Při zjištění tumoru v pánvi se nalézáme před problémem stanovení jak jeho origa, tak i biologického chování. Možnost predikovat biologické chování pánevních tumorů již před léčbou je klíčem ke zvolení individuálního přístupu, který zatíží pacientku úměrně k maximálnímu možnému léčebnému efektu. V článku se dále zabýváme pouze gynekologickými nádory. Hlavní prognostické a prediktivní pooperační faktory dobře známé a rutinně používané jsou histologický typ nádoru, stádium onemocnění, stupeň diferenciace, přítomnost lymfangioinvaze, postižení lymfatických uzlin a pooperační nádorové reziduum. Při předoperační predikci biologického chování gynekologických pánevních tumorů vycházíme z anamnézy, klinických ukazatelů - věku a přidružených chorob nemocné (performance status), dále ze stanovení markerů z krve, grafických vyšetření (zejména sonografie) a charakteristik nádoru stanovených na základě histologického, imunohistochemického či molekulárně-genetického vyšetření tkáně získané z excize, laparoskopie či tru-cut biopsie. Mezi prediktivně-prognostické biomarkery, které mohou pomoci předpovídat úspěšnost naší léčby a je možné je využít v triage pacientek před léčbou, je možné zařadit například markery z periferní krve CA125, HE4, ROMA index, přítomnost BRCA 1/2 mutace, předoperační trombocytózu, neutrophil-to-lymphocyte ratio, a dále tkáňové markery, jako je mutace p53, Her2/Neu pozitivitu, přítomnost ER/PR, pozitivitu L1CAM, dále panel 9 proteinových markerů PROVAR, intraepitelální tumor-infiltrující lymfocyty, stanovení proliferační aktivity pomocí proteinu Ki67 (MIB1), genové expresní profily, proteiny rezistence atd. Tyto biomarkery budou v následujícím textu probrány. Pacientka, daný tumor a zvolený léčebný přístup tvoří vždy individualitu, jakési jedinečné spojení, jehož chování a z toho plynoucí QoL (Quality of life - kvalita života), DFI (Disease free interval - období bez nemoci) a OS (Overall survival - celkové přežití) je obtížné predikovat. Proto žádné z dosud používaných vyšetření ani žádný v současnosti známý marker nedokáže lékaři ani pacientce přesně odpovědět na tyto základní existenciální otázky, které si pacientka a její nejbližší pokládají nejčastěji., When we detect a tumor in the pelvis we find ourselves faced with the problem of determining both the origin, and biological behavior. The possibility to predict biological behavior of pelvic tumors already before treatment is the key to individual patient management with least patient burden proportional to potentially attainable goal. In the article below we deal only with the gynecological tumors. The main postoperative prognostic and predictive factors such as staging, grading, histological type of tumor, lymph node involvement (as included in staging) and postoperative tumor residue are well known and routinely used. However, if we focus on the possibility of preoperative prediction of tumor biological behavior, it can be based on several factors. These include clinical indicators such as patient age at time of diagnosis, patient performance status, blood “markers” assessment, imaging studies results (particularly ultrasound) and processing of biopsy samples obtained by excision from the tumor during laparoscopy or tru-cut biopsy, etc. Other predictive biomarkers that can generally predict success of our therapy include, e.g. CA125, HE4, ROMA index, presence of the BRCA 1/2 or p53 mutation, Her2/neu, ER/PR or L1CAM positivity, PROVAR (a panel of 9 protein markers), intraepithelial tumor-infiltrating lym - phocytes, preoperative thrombocytosis, neutrophil-to-lymphocyte ratio, Ki67 positivity rate (MIB1), gene expression profiles, protein of resistance, etc. These biomarkers will be discussed below. Since the patient, her tumor and the therapeutic approach always form a unique combination, the resulting QoL (Quality of life), DFI (Disease free interval) and OS (Overall survival) are difficult to predict. Therefore, none of the tests used so far and no currently known marker can provide an accurate answer to these basic existential questions that a patient as well as her closest ask the most frequently., Jiří Presl, Lucie Šefrhansová, Iva Sedláková, Pavel Vlasák, Jiří Bouda, Alena Bartáková, Zdeněk Novotný, and Literatura
