Pro indikaci spinocelulárních karcinomů hlavy a krku je v rámci cílené léčby zaregistrován pouze jediný přípravek a sice cetuximab, jehož nižší toxicita je nespornou výhodou oproti chemoterapii. Díky vysokému počtu dosažených kompletních remisí u lokoregionálně pokročilých onemocnění v našem souboru máme zkušenosti s toutu léčbou velmi dobré. Současně s klinickým sledováním se rozvíjí i výzkum prediktivních markerů., Cetuximab whose lower toxicity is a clear benefit compared to chemotherapy is the only agent registered for the targeted therapy of squamous cell head and neck cancers. Given the high complete remission rate in locoregionally advanced disease in our cohort, our experience with this treatment is very good. In addition to clinical observation, research into predictive markers is under development., Jana Neuwirthová, Pavel Smilek, Rom Kostřica, and Lit.: 5
Nádory oblasti hlavy a krku představují v Evropě u mužů čtvrté nejčastější nádory. Nejvyšší výskyt je pozorován v zemích okolo Středozemního moře. Incidence nádorů orofaryngu v České republice je 0,91/100 000 obyvatel s mortalitou 0,65/100 000 obyvatel, nejvíce zastoupeným klinickým stadiem nádoru je klinické stadium IV (58,9 %). U nádorů patra je incidence 0,34/100 000 obyvatel s mortalitou 0,15/100 000 obyvatel. Nejvíce zastoupeným klinickým stadiem je také stadium IV (26,7 %). Postižení žen je výrazně nižší než u mužů, v ČR je poměr mužů k ženám přibližně 4:1. Z hlediska rizikových faktorů hraje rozhodující vliv kouření a konzumace alkoholu. Průměrný věk pacientů se pohybuje mezi 50 a 60 lety. V kazuistikách bude představen pacient s nádorem orofaryngu a pacient s nádorem měkkého a tvrdého patra a patrové tonzily. V obou případech šlo o pokročilé lokální nálezy bez vzdálených metastáz u „typických“ pacientů mužského pohlaví s dlouholetým abúzem alkoholu a tabakizmem., Head and neck tumours are the fourth most common cancer among men in Europe. The highest incidence is in the Mediterranean countries. The incidence rate of oropharyngeal cancer in the Czech Republic is 0.91/100 000 inhabitants with a mortality rate of 0.65/100 000 inhabitants; the most prevalent clinical stage of the tumour is clinical stage IV (58.9%). In palatine cancer, the incidence rate is 0.34/100 000 inhabitants with a mortality rate of 0.15/100 000 inhabitants. The most prevalent clinical stage is also clinical stage IV (26.7%). Women are significantly less affected than men, with the ratio of women to men being 4:1 in the Czech Republic. In terms of risk factors, smoking and alcohol consumption play a crucial role. The mean age of patients ranges from 50 to 60 years of age. The case reports present a patient with oropharyngeal cancer and another patient with cancer of the soft and hard palate and cancer of the palatine tonsil. In both cases, there were advanced local findings without distant metastases in “typical” male patients with a long-term alcohol and tobacco abuse., Tomáš Pokrivčák, and Lit.: 1
Chemodektom, paragangliom glomus caroticum neboli tumor karotického glomu se vyskytuje v populaci s incidencí 1 : 30 000. Tumor je makroskopicky, mikroskopicky i biologicky velmi podobný adrenálnímu feochromocytomu. Významným znakem těchto tumorů je jejich bohatá vaskularizace. Patří mezi nejvíce prokrvené tumory vůbec. Histologicky se popisuje alveolární uspořádání nádorových buněk, na rozdíl od feochromocytomu, ostře od sebe ohraničených jemnými pruhy vaziva se širokými kapilárami a buňkami podobnými buňkám Schwannovým. Cytoplazma nádorových buněk hlavních je slabě eozinofilní a jemně granulovaná. Jádra buněk mohou být pleomorfní a hyperchromní, ale nutno konstatovat, že jaderná atypie není jednoznačnou známkou malignity. Biologicky se jedná