POEMS syndrom je vzácnou klinickou jednotkou s velmi různorodým chováním a klinickou manifestací. Patří do skupiny onemocnění známých jako plazmocelulární dyskrazie a je pro něj typický současný výskyt monoklonální gamapatie spolu s periferní neuropatií a ložiskovým osteosklerotickým postižením skeletu. Naše sdělení ukazuje na třech kazuistických případech odlišnou manifestaci této klinické jednotky společně s posouzením možných diagnostických a léčebných přístupů k jedincům s POEMS syndromem. Cílem je jednak přiblížení tohoto méně známého onemocnění ze skupiny monoklonálních gamapatií a také zejména praktický přístup k diagnostice jedinců se současným výskytem paraproteinu a periferní neuropatie., POEMS syndrome is a rare clinical entity with a very variable behaviour and clinical manifestation. It belongs to a group of diseases known as plasma cell dyscrasias and is characterised by a coincidence of monoclonal gammopathy with peripheral neuropathy and focal osteosclerotic bone lesions. Using three case reports, our paper presents different manifestations of this clinical entity as well as an assessment of possible diagnostic and therapeutic approaches to individuals with POEMS syndrome. The aim is to present this less known condition from the group of monoclonal gammopathies as well as the practical approach to diagnosing individuals with concurrent paraprotein and peripheral neuropathy., Jiří Minařík, Vlastimil Ščudla, Jaroslav Bačovský, Tomáš Pika, and Lit.: 27
Syndrom neklidných nohou (restless legs syndrome - RLS) je senzorimotorické onemocnění charakterizované nutkáním pohybovat dolními končetinami a občas jinými částmi těla, které je doprovázeno pocitem diskomfortu nebo bolesti v postižených částech těla. Toto nutkání se objevuje v klidu a má večerní nebo noční maximum. Úlevu od RLS přináší pohyb. Patofyziologie RLS je spojena s insuficiencí transmise dopaminu a malými zásobami železa v neuronech bazálních ganglií. RLS je považován za idiopatický, jesdiže žádná jiná choroba nemůže vysvědit symptomy, a naopak sekundární formy RLS jsou většinou spojeny s nedostatkem železa, s renální insuhciencí, cerebrální degenerací a polyneuropatiemi. Symptomatická terapie je většinou účinná a spočívá v aplikaci L-DOPA nebo agonistů dopaminu, opiátů, antikonvulziv a/nebo benzodiazepinů. RLS je časté onemocnění (prevalence je okolo 10 % a stoupá s věkem) s nepříznivým vlivem na kvalitu života., The restless legs syndrome (RLS) is a sensorimotor disorder characterised by an intense urge to move the legs and sometimes also other parts of the body, and accompanied by a marked sense of discomfort or pain in the affected body parts. This urge has a circadian pattern - it is most pronounced in the evening or during the night. RLS symptoms are relieved by movement. The pathophysiology of RLS is related to dopamine transmission insufficiency and low iron storage in basal ganglia neurons. RLS is rated as idiopathic if no other disease can explain the symptoms and, vice versa, the secondary form of RLS is usually associated with iron deficiency, end-stage renal failure, cerebral degeneration and polyneuropathies. Symptomatic therapy is generally effective and consists of L-DOPA or dopamine agonists, opiates, anticomTilsives and/or benzodiazepines. RLS is a frequent disease (prevafence is approximately 10 % and increases during ageing) with negative impact on the patients' quality of life., Karel Šonka, and Lit. 50