Nádory choroidálního plexu byly poprvé popsány v roce 1833. Jsou vzácné a reprezentují pouze 0,5 % všech nádorů dětí a dospělých. Existují určité důkazy o účasti simian viru 40 na jejich vzniku. Mohou mít benigní nebo maligní fenotyp, ale existují i nádory atypické s nejistým biologickým chováním. Ideální léčebný postup není znám. Maximální resekce je metodou volby a má prognostický význam. Role aditivní terapie je nejasná. První randomizovaná studie s cílem ověřit efektivitu adjuvantní chemoterapie byla realizována teprve nedávno, Tumors of the choroid plexus epithelium were firstly described in 1833. These tumors are rare and represent only 0,5 % of all brain tumors in children and adults. There is some evidence of simian virus 40 participation in their pathogenesis. These tumors can have benign or malignant fenotype, but there are atypical tumors with uncertain biological behaviour. The best treatment remains unknown. Maximal surgical resection is a method of choice and has a prognostic value. The role of an additive treatment is less clear. The first randomized study with the main goal to evaluate the efficacy of adjuvant chemotherapy has been conducted only recently., Zdeněk Pavelka, Karel Zitterbart, and Lit.: 20
Karcinóm prsníka je príkladom rýchleho rozvoja vedeckých poznatkov, začínajúc od molekulárnej diagnostiky a končiac cielenou liečbou na molekulárnej úrovni. Neoadjuvantná chemoterapia je indikovaná u veľmi heterogénnej skupiny nádorov. O type liečby rozhoduje nielen biologická variabilita (stav receptorov, stav HER-2), ale tiež individuálna variabilita (PS, vek, komorbidita, rozsah ochorenia). Primárna systémová liečba (neoadjuvantná, indukčná, iniciálna) je dnes štandardná pre lokálne pokročilé nádory a niektoré vybrané operabilné typy karcinómov prsníka. Pre neuspokojivú liečebnú odpoveď sa hľadajú nové režimy s iným konceptom dávkovej intenzity, denzity, sekvencie. V neoadjuvancii je možné využiť všetky necielené aj cielené liečebné metódy na podklade výsledkov mnohých klinických štúdií., Breast cancer is a model of quickly development scientific knowledges begining from molecular diagnostic and termination with targeted therapies on the molecular level. Neoadjuvant chemotherapy is indicated for very heterogeneous group of tumours. Treatment type is decided not only by biologic variability (receptor status, HER-2 status) but with individual variability (PS, comorbidity, extent of illness). Primary systemic treatment (neoadjuvant, induction, inicials) is standard treatment for locally advanced tumor and for some eligible type of surgery breast cancer, too. If treatment response is not satisfied it is necessary to look for new treatment regimens with different concept of dose intensity, density and sequence of treatment. In the neoadjuvant setting it is possible to employ all targeted and non-targeted therapies as was shown in a number of clinical trials., Mária Wagnerová, and Literatura 39
Autoři předkládají přehledový článek shrnující současný pohled na diagnostiku a léčbu neuroendokrinních nádorů pankreatu. Zmiňují aktuální TNM klasifikaci těchto neoplazií. Ze zobrazovacích metod podtrhují důležitost CT, MRI, EUS a octreotidové scintigrafie. V léčbě zdůrazňují snahu o radikální (R0) resekci, která přináší nejlepší dlouhodobé výsledky. Připouštějí i možnost debulking resekcí a transplantace jater v případě resekabilního origa a neresekabilních jaterních metastáz. Poukazují na rozdílnou prognózu pankreatických neuroendokrinních nádorů a karcinomu pankreatu. Zdůrazňují nutnost mezioborové spolupráce, kterou dokládají dvěma kazuistikami pacientů s lokálně neresekabilním a metastatickým nádorem., The authors put forward a review article summarizing current opinion in diagnostics and therapy of pancreatic neuroendocrine tumors. They present actual TNM classification of these tumors highlighting CT, MRI, EUS and octreoscan as standard imaging methods. In the field of therapy, radical, R0 resection, which brings the best overall survival, is accented. They also accept the possibility of debulking resections and liver transplantation in the cases of local advanced and metastatic disease respectively. They point out the different prognosis of pancreatic neuroendocrine tumors and pancreatic cancer. At the end the authors emphasize the importace of multimodal aproach and cooperation, which is demonstrated in two case reports., Zdeněk Kala, Jan Hlavsa, Vladimír Procházka, Petr Kysela, Filip Marek, Roman Svatoň, and Lit.: 24
Myelodysplastický syndrom (MDS) je heterogenní skupina klonálních onemocnění krvetvorné kmenové buňky, která se vyznačuje dysplastickými změnami prekursorů v kostní dřeni, periferní (pan) cytopenií a zvýšeným rizikem progrese do akutní myeloidní leukemie (AML). V terapii MDS byly dlouhodobě využívány především dvě základní modality: podpůrná péče nebo alogenní transplantace krvetvorných kmenových buněk (ASCT). V poslední době se však léčebné možnosti pro MDS nemocné významně rozšířily. Vedle konvenčně používané terapie se objevily nové léky a jejich kombinace, které mohou ovlivnit přirozený průběh choroby a prodloužit přežití. V klinické praxi nacházejí největší uplatnění hypometylační látky, imunomodulans lenalidomid (LEN) a moderní chelátory., Myelodysplastic syndromes (MDS) are heterogeneous group of clonal hematopoietic stem cell disorders characterized by dysplastic changes of bone marrow precursors, peripheral (pan) cytopenias and an increased risk of progression to acute myeloid leukemia (AML). Two basic therapeutic approaches were used in the treatment of MDS: supportive care or allogeneic stem cell transplantation (ASCT). Nowadays the treatment options for MDS patients has significantly expanded. In addition to conventional treatment there are new drugs and their combinations which may affect the natural history of the disease and prolong survival. In the clinical practice hypometylating agents, immunomodulatory drug lenalidomide (LEN) and modern chelators are used., Eva Kadlčková, Peter Rohoň, and Literatura