o tumory převážně benigní. Klinicky se jedná o pomalu rostoucí, nebolestivý, tuhý a kulovitý útvar za úhlem dolní čelisti. Přestože chemodektom je všeobecně považován za radiosenzitivní, hlavní terapeutický postup je chirurgická exstirpace tumoru., Chemodectoma, paraganglioma of glomus caroticum or carotid glomus tumor occurs in the population with an incidence of 1:30 000. The tumor is macroscopically, microscopically and biologically very similar adrenal pheochromocytoma. An important feature of these tumors is their rich vascularization. Among the most blood supply tumors at all. Histologically, alveolar described arrangement of tumor cells, in contrast to pheochromocytoma, sharply demarcated from each other soft tissue with broad stripes capillaries and cells like Schwann cells. The cytoplasm of tumor cells is a major weakly eosinophilic and finely granular. Nuclei of cells may be pleomorphic and hyperchromic, but must be stated that nuclear atypia is not unequivocal sign of malignancy. Biologically they are mostly benign tumors. Clinically, it is a slow-growing, painless, firm and globular in shape for the angle of the mandible. Although chemodectomas were found is generally considered to be radiosensitive, the main therapeutic approach is surgical extirpation of the tumor., Alžběta Poprachová, Monika Váchalová, Radka Filipčíková, Martin Dobiáš, Zdeňka Blažková, Milada Dušková, Petr Utíkal, Marcela Bezdičková, and Literatura
Autoři uvádějí kazuistiku pacienta s epiteloidním hemangioendoteliomem jater (HEHE), který byl léčen chemoembolizací (TACE). Při dlouhodobém sledování 9 let od stanovení diagnózy je klinicky bez obtíží a bez progrese onemocnění při vyšetření zobrazovacími metodami. Součástí práce je shrnutí charakteristiky HEHE jako vzácného maligního nádoru, jeho diagnostika i možnosti léčby., Authors present a case report of a patient with epithelioid hemangioendothelioma (HEHE) treated by chemoembolization (TACE). The patient is without clinical manifestations and without tumour progression on imaging methods during long term follow-up of 9 years after diagnosis of HEHE. Characteristics of HEHE as a rare malignant tumour as well as diagnostic and treating options are discussed in the paper., Jarmila Laštovičková, Jan Peregrin, and Literatura
Cíl: Cílem studie je představit dlouhodobé výsledky chirurgické léčby supratentoriálních kavernózních malformací mozku na Neurochirurgické klinice 1. LF UK a ÚVN‑VFN. <p align="">Soubor a metodika: Retrospektivně jsme do studie zařadili pacienty se supratentoriálním, kortiko‑subkortikálně uloženým kavernomem léčené v letech 2000–2012. Hodnotili jsme epidemiologická data pacientů, radiologický nález, klinický obraz onemocnění a operační výsledky včetně komplikací. <p align="">Výsledky: Iniciálním příznakem byl epileptický záchvat (u 49 % kavernomů), cefalea (22 %), fokální neurologický deficit (19 %) a 15 % bylo náhodně nalezených. Známky recentního krvácení na MR byly přítomny u 27 % pacientů. Operovali jsme celkem 145 pacientů s 158 kavernomy. Dvacet pět lézí bylo léčeno konzervativně. K chirurgické komplikaci došlo v 8 %. U dvou pacientů (1,4 %) se trvale zhoršil stav v přímé souvislosti s operací. Pooperační výskyt epileptického záchvatu byl signifikantně vyšší ve skupině s rannou infekcí či pooperačním hematomem (p < 0,05). <p align="">Závěr: Mikrochirurgická resekce hemisferálního kavernomu je relativně bezpečná operace s minimální morbiditou a mortalitou. Pooperační hematom nebo ranná infekce může mít epileptogenní potenciál., Aim: The aim of the study is to present surgical outcome of treatment of supratentorial cavernous malformation of the brain at the Department of Neurosurgery, Charles University and the Central