy homozygotní familiární hypercholesterolemie, heterozygotní familiární hypercholesterolemie refrakterní nebo při intoleranci k standardní léčbě, a dále pacienti se zvýšením lipoproteinu(a) refrakterní nebo intolerantní k farmakoterapii. Dosud však není jednoty o tom, jaká hladina LDL-cholesterolu je rozhodující pro zahájení LDL-aferézy, názory se liší i v jednotlivých státech. I když neexistují klasické velké randomizované studie, existuje dostatečný počet dobře řízených studií k tomu, aby v celém světě bylo uznáváno, že je efekt LDL-aferézy na kardiovaskulární prognózu u závažné hypercholesterolemie významný., LDL-apheresis is an extracorporeal elimination technique, which specifically removes LDL-cholesterol from the circulation. There are six methods for the selective LDL-cholesterol removal these days. The main indications for LDL-apheresis are the diagnosis of homozygous familial hypercholesterolemia, heterozygous familial hypercholesterolemia which is refractory the standard care and intolerance of routine care, and also patients with lipoprotein(a) increase resistant to the farmacotherapy. There is still debate which LDL-cholesterolemia is indication for LDL-apheresis therapy, and the recommendation differs among various countries. Despite large randomized trials are missing, there are several good quality studies to conclude, that the beneficial cardiovascular effects of LDL-apheresis in severe hypercholesterolemia are important and beneficial, and Vladimír Bláha, Milan Bláha, Miriam Lánská, Eduard Havel, Pavel Vyroubal, Zdeněk Zadák, Pavel Žák, Luboš Sobotka
Autoři předkládají přehledový článek shrnující současný pohled na diagnostiku a léčbu neuroendokrinních nádorů pankreatu. Zmiňují aktuální TNM klasifikaci těchto neoplazií. Ze zobrazovacích metod podtrhují důležitost CT, MRI, EUS a octreotidové scintigrafie. V léčbě zdůrazňují snahu o radikální (R0) resekci, která přináší nejlepší dlouhodobé výsledky. Připouštějí i možnost debulking resekcí a transplantace jater v případě resekabilního origa a neresekabilních jaterních metastáz. Poukazují na rozdílnou prognózu pankreatických neuroendokrinních nádorů a karcinomu pankreatu. Zdůrazňují nutnost mezioborové spolupráce, kterou dokládají dvěma kazuistikami pacientů s lokálně neresekabilním a metastatickým nádorem., The authors put forward a review article summarizing current opinion in diagnostics and therapy of pancreatic neuroendocrine tumors. They present actual TNM classification of these tumors highlighting CT, MRI, EUS and octreoscan as standard imaging methods. In the field of therapy, radical, R0 resection, which brings the best overall survival, is accented. They also accept the possibility of debulking resections and liver transplantation in the cases of local advanced and metastatic disease respectively. They point out the different prognosis of pancreatic neuroendocrine tumors and pancreatic cancer. At the end the authors emphasize the importace of multimodal aproach and cooperation, which is demonstrated in two case reports., Zdeněk Kala, Jan Hlavsa, Vladimír Procházka, Petr Kysela, Filip Marek, Roman Svatoň, and Lit.: 24
Toxická epidermální nekrolýza je vzácné, akutní, život ohrožující onemocnění projevující se rozsáhlým odlučováním epidermis a slizničních povrchů. Jde o závažnou nežádoucí reakci na podávané léky, nejčastěji antibiotika, antikonvulziva či nesteroidní antirevmatika. Jako první ji popsal skotský dermatolog Alan Lyell v roce 1956, proto je též nazývána Lyellův syndrom. Mortalita tohoto onemocnění je vysoká, proto je klíčová včasná diagnostika a neodkladné zahájení adekvátní péče o pacienta. Jedná se o vzácné onemocnění s velmi malou incidencí a závažnou prognózou, což značně ztěžuje provedení velkých randomizovaných klinických studií. Je tedy obtížné hodnotit efektivitu jednotlivých terapeutických možností. Jako nejperspektivnější se prozatím jeví nitrožilní podávání imunoglobulinů se zřejmým zlepšením klinického stavu pacienta, dobrou tolerancí a minimálními vedlejšími nežádoucími účinky. Nové experimentální postupy se snaží hledat cestu terapie cíleným ovlivněním granulyzinu jakožto hlavního cytotoxického mediátoru. Klíčová slova: anamnéza – apoptóza keratinocytů – cyklosporin A – granulyzin – hodnocení SCORTEN – intravenózní imunoglobuliny – interdisciplinární péče – kortikosteroidy – Nikolského fenomén – plazmaferéza – poléková reakce – Stevensův-Johnsonův syndrom – toxická epidermální nekrolýza, Toxic epidermal necrolysis is a rare, acute and life-threatening disorder manifested by extensive separation of the epidermis and mucosal surfaces. It is a serious adverse response to administered drugs, mostly antibiotics, anticonvulsants or NSAIDs. First described by Scottish dermatologist Alan Lyell in 1956, it is also known as Lyell’s syndrome. Mortality of the disease is high, therefore its early diagnosis is crucial and immediate initiation of appropriate patient care necessary. It is a rare disease with a very low incidence and serious prognosis, which is a considerable hindrance to