Spinocerebelární ataxie typu 6 (SCA6) je relativně vzácné hereditární neurodegenerativní onemocnění patřící do skupiny autozomálně dominantních spinocerebelárních ataxií. Příčinou je expanze nestabilních CAG tripletů v genu kódujícím podjednotku napěťově řízeného kalciového kanálu na 19. chromozomu. Onemocnění je charakteristické postupným rozvojem paleo- a neocerebelární symptomatiky s počátkem ve středním a vyšším věku. V následujícím textu prezentujeme případ nyní 63leté pacientky s náhlým rozvojem nespecifických potíží při chůzi, zprvu hodnocených jako stav po proběhlé cévní mozkové příhodě, s postupným vývojem klinického obrazu do výrazné trupové ataxie a instability chůze při zcela němé rodinné anamnéze. Po vyloučení častějších příčin obtíží byla na základě genetického vyšetření diagnostikována SCA6. Kazuistika ukazuje na nutnost pomýšlet i na možnost výskytu vzácné diagnózy, což v tomto případě přináší ukončení opakovaných vyšetření a v neposlední řadě i možnost prediktivního testování u příbuzných v riziku., Spinocerebellar ataxia 6 (SCA6) is a rather rare neurodegenerative disorder, one of autosomal dominant spinocerebelar ataxias. It is caused by expansion of unstable CAG triplet repeats in the gene responsible for the voltage-dependent calcium channel mapped to the chromosome 19. The disease is characterized by progressive paleo- and neocerebellar symptomatology. The onset of the disease is typically in middle- and older-age. The authors describe a case of 62-year-old women with sudden development of gait deterioration. This was first diagnosed as a post-ischemic stroke state. However, clinical symptoms progressed into gait ataxia. No analogical case was found in family history. Genetic testing, performed after all other potential causes of the condition were excluded, indicated SCA6. Our case report emphasises the importance of considering rare conditions as part of differential diagnosis. In this case, this protected the patient from further diagnostic testing as well as, importantly, enabled predictive testing in relatives in risk. Key words: spinocerebellar ataxia – cerebellar syndrome – hereditary spinocerebellar degenerations The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and K. Krakorová, J. Polívka, F. Šlauf
Cieľ: V našej práci sa zameriavame na posúdenie vybraných atribútov spirituality, ako sú ţivotná zmysluplnosť, nádej, spirituálne prejavy a spirituálna pohoda u pacientov so závislosťou od alkoholu, depresívnou poruchou a pacientov so schizofréniou. Metodika: Súbor tvorilo 309 pacientov s diagnostikovanou a liečenou psychickou poruchou. Priemerný vek v súbore bol 40,4 ± 12,5 roka. Z hľadiska diagnóz sa jednalo o 107 pacientov so závislosťou od alkoholu, 109 pacientov s depresívnou poruchou a 93 pacientov so schizofréniou. Na zber údajov boli pouţité Snyderova škála nádeje; Nowotnej škála nádeje; Škála ţivotnej zmysluplnosti; Praţský dotazník spirituality a Škála spirituálnej pohody. Výsledky: Zistili sme výrazné odlišnosti v miere naplnenia spirituálnych premenných v závislosti od psychiatrickej diagnózy. Pacienti so schizofréniou dosahovali signifikantne vyššie priemerné hodnoty ako pacienti so závislosťou od alkoholu a s depresiou a to pri všetkých spirituálnych premenných. Pacienti s depresiou mali najniţšiu mieru nádeje meranej Nowotnej škálou a najniţšiu mieru ţivotnej zmysluplnosti. Pacienti so závislosťou mali najniţšiu mieru nádeje meranej Snyderovou škálou a najmenej spirituálnych prejavov. Spirituálnu pohodu mali pacienti s depresiou a so závislosťou na rovnakej úrovni. Záver: Na základe našich zistení moţno konštatovať, ţe spirituálne premenné ako nádej, zmysluplnosť, vyjadrovanie spirituality v beţnom ţivote, spirituálna pohoda nie sú u psychiatrických pacientov napĺňané v dostatočnej miere. Dôleţitým zistením je aj to, ţe z hľadiska spirituality nepredstavujú psychiatrickí pacienti homogénny súbor, ale vyskytujú sa medzi nimi výrazné rozdiely., Aim: In our work we focus on the assessment of selected attributes of spirituality, such as the meaningfulness of life, hope, spiritual expressions and spiritual well-being in patients with alcohol addiction, depressive disorder and schizophrenia. Methods: The sample consisted of 309 patients with diagnosed and treated psychiatric disorder. The average age in the sample was 40.4 ± 12.5 years. There were 107 patients with alcohol dependence, 109 patients with depressive disorder and 93 patients with schizophrenia. For the data