Spinální epidurální lipomatóza (SEL) je stav, při kterém dochází k patologickému nahromadění tuku v epidurálním prostoru páteřního kanálu. Za možnou příčinu bývá považováno užívání kortikosteroidů, obezita, endokrinologické onemocnění (nejčastěji endogenní nadprodukce kortizolu), u části případů však zůstává příčina neobjasněna. SEL se stává symptomatickou zřídka, a to ve chvíli, kdy způsobí kompresi míchy nebo nervových kořenů. Klinická manifestace závisí na úrovni postižení páteřního kanálu. Pro terapii SEL je určující závažnost komprese nervových struktur a tomu odpovídající tíže klinického syndromu. Při hodnocení šíře epidurálního tuku na zobrazovacích vyšetřeních, při volbě terapeutického postupu a při stanovení prognózy mohou být nápomocné nové klasifikace, které vytvořili Borré (pro bederní páteř) a Quint (pro hrudní páteř). Terapeutické možnosti zahrnují konzervativní terapii (redukce tělesné hmotnosti, redukce dávky kortikoidů, léčba endokrinologického onemocnění, analgetika, rehabilitace) a chirurgickou dekompresi. Samotná SEL je však velmi vzácná. U pacientů se často vyskytuje v koincidenci s jinými, hlavně degenerativními změnami páteře. V naší práci uvádíme tři kazuistiky, na kterých demonstrujeme možnou příčinu, průběh a terapii tohoto onemocnění. U prvního pacienta se lipomatóza manifestovala syndromem kaudy, v druhém případě radikulárním syndromem a u třetího pacienta SEL způsobila kompresi hrudní míchy., Spinal epidural lipomatosis (SEL) is a condition associated with pathological fat accumulation in the epidural area of the spinal canal. The disorder is likely caused by the use of corticosteroids, obesity, endocrinal disorders (especially endogenous overproduction of cortisol), although, in some cases, no cause is immediately evident. SEL rarely becomes symptomatic unless it leads to compression of the spinal cord or nerve roots. Clinical manifestation depends on the level at which the spinal canal is affected. Severity of compression of nerve structures and the corresponding intensity of clinical syndrome are the most important factors in the choice of SEL therapy. Recent classifications for evaluation of epidural fat layer on radiographic images by Borré (for lumbar spine) and Quint (for thoracic spine) can help in guiding the diagnostic and treatment approaches. Therapeutic options include conservative therapy (reduction of body weight, reduction of any corticoid dosage, treatment of the endocrinal disorder, analgesics, rehabilitation) and surgical decompression. However, SEL itself is rare and is frequently found together with other (e.g. degenerative) spinal changes. We report three cases from our own patient base through which we demonstrate possible causes, course and therapy of this disorder. Lipomatosis manifested as cauda equina syndrome in the first patient, as radicular syndrome in the second, and SEL led to compression of the thoracic spinal cord in the third. Key words: spinal epidural lipomatosis – epidural fat – spinal canal – stenosis The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and T. Andrašinová, B. Adamová, J. Stulík, J. Beck, K. Starý, S. Voháňka, Z. Bálintová
Je popsán případ legionelózy u staršího muže, který začal chřipkovými symptomy s následným zhoršováním a hospitalizací a při další progresi pokračoval umístěním na ARO fakultní nemocnice. Až zde byla diagnostikována legionelóza. Epidemiologické šetření se zaměřilo na vodovodní vodu v bytě nemocného a odebrané vzorky potvrdily podezření na akviraci nákazy v místě bydliště. Izoláty z pitné a teplé vody obsahovaly bakterii Legionella pneumophila s denzitou 102–103 KTJ/100 ml. Za jednoznačnou příčinu kontaminace vody byl označen nedostatečný ohřev vody v nezaregulovaném teplovodním systému. Účinným opatřením k nápravě byla termodezinfekce domovního vodovodního systému a chemodezinfekce pomocí instalovaného generátoru chlordioxidu., Described is a case of legionellosis in an elderly male, that began with flu symptoms with consequent deterioration and hospitalization progressing to the IC unit. Only then was legionellosis diagnosed. Epidemiological investigations were focused on tap water in the patient's flat; samples taken confirmed the suspicion. Isolates from drinking water as well as warm tap water contained Legionella pneumophila organisms at 102–103 CFU/100 ml. The unequivocal cause of water contamination was the insufficient heating of the water in the unregulated hot water meins system. An effective remedy was thermal disinfection of the water mains system in the building and chemical disinfection with the aid of an installed generator of chlorine dioxide., Helena Šebáková, Radim Mudra, Irena Martinková, Marie Fiedorová, Danuše Hanslíková, and Literatura
