Běžný variabilní imunodeficit (CVID) patří k nejběžnějším primárním imunitním deficitům a je charakterizován poruchou tvorby imunoglobulinů. Hypogamaglobulinemie se u CVID manifestuje v každém věku, obvykle ale v dospělosti, a není známa závislost výskytu nemoci na pohlaví. Prevalence se odhaduje na 1 : 25 000–1 : 50 000. Patogeneze CVID není plně známa. Základním klinickým respiračním příznakem CVID jsou opakující se infekce dýchacích cest, převážně bakteriální: sinusitidy, bronchitidy, pneumonie, se vznikem bronchiektázií a plicní fibrózy. Intersticiální plicní procesy a granulomatózy se obvykle manifestují již v době diagnózy CVID a jsou většinou špatným prognostickým faktorem onemocnění., Common variable immunodeficiency disorder belongs to the most common primary human immunodeficiencies and it is characterized by primary defective immunoglobulin production. Hypogammaglobulinemia manifests in every age, usually in adult people. There is no gender predisposition. The prevalence is 1 : 25 000–1 : 50 000. The ethiopathogenesis of the majority of CVIDs is unknown. The main clinical respiratory symptoms include recurrent respiratory infects, especially bacterial etiology, sinusitis, bronchitis, pneumonia, leading to bronchiectasis and lung fibrosis. Interstitial lung fibrosis and granulomatosis often manifest at diagnosis of CVID and they are negative prognostic factors of the disease., and Martina Doubková, Mojmír Moulis, Jana Skřičková
Mnohočetný myelom má velmi pestré projevy, které se často podobají běžným steskům nemocných, a proto obvykle je tato nemoc rozpoznávaná až ve formě pokročilé. Bolesti v páteři mohou být projevem deformativních a diskogenních změn, ale také projevem mnohočetného myelomu. Bolesti v dlouhých kostech mohou být důsledkem iradiace bolesti z artrotického kloubu, ale také velkého myelomového osteolytického ložiska, ohrožující kost spontánní frakturou. Patologická únava může mít mnoho příčin a mnohočetný myelom je jednou z nich. Anémie může mít také velké množství příčin a mnohočetný myelom je jednou z nich. Stoupající hodnoty kreatininu a renální selhání může mít také mnoho příčin a opět mnohočetný myelom je jednou z nich. Zhoršení imunity a vznik častých infekcí může být vlivem mnoha příčin, jednou z nich je mnohočetný myelom. Zmatenost, spavost může být projevem psychiatrické diagnózy, ale také projevem hyperkalcemie při mnohočetném myelomu. Proto v následujícím textu, který je určen pro lékaře nehematology, jsou podrobně rozebírány příznaky mnohočetného myelomu a diagnostické kroky vedoucí ke stanovení diagnózy a jen ve stručné podobě podány obrysové informace o léčbě. Podrobnosti lze nalézt také na www.myeloma.cz. Cílem textu je připomenout nehematologům projevy mnohočetného myelomu a posunout rozpoznávání této nemoci do časnějších forem., Multiple myeloma has varied manifestations which resemble common patient complaints and that is why this disease is typically not diagnosed until it reaches an advanced stage. Spinal pains can be an expression of deformative and discogenous changes, but also a symptom of multiple myeloma. Pains in the long bones may result from the pain radiating from an arthrotic joint, but also from a large myelomatic osteolytic lesion which makes the bone prone to a spontaneous fracture. Pathological weariness may have many causes, multiple myeloma being one of them. Anemia may have a large number of causes and multiple myeloma is one of them. Raised creatinine levels and renal failure can also be due to many causes and again, multiple myeloma is one of them. Weakened immunity and frequent infections can also have many causes, among them multiple myeloma. Confusion and sleepiness may be due to psychiatric diagnosis, but also may result from hypercalcemia associated with multiple myeloma. The following text which is designed