Hemimegalencefalie patří mezi dysplazie deformující mozkovou kůru, způsobuje asymetrii mozkových hemisfér. V MRI-obraze dominuje abnormální velikost jedné hemisféry, ventrikulomegalie a porucha gyrifikace. Může se vyskytovat jako izolované onemocnění nebo ve spojení s jinými lézemi v rámci neurokutánního onemocnění. Třístupňová klasifikace (I?III) zohledňuje tíži postižení a prognózu. Onemocnění se manifestuje již v dětském věku převážně refrakterními epileptickými záchvaty a dalšími psychologickými a neurologickými příznaky. Při selhání možností konzervativní léčby je metodou volby chirurgické odstranění postižené oblasti: lobární/multilobární resekce (A), subpiální transsekce v motorické krajině (B), dekortikace (C), a funkční (fHSE) nebo anatomická hemisferektomie (aHSE). Autoři referují průběh a výsledky chirurgické léčby pěti dětí s diagnózou hemimegalencefalie. V klinickém obraze všech nemocných dětí dominovaly refrakterní epileptické záchvaty, porucha psychomotorického vývoje a přítomny byly další neurologické příznaky: kontralaterální hemiparéza, myoklonické záškuby aj. U všech nemocných byla provedena chirurgická léčba: kalozotomie a v druhé době rozšířená funkční hemisférektomie, subpiální transsekce motorické krajiny s multilobární resekcí, subpiální transsekce motorické krajiny s lobární resekcí a dekortikací, anatomická hemisférektomie, funkční hemisférektomie v druhé době doplněna anatomickou hemisférektomií. Výsledky léčby přinesly ve všech případech snížení četnosti EP záchvatů, u tří nemocných došlo k lehkému zpomalení PM vývoje a u dvou nemocných se stagnací PM vývoje nepřinesl chirurgický zákrok v PM vývoji žádnou změnu. 30denní morbidita a mortalita souboru je nulová. Autoři připomínají hemimegalencefalii jako nepříliš časté neurochirurgické onemocnění. Zdůrazňují, že i relativně invazivní, dnes sporadicky užívaná chirurgická metoda, hemisférektomie má své místo při léčbě hemimegalencefalie., Helena Homolková, M. Häckel, M. Prchlík, V. Beneš, and Lit.: 24
Edém terče zrakového nervu (ZN) je klinickým příznakem více patologických stavů. Prosáknutí terče ZN při nitrolební hypertenzi nazýváme městnavou papilou (papiledémem). Vznik a vývoj městnavé papily je dynamický proces, při kterém rozlišujeme několik stadií: časná fáze, fáze plně vyvinutého edému, chronické stadium a jako poslední vzniká atrofie terče ZN. Charakteristickými známkami edému terče ZN jsou hyperemie disku ZN, setření jeho hranic,vyhlazení fyziologické exkavace, vznik papilárních a peripapilárních retinálních hemoragií, tvrdých a měkkých exsudátů, prosakování tekutiny do vrstvy nervových vláken a tvorba retinálních řas. Autoři podávají přehled vyšetřovacích možností očního pozadí a terče zrakového nervu a na základě vlastních zkušeností spolu s porovnáním literárních údajů souhrnně posuzují jejich možnosti a přínos při popisu a hodnocení papiledému. Cílem této práce je přispět k usnadnění vzájemné komunikace a spolupráce mezi neurology, neurochirurgy a oftalmology při léčbě nemocných s edémem terče zrakového nervu., Naďa Jirásková, J. Kadlecová, E. Rencová, J. Studnička, P. Rozsíval, and Lit.: 23
Základní ideou dekompresivní kraniektomie (DK) je chirurgické řešení konfliktu vzrůstajícího nitrolebečního obsahu s pevným objemem kostní schránky. Zvětšený nitrolebeční obsah je většinou představován edémem mozku při nejrůznějších patologických stavech. Přestože DK zažívá v posledních letech renesanci a objevily se důkazy o její účinnosti, její použití není dosud paušálně akceptováno. Nejčastější indikací DK je kraniocerebrální poranění. Důkazy o její efektivitě jsou však limitované. Jsou očekávána data o účinnosti sekundární DK u nemocných s refrakterní nitrolebeční hypertenzí po selhání konzervativní léčby. Provedení bifrontální sekundární dekomprese ještě před vyčerpáním konzervativní léčby nepřináší nemocným s difuzním poraněním benefit. Postavení primární DK u akutního subdurálního hematomu je testováno v randomizované studii. Nejsilnější důkazy o efektivitě DK jsou u nemocných s maligním hemisferálním infarktem, přesto frekvence operace stále neodpovídá incidenci maligního hemisferálního infarktu. DK by měla být zvážena u nemocných s trombózou mozkových splavů a refrakterní nitrolebeční hypertenzí, kteří mohou z operace profitovat i při oboustranné mydriáze. DK s evakuací nebo bez evakuace