Cíl práce: Prezentujeme kazuistiku pacienta, u kterého došlo k rozvoji oboustranného seminomu na podkladě intratubulární germinální neoplazie – neklasifikovatelný typ (IGCNU – intratubular germ cell neoplasia unclassified type). Kazuistika: Pacient s anamnézou seminomu levého varlete klinického stadia I a IGCNU po radikální orchiektomii a adjuvantní radioterapii byl odeslán k urologickému vyšetření pro suspektní tumor solitárního pravého varlete dle sonografického vyšetření. Indikovali jsme 3biopsii varlete, která prokázala přítomnost IGCNU. Následovala radikální orchiektomie, kde byl histologicky verifikován klasický seminom. Závěr: Intratubulární germinální neoplazie představuje vysoké riziko rozvoje invazivního germinálního tumoru varlete. Léčba zahrnuje radioterapii či chemoterapii cisplatinou. Alternativou je pečlivá dispenzarizace a pravidelné sonografické kontroly, zejména u pacientů se solitárním varletem, kteří chtějí zachovat fertilitu a endokrinní funkci. Biopsie kontralaterálního varlete u pacientů s germinálním tumorem k vyloučení IGCNU by měla být provedena v případě kryptorchizmu, poruchy spermiogeneze a atrofií varlete s objemem pod 12 ml, vhodná je rovněž u pacientů s mikrolitiázou varlete a předchozím výskytem IGCNU., Objective: We are presenting a case report of young man who developed an asynchronous bilateral seminoma based on an intratubular germ cell neoplasia of unclassified type (IGCNU). Case report: A patient, with history of a stage I seminoma of the left testis, based on an IGCNU of the left testis, after a radical orchidectomy and adjuvant radiotherapy, was referred to the urology clinic with a suspected tumor of the right testis. A testicular biopsy was made and the histological examination showed an IGCNU. A radical orchidectomy was performed and a seminoma was found. Conclusion: IGCNU is a precursor lesion of germ cell testicular tumors. Treatment of the IGCNU includes radiotherapy or chemotherapy with cisplatin. Surveillance remains an option for those with a solitary testicle who wish to preserve fertility and endocrine function. A contralateral testicular biopsy, in patients with a history of germ cell tumors, should be made in cases of cryptorchidism, poor spermatogenesis, and testicular atrophy with a testicular volume of less than 12 ml. Biopsy is also recommended in patients with testicular microlithiasis and history of ITGCNU., Jakub Musil, Daniel Bulíř, Jan Jandejsek, and Literatura
Unilateral otosclerosis combined with avascular necrosis of stapes crura is a rare entity. It should be considered in a case of high grade otosclerosis. Symptoms are the same as in patients who suffer from common otosclerosis. Patients complain on progressive hearing loss and tinnitus. The diagnosis is made clinically by conventional audiologic evaluation and radiologically by x-ray mastoid Schuller's view and CT scan. HRCT scan makes visible all parts of ossicular chain and gives surgeon some information about ossicular chain damage. Surgery with stapedotomy and stapes prosthesis implantation in a case of otosclerosis with avascular necrosis of stapes crura can be success therapy to improve patient's hearing and M. Erdoglija, J. Sotirovic, V. Jacimovic, B. Vukomanovic
63letý pacient, hypertonik, celoživotní kuřák, byl na kliniku TRN FN Plzeň přijat pro tumor pravé plíce zjištěný pro bolesti v pravém hemitoraxu. Na základě stážování byla stanovena diagnóza adenokarcinomu pravé plíce s generalizací do obou plic a levé nadledviny, st. IV. Byla zahájena chemoterapie Paclitaxel (200 mg/m2) – Carboplatina (AUC) – Avastin (15 mg/kg) v rámci studie SAIL firmy Roche s velmi dobrou tolerancí. Po 3. cyklu chemoterapie byla potvrzena parciální remise dle CT hrudníku, dále pokračováno ve stejném schématu chemoterapie s Avastinem do 6. cyklu. Kontrolní CT hrudníku prokázalo další regresi tumoru. Vzhledem k velmi dobrému efektu podávané léčby bylo dále pokračováno v monoterapii Avastinem v třítýdenních intervalech zatím do 22 cyklů. Po 22 měsících léčby s Avastinem bylo dosaženo trvající parciální remise nálezu dle PET/CT trupu, pacient je klinicky zcela bez potíží, neomezen v běžném životě, tedy s velmi dobrou kvalitou života (KS 90 bodů), bez vedlejších nežádoucích účinků Avastinu. Chemoterapie již nemá potenciál pro další prodlužování přežití, je tedy potřebné hledání nových léčebných strategií. Avastin jako inhibitor angiogeneze vede poprvé k prodloužení celkového přežití nad 12 měsíců. Významné prodloužení přežití bez progrese