Military Hospital in Prague. <p align="">Material and methods: We retrospectively enrolled patients diagnosed between 2000 and 2012 with supratentorial, cortico‑subcortically located cavernoma. We analysed epidemiological and radiological data, clinical presentation and surgical results including complications. <p align="">Results: Initial symptoms included epileptic seizure (49%), headache (22%) and focal neurological deficit (19%); 15% of cavernomas were found incidentally. Radiological signs of recent haemorrhage on MR scans were found in 27% patients. We performed surgery in 145 patients with 158 cavernous malformations. Twenty five lesions were treated conservatively. Surgical complications occurred in 8% of patients. One patient died and one had permanent neurological deficit attributable to surgery. Postoperative seizure rate was significantly higher in a group with wound infection or postoperative hematoma (p < 0.05). <p align="">Conclusion: Microsurgical resection of lobar cavernoma is relatively safe procedure with minimal morbidity and mortality. Postoperative hematoma or wound infection might have an epileptogenic potential., and M. Májovský, D. Netuka, O. Bradáč, V. Beneš
Clear cell odontogenic carcinoma (CCOC) is a rare odontogenic tumor associated with aggressive clinical behavior, metastasis and low survival. We report a case of CCOC affecting the maxilla of 62 year-old woman. It was first described as a clinicopathological entity in 1985 and to date only 67 cases were described in the English literature. We are understanding of the behavior of this carcinomas was depend on limited case reports. For these reason we found important to report this case of CCOC in the maxilla., Zahide Mine Yazici, Ozgur Mete, Zubeyde Elmalı, İbrahim Sayin, Rasim Yilmazer, Fatma Tulin Kayhan, and Literatura 8
V kazuistike opisujeme prípad 49-ročného muža od detstva morbídne obézneho (BMI 40 kg/m2), s artériovou hypertenziou (asi od 15 rokov, liečená od roku 2004), dyslipidémiou (od roku 2006), diabetes mellitus 2. typu (od roku 2006, na inzulinoterapii od roku 2008) a fajčením (do roku 2011, 20 cigariet denne). Liečba: 16 druhov liekov, 8 na hypertenziu, statín, liečba diabetu, aspirín, alopurinol. V roku 2010 (ako 45-ročný) hospitalizovaný na našej klinike pre dyspnoe a bolesti na hrudníku s hodnotou krvného tlaku 180/110 mm Hg (zistené srdcové zlyhávanie s ejekčnou frakciou ĽK 33 %, vo funkčnej triede NYHA II, echokardiograficky: ľavá predsieň: 46 mm, rozmer ľavej komory v diastole: 70 mm, interventrikulárne septum: 12 mm, hypokinéza septa, dopplerovská ultrasonografia artérií dolných končatín (kalcifikácie, difúzne aterosklerotické zmeny, neprítomná stenóza), CT koronárna angiografia (signifikantná stenóza ľavej koronárnej artérie). Zahájená liečba perorálny furosemid 40 mg denne. V máji roku 2011 hospitalizovaný pre akútny koronárny syndróm: akútny NSTEMI spodnej steny (koronarografia: 2-cievne postihnutie, realizovaná PKI, implantovaný DES – ramus circumflexus, paroxyzmus fibrilácie predsiení, funkčná trieda NYHA III, ľavokomorová ejekčná frakcia: 30 %, pľúcna hypertenzia). V roku 2012 realizovaná renálna denervácia pre rezistentnú hypertenziu, implantovaný karotický stent pre stenózu karotickej artérie, prítomná diabetická nefropatia (KDOQI 3. stupňa, GF 40 ml/min). V auguste roku 2014 hospitalizovaný na našej klinike pre pľúcny edém, kardiogénny šok, akútnu ischémiu pravého predkolenia pri periférnej embolizácii, prítomný atriálny flutter, zhoršenie renálnych parametrov, echokardiograficky: ľavá predsieň: 55 mm, rozmer ľavej komory: 75 mm, akinéza septa a zadnej steny, oklúzia artérií pravej dolnej končatiny (vzhľadom na vážny stav pacienta kontraindikovaná angiochirurgická