hematomu může snížit mortalitu nemocných s expanzivním supratentoriálním intracerebrálním krvácením, kteří jsou v bezvědomí nebo mají refrakterní nitrolebeční hypertenzi. Dekomprese může přinést benefit selektované podskupině nemocných se subarachnoidálním krvácením, její použití však není v současných doporučeních specifikováno., The fundamental idea behind decompressive craniectomy (DC) is a surgical solution to the conflict of an increasing intracranial content within the fixed-volume intracranial cavity. The expanding intracranial content is caused by brain edema caused by a variety of pathologies. In spite of DC renaissance over the recent years and some evidence of its effectiveness, its use is not yet generally accepted. Traumatic brain injury is by far the most frequent indication for DC. However, the evidence of its effectiveness is limited. Data on the role of secondary decompression in patients with refractory intracranial hypertension after conservative treatment failure are expected to be released soon. Bifrontal early DC is not superior to medical management in patients with diffuse traumatic injury. Primary decompression in patients with acute subdural haematoma has been investigated in a randomized trial. The most conclusive evidence is in patients with malignant middle cerebral artery infarction. In spite of this, the surgery is still underutilized and the frequency of its use does not correspond with the incidence of malignant infarction. When decompression is performed within 48 hours of stroke onset in patients younger than 60 years, it reduces mortality and improves functional outcome. DC is also a lifesaving procedure in patients over 60 years of age for whom it improves chances of survival without total dependency. Decompression should be considered in patients with cerebral venous thrombosis that causes intractable intracranial hypertension. Furthermore, patients with bilateral mydriasis can also profit from the procedure. DC with or without hematoma evacuation might reduce mortality in patients with large supratentorial intracerebral hemorrhage who are in coma or have refractory intracranial hypertension. Even though the DC can be effective in selected subgroups of patients with subarachnoid hemorrhage, current guidelines, do not specify the role of decompression in these patients. Key words: decompressive craniectomy – indications – traumatic brain injury – malignant infarction – subarachnoidal hemorrhage – intracerebral hemorrhage – cerebral venous thrombosis The author declares he has no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., Vědomostní test, and J. Mraček
Jaterní cirhóza je závěrečným morfologickým stadiem většiny jaterních onemocnění s následným rizikem vzniku dekompenzace a komplikací (portální hypertenze, HCC). V současnosti je však zjevné, že jde o dynamický obousměrný proces s možností další progrese, ale i regrese fibrózy/cirhózy v případě možnosti kauzální léčby základního hepatologického onemocnění. Určení stadia a pokročilosti jaterní fibrózy je naprosto klíčové pro další péči o nemocného, určení prognózy a eventuálně indikaci léčby. V současnosti jsou již preferovanou možností neinvazivní metody detekce jaterní fibrózy (sérové, elastografické), které v této indikaci pomalu nahrazují jaterní biopsii. Tyto metody umožňují přesný odhad prognózy nemocného a především dlouhodobé neinvazivní sledování vývoje jaterního onemocnění. Chronická hepatitida C je jednou z nejčastějších příčin jaterní cirhózy. Vyléčení hepatitidy C je klíčové pro zlepšení prognózy pacientů a snížení rizika rozvoje komplikací. V oblasti léčby tohoto onemocnění se v posledních letech odehrála farmakologická revoluce, nevídaná v jiných oborech interní medicíny. Díky přesnému zmapování a porozumění cyklu virové replikace byla do klinické praxe uvedena řada přímo působících antivirotik, která jednak umožnila po 20 letech z léčby vyřadit interferonové preparáty (řada nežádoucích účinků), ale především zvýšila účinnost léčby HCV do oblasti 95–100 % vyléčených pacientů po 12 týdnech kombinované léčby. Tyto preparáty jsou v podstatě bez nežádoucích účinků a léčba trvá 12–24 týdnů (s možností i zkrácení na 8 týdnů). Jejich hlavní nevýhodou v současne době je extrémně vysoká cena. Klíčová slova: antivirotika – chronická hepatitida C – jaterní cirhóza – léčba, Cirrhosis