collection was used Snyder Hope Scale; Nowotny Hope Scale; Life Meaningfulness Scale; Prague Spirituality Questionnaire and Spiritual well-being Scale. Results: We found significant differences in the extent of fulfilling spiritual variables depending on the psychiatric diagnosis. Patients with schizophrenia achieved significantly higher mean values than patients with alcohol dependence and depression in all spiritual variables. Patients with depression had the lowest level of hope measured by Nowotny Scale and the lowest rate of life meaningfulness. Patients with addiction had the lowest rate of hope measured by Snyder Scale and the least of spiritual expressions. Spiritual well-being was on the same level in patients with depression and alcohol addiction. Conclusion: Based on our findings we can state that the spiritual variables as hope, meaningfulness, the expression of spirituality in everyday life, spiritual well-being are not in psychiatric patients filled up adequately. An important finding is also that in view of spirituality do not constitute psychiatric patients a homogeneous set, but there are significant differences between them., Ivan Farský, Andrej Smetánka, Slávka Dubinská, and Literatura 37
Ciele: Cieľom práce bolo posúdiť spirituálnu tieseň u pacientov s depresívnou poruchou a identifikovať vzťah medzi takouto tiesňou a psychickým distresom. Metodika: Spirituálna tieseň bola posúdená Škálou životnej zmysluplnosti a subškálou existenciálna pohoda zo Škály spirituálnej pohody. Psychický distres bol posúdený dotazníkom SCL 90. Výsledky: Zistili sme, že pacienti s depresiou sú rizikoví z hľadiska prežívania spirituálnej tiesne. Zistili sme početné negatívne signifikantné vzťahy medzi znakmi spirituálnej tiesne a dimenziami psychického distresu. Vyššia miera spirituálnej tiesne bola spojená s vyšším psychickým distresom. Záver: Napriek absencii v ošetrovateľských plánoch je spirituálna tieseň závažný problém. Mimo iného prispieva k zintenzívneniu psychických problémov u pacientov s depresiou. Nedostatočná diagnostika a riešenie tejto diagnózy znižuje kvalitu poskytovanej ošetrovateľskej starostlivosti., Aim: The aim of work was to assess spiritual distress in patients with depressive disorder and to identify the relationship between such distress and psychological distress. Methods: To assess spiritual distress, we used Halama′s Life Meaningfulness Scale and as a sub-scale Existential well-being from Spiritual Well-being Scale. Psychological distress was assessed by SCL 90 questionnaire. Results: We found that patients with depression are at risk of experiencing spiritual distress. We found numerous significant negative relationships between variables of spiritual distress and dimensions of psychological distress. Higher level of spiritual distress was associated with higher psychological distress. Conclusion: Despite the absence of diagnosis Spiritual distress in a nursing care plan, it still remains a serious problem, which can lead to increased mental health problems in patients with depression. Lack of diagnostics and solutions to this diagnosis reduces the quality of nursing care., Ivan Farský, and Literatura 15
V současné době je v odborných publikacích věnována stále větší pozornost spirituální dimenzi člověka. Rostoucí zájem o spiritualitu je možno pozorovat zhruba od 80. let minulého století, kdy došlo k rozšíření tohoto pojmu do psychologie a zdravotnictví. Pojem spiritualita se objevil poprvé v teologii v 16. století, jeho praktické užívání v dnešním slova smyslu pochází však až ze začátku 20. století. Spiritualitu je nutno odlišovat od religiozity. Spiritualita může mít svůj konkrétní projev v religiozitě, může se však také manifestovat i jinými způsoby. „Přirozená“ spiritualita je běžnou součástí života, projevuje se ve schopnosti reflektovat sebe i okolní svět, angažovat se ve vztazích a v realizaci hodnot, v hledání a nacházení smyslu svého života i života vůbec. Nemoc může být obdobím, kdy si člověk více než kdy jindy uvědomuje svoji spirituální dimenzi. Je důležité, aby součástí péče o nemocného byla i spirituální péče. Tato péče však musí být vysoce individualizovaná, aby pacienta nepoškozovala. Non lege artis postupem je jak opomíjení tohoto typu péče, tak jeho násilné vnucování., Over recent years, specialist publications have been increasingly focusing on the spiritual dimension of man. This growing interest can be traced back to the 1980s, when the concept of spirituality expanded into