undertaking large randomized clinical studies. It is therefore difficult to evaluate the effectiveness of various therapeutic options. As the most promising so far appears the administration of intravenous immunoglobulins, apparently reaching improvement in the clinical condition of the patient, with a good tolerances and minimal side adverse effects. New experimental techniques endeavour to seek a way to the therapy through targeted influencing of granulysin as the major cytotoxic mediator. Key words: adverse drug reaction – corticosteroids – cyclosporine A – granulysin – intravenous immunoglobulins – interdisciplinary team care – keratinocyte apoptosis – medical history – Nikolsky´s sign – plasmapheresis – SCORTEN score – Stevens-Johnson syndrome – toxic epidermal necrolysis, and Dina Odarčenková, Milan Kvapil
V uplynulých 25 letech se průměrná očekávaná délka života mužů prodloužila o čtyři roky, zatímco věk, kdy je u muže detekován karcinom prostaty, se snížil průměrně o deset let. Onemocnění je navíc stále častěji diagnostikováno v časném stadiu, kdy je stále možná kurativní léčba. Tyto změny ve věku a rozsahu maligního onemocnění v době diagnostikování poukázaly na limitace běžných terapeutických modalit pro léčbu karcinomu prostaty s kurativním záměrem, jako jsou např. významné riziko recidivy agresivního karcinomu nebo riziko dlouhodobé morbidity v močopohlavním systému a jejich významný dopad na kvalitu života pacienta (QoL). Větší povědomí o limitacích radikální prostatektomie, ozařování zevním paprskem i brachyterapie podnítilo vývoj alternativních terapií s kurativním záměrem, které by poskytovaly srovnatelnou kontrolu karcinomu při menší morbiditě, což by umožnilo lépe zachovat QoL. Cílený ultrazvuk o vysoké intenzitě (HIFU) disponuje vlastnostmi, které jej řadí mezi atraktivní kurativní terapeutické modality. HIFU je neinvazivní technika, při níž je pomocí přesně cílené ultrazvukové energie dosaženo nekrózy nádorových buněk bez nutnosti provádět ozařování nebo operační excizi. V současné době se v urologické onkologii HIFU využívá při léčbě karcinomu prostaty a v experimentálním stadiu probíhá testování tohoto přístupu u pacientů s karcinomy ledviny a prsu. Klinický výzkum v oblasti využití HIFU pro léčbu lokalizovaného karcinomu prostaty byl zahájen v 90. letech minulého století a v současné době již tuto léčbu podstoupilo přibližně 30 000 pacientů s karcinomem prostaty, ve většině případů pomocí zařízení Ablatherm (EDAP TMS, Lyon, Francie). Od roku 2000 se užívá kombinace transuretrální resekce prostaty a HIFU s cílem redukovat velikost prostaty, usnadnit destrukci tkáně a minimalizovat výskyt vedlejších účinků. Předpokládá se, že zdokonalení zobrazovacích technologií povede k dalšímu zlepšení vynikajících výsledků v oblasti účinnosti a bezpečnosti léčby. Probíhající výzkum testující využití HIFU v rámci fokální, záchranné i paliativní terapie pomůže rozšířit indikace HIFU jako univerzální neinvazivní modality pro léčbu karcinomu prostaty., Over the past 25 years, the average life expectancy for men has increased by four years, and the age of prostate cancer detection has decreased an average of 10 years with diagnosis increasingly made at early‑stage disease where curative therapy is possible. These changing trends in the age and extent of malignancy at diagnosis have revealed limitations in conventional curative therapies for prostate cancer, including a significant risk of aggressive cancer recurrence, and the risk of long‑term genitourinary morbidity and its detrimental impact on patient quality of life (QoL). Greater awareness of the shortcomings in radical prostatectomy, external radiotherapy and brachytherapy have prompted the search for alternative curative therapies that offer comparable rates of cancer control and less treatment‑related morbidity to better preserve QoL. High‑intensity focused ultrasound (HIFU) possesses characteristics that make it an attractive curative therapy option. HIFU is a non‑invasive approach that uses precisely‑delivered ultrasound energy to achieve tumor cell necrosis without radiation or surgical excision. In current urological oncology, HIFU is used clinically in the treatment of prostate cancer, and is under experimental investigation for therapeutic use in renal and breast malignancies. Clinical research on HIFU therapy for localized prostate cancer began in the 1990s, and there have now been approximately 30,000 prostate cancer patients treated with HIFU, predominantly with the Ablatherm (EDAP TMS, Lyon, France) device. Transurethral resection of the prostate has been combined with HIFU since 2000 to reduce prostate size, facilitate tissue destruction, and to minimize side effects. Advances in imaging technologies are expected to further improve the already superior efficacy and morbidity outcomes, and ongoing investigation of HIFU as a focal therapy and in salvage and palliative indications are serving to expand the role of HIFU as a highly versatile non‑invasive therapy for prostate cancer., and Thüroff S., Chaussy C. G.