of the liver is the final morphological stage of most liver diseases with subsequent risk of decompensation and complications (portal hypertension, HCC). At present it is apparent, however, that a dynamic two-way process is involved with a possibility of further progression, but also regression of fibrosis/cirrhosis provided that causal treatment of the basic hepatologic disease is possible. Determining the stage and level of fibrosis progression is absolutely key to further care of the patient, establishment of the prognosis and possibly the treatment indication. At present non-invasive methods of liver fibrosis are the preferred option already, (serum, elastography), which for this indication gradually replace a liver biopsy. These methods allow for an exact estimate of the patient‘s prognosis and first of all long-term non-invasive following of the liver disease development. Chronic hepatitis C is one of the most frequent causes of liver cirrhosis. The healing of hepatitis C is essential for the improvement of patients‘ prognosis and reduction of the risk of complications development. In the field of treatment of this disease a pharmacological revolution has taken place in recent years, unprecedented in the other fields of internal medicine. Due to the exact description and understanding of the cycle of virus replication, a number of direct-acting antiviral drugs have been introduced to the clinical practice, which made it possible to remove interferon preparations (numerous adverse effects) from the treatment after 20 years, but first of all they increased the effect of HCV treatment, reaching approx. 95–100 % healed patients after 12 weeks of the combined therapy. These preparations are essentially free from adverse effects and the treatment lasts 12–24 weeks (with an option of its shortening to 8 weeks). Their main disadvantage is their extremely high cost at the present time. Key words: antiviral drugs – chronic hepatitis C – liver cirrhosis – treatment, and Václav Hejda
Radikální resekce je jedinou metodou léčby, která u nemocných s karcinomem pankreatu dává reálnou šanci na dlouhodobé přežití a je potencionálně kurabilní. Pětileté přežití po R0 resekci s adjuvantní chemoterapií je uváděno v rozmezí 11–28 %. Česká Republika se ve výskytu karcinomu pankreatu nachází na 6. místě v Evropě. 70–80 % nemocných je v době stanovení diagnózy neresekabilních. K radikální resekci indikujeme nemocné se stagingem T1-3, N0-1, M0. Radikální resekce je doplněna standardní lymfadenektomií, resekce portomezenterického žilního segmentu je indikována v rámci R0 resekce. Při nálezu přesahujícím tento staging je indikována u nemocných v celkově dobrém stavu paliativní resekce či v případě ikteru biliodigestivní anastomóza, v ostatních případech endoskopické zavedení stentu. Rozšířené resekce neprokázaly signifikantní benefit pro pacienta. V současné době peroperační mortalita nepřesahuje 3–5 %, morbidita dosahuje až 60 %. Nejzávažnější je únik pankreatické šťávy. Adjuvantní chemoterapie signifikantně potencuje přínos R0 resekce. Paliativní chemoterapie prodlužuje signifikantně přežívání u pokročilých stadií ve srovnání se symptomatickou terapií. Možnosti neoadjuvantrní léčby jsou limitovány. Léčbu nemocných s karcinomem pankreatu je třeba koncentrovat na specializovaná centra, rozhodnutí o léčbě stanoví multioborový tým., Radical resection is only method of treatment giving the chance for long-term survival in the patients with pancreatic cancer with 5-year survival 11–28 %. Czech Republic is in the incidence of pancreatic cancer in the 6.place in Europe. 70–80 % patients are irresectable in the moment of diagnosis. Patients with staging of T1-3, N0-1, M0 are indicated for radical resection with standard lymphadenectomy, resection of portomesenteric segment is indicated as a part of R0 resection. In the case of advanced carcinoma over that staging in patients in good condition palliative resection or biliodigestive anastomosis is indicated, in other cases endoscopic stenting. Extended resections did not prove the benefit for patients. Current perioperative mortality is not over 3–5 %, morbidity reach till 60 %. Pancreatic leak is the most serious complication. Adjuvant therapy significant prolongs survival after R0 resection. Palliative chemotherapy prolongs survival in advanced carcinoma to compare to symptomatic therapy. The possibilities of neoadjuvant therapy are very limited. Patients with pancreatic cancer should be concentrated to specialized center; therapy modality should be decided by multidisciplinary team., Miroslav Ryska, and Lit.: 28