intervencia, zvažovaná amputácia končatiny z vitálnej indikácie), pacient zomrel po 4 dňoch hospitalizácie na intenzívnej jednotke po neúspešnej liečbe. Kombinácia ochorení diabetes, hypertenzia a ischemická choroba srdca je častá a prognosticky vážna. Diabetes zvyšuje kardiovaskulárnu morbiditu a mortalitu, a preto by sme mali hľadať diabetes u všetkých kardiovaskulárnych pacientov., The case study describes a case of 49-year-old man with morbid obesity since childhood (BMI 40 kg/m2), arterial hypertension (approx. since aged 15, treated since 2004), dyslipidemia (since 2006), type 2 diabetes mellitus (since 2006, on insulin therapy since 2008) and smoking (until 2011, 20 cigarettes a day). Treatment: 16 types of medication, 8 for hypertension, statin, therapy for diabetes, aspirin, allopurinol. In 2010 (when aged 45) hospitalized in our clinic with dyspnoea and chest pain with a high pressure reading of 180/110 mm Hg (identified symptoms of heart failure with LV ejection fraction of 33 %, in NYHA II functional class, echocardiographically: left atrium: 46 mm, left ventricular chamber size in diastole: 70 mm, interventricular septum: 12 mm, septal hypokinesis, Doppler ultrasonography of lower limb arteries (calcification, diffuse atherosclerotic changes, absent stenosis), CT coronary angiography (significant stenosis of the left coronary artery). Treatment started with 40 mg oral dose of furosemide daily. In May 2011 he was hospitalized with an acute coronary syndrome: acute NSTEMI of the inferior wall (coronarography: 2-vascular problems, implemented PKI, implanted DES – ramus circumflexus, paroxysmal atrial fibrillation, NYHA III functional class, left ventricular ejection fraction: 30 %, pulmonary hypertension). In 2012 renal denervation for resistant hypertension was carried out, carotid stent implanted for stenosis of the carotid artery, presence of diabetic nephropathy (KDOQI stage 3, GF 40 ml/min). In August 2014 admitted to our clinic with pulmonary oedema, cardiogenic shock, acute ischemia of the right calf with peripheral embolisation, presence of atrial flutter, impairment of renal parameters, echocardiographically: left atrium: 55 mm, left ventricle size: 75 mm, akinesis of the septum and posterior wall, occlusion of the right leg arteries (given the patient‘s serious state angio-surgical intervention was contraindicated, vitally indicated leg amputation considered), the patient died after 4 days of hospitalization in an intensive care unit after unsuccessful treatment. A combination of diabetes, hypertension and ischemic heart disease is frequent and prognostically serious. Diabetes increases cardiovascular morbidity and mortality and therefore we should check for diabetes in all cardiovascular patients., and Miroslav Pernický, Juraj Papinčák, Adriana Reptová, Soňa Kiňová, Ján Murín
Tuberkulózní postižení střev je v rozvinutých zemích vzácné onemocnění, které postihuje zejména imigranty a imunokompromitované pacienty. Klinický obraz může imitovat nitrobřišní infekce, nádorová onemocnění či Crohnovu chorobu. Diferenciální diagnostika Crohnovy choroby a břišní tuberkulózy může být pro klinika a patologa svízelná, v obou případech se jedná o chronický granulomatózní zánět s podobnou symptomatologií. Prezentujeme případ 53letého pacienta s perforační peritonitidou při tuberkulóze střeva, u kterého byla původně mylně diagnostikována Crohnova choroba. Průběh choroby, rozsah a povaha nálezu byly v každé fázi léčby příčinou kritických komplikací. S touto zkušeností předáváme i doporučení: břišní tuberkulózu zvažovat v diferenciálně diagnostické rozvaze každého chronického střevního onemocnění. Klíčová slova: střevní tuberkulóza − Crohnova choroba − kritické komplikace, Intestinal