Úvod: Adjuvantní radioterapie je nedílnou součástí současné léčby celé řady maligních tumorů. Kromě benefitů ve smyslu snížení rizika recidivy však vede také k celé řadě nežádoucích účinků, z nichž jedním z nejzávažnějších je vznik sekundárních malignit. Kazuistika: Autor popisuje kazuistiku 77leté ženy, která prodělala v roce 2005 hysterektomii s oboustrannou adnexektomií a pánevní lymfadenektomií pro karcinom dělohy pT1bN0M0, G1. Následovala ještě adjuvantní zevní radioterapie dávkou 45Gy + brachyterapie 3x4Gy. Poté byla dispenzarizována gynekologickou klinikou, odkud byla odeslána v lednu 2015 pro rychle rostoucí tumor kůže a podkoží v hypogastriu v místě původního ozáření. Byla indikována k jeho excizi s podezřením na metastázu původního karcinomu dělohy, následné histologické vyšetření preparátu však odhalilo, že se jedná o angiosarkom. I přes negativní resekční okraje došlo k brzké recidivě s generalizací tumoru. Závěr: Angiosarkom jako následek ozáření bývá v současnosti popisován stále častěji. V drtivé většině případů se jedná o následek adjuvantní terapie po operaci karcinomu prsu. Jeho prognóza je velmi nepříznivá a terapeutické možnosti omezené. Základem léčby zůstává chirurgická excize s negativními okraji. Je třeba na tuto diagnózu myslet a pacienty podstupující radioterapii dlouhodobě dispenzarizovat., Introduction: Adjuvant radiotherapy is an integral part of the current treatment of many malignant tumours. However, this mode of treatment does not provide only benefits in the sense of lowering the risks of recurrence, but it is also associated with many undesirable side effects, from which one of the most serious is the development of secondary malignancies. Case report: The author describes a case report of 77 years old woman who underwent hysterectomy with bilateral adnexectomy and pelvic lymphadenectomy for uterine carcinoma pT1bN0M0, G1 in 2005. Adjuvant external radiotherapy with the dose 45Gy and brachytherapy 3x4Gy followed. Subsequently the patient was followed at the department of gynecology, which referred her in January 2015 with a quickly growing tumour of the skin and subdermal tissue in the hypogastric area, where previous radiation had been applied. Its excision was indicated with the diagnosis of suspected uterine carcinoma metastasis, but subsequent histological evaluation confirmed angiosarcoma. Despite negative resection margins the tumour quickly recurred and disseminated. Conclusion: Angiosarcoma as a side effect of irradiation is described increasingly more often nowadays. The vast majority of cases are related to the treatment of breast carcinoma. Its prognosis is very poor and therapeutic possibilities are limited. Surgical excision with negative margins remains the mainstay of the treatment. It is necessary to keep this diagnosis in mind and patients undergoing radiation treatment should be followed over a long period., and A. Zatloukal, M. Lerch, P. Zonča
Úvod: Systémový lupus erythematodes (SLE) je chronické autoimunitní onemocnění charakterizované multisystémovým postižením. Cílem naší studie bylo ozřejmit výskyt snížených hodnot koncentrací imunoglobulinů (s-Ig) v séru v populaci nemocných se SLE. V retrospektivní studii bylo zhodnoceno 799 výsledků vyšetření s-Ig získaných od 157 nemocných splňujících revidovaná klasifikační kritéria. Výsledky: Sérová koncentrace imunoglobulinů nižší než dolní hranice normy byla zjištěna celkem u 29 ze 157 nemocných (18,5 %). Nejčetnější byl výskyt izolovaného snížení IgG 12 ze 157 (7,6 %), 2 nemocné naplňovaly kritéria selektivního deficitu IgA a v jednom případě se jednalo o vzácnou koincidenci s běžnou variabilní imunodeficiencí (common variable immunodeficiency – CVID). Článek podrobněji prezentuje 2 případy nemocných se SLE komplikované těžkou hypogamaglobulinemií a infekcemi vyžadujícími dlouhodobou substituční léčbu imunoglobuliny. V prvním případě se jedná o vysoce pravděpodobný