Výsledky na bázi dat Národního onkologického registru ČR z období 1976–2005 uvádí: a) Z 125 262 primárních novotvarů (52,1 % mužů, 47,9 % žen) bylo evidováno v časných klinických stadiích 37,1 % nádorů u mužů a 46,6 % u žen, v pokročilých stadiích 9,3 % u mužů a 9,5 % u žen. Neznámá stadia převažovala nad ostatními stadii až do roku 1994. Za celé období převažovali muži ve stadiu IV nad ženami. Nejvíce časných stadií se vyskytlo v Praze, pokročilých stadií v kraji Plzeňském. Po vyloučení neznámých stadií bylo z 54 187 duplicit u mužů 63,8 % v časných stadiích, u žen 71,3 %, v pokročilých stadiích u mužů 18,4 % a 15,8 % u žen. Z ostatních 10 292 multiplicit bylo 16,2 % časných stadií u mužů a 11,7 % u žen, v pokročilých stadiích 1,6 % u mužů a 1,2 % u žen. b) Z 165 050 následných novotvarů (54,4 % mužů, 45,6 % žen) – u případů po primárních stadiích I a II. bylo evidováno 21,7 % časných klinických stadií u mužů a 27 % u žen, 5 % pokročilých stadií u mužů a 6 % u žen – u případů po primárních stadiích III a IV bylo evidováno 2,5 % časných stadií u mužů a 3,2 % u žen, 1,8 % pokročilých stadií u mužů a 2,2 % u žen. Pozoruhodných bylo u mužů 12 418 následných nádorů v pokročilých stadiích (13,8 % ze všech 89 796 následných), u žen 10 189 (13,5 % ze všech 75 254 následných) po primárních nádorech stadia III a IV. Mezi následnými pokročilými stadii převažovalo – u mužů 36,9 % nádorů trávicích a 33,1 % dýchacích cest, 10,3 % pohlavních orgánů, 8,1 % močových cest – u žen 37 % nádorů trávicích cest, 21 % prsů, 17,2 % rodidel, 12,8 % dýchacích a 4,5 % močových cest. Je varující, že z vícečetných onemocnění byl každý sedmý nádor gastrointestina u mužů a pátý u žen po primárním novotvaru zjištěn v některém pokročilém klinickém stadiu. c) Ze 41 161 přežívajících k 17. 10. 2007 bylo 54,7 % časných stadií u mužů a 58 % u žen, 5 % pokročilých stadiích u mužů a 5,2 % u žen, neznámých stadií 40,3 % u mužů a 36,9 % u žen. Z 84 101 zemřelých bylo 30 % časných stadií u mužů a 39,8 % u žen, 11 % pokročilých stadií u mužů a 12,1 % u žen, neznámých stadií 59 % u mužů a 48,1 % u žen. Z výsledků lze doporučit, aby přehledy vícečetných diagnóz a jejich stadia se staly součástí ročních statistických přehledů novotvarů u české populace., The results based in the Czech Cancer Registry in 1976–2005: a) Of the 125,262 primary neoplasms (52.1 % males, 47.9 % females) there were registered 37.1 % of early clinical stages in males and 46.6 % in females, 9.3 % of advanced stages in males and 9.5 % in females. Unknown stages prevailed over the other stages until 1994. The cancers of stage IV prevailed in males during the total period. The most of early stages were in Prague, of advanced stages in Pilsen region. After exclusion of unknown stages, there were of 54,187 duplicities 63.8 % cases of early stages in males and 71.3 % in females; 18.4 % of advanced stages in males and 15.8 % in women. Of other 10,292 multiplicities there were 16.2 % of early stages in males and 11.7 % in females, 1.6 % of advanced stages in males and 1.2 % in females. b) Of the 165,050 subsequent neoplasms (54.4 % males, 45.6 % females) – in cases following the primary stages I and II there were registered 21.7 % of early stages in males and 27 % in females, 5 % of advanced stages in males and 6 % in females, – in cases following the primary stages III and IV there were registered 2.5 % of early stages in males and 3.2 % in females, 1.8 % of the advanced stages in males and 2.2 % in females. There were uncommon the number of 12,418 subsequent tumors of advanced stages in men (13.8 % of total 89,796 subsequent ones) and 10,189 in women (13.5 % of total 75,254 subsequent ones), following the primary cancers of stages III, IV. Between these subsequent and advanced stages predominated – in males 36.9 % cancers of gastrointestinal and 33.1 % respiratory tract, 10.3 % genital organs, 8.1 % urinary tract, – in females 37 % cancers of gastrointestinum, 21 % breast, 17.2 % genital organs, 12.8 % respiratory and 4.5 % urinary tract. It is worrying that of total multiple cases every the