onemocnění (PFS) umožňuje delší přežití bez zhoršení symptomů., A 63-year-old hypertensive patient, a life-long smoker, presented to the Department of Tuberculosis and Respiratory Disease of the Plzeň Teaching Hospital with a right-lung tumour detected due to pain in the right hemithorax. Based on staging, a diagnosis of stage IV right lung adenocarcinoma with generalization into both lungs and the left adrenal gland was made. Chemotherapy with Paclitaxel (200 mg/m2) – Carboplatin (AUC) – Avastin (15 mg/kg) was initiated within the SAIL study of the Roche company with very good tolerance. Following the third chemotherapy cycle, partial remission was confirmed based on CT of the chest; the same chemotherapy regimen with Avastin was continued for six cycles. Follow-up CT of the chest revealed further tumour regression. Given the very good effect of the treatment administered, monotherapy with Avastin was continued in three-week intervals for 22 cycles so far. Following 22 months of Avastin treatment, sustained partial remission was achieved according to PET/CT of the trunk; the patient is clinically free of complaints, without limitations in everyday life, thus with a very good quality of life (KS of 90) and free of adverse effects of Avastin. Chemotherapy has no more potential for further extension of survival; therefore, new therapeutic strategies have to be looked for. As an angiogenesis inhibitor, Avastin leads to an extension of overall survival beyond 12 months. A significant extension of progression-free survival (PFS) enables longer survival without deterioration of symptoms., Radka Bittenglová, Miloš Pešek, and Lit.: 2
Brown tumors are bony lesions caused by rapid osteoclastic activity, which rare involved jaws. Renal osteodystrophy (ROD) is associated with different pathogenetic mechanisms--disorder of calcium-phosphate metabolism, impaired metabolism of vitamin D, increased parathyroid activity that lead to extreme concentrations of parathormone. The authors report two cases of jaw enlargement in patients received haemodialysis with excessive increase values of alkaline phosphatase and parathormone in serum. The patients were treated surgically with corrective procedures in maxillo-facial area. ROD of the jaws could be severe complication in dialysis patients with end stage of CKD if no appropriate care aimed at correction or prevention of parathyroid hyperfunction was applied to them. and PF. Pechalova, EG. Poriazova
Castlemanova choroba je vzácnou nosologickou jednotkou, která byla v literatuře poprvé popsána v roce 1954 Castlemanem a Lownovou. Jde o onemocnění primárně postihující lymfatické uzliny, u kterého se rozlišují čtyři histomorfologické podtypy a dva klinické obrazy (uni a multicentrický). Nejčastěji se klinicky projeví jako lymfadenopatie mediastina, krku či retroperitonea. Příznaky nemoci jsou výrazně heterogenní a záleží na daném histologickém podtypu. Taktéž prognóza se liší podle typu nemoci, kdy může jít jak o zcela benigní nálezy (zejména forma unicentrická), tak o potenciálně maligní formu, při které nemoc progreduje až do stadia maligní lymfoproliferace (multicentrická forma). Autoři prezentují případ 29letého muže s klinicky manifestním (ikterus, poruchy střevní pasáže) objemným tumorem retroperitonea lokalizovaným subhepatálně, který byl úspěšně radikálně exstirpován. Pooperační průběh byl nekomplikovaný. Definitivní histopatologická diagnóza potvrdila hyalinně-vaskulární typ Castlemanovy nemoci. Vzhledem k tomu, že se jednalo o multicentrickou formu onemocnění, bude následovat adjuvantní onkologická léčba. Klíčová slova: Castlemanova choroba − tumor retroperitonea, Castleman disease is rare diagnosis. It was first mentioned in literature in 1954 by doctor Castleman and Lown. It is rare sickness which primary affects lymfatic nodes. There are four histo-morfologic subtypes and two clinic manifestations (uni and mulicentric). Comon clinical picture is simple lymfadenopathy of neck, medistinal a retroperitonal lymfatic nodes. Signs of this disease are heterogenic and depend on histological subtype. Also prognosis depends on type of illness. It should take place as benign diagnosis (unicentric form) but also can be potencionally malignant form which shlould exacerbate to malignant lymfoproliferation (multicentric form). Authors present the case of 29 years old men with clinical manifestation (jundice, intermitent bowel obstruction) of lagre retroperitoneal tumor in subhepatal localization. The treatment was radical surgical extirpation, surgery was without complications. Definitive histological diagnosis was confirmed as hyaline-vascular type of Castleman disease. Because the patient´s clinical form was multicentric, he is now undergoing adjuvant oncological treatment. Key words: Castleman disease − reproperitoneal tumor, and J. Fichtl, V. Třeška, J. Vodička, R. Šulc, O. Hes, R. Tupý