for non-hematology physicians therefore describes in detail the symptoms of multiple myeloma and diagnostic steps leading to establishing the diagnosis and it only briefly outlines the treatment related information. You can also visit www.myeloma.cz for details. This text aims to summarize the symptoms of multiple myeloma for physicians not specializing in hematology in order to facilitate earlier diagnosing of the disease., and Zdeněk Adam, Eva Pourová, Luděk Pour, Eva Michalková, Marta Krejčí, Renata Koukalová, Zdeněk Řehák, Jíří Vaníček, Tomáš Nebeský, Hana Petrášová, Sabina Ševčíková, Michal Mašek, Zdeněk Král, Aleš Čermák
Úvod: Infekčná endokarditída u pacienta po transplantácii obličky je závažná infekčná komplikácia, ktorá zvyšuje riziko straty štepu ako aj mortalitu pacientov. Najdôležitejším predisponujúcim faktorom je imunosupresívna liečba – predovšetkým indukčná imunosupresia. Materiál a popis prípadu: V transplantačnom centre Martin podstúpilo v období 12 rokov transplantáciu obličky 250 pacientov. Z tohto súboru pacientov bolo 5 pacientov (2 %) po náhrade chlopne. Prezentujeme prípad pacienta po transplantácii obličky s rozvojom endokarditídy bioprotézy aortálnej chlopne mesiac po úspešnej transplantácii obličky. Diagnostika endokarditídy štandardnými postupmi (transtorakálne echokardiografické vyšetrenie, transezofageálne echokardiografické vyšetrenie, hemokultúry) bola neúspešná. Endokarditídu sme diagnostikovali raritne až pomocou PET-CT vyšetrenia s následnou zmenou antibiotickej liečby a úspešným zvládnutím tejto potransplantačnej komplikácie. Záver: Endokarditída po transplantácii obličky je vážna komplikácia, ktorá výrazne zhoršuje mortalitu príjemcov. Riziko rozvoja infekčnej endokarditídy po transplantácii zvyšuje aj indukcia, a to predovšetkým antitymocytárny globulín. Diagnostika iba pomocou PET-CT vyšetrenia je raritná, ale v prípade nášho popísaného prípadu, zásadne zmenila prístup k pacientovi a viedla k úspešnej liečbe. Kľúčové slová: endokarditída – indukcia – PET-CT – transplantácia obličky, Introduction: Infective endocarditis in a patient after kidney transplantation is a serious infective complication which increases the risk of loss of the graft and also the mortality of patients. The most important predisposing factor is the immunosuppressive therapy – mainly induction immunosuppression. Material and case description: 250 patients underwent kidney transplantation throughout the period of 12 years in the Transplant Center Martin. This set of patients included 5 patients (2 %) after heart valve replacement. We present the case of a patient after kidney transplantation with development of endocarditis of the bioprosthesis of the aortic valve one month after successful kidney transplantation. Diagnostics of endocarditis by standard procedures (examination by transthoracic echocardiogram, transesophageal echocardiography, hemocultures) was unsuccessful. We rarely diagnosed endocarditis only by PET-CT examination with a consequent change of the antibiotic treatment and successful managing of this post-transplant complication. Conclusion: Endocarditis after kidney transplantation is a serious complication which significantly worsens the mortality of patients. The risk of development of infective endocarditis after transplantation is also increased by induction, mainly by antithymocyte globulin. Diagnostics only by PET-CT examination is rare; however, in this case it fundamentally changed the approach to the patient and led to a successful treatment. Key words: endocarditis – induction – kidney transplantation – PET-CT, and Ivana Dedinská, Petra Skalová, Michal Mokáň, Katarína Martiaková, Denisa Osinová, Miroslav Pindura, Blažej Palkoci, Marián Vojtko, Janka Hubová, Denisa Kadlecová, Ivona Lendová, Radovan Zacharovský, Filip Pekar, Lucia Kaliská