seventh gastrointestinal cancer in males and the fifth in females were detected at any advanced clinical stages after primary cancer. c) Of 41,161 survived up to October 2007 there were 54.7 % of early stages in males and 58 % in females, 5 % of advanced stages in males and 5.2 % in females, unknown stages 40.3 % in males and 36.9 % in females. Of 84,101 deaths there were 30 % of early stages in males and 39.8 % in females, 11 % of advanced stages in males and 12.1 % in females, unknown stages 59 % in males and 48.1 % in females. The results can be suggested to list the multiple neoplasms and their clinical stages in the annual statistical reports of cancers in the Czech population., Edvard Geryk, Petr Dítě, Jan Trna, Jiří Kozel, Milan Konečný, and Lit.: 30
Cieľ: Vo výskume sme analyzovali jazykové procesy na úrovni slova, vety a textu u pacientov s rôznym stupňom demencie pri Alzheimerovej chorobe (ACH) s cieľom zachytiť a opísať špecifické jazykové deficity u tejto populácie. Súbor a metóda: Výskumnú vzorku tvorilo 79 pacientov s diagnostikovanou demenciou pri ACH. Na diagnostiku jazykových deficitov sme použili batériu testov, ktoré boli vytvorené pre slovenský jazyk: Test pomenovania obrázkov, vybrané subtesty z jazykovej batérie Diagnostika afázie, alexie a agrafie, Test porozumenia viet, Test produkcie viet a Test jazykových procesov na úrovni textu. Výsledky: Porovnanie výkonov pacientov s rôznym stupňom ACH s výkonom zdravých subjektov ukázalo, že všetky porovnávané skupiny sa signifikantne odlišovali v porozumení viet (Kruskal‑Wallis 50,609; p < 0,001), v produkcii viet (K‑W 54,779; p < 0,001) a na úrovni textu (K‑W 64,313; p < 0,001). Na úrovni slov (pomenovanie objektov) sa výkony signifikantne líšili od výkonov normy až pri ťažkom stupni ACH (Mann‑Whitney 22; p < 0,001), pri porozumení izolovaných slov sa nezistili signifikantné rozdiely medzi výkonmi normy a pacientmi s ACH (K‑W 4,506; p = 0,212). Závery: Na včasné zachytenie jazykových deficitov u pacientov s demenciou pri ACH použitie testov na úrovni slov nemôže odhaliť už prítomné poruchy na vyšších úrovniach (veta, text). Výsledky poukazujú na to, že už aj pacienti s ľahkým stupňom demencie sú signifikantne horší než zdraví respondenti v úlohách zameraných na spracovávanie jazykovej informácie na vyššej úrovni (gramatické procesy a procesy spojené s budovaním častí do väčšieho celku)., Purpose: Our goal was to analyze language processes at a single-word, sentence and text levels in a group of patients with dementia due to Alzheimer´s disease (AD), and to describe the specific language impairments in this population. Sample and methods: Seventy-nine patients with AD participated in our study. To evaluate language processes, we used originally developed tests for Slovak language: Picture naming test, selected subtests from the Diagnostics of aphasia, alexia and agraphia language battery, Tests of sentence production, sentence comprehension and language processes at text level. Results: Comparison of all patients with different stages of AD with a control group showed significant difference between groups in sentence comprehension (Kruskal-Wallis 50.609; p < 0.001), sentence production (K-W 54.779; p < 0.001) and at text level (K-W 64.313; p < 0.001). The only significant difference found at a single-word level, was that between the control group and patients with severe AD in naming (lexical retrieval of nouns) (Mann-Whitney 22; p < 0.001), and there was a non-significant difference between patients groups and the control group at a single-word comprehension task (K-W 4.506; p = 0.212). Conclusions: A single-word comprehension task and the picture naming test are inadequate for early detection of existing higherlevel (sentence, text) language processing impairment in patients with AD-related dementia. Our results show that patients with mild AD perform poorer than matched healthy controls on language tasks at the sentence and text level. Sentences and text require activation of grammatical processes and processes linked to macrostructure and inference building. Key words: Alzheimer disease – language disorders – cognitive disorders The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and J. Marková, M. Králová, J. Čunderlíková, I. Hrubá, M. Malík, S. Šutovský, P. Turčáni, B. Mészáros-Hideghéty, Z. Cséfalvay