Penetrující srdeční poranění je zatíženo vysokým rizikem úmrtí. Incidence poranění je v evropských zemích nízká (0,1 % všech přijatých traumat), bohužel 80–94 % nemocných v jejich důsledku zemře dříve, než se jim dostane adekvátního ošetření, a to z důvodu srdeční tamponády nebo exsanguinace. V souvislosti s anatomickým uložením srdce je nejčastěji poraněna pravá komora srdeční následovaná komorou levou, pravou síní a poraněním odstupujících velkých cév. Souběžné poranění koronárních tepen je udáváno mezi 3 a 9 % případů. Pro přežití nemocných je zásadní jejich rychlé zajištění na místě nehody, monitorovaný transport a neodkladné provedení chirurgického ošetření. Průkaz perikardiální efuze (> 5 mm) pomocí echokardiografie nebo CT angiografie u penetrujícího hrudního traumatu je indikací k chirurgické revizi. Hemodynamická nestabilita, asystolie nebo elektromechanická disociace jsou nezávislými prediktory úmrtí nemocných, rovněž časové zpoždění mezi vznikem poranění a definitivním ošetřením přímo koreluje s prognózou nemocných. V souborech operovaných kardiochirurgickými pracovišti je udáváno 80–100% přežití nemocných s jejich následnou plnohodnotnou integrací do normálního života., Penetrating cardiac injury remains a highly lethal form of trauma today. Although the incidence in European countries is low (approximately 0.1% of all hospital‑admitted traumas), the mortality rate ranges between 80 and 94% due to cardiac tamponade or exsanguination. Due to the anatomic position of the heart, right ventricle injury dominates, followed by injury of the left ventricle, right atrium, and great vessels. Concomitant coronary artery injury is present in 3–9% of all cases. The only meaningful treatment is a scoop‑and‑run approach and emergency operative intervention. Pericardial effusion (> 5mm) confirmed by sonography or CT‑angiography in a thoracic penetrating trauma is an indication for surgical intervention. Hemodynamic instability, cardiac arrest, electromagnetic dissociation and prolonged injury‑to‑gate time represent independent risk factors for death. However, the survival rate of patients revised by a cardiothoracic surgeon ranges from 80% to 100%, with a high chance of returning back to normal life., and Konečný J., Šimek M., Klváček A., Hájek R., Škorpil J., Hubáček P., Lonský V.
Akutní lymfoblastická leukemie dospělých s pozitivitou filadelfského chromozomu a fúzního genu BCR/ABL je agresivní hematoonkologické onemocnění, typické pro pacienty vyššího věku. Léčba spočívá v podávání chemoterapie a inhibitoru tyrozinkinázy. Maximálního efektu lze dosáhnout pomocí alogenní transplantace krvetvorných buněk, tu je však schopna podstoupit jen malá část pacientů. V případě relapsu je prognóza onemocnění extrémně nepříznivá., Philadelphia chromosome positive adult acute lymphoblastic leukemia with BCR/ABL fusion gene is an aggressive hematological malignancy most common in the elderly. Both chemotherapy and a tyrosine kinase inhibitor are engaged in the treatment. The best outcome can eventually be achieved using allogeneic hematopoietic stem cell transplantation. However, only a minority of patients can undergo such intensive therapy. Disease relapse is associated with an extremely dismal prognosis., František Folber, Eva Létalová, Michael Doubek, and Lit.: 23
Kožní T buněčné lymfomy (CTCL, cutaneous T-cell lymphoma) představují asi dvě třetiny všech primárních kožních lymfomů. Nejčastějším lymfomem z CTCL s indolentním průběhem je mycosis fungoides, kdežto agresivní klinický průběh má vzácný Sézaryho syndrom. Přesné stanovení diagnózy podle nové WHO-EORTC klasifikace kožních lymfomů a určení stadia podle TNMB systému je důležité pro určení prognózy a správný výběr terapie. V časném stadiu nemoci je indikovaná léčba cílená na kožní změny, ve více pokročilé fázi nebo při agresivním průběhu je třeba podat systémovou léčbu v rámci mezioborové spolupráce., Cutaneous T-cell lymphoma (CTCL) accounts for two thirds of all cases of primary cutaneous lymphoma. The most common CTCL is mycosis fungoides typically running an indolent course, on the other side, the rare Sézary syndrome has an aggressive clinical course. Making accurate diagnosis and staging according to the new WHO-EORTC classification and TNMB system is essential to determine the prognosis and management. In early-stage disease patients should be treated with skin-directed treatment, in more advanced or aggressive course systemic treatment should be recommended by an interdisciplinary team., Petra Cetkovská, and Lit.: 10