psychology and health care. Although the term spirituality first appeared in 16th century theology, its usage in today’s sense of the word originates in the early 20th century. Spirituality must be distinguished from religiousness. Spirituality may find its specific expression in religiousness, but can also be manifested in other ways. A „natural“ spirituality is an essential part of everyday life, demonstrating itself in the ability to reflect both on oneself and the outside world, to get involved in relationships and apply values, as well as in searching for and finding the purpose of one’s life and the meaning of life in general. An illness may represent a period in life when a person more than ever before becomes aware of his / her spiritual dimension. It is important that caring for an ill person also includes spiritual care. This care, however, needs to be highly individualised so that it wouldn’t harm the patient. Neglecting this type of care or forcibly imposing it should both be considered a non lege artis practice., Bartůšková L., and Literatura
Úvod: Splenóza predstavuje autotransplantáciu tkaniva sleziny do atypických miest v brušnej dutine, hrudníku alebo iných častiach organizmu. Kazuistika: Autori popisujú prípad splenózy u 35 ročnej ženy, ktorá bola hospitalizovaná s bolesťami brucha, a u ktorej bola pred 19 rokmi vykonaná splenektómia pre traumatickú ruptúru s implantáciou časti sleziny do omenta. Pre intenzívne ťažkosti bola indikovaná chirurgická revízia. Histopatológ potvrdil diagnózu splenózy v exstirpovanom tkanive. Záver: Napriek upusteniu od autotransplantácie tkaniva sleziny po splenektómii sa môže chirurg stále stretnúť s diagnózou splenózy u pacientov po traumatických ruptúrach sleziny. Každý náhodný nález splenózy pri inej operácii je vhodné histologizovať., Introduction: Splenosis is the autotransplantation of splenic tissue in atypical locations in the abdomen, chest or other parts of the body. Case report: Authors present a case of splenosis in a 35 years old woman hospitalized with abdominal pain, who underwent splenectomy for traumatic rupture with splenic tissue implantation in the omentum 19 years ago. Surgical revision was indicated for intensive pain. Histopathology confirmed the diagnosis of splenosis in the excised tissue. Conclusion: Despite the abandonment of splenic tissue autotransplantation after splenectomy, surgeons may still encounter the diagnosis of splenosis in patients after traumatic splenic rupture. Any incidental finding of splenosis during an operation for another indication should be sent for histopathology examination., and M. Smolár, J. Lúčan, I. Dedinská, M. Hošala, Ľ. Laca
Výzkumné šetření bylo zaměřeno na společný ošetřovatelský lůžkový fond, který se v posledních několika málo letech stává trendem menších, ale i středně velkých nemocničních zařízení. Díky restrukturalizaci lůžek akutní péče v České republice dochází ke slučování jednotlivých odborností, a to jak v rámci chirurgických, tak interních oborů. Cílem výzkumu bylo zhodnotit přínos vzniku společného ošetřovatelského lůžkového fondu, analyzovat problémy v ošetřovatelské péči, zhodnotit náročnost práce sestry a zmapovat pochybení v oblasti ošetřovatelské péče v souvislosti se vznikem projektu. Výzkumný soubor byl tvořen zaměstnanci Nemocnice Tábor, a. s., kteří měli osobní zkušenosti s fungováním společného ošetřovatelského lůžkového fondu. Sběr dat probíhal prostřednictvím metody dotazování, technikou nestandardizovaného rozhovoru s doplňujícími otázkami. Výzkumným šetřením bylo zjištěno, že hlavními důvody vzniku společného lůžkového fondu byly finanční úspory spojené s restrukturalizací lůžek akutní péče. Studie potvrdila, že i přes větší zatíženost sestry v pracovním procesu nenastaly v souvislosti se vznikem projektu problémy v ošetřovatelské péči a nebyla zaznamenána pochybení v této oblasti. Závěry výzkumného šetření mohou pomoci organizacím, které se projekt sloučení lůžkového ošetřovatelského fondu chystají zrealizovat., The research is focused on MNIW, which is over the last few years becoming a trend of smaller, but also medium-sized hospitals. With restructuring of acute care beds in the Czech Republic, merging of individual expertise occurs, both within surgical and internal medicine. The aim of the research was to evaluate benefits of MNIW. The research sample consisted of employees of the Tábor Hospital, a. s., who have had personal experience with the functioning of MNIW. The data were collected by interviewing methods, using nonstandardized interview technique with additional questions. Research survey found that the main reasons for constitution of MNIW were the cost savings associated with restructuring of acute care beds. The study confirmed that despite higher stress in nurse’s working process, no problems occurred in nursing care in connection with the establishment of the project and that there were no mistakes in this area. Conclusions of the research can help organizations that plan to implement project of MNIW., Hana Valešová, Iva Brabcová, and Literatura