Ledvinné angiomyolipomy (AML) jsou mezenchymové benigní tumory, řadí se mezi hamartomy mohou se vyskytovat osamoceně nebo se sdružují s komplexem tuberózní sklerózy (TSC). Pacienti s AML mají riziko vzniku spontánního, v některých případech až život ohrožujícího krvácení. V tomto sdělení jsou popsány tři případy spontánního krvácení AML: první u 69leté pacientky s prokázanou angiomyolipomatosou ledvin oboustranně, druhý u 60leté pacientky s dlouhodobě sledovaným solitárním AML a třetí u mladého 28letého pacienta s diagnózou tuberózní sklerózy., Renal angiomyolipoma is the mesenchymal benign tumor which belongs to the group of hammartomas. It can occur sporadically or in association with tuberous sclerosis complex. The possible morbidity associated with angiomyolipoma is spontaneous life-threatening haemorrhage. In this report we describe three AML cases. The first one, 69-years old female with diagnosis angiomy-olipomatosis in both kidneys. The second one, 60-years old female with long time followed-up sporadic AML. The third one, young 28-years old male with tuberous sclerosis., Marta Kinštová, Jiří Froněk, Zuzana Ryznarová, and Literatura
Stiff-person syndrome (SPS) is a rare disorder characterized by muscle stiffness and painful spasms. Misdiagnosis may occur due to the fact that the clinical picture of SPS is often atypical. The main pathophysiologic mechanism underlying the development of SPS is insufficient inhibition at the cortical and spinal levels. There is good evidence for a primary autoimmune etiology. A 61-year-old man was admitted to a neurological department due to muscle hypertonia with episodic attacks of painful spasms predominantly affecting axial muscles. The symptoms developed shortly after tickborne meningoencephalitis. Electromyography (EMG) revealed signs of continuous motor unit activity. Antibodies against glutamate decarboxylase (anti-GAD) were highly elevated. We present a case of a man who developed clinically severe anti-GAD positive SPS, provoked by tick-borne encephalitis. After therapeutic plasma exchange (TPE) a rapid, temporary improvement of the clinical and neurophysiological findings was noted. Only after being placed on long-term immunosuppression did the patient achieve stable recovery. This case supports the importance of EMG findings and demonstrates the effect of TPE as well as the need for chronic immunosuppression in severe cases of SPS., Edvard Ehler, Jan Latta, Petra Mandysová, Jana Havlasová, Milan Mrklovský, and Literatura 22
Střelná poranění mozku jsou velmi závažná poranění a přežití závisí na včasné diagnostice a intervenci neurochirurga. Důležitým aspektem je i volba zbraně. V této kazuistice je uváděn případ pacienta hospitalizovaného na Neurochirurgické klinice ve FN Brno. Použitá zbraň je mezi replikami historických zbraní velmi raritní a statistiky poranění dlouhou předovkou neuvádějí., Missile brain injuries are very serious injuries, survival of which depends on early diagnosis and neurosurgical intervention. The choice of a weapon is an important aspect. In this case report, we describe a case treated at the Department of Neurosurgery, University Hospital Brno. The weapon causing this injury was a quite rare replica of a historical weapon and injury statistics do not report injuries caused by a longrifle. Key words: missile brain injury – historical firearm The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and M. Vidlák, M. Smrčka, A. Mrlian, V. Vybíhal, T. Svoboda, B. Planka
Behçet's disease is a multisystem chronic inflammatory disease generally presenting as recurrent oral-genital ulcers and uveitis. Vascular involvement is a common presentation. However, cardiac involvement is rare in this disorder. In this case report, we present a large right ventricular thrombus detected both in computed tomography and echocardiography in a 32 year-old male patient with complaints of fever, haemoptysis and weight loss. Intracardiac thrombus showed both clinical and radiological regression with oral anticoagulant and immunosuppressive therapy. and U. Canpolat, H. Yorgun, A. Akdoğan, K. Aytemir
V kazuistice je popsán průběh onemocnění 55letého nemocného s neuroendokrinním tumorem a postižením jater, pankreatu, mezenteria, tenkého střeva a mediastina. Léčba spočívala v podávání analog somatostatinu a při progresi onemocnění byla přidána léčba sunitinibem., Case history of 55 years old man with neuroendocrine tumor of liver, pankreas, mesentery, small intestine and mediastinum is decribed. The treatment started with somatostatin analogs. The treatment with sunitinib was added due to progression of disease., Hana Šiffnerová, and Literatura 4