tuberculosis is a rare disease in developed countries, affecting mainly immigrants and immunocompromised patients. Clinical presentation may mimic many other abdominal diseases such as intra-abdominal infections, tumors, and Crohn´s disease. Differential diagnosis of Crohn´s disease and intestinal tuberculosis poses a dilemma to clinicians and pathologists as both are chronic granulomatous disorders with similar clinical features. We report the case of a 53 year-old man presenting with perforated intestinal tuberculosis in which the initial diagnostic work-up suggested Crohn´s disease. The severity of the findings resulted in critical complications during the course of treatment. This case points out the need for awareness of intestinal tuberculosis in the differential diagnosis of chronic intestinal disease. Key words: intestine tuberculosis − Crohn´s disease − critical complications, and P. Bavor, P. Kocián, J. Hoch
Desmoplastický kulatobuněčný tumor (DSRCT) je raritní onemocnění patřící do skupiny sarkomů. V typickém případě se manifestuje rozsáhlou tumorózní infiltrací břišní dutiny bez evidentního primárního ložiska tumoru. Prognóza onemocnění je stále špatná, 5leté přežití je popisováno asi v 15 % případů i při užití kombinovaných protinádorových léčebných postupů. Uvádíme kazuistiku 34letého pacienta s DSRCT léčeného v našem centru. Zmiňujeme racionální postup v rámci diferenciální diagnostiky měkkotkáňové infiltrace v dutině břišní, podtrhujeme zásadní význam molekulárně genetické analýzy a zaměřujeme se na terapeutické možnosti tohoto zřídka se vyskytujícího onemocnění., Desmoplastic small round cell tumor (DSRCT) is a rare disease from sarcoma group family. Typically, there is an extensive infiltration of abdominal cavity, peritoneal effusion with no evident primary origin of tumor. Prognosis is unfavourable with 5-years overall survival described in 15 % of cases even though multimodal treatment strategy is performed. We introduce case report of 34-years old patient with DSRCT treated in our Oncology center. Reasonable schema of differential diagnosis of soft-tissue expansion in abdominal cavity is mentioned and we emphasize crucial role of molecular genetic analysis. We focus on therapeutic approaches of this rarely occuring disease., Viktor Maňásek, Renata Soumarová, and Lit.: 19
Práce prezentuje prenatální diagnostiku, možnosti terapie a následnou péči u plodů a novorozenců s kongenitálním chylothoraxem na podkladě zhodnocení 14 případů na naší klinice v letech 1993 až 2012. Povšechný hydrops plodu byl popsán ve 4 případech (29 %), v 10 případech (71 %) byla provedena odlehčovací amniodrenáž a ve 3 případech (21 %) prenatální odlehčovací punkce hrudníku. Spontánně bylo porozeno 11 plodů (78 %), hrudní drenáž byla nezbytná v průměru 9 dnů po porodu. Mortalita dosáhla v souboru 29 % (4 případy). V článku popisujeme vyšetřovací algoritmy, terapeutické prenatální i postnatální postupy a je zdůrazněna nutnost mezioborové spolupráce., The work presents prenatal diagnosis, treatment and care options in fetuses and neonates with congenital chylothorax based on a detailed evaluation of 14 cases recorded in our department between years 1993 and 2012. Generalized fetal hydrops was described in 29% of cases, therapeutic amnio drainage performed in 71% and prenatal thoracentesis in 21% of cases. 78% of fetuses were delivered spontaneously; thoracic drainage was necessary nine days after birth in average. Mortality reached 29%. The following text describes diagnostic algorithms, prenatal and postnatal therapeutic options with emphasis on the need for interdisciplinary cooperation., Alena Malkovská, Zdeněk Žižka, Andrea Pašková, Václav Sebroň, Pavel Calda, and Literatura