Je popsán případ legionelózy u staršího muže, který začal chřipkovými symptomy s následným zhoršováním a hospitalizací a při další progresi pokračoval umístěním na ARO fakultní nemocnice. Až zde byla diagnostikována legionelóza. Epidemiologické šetření se zaměřilo na vodovodní vodu v bytě nemocného a odebrané vzorky potvrdily podezření na akviraci nákazy v místě bydliště. Izoláty z pitné a teplé vody obsahovaly bakterii Legionella pneumophila s denzitou 102–103 KTJ/100 ml. Za jednoznačnou příčinu kontaminace vody byl označen nedostatečný ohřev vody v nezaregulovaném teplovodním systému. Účinným opatřením k nápravě byla termodezinfekce domovního vodovodního systému a chemodezinfekce pomocí instalovaného generátoru chlordioxidu., Described is a case of legionellosis in an elderly male, that began with flu symptoms with consequent deterioration and hospitalization progressing to the IC unit. Only then was legionellosis diagnosed. Epidemiological investigations were focused on tap water in the patient's flat; samples taken confirmed the suspicion. Isolates from drinking water as well as warm tap water contained Legionella pneumophila organisms at 102–103 CFU/100 ml. The unequivocal cause of water contamination was the insufficient heating of the water in the unregulated hot water meins system. An effective remedy was thermal disinfection of the water mains system in the building and chemical disinfection with the aid of an installed generator of chlorine dioxide., Helena Šebáková, Radim Mudra, Irena Martinková, Marie Fiedorová, Danuše Hanslíková, and Literatura
Spontánní bakteriální peritonitida (SBP) je častou a závažnou komplikací u pacientů s ascitem při jaterní cirhóze. Hospitalizační mortalita pacientů se SBP se pohybuje mezi 10–20 %, proto je nutné na ni pomýšlet při každém zhoršení stavu u cirhotika, včas ji diagnostikovat a účinně léčit. Klinický obraz je variabilní a nespecifický, až u 1/3 pacientů může probíhat onemocnění asymptomaticky. Pro diagnózu SBP je rozhodující počet neutrofilů v ascitické tekutině > 250 buněk/mm3. Bakteriologické vyšetření ascitu zachytí agens u méně než 1/2 případů a výsledek je k dispozici až po několika dnech. Léčbu je však nutno zahájit bezodkladně. SBP se léčí celkově podávanými antibiotiky, lékem první volby jsou cefalosporiny 3. generace, nejčastěji cefotaxim, alternativou jsou fluorochinolony. Dlouhodobá prognóza nemocných s prodělanou SBP je nepříznivá pro vysoký výskyt recidiv, jednoleté přežití po proběhlé epizodě SBP je 30–40 %, dvouleté 20 %. Tito nemocní mají proto dostávat dlouhodobou antibiotickou profylaxi a měla by být u nich zvážena transplantace jater., Spontaneous bacterial peritonitis (SBP) represents a frequent and serious complication in patients with ascites in liver cirrhosis. Hospital mortality in patients with SBP reaches 10–20 %, so it is necessary to consider this diagnosis in every clinical decompensation of a cirrhotic patient, diagnose it early and treat it effectively. The clinical manifestation is nonspecific and variable, up to one third of patients might be asymptomatic. The diagnosis of SBP is based on the ascitic neutrophils count greater than 250 per mm3. Bacteriological examination of ascites fluid detects causative agents at less than half of the cases and the result is available after a few days. However, treatment should be initiated without delay. SBP is generally treated with antibiotics, the first choice therapy are the third generation cephalosporins, mostly cefotaxime, alternatively fluoroquinolones. Long-term prognosis of patients with the history of SBP is poor owing to its high recurrence rate, one-year survival after an episode of SBP is 30–40 %, 20 % at two years. Therefore, these patients should receive long-term antibiotic prophylaxis and should be evaluated for liver transplantation., and Renáta Šenkeříková, Soňa Fraňková, Jan Šperl, Julius Špičák