Avaskulární nekróza hlavice kosti stehenní u dospělých patří mezi onemocnění, u nichž včasná diagnostika a léčba s cílem uchránit kloub podstatně zlepšuje prognózu nemocných. Nevýhodou klasických skiagramů stejně jako nativního CT je nízká citlivost k časným stadiím choroby. Funkční zobrazení kostní scintigrafií vnáší do diagnostického procesu citlivost k počátečním stadiím ischémie, kdy je rentgenový obraz ještě normální. Kombinací obou metod je možné anatomicky lokalizovat alterovanou metabolickou aktivitu osteoblastů, posoudit současně morfologický a metabolický obraz kostních reparačních změn, diagnostikovat sekundární komplikace a určit, zda přetrvává metabolická aktivita v reziduálních změnách po prodělané AVN. V našem článku podáváme přehledné sdělení o základních patogenetických událostech, které nastávají během rozvoje choroby. Odkrýváme patofyziologickou podstatu scintigrafických a radiologických nálezů na CT či planárních snímcích. Věnujeme se také technice SPECT/CT vyšetření bezprostředně navazující na celotělovou kostní scintigrafií se snahou podat objektivní pohled na možnosti, diagnostický přínos a limitace této metody. Přestože v současné době diagnostiku aseptické nekrózy stále více přebírá nukleární magnetická rezonance, zůstává kostní scintigrafie zejména v třífázové modifikaci velmi citlivou metodou k odhalení časných stadií choroby. Spojení scintigrafie s CT v hybridním přístroji vnáší do funkčního zobrazení anatomickou přesnost a CT obraz oceníme zejména v pozdějších stadiích, kdy se objevují morfologické změny na subchondrální kosti., Avascular necrosis of the femoral head of adults is one of the diseases whose early diagnosis and treatment with the aim to protect the joint substantially improves the prognosis of patients. The disadvantage of both conventional radiographs and the native CT is a low sensitivity to early stages of the disease. Functional image through the bone scintigraphy brings into the diagnostic process sensitivity for the initial stages of ischemia when the radiographic image is still normal. The combination of both methods enables to localize anatomically the altered metabolic activity of osteoblasts, to assess the morphological and metabolic image of the bone reparative changes at the same time, to diagnose secondary complications and to find out whether a persistent metabolic activity in residual changes after an AVN remains. This article will present a survey of the basic pathogenetic events that occur during the development of the disease and detect the pathophysiological substance of scintigraphic and of radiological findings on CT and X-ray images. It describes the technique of the SPECT/CT examination following immediately the whole-body bone scintigraphy as well and tries to put an objective view of the possibilities, diagnostic contribution and limits of this method. Although nowadays the nuclear magnetic resonance imaging (MRI) for the diagnosis of aseptic necrosis is more and more often used, bone scintigraphy, especially in a three-phase modification, remains a highly sensitive method of detecting early stages of the disease. The combination of the scintigraphy and CT in a hybrid apparatus ensures the anatomical precision into functional imaging and a CT scan is useful above all in later stages when the morphological changes in the subchondral bone appear., Ladislav Zadražil, Petr Libus, and Lit.: 16
Výběr terapeutického postupu u konkrétního pacienta s metastatickým renálním karcinomem je obtížný a opírá se hlavně o charakteristiku nádoru, výkonnostní stav, komorbidity pacienta a předpokládanou toxicitu terapie. V poslední době bylo publikováno několik analýz, které identifikují prognostické faktory pro přežití nemocných léčených cílenými léky, jako jsou sunitinib, sorafenib, pazopanib, bevacizumab, temsirolimus a everolimus. Znalost těchto prognostických faktorů může napomoct ke správné volbě systémové terapie renálního karcinomu., Treatment selection is difficult in metastatic renal cell cancer. It is based mainly on tumour histology and biologic behaviour, patients characteristics such as comorbidities and performance status, and expected treatment toxicity. Several recently published studies have identified prognostic factors for patients treated with targeted agents including sunitinib, sorafenib, pazopanib, bevacizumab, temsirolimus, and everolimus. These prognostic factors should be considered when selecting the treatment strategy., Tomáš Büchler, and Lit.: 19