Centrální neurocytom je vzácný primární mozkový nádor postihující převážně mladé dospělé. Obvyklým místem výskytu bývá periventrikulární oblast v blízkosti foramen Monroi a septum pellucidum. Po radikální resekci, při absenci histologických atypií a proliferačním indexu MIB-1 pod 3 % má vynikající prognózu. Předkládáme kazuistiku 30letého muže, u něhož lehká hemiparéza vedla k diagnóze tumoru třetí a obou postranních komor. Pacient během půl roku podstoupil 2 parciální resekce, nejprve přístupem okcipitálním transkortikálním a poté předním transkalózním. Histologie ukázala izomorfně celulární tumor podobný oligodendrogliomu. Pozitivní imunohistochemické vyšetření na synaptofyzin upřesnilo diagnózu centrálního neurocytomu. Pro vysoký proliferační index MIB-1 byl nádor klasifikován jako atypický centrální neurocytom, jehož prognóza je závažnější. Pacient je 18 měsíců od první operace asymptomatický, reziduum zůstává předmětem pravidelného sledování. Při první známce progrese podstoupí pacient radioterapii. Vedle této kazuistiky předkládáme přehled literatury a diskutujeme klinické a terapeutické aspekty tohoto vzácného tumoru., Vladimír Beneš, P. Buchvald, M. Kaiser, J. Mikuláštík, P. Suchomel, and Lit.: 31
Nádory hlavy a krku patří celosvětově mezi karcinomy se vzrůstající incidencí. Hlavním etiologickým faktorem podmiňujícím jejich vznik je kouření, abúzus alkoholu a v poslední době potvrzený HPV. Dvě třetiny pacientů přicházejí v pokročilém stadiu a až třetina pacientů má četné komorbidity. V jejich terapii je nejdůležitější multidiciplinární přístup. Standardem léčby je dle NCCN konkomitantní chemoradioterapie s platinovým derivátem (kategorie 1), nebo radioterapie konkomitantně s biologickou léčbou cetuximabem, nebo chirurgický přístup a dále dle histologie adjuvantní radioterapie či chemoradioterapie (1). V poslední době je zvažována v indikaci léčby také pozitivita HPV. Jedná se o pacienty s lepší prognózou, ale zatím nebyla stanovena standardní terapie. Cetuximab je monoklonální chimerická IgG1 protilátka, která cíleně blokuje extracelulární část EGFR. V České republice je zaregistrován mimo jiné pro léčbu pacientů s lokálně pokročilými nádory hlavy a krku konkomitantně s radioterapií dle Bonnerovy studie fáze III publikované v r. 2006 v N Engl J Med (2), která prokázala pro kombinaci radioterapie a cetuximabu proti radioterapii samotné signifikantní navýšení lokoregionální kontroly 24 měsíců versus 14,9 měsíců, s mediánem OS 54,0 měsíců versus 29,3 měsíců, bez signifikantního navýšení morbidity a toxicity., Worldwide, head and neck tumours are among cancers with an increasing incidence. The main aetiological factors determining their development are smoking, alcohol abuse, and recently detected HPV. Two thirds of patients present in an advanced stage and up to a third of them have numerous comorbidities. A multidisciplinary approach is of utmost importance in the treatment. The standard treatment according to NCCN is concomitant chemoradiotherapy with a platinum derivative (category 1) or radiotherapy concomitantly with biological therapy with cetuximab, or surgical approach, followed by, according to histology, adjuvant radiotherapy or chemoradiotherapy (1). Recently, HPV positivity has also been taken into consideration concerning indications for treatment. This applies to patients with a better prognosis, but no standard treatment has been determined so far. Cetuximab is a chimeric IgG1 monoclonal antibody that targets the extracellular domain of the EGFR. In the Czech Republic, it has been registered, among other things, for the treatment of patients with locally advanced head and neck tumours concomitantly with radiotherapy according to the phase III study by Bonner published in the New England Journal of Medicine in 2006 (2) in which the combination of radiotherapy and cetuximab versus radiotherapy alone was shown to significantly increase locoregional control to 24 months versus 14.9 months, with a median OS of 54.0 months versus 29.3 months, and with no significant increase in morbidity and toxicity., Markéta Pospíšková, Milan Kohoutek, and Literatura