případ běžné variabilní imunodeficience a v případě druhém pak o léky indukovanou hypogamaglobulinemii. Tato žena s anamnézou maligního lymfomu a současným závažným multiorgánovým postižením při SLE byla léčena rituximabem po selhání konvenční léčby. Závěr: S protilátkovými deficiencemi se můžeme setkat i u nemocných se SLE. Opakované měření sérové koncentrace imunoglobulinů by mělo být součástí rutinního sledování těchto nemocných. Na možnost CVID bychom měli myslet v případě opakujících se sinopulmonárních infekcí, zejména v kombinaci s absencí aktivity SLE. Léčba rituximabem může vést i u nemocných se SLE k dlouhodobé supresi B-lymfocytů s rozvojem sekundárního protilátkového deficitu, který v některých případech vyžaduje substituční léčbu imunoglobuliny., Introduction: Systemic lupus erythematosus (SLE) is a chronic autoimmune multisystem disease. The aim of our study was to clarify the frequency of decreased serum immunoglobulin levels in SLE patients. There were evaluated 799 results of serum immunoglobulin levels gained from 157 patients fulfilling revised ACR criteria in the retrospective study. Results: The immunoglobulin levels under the normal range were found in 29/157 (18.5 %) patients. The most frequent was isolated reduction of IgG 12/157 (7.6 %), two persons fulfilled criteria for selective IgA deficiency, and one case possible diagnosis of common variable immunodeficiency (CVID). Additionally we report two cases of SLE patients complicated by severe hypogammaglobulinaemia and infectious complications with necessity of long-term immunoglobulin substitution therapy. The diagnosis of CVID is highly probable in the first case. The second case presents sever drug-induced hypogammaglobulinaemia. This female with lymphoma history and multiorgan impairment due to acute SLE was treated with rituximab after convention therapy failure. Conclusion: Humoral immunodeficiency may occur in SLE patients. The monitoring of serum immunoglobulin levels could be a routine in these patients. The CVID diagnosis is possible in patients suffering from recurrent sinopulmonary infections, especially in combination with absence of lupus activity. Rituximab therapy could cause long-term suppression of B lymphocytes with secondary humoral deficiency requiring immunoglobulin substitution therapy., and Pavlína Králíčková, Eva Malá, Doris Vokurková, Ondřej Souček, Irena Krčmová, Zbyněk Hrnčíř
Selektivní modulátory estrogenních receptorů, jakým je např. klomifen citrát, se užívají pro off-label léčbu (tj. mimo schválenou indikaci) hypoandrogenizmu a idiopatické mužské infertility po více než 30 let. V rámci systematické analýzy hodnotíme otázky týkající se dávkování, hormonální a symptomatické účinnosti podávání selektivních modulátorů estrogenních receptorů při léčbě mužů trpících hypoandrogenizmem a nežádoucí účinky spojené s touto léčbou. Výsledky naší analýzy ukazují, že léčba je pacienty dobře snášena a ve srovnání s tradiční exogenní substitucí testosteronu je rovněž účinná. Optimální dávkování klomifen citrátu je však třeba teprve stanovit. Dále uvádíme přehled našich postupů pro užívání klomifen citrátu a monitorování jeho bezpečnosti., Selective estrogen receptor modulators, such as clomiphene citrate, have been used as an off-label treatment of hypoandrogenism and idiopathic male infertility for over 30 years. We performed a systematic analysis of selective estrogen receptor modulators use in men with hypoandrogenism to examine issues related to dosage, hormonal and symptomatic efficacy, and adverse events. Our analysis indicates that treatment is well-tolerated and efficacious when compared to traditional exogenous testosterone supplementation. However the ideal dosage of clomiphene citrate has yet to be elucidated. We also provide a review of our institutional practices on the use and safety monitoring of clomiphene citrate., and Kathrins M., Wadhwa H., Niederberger C.