Úvod: Synchronní nádory pankreatu a jiné primární nádory nejsou časté. V autoptických materiálech se tato koincidence uvádí kolem 5,6 %. Současné resekce pankreatu a jiného orgánu pro synchronní malignity jsou publikovány pouze ve zcela ojedinělých souborech případů či jednotlivých kazuistikách. Autoři předkládají tři případy řešené chirurgicky v jedné době. Kazuistiky: V sestavě 400 resekcí pankreatu (2006−2014) byli tři nemocní s karcinomem pankreatu a jinou synchronní maligní duplicitou. Dva nemocní se prezentovali symptomatologií nádoru pankreatu – bolesti břicha, úbytek na váze, obstrukce žlučových cest. Druhými nádory byly asymptomatický tumor antra žaludku a tumor ledviny. Pacienti podstoupili pravostrannou pankreatoduodenektomii (PDE) a subtotální gastrektomii s lymfadenektomií, resp. levostrannou nefrektomii. Histopatologické nálezy byly vývodový adenokarcinom hlavy pankreatu pT2N1M0, G3 a adenokarcinom žaludku pT1N1M0, G2, resp. vývodový adenokarcinom hlavy pankreatu pT3N1M0, G2 a renální papilární karcinom pT1bN0M0, G3. Pooperačně u obou následovala chemoterapie gemcitabinem. První nemocný zemřel 12 měsíců od operace s generalizací do jater. Druhý nemocný zemřel 19 měsíců od operace, s nově zjištěným karcinomem prostaty. Třetí nemocný byl vyšetřován pro bolesti epigastria a při gastroskopii byl nalezen tumor antra žaludku, při CT pak asymptomatický malý tumor hlavy pankreatu. Podstoupil pravostrannou PDE a subtotální gastrektomii s lymfadenektomií. Histopatologické nálezy byly: vývodový karcinom hlavy pankreatu pT2N0M0, G1 a adenokarcinom žaludku pT2bN2M0, G3. Následovaly radioterapie a chemoterapie 5-fluorouracilem a leukovorinem. Žije téměř 5 let od operace, bez recidivy. Závěr: Přežití nemocných operovaných pro duplicitní synchronní malignitu pankreatu a jiného primárního nádoru v naší sestavě významně ovlivnily vlastnosti pankreatického tumoru. Pokud se duplicita projevila symptomy pankreatického tumoru, bylo přežití významně kratší nežli u incidentálně zjištěného tumoru pankreatu při manifestaci jiné malignity., Introduction: The occurence of synchronous pancreatic cancer and other primary cancer is not frequent and reaches about 5.6% as reported in autoptic studies. Double resections of the pancreas with another organ due to synchronous malignancies have been published only in quite sporadic sets of cases or individual case reports. The authors present three cases of synchronous pancreatic malignancies and stomach or renal cancers treated with surgery, including results and survival. Cases: Three patients with synchronous double cancer were identified in a series of 400 pancreatic resections (2006−2014). Two patients presented with symptoms of pancreatic periampullary tumors (bile duct obstruction , weight loss and abdominal pain). The second malignancies were identified as incidental during diagnostic work-up (asymptomatic cancer of the stomach, kidney). Pancreatoduodenectomies (PDE) with lymphadenectomies were performed due to ductal adenocarcinomas (pT2N1M0 G3 and pT3N1M0 G2). The second procedures included subtotal gastrectomy with lymphadenectomy (gastric adenocarcinoma pT1N1M0, G2) and nephrectomy (renal papillary carcinoma pT1bN0M0, G3). Postoperative adjuvant chemotherapy with gemcitabine was given in both patients. Survival rates were 12 and 19 months, respectively. The third patient suffered from abdominal pain and weight loss. Diagnostic work-up revealed stomach carcinoma and early pancreatic adenocarcinoma. Double resection – subtotal gastrectomy with lymphadenectomy and pancreatoduodenectomy with lymphadenectomy – was performed. Gastric adenocarcinoma pT2N2M0, G3 and pancreatic ductal papillary-mucinous adenocarcinoma pT2N0M0, G1 were found in the specimens. Adjuvant radiochemotherapy with 5-fluorouracil and leukovorine was given postoperatively. This patient is still alive nearly 5 years after the surgery, without any reccurence. Conclusion: The survival of patients with double synchronous pancreatic malignancies and other primary tumors in our set seems to be influenced by the stage and biology of pancreatic cancer. The survival was worse when the duplicity was presented with symptoms of pancreatic cancer. Pancreatic cancer found incidentally when another malignancy is presented has more favourable results., and M. Ghothim, R. Havlík, P. Skalický, D. Klos, R. Vrba, J. Strážnická, L. Skopal, Č. Neoral, M. Loveček
Prezentovaná kazuistika ukazuje, že gastrointestinální symptomatologie může dominovat v klinickém obraze systémové AL amyloidózy. Přesto po podrobném vyšetření – včetně použití různých biochemických markerů – je často diagnostikováno postižení i dalších orgánů. Na našem případě je zajímavá opakující se falešná negativita barvení kongo červení., Presented case report shows that the gastrointestinal symptomatology can be the dominant one in the clinical picture of systemic AL amyloidosis. Impaired function of many organs can be found out when other tests (including biochemical ones) are realized. There is one interesting fact in our case report – repeated false negative results of staining with Congo red., Darina Kohoutová, M. Tichý, Vladimír Maisnar, and Lit. 27
Autorka popisuje 2 případy deprese starších nemocných provokované situacemi typickými právě pro senium - ztrátou partnera a kumulací chorob. Je konstatována nutnost zabývat se psychickým stavem starších nemocných a je poukázáno na dobrý efekt podaných antidepresiv., The author describes 2 cases of depression in older patients which is caused by the situations typical just for the seniors - loss of partner and cumulating of diseases. It is necessary to be engaged in psychical stand of older patients and a good effect of antidepressants is shown., and Hana Kubešová